PADA ANAK
PENYAKIT PERDARAHAN
PERDARAHAN
LOKAL GENERAL
ANGIOPATI TROMBOPATI
KOAGULOPATI
DIAGNOSIS :
2. GEJALA/TANDA
1. MANIFESTASI PERDARAHAN :
PERDARAHAN NYERI, ANEMIA, SYOK
DLL
4. LAB :
DARAH TEPI : 3. GEJALA/TANDA
•TROMBOSITOPENIA ? PENYEBAB :
•PANSITOPENI ? •ANAMNESIS FAMILIER
•SEL PATOLOGIK / BLAST HEREDITER, OBAT,
SUMSUM TULANG GIGITAN SERANGGA ?
• PENURUNAN AKTIVITAS •MANIFESTASI KEGANASAN
HEMOPOESIS ?, LEUKEMIA /
METASTASE KEGANASAN
5. PEMERIKSAAN SPESIFIK
UJI SARING LABORATORIUM
UTK MASING2X KELAINAN
UJI SARING LABORATORIUM
MEMBEDAKAN FAKTOR HEMOSTASIS
GEJALA KLINIS :
1. MANIFESTASI PERDARAHAN SEJAK BAYI
2. ANAMNESIS KELUARGA SECARA LUAS
3. FAKTOR RESIKO LAIN SPT MAKAN OBAT,
BERACUN
4. MANIFESTASI PERDARAHAN ( TDK PERNAH
PETEKI )
TANDA LABORATORIK
1. HEMOFILIA A,B,C
APTT MEMANJANG
PPT NORMAL
SPT PENDEK
KADAR FIBRINOGEN N
RETRAKSI BEKUAN BAIK
2. HEMOFILIA A
TES SUBTITUSI :
PLASMA PASIEN + AGED SERUM APTT
MEMANJANG
PLASMA PASIEN + PLASMA DEF f.VIII APTT
PANJANG
PLASMA PASIEN + Ba Ads. PLASMA APTT
NORMAL
3. HEMOFILIA B
TES SUBTITUSI :
PLASMA PASIEN + AGED SERUM APTT
NORMAL
PLASMA PASIEN + Ba Ads. PLASMA APTT
PANJANG
TATALAKSANA
PENDERITA DENGAN HEMOFILIA PADA WAKTU EPISODE PERDARAHAN
ATAU DICURIGAI MUNGKIN TIMBUL PERDARAHAN ( MIS : NYERI
SENDI, NYERI KEPALA HEBAT ) HARUS DIRAWAT INAP
HEMOFILIA A
1. TRANSFUSI F. VIII : PREPARAT BERUPA fresh pooled plasma,
fresh frozen plasma, cryoprecipitate atau AHF concentrate.
2. TRANSFUSI DARAH / PLASMA SEGAR BILA EFEK AHF KURANG
MEMUASKAN
3. KORTIKOSTEROID
4. PENCEGAHAN PERDARAHAN
5. TERHADAP KOMPLIKASI REHAB FISIK, MENTAL, SOSIAL
HEMOFILIA B ( DEF. FAKTOR IX )
- DOSIS PROFILAKSIS 10 UNIT / KGBB 2X SEMINGGU
PEMANTAUAN :
PEMANTAUAN
SAMA SEPERTI PENYAKIT PERDARAHAN LAIN
PURPURAN TROMBOSITOPENIA
IDIOPATIK ( ITP )
DEPLESI I, II,
TRIGGER MEKANISME V, VIII,
PENJENDALAN F. I-XIII TROMBOSIT
FDP
PICU (TRIGGER) :
-INFEKSI
-KOMBUSIO
-RACUN
-HUS, SYOK, HIPOKSIA DLL
DIAGNOSIS :
1. PERDARAHAN PROFUSE
2. DARAH TEPI : TROMBOSITOPENI, BURR
CELLS, FRAGMENTOSIT
3. WKT PERDARAHAN MEMANJANG, APTT
PANJANG, PTT PANJANG, KADAR
FIBRINOGEN TURUN
4. FDP ( D-DIMER ) +
TATALAKSANA :
-BERANTAS PICU / PENYAKIT PRIMER
-HEPARINISASI