Stevens Johnson Syndrome

Toxic Epidermal Necrolysis

Definisi

Reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa yang desebabkan oleh obat-obatan dan
kadang-kadang infeksi. Keduanya ditandai dengan perluasan lesi yang cepat, macula yang
berbentuk irregular (atypical target lesion), dan keterlibatan lebih dari satu mukosa (oral,
konjunctival dan anogenital).
 10% 30%

Steven Johnson Toxic Epidermal

Syndrome Overlap SSJ-NET
Necrolysis

1-6 kasus/Juta/Tahun 0,4-1,2 kasus/Juta/Tahun

Kematian: 5-12% Kematian: 25-35%

Risk:
• Meningkat resiko pada
usia diatas 40 tahun
• Wanita : Pria = 1,5 : 1

• SSJ : 47,4%
RSCM
57 kasus • Overlap : 19,3%
2010-2013
• NET : 33,3%
 Gejala klinis (trias)

o Non Spesifik  Kelainan Selaput Lendir di Orifisium

Demam
Sakit kepala
Batuk/pilek
Malaise 1-3 hari
 Kelainan Kulit
Terdiri atas eritema, vesikel, bula, dan purpura.
Vesikel dan bula yang pecah terjadi erosi yang
luas. Bentuk berat  generalisata
 Kelainan Mata
Yang tersering : konjungtivitis kataralis,
dapat pula berupa konjungtivitis
purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
korne, iritis, dan iridosiklitis
Tersering adalah mukosa mulut
(pseudomembran), dapat juga terjadi di
lubang genital, lubang hidung dan anus.
Berupa vesikel dan bula yang cepat
pecah menjadi erosi dan ekskoriasi dan
krusta kehitaman. Di bibir terdapat krusta
hitam yang tebal.
Adanya stomatitis  sukar/tidak dapat
menelan.
Pseudomembran di faring dapat
menyebabkan kesulitan bernapas.
Dapat pula terjadi nefritis dan onikolisis
 Pemeriksaan Histopatogi
 Untuk menyingkirkan diagnosis
banding
Gambaran eritema multiforme,
dengan perubahan dermal
ringan  nekrolisis epidermal.
Kelainan berupa:
1. Infiltrat sel mononuklear di
sekitar pembuluh darah
dermis superfisial.
2. Edema dan ekstravasasi RBC
di dermis papilar
3. Degenerasi hidropik lapisan
basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal.
4. Nekrosis sel epidermal dan
kadang-kadang di adneksa
5. Spongiosis dan edema
intrasel di epidermis.
 Pemeriksaan Laboratorium
 Tidak dilakukan untuk
mendiagnosis namun dilakukan
untuk evaluasi tatalaksana dan
keparahan.
Leukositosis (mungkin disebabkan
infeksi bakterial) dan Eosinofilia
(mungkin karena alergi)
Dapat dilakukan kultur darah untuk
mengetahui penyebab infeksi.
DIAGNOSA BANDING
Staphylococcal scalded skin

syndrome
Generalized bollus fixed drug eruption
Acute generalized exanthematous
pustulosis
Graft versus host disease
Lupus eritematosis bulosa
 Pengobatan
Perawatan suportif:
 Mempertahankan kesetimbangan cairan
 elektrolit
 suhu lingkungan yang optimal 28-30oC
 nutrisi sesuai kebutuhan dan kemampuan
 asupan makanan, perawatan aseptik tanpa debridement
 perawatan mata dan mukosa dan mulut.
1. Jika KU pasien baik dan lesi tidak menyeluruh dapat diberikan
prednison 30-40 mg sehari
2. Bila KU buruk dan lesi menyeluruh, pasien harus dirawat inap : life
saving dengan kortikosteroid [deksametason dosis awal 4-5 x 5 mg
sehari (i.v), setelah keadaan umum membaik, lesi baru tidak muncul,
dan lesi lama involusi  dosis dapat diturunkan ± 5 mg/hari sampai
mencapai dosis 5 mg/hari; dilanjutkan Prednison 20 mg/hari 
prednison 10 mg/hari  penghentian obat.
3. Dapat diberikan antibiotik
4. Untuk mengurangi ES kortikosteroid dapat diberikan diet rendah
garam tinggi protein; periksa kadar eletrolit.
5. Atur keseimbangan cairan dan elektrolit.
6. Untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase dan betadine
gargle untuk krusta pada bibir diberikan emolien misalnya krim urea
10%
7. Pemberian tranfusi darah bila :
 Telah diobat kortikosteroid dosis adekuat setelah 2 hari, belum ada
perbaikan.
 Terdapat purpura generalisata
 Ada leukopenia
Pemberian transfusi hanya selama 2 hari.
Prognosis

Durasi progresif pada umumnya kurang dari 4 hari.

Prognosis berkaitan dengan luasnya nekrosis kulit.
Kehilangan cairan transkutan berukuran besar dan
bervariasi sesuai dengan area, kelainan elektrolit
terkait.
ERITEMA MULTIFORME

Merupakan erupsi mendadak dan rekuren pada kulit (kadang

selaput lendir) dengan gambaran beragam spektrum dan
gambaran khas berbentuk iris.
Pada kasus berat disertai gejala konstitusi dan lesi viseral.

