ASUHAN KEPERAWATAN

HISPRUNG
 DEFINISI
HISPRUNG
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan
usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang berfariasi dan
termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang
dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.

Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak terdapatnya sel
ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormaltersebutlah yang dapat
menimbulkan tidak adanya peristaltik dan e!akuasi usus secara spontan, spingter rektum tidak dapat
berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan, kemudian dapat menyebabkan isi
usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion danakhirnya feses dapat terkumpul pada bagian
tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal.
Macam-macam Penyakit Hirschprung
Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
a. Penyakit hirschprung segmen pendek 
segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, ini merupakan >70% dari
kasus penyakit hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan. 

b. Penyakit hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.
 ETIOLOGI

diduga terjadi karena faktor genetik sering terjadi pada anak dengan down syndrom, kegagalan
sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik
dan sub mukosa dinding plexus.

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai
dari spingter ani internus ke arah proksimal, 70% terdapat di daerah rektosigmoid, 10% terdapat
diseluruh kolon dan sekitarnya, 5% dapat mengenai seluruh usus sampai  pilorus.
 MANIFESTASI KLINIS

1. Tanda dan gejalah pada neonatus meliputi:

a. Kegagalan mengeluarkan mekonium dalam tempo 24 hingga 48 jam karena usus tidak mampu mendorong
isinya ke arah distal.
b. Muntah dengan muntahan yang mengandung feses atau empedu sebagai akibat obstruksi intestinal.
c. Distensi abdomen yang terjadi sekunder karena retensi isi usus dan obstruksi usus.
d. Iritabilitas (anak menjadi rewel) akibat distensi abdomen yang ditimbulkan.
e. Kesulitan menyusu dan kegagalan tumbuh kembang yang berhubungan dengan retensi isi usus dan distensi
abdomen.
f. Dehidrasi yang berhubungan dengan kesulitan menyusu dan ketidakmampuan mengonsumsi cukup cairan.
g. Diare overflow yang terjadi sekunder karena peningkatan sekresi air kedalam usus disertai obstruksi usus.
2. Tanda dan gejalah pada anak-anak meliputi:
a. Konstipasi persisten akibat penurunan motilitas gastrointerstinal (GI)
b. Distensi abdomen akibat retensi feses.
c. Massa feses yang bisa diraba akibat retensi feses.
d. Ekstremitas yang lisut( pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder karena gangguan motilitas
intestinal dan pengaruhnya pada nutrisi serta asupan makanan.
e. Kehilangan jaringan subkutan (pada kasus-kasus berat) yang terjadi sekunder karena malnutrisi.
f. Abdomen yang besar dan menonjol akibat retensi feses dan perubahan homeostatis cairan serta
elektrolit yang ditimbulkan.

3. Tanda dan gejalah pada dewasa ( yang lebih jarang ditemukan dan prevalen pada laki-laki)
meliputi:
a. Distensi abdomen akibat penurunan motilitas usus dan konstipasi.
b. Konstipasi intermitan yang kronis dan merupakan keadaan sekunder karena gangguan motilitas
usus
PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah sub
mukosa. 
b. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
c. Pemeriksaan aktifitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini khas terdapat peningkatan aktifitas enzim
asetikolin enterase.
d. Pemeriksaan aktifitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
e. Foto abdomen, yakni untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. 
f. Enema barium, yakni untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
g. Biopsi rectal, yakni untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
h. Manometri anorektal, yakni untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
DIAGNOSA KEPEAWATAN

1. Risiko injuri b.d pasca operasi bedah, iskemia, nekrosis dinding intestinal sekunder dari kondisi obstruksi usus.
2. Nyeri b.d distensi abdomen, iritasi intestinal, respons pembedahan
3. Resiko keidakseimbangan cairan tubuh b.d keluar cairan tubuh dari muntah ketidakmampuan absorpsi air oleh intestinal.
4. Aktual/resiko tinggi syok hipovolemik b.d penurunan volume darah, sekunder dari gangguan absorpsi saluran intestinal,
muntah-muntah
5. Aktual/risiko tinggi etidakseimbangn nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d intake makana yang kurang adekuat.
6. Resiko tinggi infeksi b.d adanya port de antree luka pascabedah.
7. Konstipasi b.d penyempitan kolon, sekunder obstruksi mekanik.
8. Pemenuhan informasi b.d adnaya kolostomi, evaluasi diagnostik, rencana pembedahan, dan rencana perawatan rumah.
9. Resiko gangguan tumbuh kembang b.d perubahan kondisi psikososial anak selama dirawat sekunder dari kondisi sakit.
10. Kecemasan b.d prognosis penyakit, misinterpretasi informasi, rencana pembedahan.
ASUHAN KEPERAWATAN
ATRESIA ANI
 DEFIN
ISI

Atresia ani atau anus imperforate adalah tidak terjadinya perforasi membran yang memisahkan bagian
entoderm mengakibatkan pembentukan lubang anus yang tidak sempurna. Anus tampak rata atau sedikit
cekung ke dalam atau kadang berbentuk anus namun tidak berhubungan langsung dengan rectum.
 ETIOLOGI

Etiologi secara pasti atresia ani belum diketahui, namun ada sumber mengatakan kelainan bawaan anus
disebabkan oleh gangguan pertumbuhan, fusi, dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada
kelainan bawaan anus umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter, dan otot dasar panggul. Namun demikian
pada agenesis anus, sfingter internal mungkin tidak memadai. Menurut peneletian beberapa ahli masih jarang
terjadi bahwa gen autosomal resesif yang menjadi penyebab atresia ani.

