ANEMIA APLASTIK

Aplasia sumsum tulang:

Jumlah atau fungsi:
jaringan hemopoietik (blood forming-elements)
 berkurang  aktivitas sumsum tulang 
 pembentukan sel-sel darah dewasa 
Anemia aplastik  pansitopenia
Pansitopenia:
sel-sel ke tiga sistem hemopoietik 
- anemia
- leukopeni
- trombositopeni
 oleh berbagai penyebab
PATOFISIOLOGI

DASAR KELAINAN: gangguan/kerusakan:

1. Stem cell pluripotensial:
- jumlah & fungsi menurun
 proliferasi & diferensiasi

2. Microenviroment (marrow enviroment):

- kelainan mikrovaskuler
- kelainan faktor humoral
- bahan penghambat pertumbuhan sel
 jaringan sumsum tlg tidak mampu
bertumbuh & berkembang
 FAKTOR PENYEBAB:
I. Primer/Idiopatik
 50%

II. Sekunder:
1. Obat-obatan
2. Zat kimia
3. Radiasi
4. Infeksi
5. Konstitusional/familial

1. Obat-obatan
- struktur: hidrokarbon - gugusan benzena
- dosis & lama pemberian
- kerentanan individu
 Obat-obat  depresi sumsum tulang:
a. Sering/selalu depresi sumsum tlg:
- Sitostatika
b. Kadang-kadang depresi sumsum tlg:
- Antibiotik: kloroamfenikol, sulfonamid dll
- Antikonvulsan: metilhidantoin
- Analgesik: fenilbutason
- Relaksan otot: meprobamat

2. Zat kimia
- inhalasi, kontak kulit & oral (kecelakaan)
 insektisida, pelarut organik, dll
3. Radiasi
 jaringan berkembang cepat:
- jaringan hemopoiesis
- sel germinal gonad
- epitel usus
Radiasi menyebabkan kerusakan:
- stem cell  masa kritis 3-6 minggu
- lingkungan stem cell  kapiler

4. Infeksi
- mekanisme imunologik
- agen penyebab  stem cell

5. Konstitusional/familial/kongenital
 Sindrom Fanconi
MANIFESTASI/GEJALA
Timbulnya biasanya lambat laun

1. Gejala klinik  Pansitopenia (tanda penting):

- anemia  gejala umum anemia
- granulositopenia: mudah infeksi
- trombositopenia: perdarahan
<50.000/mm3: perdarahan spontan
<20.000/mm3: perdarahan otak & sal. Cerna
 waktu perdarahan memanjang
Tanpa pembesaran organ RES
2. Darah tepi:
- anemia normositik normokrom
- retikulosit rendah
(normal: 50.000-100.000/mm3)
- Limfositosis relatif

3. Sumsum tulang:
- hiposeluler (aplasia sumsum tulang)
 relatif banyak: sel limfoid & retikulum
- Jaringan lemak lebih banyak
Pemeriksaan sumsum tulang sangat penting !
 5. Hb F dapat 
6. Besi serum

DIAGNOSIS DIFERENSIALIS
1. ITP dan ATP
2. Leukemia  aleukemik
pansitopenia
retikulositopeni
limfositosis relatif
PENGOBATAN
Prinsip pengobatan:
- Hilangkan penyebab
- Hindari trauma  selaput lendir & kulit
- Hindari infeksi

- Stimulasi sumsum tulang (hemopoiesis)

 hormon androgen: testosteron & oksimetolon

- Transfusi darah:
seminimal mungkin  Hb 8 - 9 g/dl
 - fraksi: PRC, suspensi trombosit & granulosit
- Mengganti stem cell rusak
 transplantasi sumsum tulang

- Tindakan lain:
Kortikosteroid  trombositopenia berat
Splenektomi  kasus resisten
Immunosupresif  kausa imunologik
PROGNOSIS
- Umur
- Gambaran sumsum tulang
- hiposeluler
- aseluler
- Kadar HbF
 >200 mg%: prognosis baik
- Granulosit:
 > 2000/mm3: prognosis baik
- Infeksi

SEBAB KEMATIAN:
- Infeksi
- Perdarahan