 ASSALAMUALAIKUM WR.

WB
 Kelompok:
Indah Wahyuni
KRIZTANTO
NURSINTA DEVI
DINI RISMALA DEWI
IIS LESTARI
HANGGA ZIKOKURNIAWAN
 Pengertian Thalasemia
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter
yang diturunkan secara autosom, berdasarkan kelainan
hemoglobin, dimana satu atau lebih rantai polipeptida
hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga
mengakibatkan terjadinya anemia hemolitik (Nursalam,
dkk. 2008).
Dengan kata lain, talasemia merupakan penyakit anemi
hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah
didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi
pendek (kurang dari 120 per hari). Penyebab kerusakan
tersebut adalah hemoglobin yang tidak normal sebagai
akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai
globin atau struktur hemoglobin.
 Tiologi
Talasemia diakibatkan adanya variasi atau
hilangnya gen ditubuh yang membuat
hemoglobin. Hemoglobin adalah protein
sel darah merah (SDM) yang membawa
oksigen. Orang dengan talasemia
memiliki hemoglobin yang kurang dan
SDM yang lebih sedikit dari orang
normal.yang akan menghasilkan suatu
keadaan anemia ringan sampai berat.
 
Secara klinis, terdapat 3 (dua) jenis thalasemia yaitu :
1. Thalasemia Mayor, karena sifat sifat gen dominan.
Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai
dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah.
Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang
bisa menyebabkan anemia.
2. Thalasemia Minor
Thalasemia minor, individu hanya membawa gen
penyakit thalasemia, namun individu hidup normal,
tanda-tanda penyakit thalasemia tidak muncul. Walau
thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia
menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi
masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menderita
thalasemia mayor.
3. Talasemia intermedia, Cooley's anemia yang
sederhana
Pencegahan Thalasemia
 Sekunder
 Primer
 ASUHAN KEPERAWATAN
 
  
A.  Pengkajian
1. Riwayat Kesehatan Anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran nafas bagian atas
atau infeksi lainnya. Karena rendahnya hemoglobin yang
berfungsi sebagai alat transport.
2. Pertumbuhan dan Perkembangan
Adanya kecenderungan gangguan tumbuh kembang sejak anak
masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang
bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama unutk talasemia mayor.
Pertumbuhan fisik anak adalah keciluntuk umurnya ditandai
dengan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti
tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan
anak juga mengalami penurunan. Namun pada talalsemia minor
sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
3. Pola Makan
Karena adanya anoreksia sehingga anak sering
mengalami susah makan. Sehinga berat badan anak
akan sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
4. Pola Aktifitas
Anak terlihatlemah dan tidak selincah anak
seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat karena bila
beraktifitas seperti anak normalmudah merasa lelah.
5. Riwayat Kesehatan Keluarga
Talasemia merupakan penyakit keturunan, maka
perlu dikaji apakan ada orang tua yang menderita
talasemia.
6. Riwayat Ibu Saat Hamil
Selama kehamilan perlu dikaji adanya factor risiko
talasemia.
7. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
B.     Diagnosa Keperawatan
 Perubahan perfusi jaringan berhubungan
dengan penurunan komponen seluler
yang diperlukan untuk pengiriman  ke sel.
 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit
berhubungan dengan sirkulasi dan
neurologis.
 Nyeri berhubungan dengan pembentukan
sabit itravaskular dengan stasis local.
Diagnosa 1 : Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

 Tujuan : Oksigenasi /perfusi adekuatuntuk memenuhi kebutuhan selular.

 Kriteria hasil  :  Tidak terjadi palpitasi  dan Kulit tidak pucat
Intervensi 1
Awasi tanda-tanda vital dengan cermat.
Rasional
Pengendapan dan sabit pembuluh perifer dapat menimbulkan obliterasi lengkap atau
persial pembuluh darah dengan penurunan perfusipada jaringan sekitar.
Intervensi 2
Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.
Rasional
Perubahan dapat menunjukan penurunan perfusi pada SSP akibat iskemiaatau infark
Intervensi 3
Pertahankan pemasukan cairan yang adekuat.
Rasional
Dehidrasi tidak hanya menyebabkan hipovolemia, tetapimeningkatkan pembentukan
sabit dan oklusi kapiler
Intervensi 4
Kolaborasi : berikan elektrolit serum sesuai indikasi
Rasional
Kehilangan elektrolit khususnya natrium meningkat selama krisis karena demam, diare
dan muntah.
 Diagnose 2 : Resiko terjadi kerusakan integritas kulit
berhubungadengan sirkulasi dan neurologis.
 Tujuan : Mencegah cedera iskemik dermal
 Kriteria hasil : Kulit utuh

Intervensi 1
Pertahankan permukaan kulit kering dan bersih.
Rasional
Kulit lembab, area terkontaminasi memberikan media yang baik untuk
pertumbuhan organisme pathogen.
Intervensi 2
Ubah posisi secara periodic.
Rasional
Mencegah tekanan jaringan lama dimana sirkulasi telah terganggu, menurunkan
resiko trauma jaringan/iskemia.
Intervensi 3
Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk.
Rasional
Meningkatkan aliran balik vena, menurunkan stasis vena/pembentukan odema.
Intervensi 4
Kolaborasi : berikan kasur air atau tekanan udara
Rasional
Menurunkan tekanan jaringan dan membantu dalam memaksimalkan perfusi
seluler untuk mencegah cedera dermal.
 Diagnose 3 : Nyeri berhubungan dengan pembentukan sabit itravaskular dengan
stasis local.
 Tujuan : Nyeri berkurang / hilang
 Kriteria hasil : Menyatakan nyeri hilang / terkontrol

Intervensi 1
Kaji keluhan nyeri, termasuk lokasi, lamanya dan intensitas.
rasional
Sel sabit potensial membuat hipoksia seluler dan dapat menimbulkan infark jaringan/nyeri
continu.
Intervensi 2
Ajarkan klien tekhnik nafas dalam
rasional
Dengan tekhnik nafas dalam yang tepat, dapat meminimalkan nyeri.
intervensi 3
Lakukan pijatan local hati-hati pada area yang sakit.
rasional
Memabntu untuk  menurunkan tegangan otot.
Intervensi 4
Kolaborasi : Lakukan kompres hangat, basah untuk sendi yang sakit atau daerah yang  nyeri..
rasional
Kompres hangat menyebabkan vasodilatasi dan meningkatkan sirkulasi pada daerah hipoksia.
Evaluasi
1. Perbaikan perfusi jaringan dengan tanda-tanda vital yang stabil.
2. Tidak terjadi iskemik dermal.
3. Nyeri terkontrol dengan postur badan rileks, bebas bergerak dan mampu tidur/istirahat dengan
baik.