TULI Oleh :

Andi Matahari Rezkya

KONGENITAL 11120172110
PEMBIMBING: dr. Yarni Alimah, Sp. THT-KL
ANATOMI
ANATOMI
FISIOLOGI

1. Indra Pendengaran

2. Pengatur keseimbangan
dan kesetimbangan tubuh
 TULI
KONGENITAL ?
Tuli Kongenital merupakan ketulian yang terjadi pada
seorang bayi, disebabkan faktor yang mempengaruhi
kehamilan maupun saat lahir.
ETIOLOGI
Tuli
Kongenital

Tuli Genetik Tuli Herediter

 FAKTOR PENYEBAB
MASA KEHAMILAN SAAT LAHIR
PRENATAL PERINATAL
Infeksi TORSCH Prematur
Obat ototoksik BBLR ( < 1500 gr )
Hiperbilirubinemia
Asfiksia
FAKTOR
RISIKO
Academy American Joint committee on infant
Hearing Statement (2000)
Pada usia 0-28 hari :
• Riwayat keluarga dengan tuli sejak lahir
• Infeksi prenatal; TORSCH
• Kelainan anatomi pada kepala dan leher
• Sindrom berhubungan dengan tuli kongenital
• BBLR < 1500 gram
• Meningitis bakterialis
• Menggunakan alat bantu pernafasan/ ventilator > 5 hari
 PENEMUAN

KLINIS

PERKEMBANGAN
BICARA
CURIGA Gangguan Pendengaran Bila :

• Usia 12 bulan Belum dapat mengoceh

(babbling) atau meniru bunyi
• Usia 18 bulan Tidak dapat menyebut 1 kata
yang mempunyai arti
• Usia 24 bulan Perbendaharaan kata <10 kata
• Usia 30 bulan Belum dapat merangkai 2 kata
TREATMENT:

 BOA
 Audiogram
 OAE ( Otoacoustic emission)
 AABR (Automated Audiometry Brainstem Response)
Masalah : tidak dimiliki semua RS

Prinsip pemeriksaan cepat, mudah, tidak invasif dengan sensitifitas mendekati 100%.

PEMERIKSAAN
( GOLD STANDARD )
Behavioral Observation
Audiometry (BOA)

• Bunyi pss – pss : frekwensi tinggi

• Bunyi uh – uh : frekwensi rendah
• Suara menggesek dengan sendok pada tepi
cangkir (frekwensi 4000 Hz)
• Suara mengetuk dasar cangkir dengan sendok (
frekwensi 900 Hz )
• Suara remasan kertas (frekwensi 6000 Hz)
• Suara bel (frekwensi puncak 2000 Hz)
Tes Tes
Distraksi VRA
 125 250 500 1000 2000 4000 8000

10 NORMAL HEARING
Audiogram

20 z v f s th
p
30
RINGAN h
g
HEARING LEVEL (dB HL)

ch
40 j mdb l sh
n
ng oar
50 e i

60
u
SEDANG
70

80 BERAT
90

100
110
SANGAT BERAT
120

FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)

 125 250 500 1000 2000 4000 8000

0 o o
o o o
10 o
Audiogram normal

20 z v f th
s
HEARING LEVEL (dB HL)

p
30 h
g
ch
40 j mdb la sh
n or
ng
e i
50
u
60

70

80
90

100
110
120

FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)

 125 250 500 1000 2000 4000 8000

0
Audiogram tuli konduktif
10

20 z v f s th
p
30 o h
o chg
o
HEARING LEVEL (dB HL)

j mdb l sh o o
40
n oar o
ng
e i
50
u
60

70

80
90

100
110
120

FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)

 125 250 500 1000 2000 4000 8000

10
Audiogram tuli saraf

20 z v f s th
p
30 h
g
HEARING LEVEL (dB HL)

ch
40 j mdb l sh
n oar
ng
e i
50
u
60
o
70 o
80 o
90
o
100 o
110 o
120

FREQUENCY IN CYCLES PER SECOND (HZ)

Pem. OAE : memeriksa fungsi koklea, terutama fungsi sel rambut luar. Koklea yang
normal mampu menghasilkan suara berintensitas rendah yang disebut OAE

OTOACOUSTIC EMISSION
(OAE)
OTOACOUSTIC EMISSION (OAE)
Pemeriksaan
OAE
 menilai fungsi saraf pendengaran + batang otak dalam memberikan respon terhadap
stimulus akustik (click atau tone burst )
 obyektif , tidak invasif untuk pem retrokoklea.
 Hasil ABR beberapa gelombang defleksi positif (gel. I sampai V).
 Dapat memberi informasi gangguan konduksi saraf auditorik, tumor N. VIII (neuroma
akustik).
 Kombinasi ABR + OAE dapat mendeteksi neuropati auditorik (kelainan akson saraf auditorik
dengan gambaran OAE normal dan ABR abnormal). Diperlukan latihan untuk
menginterpretasikan gelombang ABR

 ABR tidak parktis untuk skrining Automated ABR

AUDITORY BRAINSTEM RESPONSE

( ABR )
AUTOMATED AUDITORY
BRAINSTEM RESPONSE
(AABR)
 IMPAIRED NORMAL

FAIL True positive False positive

PASS False negative True negative

Specificity
OAE Sensitivity
82 – 87 %
80 - 98%

AABR Sensitivity Specificity

99.96 % 98.7 %
 Alur Skrining Pendengaran Bayi
Di Indonesia tahun 2006
Bayi baru lahir
(usia >24 jam & sblm keluar RS)
Pass REFER
OAE

3 bulan
Evaluasi otoskopi
Timpanometri
FAKTOR DPOAE
- RISIKO + AABR
Pass REFER

Audiologic assessment
ABR click + tone burst 500 Hz
dan atau ASSR

TIDAK PERLU Pemantauan speech development Habilitasi

TINDAK LANJUT Pemantauan audiologi usia < 6 bulan
tiap 6 bulan selama 3 tahun
TREATMENT:
3 bulan pemeriksaaan sudah selesai

Intervensi pada usia 6 bulan

Alat Bantu Dengar

implantasi koklea
THANK YOU
WASSALAMU ALAIKUM WR. WB.