ATRESIA DUCTUS

HEPATICUS
 PENGERTIAN
• Atresia Ductus Hepaticus atau sering dikenal Atresia bilier (biliary atresia)
adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluran-saluran yang
membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat
kelahiran (Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).
• Atresia Ductus Hepaticus adalah suatu hambatan di dalam pipa atau
saluran-saluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke
kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital yang
terjadi saat kelahiran. Atresia bilier merupakan proses inflamasi progresif
yang menyebabkan fibros saluran empedu intrahepatik maupun
ekstrahepatik sehingga pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut
(Donna L.Wong, 2008).
 KLASIFIKASI ATRESIA BILIER

Beberapa klasifikasi dari atresia bilier adalah :

• Tipe I Atresia sebagian atau totalis yang disebut duktus hepatikus komunis,
segmen proksimal paten
• Tipe IIa Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus billiaris komunis, duktus
sistikus, dan kandung empedu semuanya)
• Tipe IIb Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus sistikus, duktus hepatikus
komunis, kandung empedu normal
• Tipe III Obliterasi pada semua system duktus billier ekstrahepatik sampai ke
hilus.Tipe I dan II merupakan jenis atresia yang dapat di operasi
(correctable), sedangkan bentuk atresia yang tidak dapat di operasi (non
correctable) adalah tipe III, bila sirosis telah terjadi maka dilakukan
transpalantasi hati. (Soetikno,D.Rista,2012).
PATHWAY
 ATRESIA BILIER

Kelainan Kongenital KKongenital Infeksi Virus/Bakteri

Obstruksi saluran empedu intra hepatik Obstruksi saluran empedu ekstra hepatik Kerusakan progresif pada ductus bilier

Empedu kembali ke hati Ekskresi Bilirubin

Saluran Empedu tidak terbentuk
Inflamasi Progresif

MK : Hipertermi

Gg. Penyerapan lemak dan

Obstruksi aliran dari hati ke dalam Lemak dan vitamin larut lemak
vitamin larut lemak
tidak dapat di absorbsi

Gg. Supply darah pd sel Proses peradangan pada

hepar Malnutrisi
hati Kekurangan vitamin larut lemak (A,
D, E dan K)
Mual Muntah
Kerusakan ductus empedu Hepatomegaly
sel hepatik
Distensi abdomen dan kebutuhan MK : Kekurangan Volume
oksigen meningkat Cairan

