Kelompok 2

Anggota :
1. Dinda adelia
2. Dini rohani
3. Sari rahmadhani
4. 4 astra januardi
5. Zulbakri
Defenisi
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital
aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan
keadaan usus besar (kolon) yang tidak
mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi,
karena ada bagian dari usus besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi
“kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan
fungsinya sehingga usus menjadi membesar
(megakolon). Panjang usus besar yang terkena
berbeda-beda untuk setiap individu.
 Etiologi
1. Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural
Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus
atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa
untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam
dinding usus.
2. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para
simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
3. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai
rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi
hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.
patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon
menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak
adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon
distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada dalam
rectum dan bagian proksimal pada usus besar.
Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan
tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter
rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan
adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran
cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak
pada Mega Colon ( Betz, Cecily & Sowden).
Penatalaksanaan
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu
dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga
tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat
kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu
dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :
1. Prosedur Duhamel :Penarikan kolon normal
kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang
usus aganglionik.
2. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end
to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang
dibatasi.
3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum
dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik
sampai ke anus.
4. Intervensi bedah
 Tanda dan Gejala

1. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

2. Distensi abdomen bertambah
3. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling
4. Terganggu tumbang karena sering diare.
5. Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.
6. Perut besar dan membuncit.
Manifestasi klinik

1. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi

abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.
2. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi
periodic yang membaik secara spontan maupun
dengan edema.
3. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa
minggu atau bulan yang diikuti dengan obstruksi usus
akut.
4. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare,
distensi abdomen dan demam. Diare berbau busuk
dapat menjadi satu-satunya gejala.
5.Gejala hanya konstipasi ringan.
 Pemeriksaan Diagnostik

1. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa

dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah
submukosa.
2. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot
rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat
traumatic.
3. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy
asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas
enzim asetikolin enterase.
4. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy
usus.