JURNAL READING

PSORIASIS

￮ Oleh :
￮ Ahmad Al Faiz
￮ 18360186

￮ Pembimbing :
￮ dr. Irwan Fahri Rangkuti, Sp.KK
1
 Psoriasis Pustular
Generalisata: Sebuah
Ulasan dan
Pembaruan
Pengobatan
Psoriasis pustular generalisata

3
Psoriasis pustular generalisata

￮ psoriasis pustular yang jarang. Pertama kali dideskripsikan

pada tahun 1910 oleh von Zumbusch, kelainan ini muncul
dengan episode akut, subakut, dan kronis dari kulit
eritematosa yang bertabur pustula yang sering dikenal
sebagai "danau" nanah. Hal tersebut biasanya dipicu oleh
penggunaan obat atau infeksi.

4
Epidemiologi

￮ Psoriasis pustular generalisata dapat memengaruhi usia berapapun,

tetapi rata-rata usia onsetnya dalam dekade kelima. Pada pasien dengan
riwayat psoriasis pada keluarga atau mutasi homozigot IL36RN, usia
onset lebih dini. Dominasi kasus pada wanita telah dilaporkan. Dalam
populasi anak-anak, GPP menyumbang 0,6% hingga 7% dari semua
kasus psoriasis. Usia onset antara 3 dan 16 tahun dengan didominasi
oleh laki-laki. Dalam kehamilan, GPP juga dikenal sebagai impetigo
herpetiformis

5
Etiologi
￮ Etiologi psoriasis pustular masih tidak pasti. Telah dikaitkan dengan obat-obatan,
termasuk terbinafine, ramipril, rituximab, clopidogrel, amoksisilin, kombinasi
kalsipotriol dan steroid topikal, NSAID, aspirin, sulfonamid, litium, morfin, tar batubara
topikal, kalium iodida, progestin dan hydroxychloroquine.
￮ Penarikan mendadak kortikosteroid sistemik dan topikal dan penarikan siklosporin juga
terlibat.
￮ Berbagai infeksi, termasuk Trichophyton rubrum, cytomegalovirus, spesies
Streptococcal, varicella-zoster virus dan Epstein-Barr virus juga telah dikaitkan dengan
presipitasi GPP.
￮ GPP telah dikaitkan dengan vaksin influenza musiman H1N1, hipokalsemia, terutama
pada pasien hamil, sinar ultraviolet (UV) dan luka bakar matahari, transplantasi sel
induk, stres emosional dan menstruasi.

6
Patogenesis

￮ Lebih dari setengah kasus GPP disebabkan oleh mutasi

resesif (mutasi heterozigot homozigot atau majemuk) di
IL36RN; sangat sedikit kasus GPP dengan PV yang
disebabkan oleh mutasi IL36RN resesif. Selain itu, telah
diamati bahwa mutasi CARD14 ha

7
Gambaran klinis

￮ Psoriasis pustular generalisata biasanya timbul dengan pustula steril 2 -

3 mm di atas kulit yang eritematosa
￮ Pasien tampak sakit, dengan demam tingkat tinggi, malaise,
leukositosis neutrofilik, peningkatan kadar protein C-reaktif dan
eosinofilia perifer
￮ Pustula terjadi pada tepi plak eritematosa yang membesar atau di atas
kulit eritematosa

8
diagnosis

1. Pustula steril multipel yang menutupi kulit eritematosa

2. Demam, malaise dan gejala sistemik lainnya

3. Kogoj spongiform pustula pada analisis histopatologis

4. Kelainan laboratorium, termasuk leukositosis ke arah kiri, peningkatan laju

sedimentasi eritrosit, peningkatan CRP, peningkatan kadar antibodi antistreptolysin O,

peningkatan kadar IgG atau IgA, hipoproteinemia, hipokalsemia

5. Kekambuhan fitur klinis / histopatologis diatas

9
Diagnosis banding
Pustulosis eksantematosa generalisata akut (AGEP)
Psoriasis pustular annular (APP)
Palmoplantar pustular psoriasis (PPPP)
Acrodermatitis continua dari Hallopeau (ACH)
Psoriasis vulgaris dengan pustula (PVP)
Dermatitis dengan infeksi sekunder
Pemphigus foliaceus
Pustular miliaria
Pustular eritema multiforme
Erupsi obat pustular generalisata
Dermatitis pustular subkornea
Pemphigus IgA
Tinea corporis
Dermatitis herpetiformis

10
 Histologi
￮ Secara klasik, psoriasis pustular memiliki pustula
Kogoj spongiform yang terletak di epidermis. Pustula
tersebut dibentuk oleh infiltrasi neutrofil ke epidermis
nekrotik dalam jaringan seperti spons (Gambar. 3).
Karakteristik lain dari epidermis termasuk lapisan
granular yang kosong, parakeratosis, mikroabses
Munro, penipisan suprapapillary dan hiperplasia
psoriasiformis. Pada lapisan dermis ditandai oleh
dilatasi pembuluh darah dengan neutrofil yang lebih
sedikit.

11
pengobatan
Lini Pertama Lini Kedua
Dewasa Acitretin, Cyclosporine, Adalimumab, Etanercept, PUVA,
Methotrexate, Infliximab Topical corticosteroids, Topical
calcipotriene, Topical tacrolimus
Anak- Acitretin, Cyclosporine, Adalimumab, Infliximab, UVB
anak Methotrexate, Etanercept phototherapy
Kehamil Cyclosporine, Infliximab, UVB phototherapy
an Prednisone, Topical
corticosteroids,
Topical calcipotriene
Topical calcipotriene, Topical Photodynamic therapy,
Terkokali corticosteroids, PUVA Tacrolimus
sir

12