Atresia dapat disebabkan oleh beberapa faktor, antara lain:

1.   Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur
2.   Kegagalan pertumbuhan saat bayi dalam kandungan berusia 7 minggu  Adanya gangguan atau berhentinya
perkebangan embriologik di daerah usus, rektum bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara
minggu keempat sampai keenam usia kehamilan.
 PATOFISIOLOGI

Atresia ani atau anus imperforate dapat disebabkan karena :

1. Kelainan ini terjadi karena kegagalan pembentukan septum urorektal secara komplit karena gangguan
pertumbuhan, fusi atau pembentukan anus dari tonjolan embrionik
2. Putusnya saluran pencernaan dari atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur
3. Gangguan organogenesis dalam kandungan penyebab atresia ani, karena ada kegagalan pertumbuhan saat
bayi dalam kandungan berusia 12 minggu atau tiga bulan
4. Berkaitan dengan sindrom down
5. Atresia ani adalah suatu kelainan bawaan
 Atresia Ani ini mempunyai 3 macam letak, yaitu :
•1.      Tinggi (supralevator) yaitu, rektum berakhir di atas M.Levator ani (m.puborektalis) dengan jarak
antara ujung buntu rectum dengan kulit perineum >1 cm. letak supralevator biasanya disertai dengan fistel ke
saluran kencing atau saluran genital
•2.      Intermediate. Dimana kelainan ini mempunyai ciri rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak
menembusnya
•3.      Rendah yaitu, rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak antara kulit dan ujung rectum
paling jauh 1 cm.
Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki2
biasanya letak tinggi , umumnya fistula menuju ke vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika) . pada letak
rendah fistula menuju ke urethra (rektourethralis).
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
Untuk memperkuat diagnosis sering diperlukan pemeriksaan penunjang sebagai berikut :
a.Pemeriksaan radiologist
Dilakukan untuk mengetahui ada tidaknya obstruksi intestinal.
b.Sinar X terhadap abdomen
   Dilakukan untuk menentukan kejelasan keseluruhan bowel dan untuk mengetahui jarak pemanjangan
kantung rectum dari sfingternya.
c.Ultrasound terhadap abdomen
Digunakan untuk melihat fungsi organ internal terutama dalam system pencernaan dan mencari adanya
faktor reversible seperti obstruksi oleh karena massa tumor.
d.CT Scan
Digunakan untuk menentukan lesi.
e. Pyelografi intra vena
Digunakan untuk menilai pelviokalises dan ureter.
f. Pemeriksaan fisik rectum
Kepatenan rectal dapat dilakukan colok dubur dengan menggunakan selang atau jari.
g. Rontgenogram abdomen dan pelvis
Juga bisa digunakan untuk mengkonfirmasi adanya fistula yang berhubungan dengan traktus urinarius.
 PENATALAKSANAAN

• Medik:
1.   Eksisi membran anal
2.   Fistula, yaitu dengan melakukan kolostomi sememtara dan setelah umur 3 bulan dilakukan koreksi sekaligus
• Keperawatan:
Kepada orang tua perlu diberitahukan mengenai kelainan pada anaknya dan keadaan tersebut dapat
diperbaiki dengan jalan operasi. Operasi akan dilakukan 2 tahap yaitu tahap pertama hanya dibuatkan anus
buatan dan setelah umur 3 bulan dilakukan operasi tahapan ke 2, selain itu perlu diberitahukan perawatan anus
buatan dalam menjaga kebersihan untuk mencegah infeksi. Serta memperhatikan kesehatan bayi.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
Diagnosa keperawatan pre operasi
1. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
2. Inkontinen bowel tidak efektif fungsi eksretorik berhubungan dengan tidak lengkapnya
pembentukan anus
3. pola napas tidak efektif berhubungan dengan penekanan paru
4. Kecemasan keluarga berhubungan dengan kondisi bayi

Diagnosa keperawatan post operasi

1. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan
2. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan kolostomi
3. Gangguan citra diri berhubungan dengan adanya kolostomi
4. Gangguan rasa nyaman nyeri berhubungan dengan trauma saraf jaringan
5. Kurangnya pengetahuan keluarga berhubungan dengan kebutuhan perawatan di rumah