Kerusakan sel ekskresi

MK : Pola nafas tidak efektif
MK : Gg. Nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh
Bilirubin
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Pemeriksaan laboratrium
a. Pemeriksaan serum darah
b. Pemeriksaan urine
c. Pemeriksaan feces
2. Pemeriksaan radiologis
a. Pemeriksaan ultrasonografi
b. Sinitigrafi hati
c. Liver scan
d. Pemeriksaan kolangiografi
3. Biopsi hati
• Kolangitis
KOMPLIKASI ATRESIA BILIER
Komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran empedu yang tidak baik, dapat
menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur
Kasai sebanyak 30-60% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis (demam,
hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis
dapat dipastikan dengan kultur darah atau biopsi hati.
• Hipertensi portal
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi
adalah varises esofagus
• Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic hipertensi portal) atau diperoleh (bedah)
portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan
dyspneu. Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat terjadi pada anak-anak
dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat
ditegakan oleh echocardiography. Transplantasi liver dapat membalikan shunts,dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal
ke tahap semula.
• Keganasan
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul padapasien dengan atresia bilier yang telah
mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai
yang berhasil. Hasil setelah gagal operasi Kasai. Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran
empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan di tahun kedua kehidupan,
namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih
dari setengah dari indikasi untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasus-kasus
dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren (kegagalan sekunder operasi Kasai),
atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis (hepatopulmonary sindrom) (Wong,dkk.2008).
ASUHAN KEPERAWATAN
 PENGKAJIAN
Menurut Nur Siti 2015 adalah sebagai berikut:
1. Identitas
Berisi tentang indentitas klien dan penanggung jawab klien
2. Riwayat kesehatan
 Riwayat kesehatan sekarang
Pada umumnya bayi masuk rumah sakit dengan keluhan jaundice dalam 2 minggu sampai 2 bulan, ada rasa gatal-gatal
dari tubuh bayi, tinja warna pucat, distensi abdomen, lemah, bayi tidak mau minum, letargi, dan sesak.
 Riwayat kesehatan dahulu
Apakah ibu pernah mengkonsumsi obat-obatan yang dapat meningkatkan ikterus pada bayi.
 Riwayat kesehatan keluarga
Adanya riwayat keluarga yang menderita kolestasis, maka kemungkinan besar merupakan suatu kelainan
genetik/metabolik.
 Riwayat pertumbuhan dan perkembangan
Bagaimana status pertumbuhan pada anak dengan cara menanyakan pada orang tuanya dan melihat catatan
kesehatan tentang ukuran berat badan, tinggi badan, lingkar lengan atas, lingkar dada, dan lingkr kepala. Pada riwayat
perkembangan dapat diketahui melalui penggunaan perkembangan DDST II (denver development screning test II)
 Riwayat imunisasi
Perlu ditanyakan riwayat imunisasi dasar seperti BCG, DPT, Polio, Hepatitis, Campak maupun imunisasi ulangan (booster).
3. Pemeriksaan Fisik • Dada
• Pengkajian secara umum dilakukan dengan metode head toe toe, Respirasi : adanya peningkatan frekuensi pernapasan, nampak
meliputi : sesak, dan ada tidaknya suara napas tambahan
Keadaan umum, meliputi : tanda-tanda vital, respirasi, nadi, suhu tubuh • Cardiovaskuler
Iktus cordis nampak dan teraba atau tidak. Auskultasi bunyi jantung.
• Kepala
• Abdomen
Dapat dinilai bentuk dan ukuran kepala, keadaan rambut dan kulit kepala.
Ada distensi abdomen, hepatomegali (+), dan asites
• Mata
• Kulit
Dinilai keadaan palpebra, konjungtiva anemis atau tidak, sklera ikterik, dan
keadaan dan refleks pupil. Pruiritis, jaundice.

• Telinga
4. Pola Nutrisi dan Eliminasi
• Nutrisi : anoreksia, tidak toleran terhadap lemak dan makanan
Dapat dinilai pada daun telinga, liang telinga, membran timpani, dan pembentuk gas, dehidrasi.
ketajaman pendengaran
•
• Hidung
• Eliminasi : Perubahan warna urin dan feses
Dapat dinilai ada tidaknya epitaksis.
•
• Mulut • Urine : warna gelap seperti teh, pekat
dinilai bagaimana keadaan lidah, ada tidaknya radang pada gusi dan •
mukosa mulut.
• Feses : warna pucat seperti dempul
• Leher
Ada tidaknya kaku kuduk, nadi karotis teraba atau tidak.
 ANALISA DATA
Data Etiologi Problem
Ds : pasien menangis, rewel Inflamasi akibat kerusakan progresif pada Hypertermi
Do : Suhu tubuh meningkat antara (38-39°C) duktusbilier ekstrahepatik

Ds : keleuarga pasien mengatakan nafasnya Dengan peningkatan distensi abdomen Pola nafas tidak efektif
tersengal-sengal dan cepat
Do : RR meningkat antara (25-35/menit)
Penungguna otot bantu pernafasan pendel

Ds : Ibu mengatakan sakit anaknya sudah lama dan
ibu mengatakan anaknya susah makan (bubur
halus) dan tidak mau minum ASI
Do : bb turun antara (3-5kg) terlihat
kongjungtiva anemis
Anoreksia dan gangguan penyerapan Gangguan nurisi kurang dari kebutuhan
lemak, ditandai dengan bb menurun dan tubuh
konjungtiva anemis

Ds : - Akumulasi garam empedu dalam jaringan, Kerusakan integritas kulit

Do : biasanya anak tampak tidak nyaman ditandai dengan adanya pruritis
dengan tidurna, terdapat pruritus di daerah
pantat dan punggung anak.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN

• Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada

duktusbilier ekstrahepatik
• Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi
abdomen
• Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan
berat badan turun dan konjungtiva anemis
• Keruskaan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu
dalam jaringan ditandai dengan adanya pruritis
 Diagnosa Keperawatan Kriteria Hasil Intervensi Rasional
(NOC) (NIC)
Hypertermi berhubungan dengan Tujuan yang diharapkan suhu a. Berikan kompres air biasa pada a. Dapat membantu mengurangi demam
inflamasi akibat kerusakan tubuh pasien kembali normal aksila, kening, leher dan lipatan b. Mengetahui kemungkinan adanya
progresif pada duktusbilier dengan kriteria hasil ... x 24 paha. kenaikan suhu secara mendadak
ekstrahepatik
jam b. Pantau suhu minimal setiap 2 jam c. Digunakan untuk mengurangi demam
a. Suhu normal 36,80 – 37 0C sekali, sesuai kebutuhan dengan aksi sentralnya pada
b. Anak tidak rewel c. Kolaborasi dengan dokter untuk hipotalamus.
pemberian obat anti piretik sesuai
dengan kebutuhan tubuh

Pola nafas tidak efektif Tujuan : diharapkan pasien a. Kaji distensi abdomen a. dengan mengukur lilitan atau lingkar
berhubungan dengan menunjukan pola nafas yang b. Kaji RR, kedalaman, dan kerja abdomen
peningkatan distensi abdomen efektif dengan kriteria hasil ... pernafasan. b. Untuk mengetahui adanya gangguan
x 24 jam c. posisikan semi ekstensi atau pernafasan pada pasien
a. RR menjadi normal eksensi pada saat beristirahat c. Menghindari penekanan pada jalan
b. Tidak ada penggunaan otot nafas untuk meminimalkan
bantu nafas
Gangguan pemenuhan Tujuan yang diharapkan pola nutrisi a. Kaji distensi abdomen a. Distensi abdomen merupakan tanda
nutrisi kurang dari kebutuhan menjadi adekuat dengan kriteria b. Berikan makanan /minuman non verbal gangguan pencernaan
tubuh berhubungan dengan hasil ... x 24 jam sedikit tapi sering. b. Untuk memberikan sensasi terhadap
anoreksia dan gangguan a. BB pasien stabil c. Pantau masukan nutrisi makanan.
penyerapan lemak, ditandai b. Konjngtiva tidak anemis d. Timbang BB setiap hari c. Mengidentifikasi kekurangan /
dengan berat badan turun dan e. Kolaborasi dengan ahli gizi kebutuhan nutrisi
konjungtiva anemis sesuai dengan indikasi d. Mengawasi keefektifan rencana diet
e. Berguna dalam memenuhi kebutuhan
nutrisi individudengan diet yang paling
tepat.

Keruskaan integritas kulit Tujuan diharapkan integritas a. Gunakan air mandi biasa atau a. Mencegah kulit kering berlebihan
berhubungan dengan akumulasi kulit membaik dengan pemberian lotion/ cream, hindari memberikan
garam empedu dalam jaringan kriteria hasil : sabun alkali. Berikan minyak penghilang rasa gatal, sekaligus
ditandai dengan adanya pruritis a. Tidak ada pruritus kalamin sesuai indikasi. menghindari infeksi.
b. Jaringan kulit utuh bebas b. Pertahankan sprei kering dan a. Kelembaban meningkatkan
eskortasi bebas lipatan pruritus dan meningkatkan resiko
c. Kolaborasi dengan dokter untuk kerusakan kulit.
pemberian obat antihistamin, a. Antihistamin dapat mengurangi gatal
obat resin kholestiramin dan resin kholestiramin berfungsi untuk
d. Kolaborasi dengan laboratorium mengurangi
dengan pemeriksaaan bilirubin pruritis dan hiperbilirubinemia
direk dan indirek a. Bilirubin direk dikonjugasi oleh enzim
hepar glukoronitin direk yang
dikonjugasi dan tampak dalam bentuk
bebas dalam darah atau terikat pada
albumin.