Kepaniteraan Klinik Bedah Rumah Sakit Al Islam Bandung

CLINICAL SCIENCE SESSION

Ewing Sarkoma

Pembimbing: dr. Deny Hermana., SpOT

Elsha Saskia
12100118021
 Asal Sel Jinak Ganas
Osteogenik  Osteoma
 Osteoid Osteoma
 Osteoblastoma
 Osteosarkoma
Definisi : kelainan pada sistem muskuloskeletal Osteoblastoma  Parosteal
Osteosarkoma
yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang
sempit berarti benjolan, sedangkan setiap  
Kondrogenik Kondroma Kondrosarkoma
pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut Osteokondroma  Kondrosarkoma juksta
neoplasma.  Kondroblastoma kortikal
Fibroma  Fibroma  Kondrosarkoma
kondromiksoid kondromiksoid mesenkim
Insidensi :
• 65,8% jinak dan 34,2% ganas Giant cell tumor -  Osteoklastoma
• PRIA = WANITA

 Sarkoma Ewing
Mielogenik  Sarkoma retikulum
-  Limfosarkoma

Klasifikasi
 Mieloma

Vaskuler
 Hemangioma  Angiosarkoma
 Limfangioma

Tumor Tulang 


Tumor glomus

Fibroma  Fibrosarkoma
Jaringan Lunak Desmoplastik  Liposarkoma

WHO 1971  Lipoma  Mesenkimoma ganas

 Sarkoma tak
berdiferensiasi
 Neurinoma
Tumor lain  Kordoma
 Neurofibroma
 Adamantinoma
 SARKOMA EWING
 Tumor maligna yang tersusun atas sel bulat, kecil
yang paling banyak terjadi pada tiga dekade
pertama kehidupan.

Tumor ganas primer yang paling sering mengenai

tulang panjang, kebanyakan pada diafisis. tulang yang
paling sering terkena adalah pelvis dan tulang iga.
Epidemiologi

 Anak Usia Belasan

 Paling sering pada tulang panjang

 0,2 kasus per 100.000 anak-anak di

diagnosis sebagai sarcoma ewing/ tahun

Insidensi

Setiap tahun tidak kurang dari 0,2 kasus per 100.000

anak-anak di diagnosis sebagai sarcoma ewing.

Sarkoma Ewing sering juga terjadi pada dekade kedua

kehidupan. Jarang terjadi pada umur 5 tahun dan sesudah
30 tahun

Lokasi tempat paling umum dari sarcoma Ewing adalah pelvis (21%),
femur (21%), fibula (12%), tibia (11%), humerus (11%), costa (7%),
vertebra (5%), scapula (4%), tulang kepala (3%) dan tempat lain
(<2%).
Etiologi

gen Sarkoma Ewing pada kromoson

22 berpindah ke gen FLI1 pada
kromoson 11 dan menyatu.

translokasi 11; 22 [t(11; 22)].

potongan baru pada DNA.

 Faktor Resiko

Usia Jenis Ras Genetik

• mencapai Kelamin • Jarang • Riwayat
puncaknya • insidensi didapatkan keluarga
pada umur tersering pada orang • Anomali
10 -18 terjadi pada kulit hitam Genetik
tahun jenis
kelamin
laki-laki
daripada
perempuan
(1,5:1).
Manifestasi Klinis
• Nyeri
• Benjolan berserta nyeri tekan
• Masa tulang dan jaringan lunak
Lokal didaerah sekitar tumor dan
bisa teraba fluktuasi dan
terlihat eritema yang berasal
dari perdarahan dalam tumor.

• lesu, lemah serta berat badan

menurun
Sistemik • Demam (38-40 ⁰C)
• Leukositosis (20.000 sampai
40.000 leukosit/mm3)
DIAGNOSIS
 X ray
• Tampak lesi
destruktif
• Tampak sebagai
garis-garis yang
berlapis-lapis
menyerupai kulit
bawang dan
dikenal sebagai
onion skin
appearance.
Gambar. 2 Ewing sarcoma dari femur. Jejas osteolitik
(lingkaran biru), sunburst pada reaksi periosteal
(lingkaran merah), onion skin appearance (panah
kuning)
 HISTOPATOLOGI
• Sel bulat kecil berwarna biru seragam
• Nucleui besar dan hampir tidak ada sitoplasma
• Sedikit mitoses
• Tanpa matriks
 Staging
Stage Grade Site (1) Metastasis

Low T1 -
IA M0 (none)
Grade intracompartmental

Low T2 -
IB M0 (none)
Grade extracompartmental
• Malignant lesions
• Benign lesions IIA
High T1 -
M0 (none)
Grade intracompartmental
• 1 = latent lesion
• 2 = active lesion IIB
High T2 -
M0 (none)
Grade extracompartmental
• 3 = aggressive lesion
T1 - M1 (regional or
III Metastatic
intracompartmental distant)

T2 - M1 (regional or
III Metastatic
extracompartmental distant)
 METASTASIS
• Cara penyebarannya dapat secara :
– Langsung. Sarkoma Ewing dapat secara langsung
menyebar ke struktur dan jaringan lunak sekitar.
– Metastase limfatik. Kadang – kadang, sarcoma
Ewing bisa metastase ke limfonodi regional.
– Metastase hematogen. Sarkoma Ewing khas
menyebar melalui saluran vaskuler pada tempat
yang lebih luas pada 50 % pasien.
ALGORITMA TATALAKSANA