Pengayaan

Henoch Schonlein Purpura

Citha N. Tallesang (19.650.50.035)
Pembimbing : dr. Ava Lanny Kawilarang, Sp.A

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak

Rumah Sakit Umum Daerah Cibinong
Periode 30 September – 02 November 2019
Fakultas Kedokteran
Universitas Kristen Indonesia
DEFINISI
 Henoch-schonlein purpura  sindroma klinis yang
disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil
sistemik, ditandai dengan lesi kulit spesifik yang
berupa purpura non trombositopenik, artritis, atau
atralgia, nyeri abdomen atau perdarahan
gastrointestinal dan kadang-kadang dengan nefritis.

 Nama lain: purpura anafilaktoid, purpura alergik atau

vaskulitis alergik.
 EPIDEMIOLOGI
 14 kasus/100.000 populasi.
 10% dari semua kasus vaskulitis yang terjadi pada
anak-anak.
 Indonesia : (2009-2012) : 71 kasus, (6-8 tahun).
 ♀ : ♂ => 1,2 : 1.
 EPIDEMIOLOGI
• Di Amerika Serikat, 75% kasus HSP timbul pada
anak-anak usia 2-14 tahun.
• Untuk Asia, insidensi HSP adalah 70/100.000, dengan
puncak usia 7-10 tahun dan rerata usia 6,4 tahun.
• Eropa 10.2-20.4/100.000
• 12.9/100.000 anak di Taiwan
• ♂ : ♀ => 1,5 : 1
 ETIOLOGI
• Penyebab penyakit belum diketahui secara pasti.

• Agen infeksi : Streptococcus, Yersinia, Legionella,

Parvovirus, Adenovirus, Mycoplasma, Eibstein-Barr
virus, Varicella.
• Obat-obatan : Penisilin, Ampisilin, Eritromisin,
Kuinidin, Kuinin.
• Vaksin : Thypoid dan paratyphoid A dan B, Measles,
Yellow fever, Kolera.
PATOFISIOLOGI
PATOFISIOLOGI
 MANIFESTASI KLNIS
• Manifestasi klinis yang khas adalah pada kulit:
ruam makulaeritematosa  purpura yang keunguan
 coklat kekuning-kuningan  menghilang, tetapi
dapat rekuren.
• Manifestasi ginjal, antara lain gross hematuria (20-
30%), hematuria mikroskopik (30-70%) dan atau
proteinuria, sindrom nefritik akut (8.9%), sindrom
nefrotik (17.8%), glomerulonefritis progresif sampai
gagal ginjal (5-25%).
 DIAGNOSIS
Kriteria dari American College of Rheumatology (1990),
yaitu :
 Usia pasien saat awitan penyakit ≤ 20 tahun,
 Purpura yang dapat dipalpasi,
 Nyeri abdomen difus atau perdarahan saluran cerna
(bowel angina),
 Biopsi kulit didapatkan granulosit pada dinding
arteriol atau venula

Diagnosis ditegakkan bila didapatkan setidaknya

2 dari 4 kriteria di atas.
 DIAGNOSIS
Berdasarkan kriteria baru dari Paediatric
Rheumatology International Trials Organisation
(PRINTO) tahun 2009, diagnosis ditegakkan
berdasarkan adanya purpura yang dapat dipalpasi
dengan predominasi pada ekstremitas bawah disertai
satu kriteria dari empat, yaitu :
• Nyeri abdomen,
• Histopatologi menunjukkan gambaran vaskulitis
tipikal leukositoklastik dengan predominasi deposisi
IgA atau glomerulonefritis proliferatif dengan deposisi
IgA
 DIAGNOSIS
• Arthritis atau arthralgia,
• Keterlibatan ginjal (proteinuria atau
hematuria atau adanya sedimen eritrosit.

Sensitivitas dan spesifisitas kriteria ini

100% and 87%
 DIAGNOSIS
Diagnosis banding Purpura Henoch-Schönlein
adalah hipersensitivitas vaskulitis (HV). Kriteria Michel
dkk, digunakan untuk membedakan kedua penyakit ini,
yaitu:
• purpura yang teraba
• Bowel angina
• Perdarahan gastrointestinal
• Hematuria
• Umur < 20 tahun saat awitan penyakit
• Tidak minum obat-obatan
Jika memenuhi > 3 kriteria di atas
diklasifikasikan sebagai HSP. Sedangkan jika
memenuhi < 2 kriteria, diklasifikasikan sebagai HV
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik.
• Lakukan pemeriksaan laboratorium dan penunjang. Lab pada
HSP tidak spesifik:
– Trombosit normal atau meningkat
– LED dapat meningkat
– IgA dalam darah mungkin meningkat
– Urin dan feses dapat mengandung darah
– USG  intususepsi
– Biopsi  vaskulitis leukositoklastik (Gold Standard)
– Imunofluoresensi dinding pembuluh darah  deposit IgA
dan komplemen
• Tegakkan diagnosis, identifikasi luasnya manifestasi klinis
dan telusuri komplikasi.
 TATALAKSANA
• Suportif dan simptomatik
– Diet
– OAINS
– Kortikosteroid
 TATALAKSANA
• Terapi prednison dapat diberikan
dengan dosis 1 – 2 mg/kgBB/hr secara
oral, terbagi dalam 3 – 4 dosis selama 5
– 7 hari.
 KOMPLIKASI
• Nephritis
• Saluran cerna
• Miokard infark
• Kematian
 PROGNOSIS
• Prognosis jangka panjang dipengaruhi oleh tingkat
keparahan dari nefritis yang (ringan dan berat),
• dari beberapa penelitian => 46% pasien HSP yang
disertai nefritis, (hematuria14 %, proteinuria 9%,
hematuria dan proteinuria sebanyak 56%)
• 1/8 dari anak yang menderita nefritis HSP dapat
berkembang menjadi sindroma nefrotik (SN), yang
apabila tidak ditangani dengan baik dapat
menyebabkan kegagalan dari fungsi ginjal.
 DAFTAR PUSTAKA
• Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch Schonlein.
Dalam Akib A, Munasir Z, penyunting. Alergi dan
Imunologi Anak. edisi ke-2. Jakarta: BP IDAI 2008.
hal 373-77.
• Watts RA, lane S, Scotts DGI. What is known about
epidemiology of the vasculities? Best practice and
research. Clin Rheumatol. 2005;19:191-207
• Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH,
Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of
Henoch-Schönlein purpura. Arthritis Rheum
1990;33:1114-21.