KELOMPOK 2 REFERAT

RETINOBLASTOMA

Oleh :
Rafael Morin
Andriani Aipassa
Clara Sima
Ida Deby Ester Rerey
Rahmawati

Pembimbing:
dr. Sarah M. Josephine, Sp.M
 PENDAHULUAN
Retinoblastoma adalah ganas
dalam mata tumor berasal
yang embrional Insidennyadari1:14.000-
jaringan
retina.
1:20.000 kelahiran hidup. Meskipun retino-
blastoma dapat terjadi pada semua usia,
namun paling sering terjadi pada anak-anak
sebelum usia 2 tahun. Sekitar 95% kasus
retinablastoma didiagnosis sebelum usia 5
tahun. Onset setelah usia 5 tahun jarang
namun dapat juga terjadi
Anatomi Mata dan Retina
GAMBARAN HISTOLOGI RETINA
 Retinoblastoma merupakan tumor ganas yang
berkembang dari sel-sel retinoblast. Tumor ini
Definisi merupakan keganasan intraokuler pada anak yang
paling sering terjadi. RB dapat terjadi pada satu mata
Retinoblastoma (unilateral), dua mata (bilateral), atau dua mata disertai
perkembangan tumor sel retinosit primitif di glandula
pineal (trilateral). Kasus familial biasanya multipel atau
bilateral, walaupun dapat juga unifokal atau unilateral
 Epidemiologi

Retinoblastoma terjadi pada 1 : 15.000 sampai 1 : 20.000 kelahiran hidup. Tidak ada
keterkaitan jenis kelamin atau ras terhadap kejadian RB. Sekitar sepertiga sampai
seperempatnya mempunyai riwayat penyakit keluarga dengan RB. Survival rate di USA
dan Inggris mencapai 90%.
Sebanyak 80% pasien dengan RB terdiagnosis sebelum usia 3 tahun.
Diagnosis penyakit ini pada usia lebih dari 6 tahun sangat jarang. RB
bilateral ditemukan pada 20-30% kasus dan biasanya pada usia yang lebih
muda (usia 14- 16 bulan), dibandingkan dengan RB unilateral (usia 29-30
bulan).
Patogenesis
 Group A B
Klasifikasi Group I Tumor soliter, ukuran kurang dari Tumor multiple,
4 diameter disc, pada atau di ukuran tidak melebihi
belakang equator 4 diameter disc,
semua pada atau di
belakang equator

 Retinoblastoma intraokular Group II Tumor soliter, ukuran 4- Tumor multipel,

10 diameter disc, pada ukuran 410 diameter
 Retinoblastoma ekstraokular atau di disc, pada atau di
belakang equator belakang equator

Group Terdapat lesi di anterior Tumor soliter lebih

III equator besar dari 10
diameter disc, di
belakang equator
Group Tumor multiple, Ada lesi yang meluas
IV beberapa besarnya ke anterior ora
lebih dari 10 diameter serrate
disc
Group Massive seeding Vitreous seeding
V melibatkan lebih dari
setengah retina

Tabel 2.2 Klasifikasi retinoblastoma menurut

Reese-Ellsworth
Group A Tumor kecil (< 3 mm) di luar macula
Group B Tumor lebih besar (> 3 mm) atau tumor di macula, atau
tumor di subretina
Group C Tumor terlokalisir di subretina atau vitreus
Group D Tumor menyebar di subretina atau vitreus Tabel International
2.3 of
Group E Tumor mengenai lensa, glaucoma neovaskuler, tumor di classification intraocular
depan korpus vitreus termasuk korpus siliaris atau kamera retinoblastoma
okuli anterior, diffuse infiltrating RB, nekrosis tumor dengan
selulitis orbital asepstik, dan phthisis bulbi
Gambar 2.3 Retinoblastoma Gambar 2.4 Retinoblastoma stadium ektraokuler pada
stadium
glaukomatosa pada pasien usia 2 tahun. Pasien pasien laki-laki usia 2 tahun. Pasien datang dengan
datang dengan keluhan mata menonjol keluhan penonjolan pada mata kiri 10
(proptosis) pada mata kanan 10
 DIAGNOSI
S
Diagnosis ditegakkan berdasarkan
:

ANAMNESIS
 Pemeriksaan funduskopi
 Ultrasonografi orbital
PEMERIKSAAN FISIK
 CT/MRI scan
 Gambaran Histopatologi
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Banding

 Katarak kongenital
 Persistent fetal vasculature/ PFV
 Dysplasia retina
 Early onset Coat’s disease
 Infeksi kongenital
 Glaucoma kongenital
 Tatalaksan
a
Metode tatalaksana RB intraokuler :
 Krioterapi
DAY 4
 Terapi laser
 Plaque brachyterapi
 Enukleasi
 Kemoterapi
 External Beam Radiotheraphy (EBR)
 Tabel 2.4 Regimen kemoterapi dan dosis untuk
retinoblastoma intraokuler 8

Hari Vincristine + Etoposide + Carboplatin

pertama
Hari Etoposide
kedua
Dosis (3 minggu, 6 siklus) : Vincristine 1,5 mg/m2 (0,05 mg/kg
standar untuk anak ≤ 36 bulan dengan dosis maksimum 2 mg),
Etoposide 150 mg/m2 (5 mg/kg untuk anak ≤ 36 bulan),
Carboplantin 560 mg/m2 (18,6 mg/kg untuk anak ≤ 36 bulan)

Dosis (3 mingguan, 6-12 siklus) : Vincristine 0,025 mg/kg,

Etoposide 12 mg/kg, Carboplatin 28 mg/kg
tinggi
  Pemasangan prosthesis atau
mata buatan setelah enukleasi
 Dukungan psikologis
 Penggunaan pelindung mata pada mata
Terapi yang sehat saat beraktivitas
 Konseling pada keluarga tentang risiko
suportif RB pada anggota keluarga lainnya.4
Diagnosis Prenatal dan Metode
Screening

 Pre-implantation genetic
diagnosis
(PIGD)
 Chorion villous sampling (CVS)
 USG prenatal
 Pemeriksaan darah plasenta
 Prognosis
Prognosis terhadap
kehidupan
Tumor dengan ukuran kecil atau sedang, jika diterapi dengan
tepat dapat mempunyai survival rate mencapai 95% (pada
negara maju), sedangkan pada negara berkembang adalah
sekitar 50%.
Prognosis Di negara maju, prognosis
penglihatan retinoblastoma
penglihatan cukup bagus, yaitu dapat mencapai
50% pada mata yang tidak di-enukleasi. Prognosis
penglihatan pada mata yang tidak terkena tumor
mencapai lebih dari 80%
TERIMA
KASIH…