Rachmawati Dwi Puspita J510185087

Afifah Ulinnuha J510185090

Penegakkan Diagnosis dan Penatalaksanaan
Pembimbing :
dr. Sudarmanto, Sp. A Pada Anak

PRODI PROFESI
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIAH SURAKARTA
2019
PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vaskulitis yang pada

umumnya dijumpai pada anak-anak dengan kejadian sekitar 10 per 100.000
anak per tahun.
Etiologi HSP adalah infeksi saluran pernapasan atas terutama yang tidak
diketahui dan biasanya virus, telah dilaporkan pula infeksi streptokokus
sebagai faktor pemicu penting.
Diagnosis didasarkan pada terdapatnya purpura, keluhan sakit perut yang
difus, biopsi menunjukkan deposisi dominan immunoglobulin A (IgA),
arthritis, atau arthralgia dan/atau keterlibatan ginjal (hematuria dan/atau
proteinuria).
Kebanyakan kasus adalah self-limiting dan tidak memerlukan pengobatan
selain pengobatan simptomatik. Komplikasi yang lebih serius seperti
keterlibatan sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan adanya nefrotik/nephritic
sindrom telah dikaitkan dengan prognosis yang buruk.
 DEFINISI

• Suatu bentuk vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler)

• perdarahan kulit (purpura) tanpa trombositopenia
• pembengkakan pada sendi
• nyeri perut
• kelainan pada ginjal
SEJARAH
Nama dua orang dokter yang berasal dari Jerman.

Tahun 1837,
Tahun 1874,
Johan Henoch
Henoch
Schönlein Schonlein
murid
 peliosis Purpura
Schönlein
rheumatica

Beberapa kasus dengan Kasus serupa, namun

gejala klinis nyeri sendi disertai dengan gejala
dan purpura. nefritis, kolik abdomen,
dan melena
EPIDEMIOLOGI

lebih dari 75% dari mereka yang didiagnosis sebagai

memiliki HSP di usia lebih muda dari 10 tahun,
dengan kejadian puncak pada 4 sampai 6 tahun.
Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah
vaskulitis pembuluh kecil yang setiap tahun
mempengaruhi 10 sampai 20 anak per 100.000
penduduk di dunia.

Anak berkulit putih dan Asia yang paling

sering terkena dibandingkan dengan
anak-anak di Afrika. Dominasi laki-laki
di antara anak-anak mendekati 2:1
31,333 pasien baru yang terlihat
di 54 pusat reumatologi di pada tahun 2010 European
United States, 1,120
World Map
League Against Rheumatism
mempunyai beberapa bentuk and the Paediatric
vaskulitis dan 558
diklasifikasikan sebagai HSP
Rheumatology European
Society

USA EUROPE

RS Karya Husada INDONESIA

Jawa Barat rata-rata
terdapat 14 kasus per
100.000 anak usia
sekolah 2-11 tahun
ETIOLOGI

Sering terjadi setelah infeksi saluran napas atas:

Streptococcus b haemolyticus grup A, Mycobacterium tuberculosis,
Mycoplasma pneumonia, Helicobacter pylori, varicella, measles,
rubella, adenovirus, CMV, dan Parvovirus B19, dll

PHS dapat juga timbul setelah vaksinasi tifoid, campak, dan kolera
Gigitan serangga
Toksin kimiawi
Obat-obatan: penisilin, eritromisin, dan antikonvulsan

7
Pemeriksaan Penilaian Karateristik
Tanda vital Hipertensi
Kulit Purpura, peteki, dan ekimosis Simetris
yang teraba
Edema subkutaneus yang nyeri Area periorbital, daerah yang
menggantung (tangan, kaki,
skrotum)
Sendi Artritis/ artralgia Biasanya tidak efusi atau hangat
pada sendi secara signifikan

Abdominal Tanda obstruksi usus Komlikasi yang paling sering

Peritonitis adalah intususepsi
Perdarahan GIT
Respirasi Distres pernapasan Perdarahan difus pada alveolar
PATOFISIOLOGI
MANIFESTASI KLINIS

Pemeriksaan Penilaian Karateristik

Tanda vital Hipertensi
Kulit Purpura, peteki, dan ekimosis yang Simetris
teraba
Edema subkutaneus yang nyeri Area periorbital, daerah yang
menggantung (tangan, kaki,
skrotum)
Sendi Artritis/ artralgia Biasanya tidak efusi atau hangat
pada sendi secara signifikan

Abdominal Tanda obstruksi usus Komlikasi yang paling sering

Peritonitis adalah intususepsi
Perdarahan GIT
Respirasi Distres pernapasan Perdarahan difus pada alveolar
MANIFESTASI KLINIS

Neurologi Perubahan status mental Mood yang labil, apatis,

hiperaktivitas, ensefalopati

Tanda neurologi fokal Perdarahan intrakranial

Urinalisis Proteinuria
Hematuria makrokopis
KRITERIA DIAGNOSIS

EULAR/ PRINTO/ PRES 2010, terdapat pupura

yang teraba (bukan trombositpeni/ peteki) + ≥ 1
dari yang berikut:

