ATRESIA

ESOFAGUS
ANATOMI
 DEFINISI

• Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara
(buntu), pada esophagus (Nelson 20th Edition)

• Atresia esofagus adalah kelainan kongenital pada esofagus yang ditandai dengan tidak
menyambungnya esofagus bagian proksimal dengan esofagus bagian distal, esophagus bagian
proksimal mengalami dilatasi yang kemudian berakhir sebagai kantung dengan dinding
muskuler yang mengalami hipertrofi yang khas memanjang sampai pada tingkat vertebra torakal
segmen 2-4. Bagian distal esophagus merupakan bagian yang mengalami atresia dengan dinding
muskuler yang tipis dan berdiameter kecil. Keadaan ini meluas sampai diatas diafragma
(Kronemer, 2011)
 EPIDEMIOLOGI

• Atresia Esofagus 2-3 kali  lebih sering pada janin yang  kembar
• Rasio kemungkinan untuk mendapatkan kelainan esophagus antara laki-laki dan
perempuan adalah sebesar 1,26 : 1
• Beberapa penelitian menemukan insiden atresia esophagus lebih tinggi pada ibu yang
usianya lebih muda dari 19 tahun dan usianya lebih tua dari 30 tahun (Barksdale,
2007).
 ETIOLOGI
• Hingga saat ini, teratogen penyebab kelainan ini masih belum diketahui
• Terdapat laporan yang menghubungkan atresia esofagus dalam keluarga.
• Gangguan trisomi 21, 13 dan 18
• Proses embriopatologik
• Gangguan vaskularisasi (Blair G, 2008).
TIPE – TIPE ATRESIA ESOFAGUS

• Tipe A – atresia esofagus tanpa fistula atau atresia esofagus murni (10%)
• Tipe B – atresia esofagus dengan TEF proksimal (<1%)
• Tipe C – atresia esofagus dengan TEF distal (85%)
• Tipe D – atresia esofagus dengan TEF proksimal dan distal (<1%)
• Tipe E – TEF tanpa atresia esofagus atau fistula tipe H (4%)
• Tipe F – stenosis esofagus kongenital (<1%)
PATOFISIOLOGI
 GAMBARAN KLINIS

• Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut)

• Sianosis
• Batuk dan sesak napas
• Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esophagus yang buntu dan regurgitasi cairan
lambung melalui fistel ke dalam jalan napas
• Perut kembung, karena udara melalui fistel masuk ke dalam lambung dan usus
• Oligouria, karena tidak ada cairan yang masuk
• Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti kelainan jantung, atresia
rectum atau anus (Kronemer, 2008)
 DIAGNOSIS

• Atresia esofagus dapat dicurigai keberadaan nya sebelum kelahiran melalui pemeriksaan USG
pada minggu ke 18 kehamilan apabila di dapatkan gelembung perut janin yang sedikit atau tidak
ada
• Pada bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion semestinya diperiksa dengan nasogastric tube
sesegera mungkin untuk menyingkirkan ada nya AE
• Pada tahap ini sebelum pemberian makan pertama, kateter stiff wide-bored (10 – 12) dimasukan
melalui mulut menuju esofagus. Pada pasien dengan AE kateter tidak dapat masuk lebih dari 10
cm
• Metode lain untuk meningkatkan diagnosa ini adalah dengan pemeriksaan USG dan MRI pada
leher janin untuk melihat buntunya kantung atas esofagus
FOTO POLOS ATRESIA
ESOFAGUS

Gambar Atresia esofagus dengan fistula

trakeoesofagus di bagian distal. Tampak
orogastric tube di bagian proximal esofagus
serta terlihat gas pada usus di abdomen

 
Pada gambaran thorax dan abdomen tampak depan
neonatus memperlihatkan saluran di kantung proksimal
pada pasien dengan AE ini. Adanya gas pada bagian perut
menunjukkan adanya fistula trakeoesofagus distal.
Kelainan ini yang paling sering terjadi
 
GambaranAtresiaesofagustanpa adanya fistula
trakeoesofagus di bagian distal maupun proximal
esofagus. Tampak abdomen tidak memperlihatkan
gas sama sekali.
 Esophageal Atresia. Tampak ujung kateter yang
tidak mencapai abdomen, serta tidak adanya
gas yang tampak pada daerah abdomen

 
 Pada pemeriksaan barium meal posisi
pronasi oblik menunjukkan aspirasi
pada paru kanan akibat adanya fistula
trakeoesofagus proximal.
 
Foto Sebelah Kanan : Fistula
trakeoesofagus tanpa atresia. Pada
pemeriksaan esofagogram menunjukkan
adanya fistula ( tanda panah) dari bagian
anterior esofagus (e) menuju bagian
posterior trakea (t). Foto Sebelah Kiri : H-
Type Fistula Trakeoesofagus.
 DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
• Atresia Intestinal • Hernia Diafragmaica

Pada pemeriksaan sonografi pada fetus yang

berumur 35 minggu menunjukkan adanya tanda
“double bubble” yang merupakan karakteristik
atresia duodenal sama dengan polihidramion
(Gunderman, 2006)
TATALAKSANA
 RESIKO PEMBEDAHAN DAN KOMPLIKASI
• Dismotilitas esophagus, yang terjadi akibat kelemahan otot-otot dinding esophagus.
Pada keadaan ini membutuhkan tindakan khusus saat bayi akan makan atau minum.
• Hampir 50% dari pasien akan mengalami gastroesophageal refluks disease (GERD)
pada masa kanak-kanak atau dewasa. GERD merupakan suatu keadaan dimana
terjadinya aliran balik isi lambung ke dalam esophagus. Keadaan ini memerluka
pengobatan khusus.
• Trakeoesofageal fistula yang berulang.
• Kesulitan menelan (disfagia) yang dapat disebabkan oleh tersangkutnya makanan
pada bekas pembedahan.
• Kesulitan bernafas dan batuk. Hal ini berhubungan dengan lambatnya pengosongan
makanan di esophagus oleh karena tersangkutnya makanan oleh bekas pembedahan
atau aspirasi makanan ke dalam trakea
 PROGNOSIS

• Prognosis menjadi lebih buruk bila diagnosis terlambat

• Prognosis jangka panjang tergantung pada ada tidaknya kelainan bawaan lain
yang mungkin multiple
TERIMAKASIH