DEFINISI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive diginjal.Tumor
Wilms biasanya ditemukan pada anak-anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada
anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor Wilms merupakan tumor ganas intraabdomen yang tersering
pada anak-anak.
Tumor wilms adalah tumor ginjal campuran ganas yang tumbuh dengan cepat, terbentuk dari unsur embrional,
biasanya mengenai anak-anak sebelum usia lima tahun (dorland)
ETIOLOGI
Penyebabnya tidak diketahui, tetapi diduga melibatkan faktor genetik. Tumor wilms berasal dari proliferasi
patologik blastema metanefron akibat tidak adanya stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk
menghasilkan tubuli dan glomeruli yang berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk
membentuk struktur ginjal terjadi pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan
blastema primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan Tumor wilms, apakah sebagai mutasi germinal
atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.
Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita Tumor wilms. Hampir
semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan kasus Tumor bilateral. Sekitar 7-10%
kasus Tumor wilms diturunkan secara autosomal dominan.
PATOFISIOLOGI
Tumor Wilms (Nefroblastoma) merupakan tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitif diginjal,
makroskopis ginjal akan tampak membesar dan keras sedangkan gambaran histo-patologisnya menunjukan
gabungan dari pembentukan abortif glomerulus dan gambaran otot polos, otot serat lintang, tulang rawan dan
tulang. Biasanya unilateral dan hanya 3-10% ditemukan bilateral. Tumor bermetastase ke paru, hati, ginjal, dan
jarang sekali ke tulang. Komponen klasik dari tumor Wilms terdiri dari tiga komponen yang tampak pada
diferensiasi ginjal normal: blastema, tubulus,dan stroma. Terdapat gambaran yang heterogen dari proporsi
komponen tersebut dan juga adanya diferensiasi yang aberan, seperti jaringan lemak, otot lurik, kartilago, dan
tulang. Adanya gambaran komponen yang monofasik juga ditemukan. Tumor ginjal lain yang ditemukan pada
anak berupa mesoblastik nefroma, clear cell sarkoma, dan renal rhabdoid tumor dapat membingungkan.
Gambaran anaplasia merupakan indikator penting dalam prognosis tumor Wilms. Gambaran anaplastik ditandai
oleh pembesaran inti sel 2-3 kali lipat, hiperkromatisasi, dan gambaran mitosis yang abnormal.
stadium pada tumor wilms terdiri dari:
Stadium I
Stadium II
Stadium III
Stadium IV
MANIFESTASI KLINIS
Keluhan utama biasanya hanya benjolan perut, jarang dilaporkan adanya nyeri perut dan hematuria, nyeri perut
dapat timbul bila terjadi invasi tumor yang menembus ginjal sedangkan hematuria terjadi karena invasi tumor
yang menembus sistim pelveokalises. Demam dapat terjadi sebagai reaksi anafilaksis tubuh terdapat protein
tumor dan gejala lain yang bisa muncul adalah :
- Malaise (merasa tidak enak badan)
- Nafsu makan berkurang
- Mual dan muntah
- Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh (hemihipertrofi)
- Pada 15-20% kasus, terjadi hematuria (darah terdapat di dalam air kemih)
KOMPLIKASI
1. Tumor Bilateral 4. Obstruksi usus halus
2. Ekstensi Intracaval dan atrium 5. Tumor maligna sekunder
3. Tumor lokal yang lanjut
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. CT scan atau MRI perut 7. Kreatinin
2. USG perut 8. BUN
3. Rontgen perut 9. Pielogram intravena
4. Rontgen dada (untuk melihat adanya penyebaran tumor ke dada)
5. Pemeriksaan darah lengkap (mungkin akan menunjukkan anemia)
6. Urinalisis (analisa air kemih, bisa menunjukkan adanya darah atau protein urine)
PENATALAKSANAAN
Tindakan operasi merupakan tindakan untuk terapi sekaligus penentuan stadium tumor. Berdasarkan rekomendasi
NWTSG, nefrektomi primer dikerjakan pada semua keadaan kecuali pada tumor unilateral yang unresectable,
tumor bilateral dan tumor yang sudah berekstensi ke vena cava inferior di atas vena hepatika. Tumor yang
unresectable dinilai intraoperatif. Diberikan kemoterapi seperti stadium III dan pengangkatan tumor dilakukan
setelah 6 minggu. Pada tumor bilateral, dilakukan biopsi untuk menentukan jenis tumor dan diberikan kemoterapi
biasanya dalam 8-10 minggu. Nefrektomi dilakukan pada kasus tumor bilateral jika diberikan sisa parenkim ginjal
setelah reseksi tumor masih lebih dari 2/3. Hal penting dalam pembedahan meliputi insisi transperitoneal,
eksplorasi ginjal kontralateral, dilakukan nefrektomi radikal, hindari tumpahan tumor, dan biopsi kelenjar getah
bening yang dicurigai.
Keberhasilan penanganan tumor Wilms ditentukan dari hasil stratifikasi, registrasi, dan studi NWTSG. Survival
bebas penyakit 95% untuk stadium I, dan kira-kira 80% untuk pasien secara keseluruhan. Prognosis buruk dijumpai
pada pasien dengan metastasis ke kelenjar getah bening, paru-paru dan hepar
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN
Pengkajian
1. Identitas : Menanyakan nama, jenis kelamin ,alamat, nomor telepon yang bisa dihubungi
2. Riwayat kesehatan sekarang
3. Riwayat kesehatan dahulu
4. Riwayat kesehatan keluarga
5. Pemeriksaan fisik
6. Pemeriksaan penunjang
7. Pola aktivitas
DIAGNOSA KEPERAWATAN