• Nyeri perut difus

• Histopatologi: LCV khas dengan deposit IgA dominan
atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposit IgA
dominan
• Artritis atau artralgia
• Keterlibatan ginjal (proteinuria: >0,3 g/24 jam atau >30
mmol/mg urin albumin terhadap rasio kreatinin pada
sampel pagi hari; dan/atau hematuria, sel darah merah:
>5 sel darah merah per LPB atau ≥2+ pada dipstick
atau sel darah merah dalam sedimen urin)
Symptomp Severity Treatment
Minimal Perawatan suportif
Ringan (arthralgia ringan atau nyeri Acetaminophen atau obat antiinflamasi non
perut) steroid
Moderat (arthritis signifikan, nyeri Kortikosteroid*
perut, atau keterlibatan ginjal awal) Pertimbangkan konsultasi subspesialisasi †
Penyakit ginjal yang progresif dan berat Kortikosteroid* plus ajuvan immunosuppressant
(misalnya, azathioprine [Imuran], siklofosfamid
[Cytoxan], imunoglobulin intravena) atau
plasmapheresis, transplantasi ginjal
konsultasi subspesialisasi †
Keterangan
* - Dosis yang dianjurkan pediatrik adalah prednisone 1-2 mg per kg setiap hari selama satu sampai dua minggu, diikuti
oleh tappering off.
† - Nefrologi, gastroenterologi, operasi, atau subspesialisasi lain yang ditentukan berdasarkan gejala atau sistem organ
yang terlibat.
PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium darah: leukositosis, tidak adanya trombositopenia,

peningkatan laju endap darah serta IgA dan C3

Biopsi kulit pada PHS: vaskulitis leukositoklastik yaitu berupa inflamasi

segmental pembuluh darah, sel endotel membengkak, nekrosis fibrinoid
dinding pembuluh darah dan infiltrat di sekitar pembuluh darah

Imunofluoresens: deposit IgA dan C3 di antara pembuluh darah papila

dermis

Urinalisis: hematuria terisolasi (sel darah merah urin >5/LPB atau 10/μL)
dan/atau proteinuria (protein urin >2+)
Komplikasi jangka pendek KOMPLIKASI Komplikasi jangka panjang
perforasi usus gangguan ginjal
PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis adalah

baik, dapat sembuh secara spontan
dalam beberapa hari atau minggu
Rekurensi dapat terjadi
(biasanya dalam 4 minggu setelah
pada 50% kasus
onset) Prognosis buruk ditandai dengan
penyakit ginjal dalam 3 minggu
setelah onset
Ad Vitam : Ad bonam
Ad Functionam : Ad bonam
Ad Sanactionam : Dubia ad bonam
KESIMPULAN

Henoch-schonlein purpura Penegakkan diagnosis

merupakan suatu penyakit
vaskulitis yang dapat
melibatkan beberapa organ,
seperti gatrointestinal, sendi,
dan ginjal.
dapat dilakukan dengan
menggunakan kriteria
klinis dan laboratorium.

Prinsip terapi  Komplikasi  prognosis ke arah buruk.

suportif simptomatik,
karena penyakit ini
memiliki sifat self-
limiting disease.
 REFRENSI
[1] S. Tendean and S. P. Siregar, "Laporan Kasus: Purpura Henoch-Schönlein," Sari Pediatri, vol. 7, no. 1, pp. 45-9, 2005.
[2] D. Oktaria, D. A. Rini and T. Chintihia, "Laporan Kasus: Seorang Anak Perempuan 13 Tahun dengan Henoch Schonlein Purpura
(HSP)," J AgromedUnila, vol. 4, no. 1, p. 2017, 62-5.
[3] A. Sohagia, S. Gunturu, T. Tong and H. Hertan, "Henoch-Schonlein Purpura-a case report and review of the literature,"
Gastroenterol Res Pract, pp. 1-6, 2010.
[4] P. Marissa and T. Taralan, "Nefritis Purpura Henoch-Schonlein," Sari Pediatri, vol. 11, no. 2, pp. 102-7, 2009.
[5] Y.-H. Yang, H.-H. Yu and B.-L. Chiang, "The diagnosis and classification of Henoch–Schönlein purpura: An updated review,"
Autoimmunity Reviews, pp. 1-4, 2014.
[6] The Royal Children's Hospital Melbourne, "Clinical Practice Guideline: Henoch-schonlein purpura," November 2016. [Online].
Available: https://www.rch.org.au/clinicalguide/guideline_index/HenochSchonlein_Purpura/. [Accessed 26 Juni Juni 2019].
[7] L. E. Hetland, K. S. Susrud, K. H. Lindahl and A. Bygum, "Henoch-Schönlein Purpura: A Literature Review," Acta Derm
Venereol, vol. 97, pp. 1160-6, 2017.
[8] Wang H, Das L, Hoh SF, Gao X, Book YX and Arkachaisri T, "Urinalysis monitoring in children with Henoch-Schönlein
purpura: Is it time to revise?," Int J Rheum Dis, 2019.
[9] V. R. Brian, Pamela M.W. and J. Tammy, "Henoch-Schonlein Purpura," American Family Physician, vol. 80, no. 7, pp. 697-704,
2009.
[10] S. P. Ardoin and E. Fels, "Henoch-Schonlein Purpura," in Nelson Textbook of Pediatrics, United States of America, Elsevier,
2011, pp. 868-70.
[11] C. Matondang and J. Roma, "Purpura Henoch-Schonlein," in Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak, Jakarta, Ikatan Dokter Anak
Indonesia, 2007, pp. 373-7.