Disebut juga herpes iris; dermatostomatitis; eritema eksudativum

multiforme.
 Etiologi

Faktor penyebab pasti tidak diketahui, diduga berhubungan

dengan :
1. Alergi terhadap obat sistemik
2. Peradangan oleh bakteri dan virus tertentu
3. Rangsangan fisik (sinar matahari, hawa dingin)
4. Faktor endokrin (hamil atau menstruasi)
 Gambaran Klinis

 Tipe makula-eritema  Tipe vesikobulosa

 Erupsi timbul mendadak,
simetris, terjadi berturut-  Lesi awal berupa
turut selama 2-3 minggu. makula, papul, dan
 Khas berbentuk iris, terdiri urtika yang
atas tiga bagian : bagian
tengah berupa kemudian tibul lesi
vesikel/eritema
keunguan; dikelilingi vesikobulosa
lingkaran konsentris yang ditengahnya.
pucat; lalu lingkaran
merah  Bentuk ini dapat
 Predileksi pada mengenai selaput
punggung tangan,
telapak tangan, ekstensor lendir.
ekstremitas, dan selaput
lendir. (berat : seluruh
badan).

Pada anak dan dewasa muda, erupsi biasanya disertai infeksi

 Pemeriksaan Laboratorium
Pada kasus berat dapat terjadi
anemia dan proteinuri ringan.

 Prognosis
Sering rekuren. Biasanya
 Pengobatan berjalan ringan dan dapat
Pada kasus ringan diberi sembuh dalam 2-3 minggu.
pengobatan simptomatik, namun
perlu dicari penyebabnya. Dapat
diberikan Kortikosteroid per oral cth
: prednison 3 x 10mg sehari
 Staphylococcal Scalded Skin Syndrome

Definisi Etiologi
Infeksi kulit oleh Staphylococcus
ausureus tipe tertentu dengan ciri Staphylococcus aureus group Anak <5 tahun
khas berupa terdapatnya II faga 52, 55 dan/ atau faga 7 Pria > wanita
epidermolisis
 Demam tinggi disertai infeksi saluran nafas
 Pertama muncul: eritema yang timbul mendadak pada wajah, leher, ketiak dan lipat
paha, kemudian menyuruh dalam waktu 24 jam.
 Dalam waktu 24-48 jam akan timbul bulla besar berdinding kendur, jika kulit yang
tampaknya normal ditekan dan digeser kulit tersebut akan terkelupas (Nickolsky Sign
Positif)
 Dalam 2-3 hari terjadi pengeriputan spontan disertai pengelupasan lembaran-lembaran
kulit sehingga tampah daerah erosif.
 Daerah erosif tersebut akan mengering dalam beberapa hari dan terjadi deskuamasi
 Penyembuhan penyakit terjadi setelah 10-14 hari tanpa disertai sikatriks
 Sering mengenai bibir, terapi mukosa jarang diserang.
ETIOPATOFISIOLOGI

 Toksin Staphylococcus aureus group II (jenis 71 dan 55)

 Toksin eksfoliatif
 Infeksi  membentuk ruam merah dan pemisahan epidermis
bawah lapisan sel granular  bula & deskuamasi yang
menyebar.
 Ada dua bentuk: bentuk lokal & bentuk generalisata.
 Target  desmoglein-1 (DG-1), sebuah keratinosit penting
sebagai tempat melekatnya sel ke sel yang hanya ditemukan di
epidermis superfisial.
 fungsi ginjal yang belum matur  gangguan sirkulasi eksotoksin
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium
Kultur
Histopatologi
KHAS :
terlihat lepuh intraepidermal,
terdapat celah di stratum granulosum
DIAGNOSIS BANDING

 Nekrosis Epidermal Toksik (NET)

 Stevens-Johnson Syndrome (SJS)
 Impetigo Bullosa
 PENATALAKSANAAN

 Promotif Analgesik  Paracetamol,

 Preventif Gol. Opiat.

 Kuratif Topikal : Mupirosin salep 2% ,

cara penggunaan : dioleskan
Sistemik : tipis pada area yang terkena 2-
Cairan 5 kali per hari selama 5-14 hari
Antibiotik  Nafcillin,  Rehabilitatif
Cefazolin, Vankomisin
PROGNOSIS

 Penyebab utama kematian  tidak adanya keseimbangan

cairan/elektrolit dan sepsis ; dehidrasi, infeksi sekunder
 Mortalitas anak (1-5%) , dewasa (50-60%).
Pemfigus Vulgaris

Pemfigus vulgaris merupakan kelainan ETIOLOGI

autoimun berupa bula dan vesikel di
kulit ataupun mukosa, berasal dari
lapisan suprabasal epidermis dan
disebabkan oleh proses akantolisis,
secara imunopatologi terdapat 1. Hilangnya kohesi sel-
immunoglobulin yang menyerang sel sel epidermis
keratinosit. (akantolisis)
2. Adanya antibodi IgG
terhadap antigen
determinan yang ada
dipermukaan
keratinosit yang
sedang berdiferensiasi.
 Pemfigus vulgaris ditandai LOKASI
dengan adanya bula RUAM
berdinding tipis, kendur, dan
mudah pecah yang timbul
pada kulit atau membran
mukosa normal maupun di atas
dasar eritematous. Bula-bula ini
mudah pecah, dan secara
cepat akan ruptur sehingga
terbentuk erosi. Kemudian erosi
akan tertutup krusta yang hanya
sedikit atau bahkan tidak
memiliki kecenderungan untuk
sembuh. Penyembuhan lesi
berupa hiperpigmentasi tanpa
terbentuknya jaringan parut

RUAM
 ANAMNESIS

DIAGNOSA
PEMFIGUS GAMBARAN
VULGARIS KLINIS
BIOPSI
PEMERIKSAAN
PATOLOGI
PENUNJANG
ANATOMI

DIAGNOSA BANDING: IMMUNOFLU

1. Pemfigus vulgaris OROSENSI
2. Pemfigoid Bulosa
3. Dermatitis herpetiformis

UMUM:
Menjaga kebersihan,
menghindari memecah
bulla
TATA
LAKSANA Kortikosteroid oral
KHUSUS Prednison 100-
150mg/hari