HEPATOBLASTOMA

Oleh:
Rizki Diposarosa
Pendahuluan
Tumor primer hepar
 jarang (1-4%)
1 – 1,5 / juta anak tiap tahun.
 5 tumor primer :
- infantile hemangioendothelioma
- hepatoblastoma
- mesenchymal hamartoma
- rhabdomyosarcoma tractus biliaris
- undifferentiated embryonal sarcoma.
Epidemiology

Berkembang sebelum 3 th(rata-rata 18 bl)

 4 % saat anak lahir

 69 % saat umur akhir 2 tahun
 90 % saat umur akhir 5 tahun
Laki-laki : perempuan yaitu 1,7:1.
Epidemiology

berhubungan dengan sindrom (Beckwith-

Wiedemann)  AFP dan USG abdomen
tiap 4 bln sampai umur 7 tahun.
berhubungan dengan bayi prematur
(<1000 gr).
onset dari 6 bulan sampai 6 tahun.
Faktor resiko:
- oksigen terapi (paling tinggi)
- pemberian furosemid
- hambatan pertumbuhan.
Histology

50% lobus kanan, 15% lobus kiri dan

27% kedua lobus.
 klasifikasi : predominan fetal (well
differentiated) atau embryonal (immature
and poorly differentiated), mixed epithelial
dan mesenchymal atau anaplastik.
Biology dan Cytokinetik
Trombositosis (meningkatnya
thrombopoietin)
Interleukin -6 ↑  Interleukin-1β ↑
thrombopoiesis dan thrombositosis.
mutasi kromosom 11p atau 5q.
DNA flow cytometri : hyperdiploid dalam
tumor yang berhubungan dengan tranlokasi
kromosom (kromosom trisomy 2, 8,10) 
prognosis yang lebih buruk.
berhubungan dengan familial adenomatous
polyposis dan Gardner’s syndrome.
Manifestasi Klinis dan Diagnosis
Klinis:
Massa kuadran kanan atas, bergerak saat
respirasi (90% kasus).
Mual dan muntah.
Berhubungan dengan pubertas precoc
(virilization) pada anak laki-laki
SGOT dan SGPT ↑
Bilirubin N kecuali pada kasus lanjut.
Plateled meningkat.
AFP meningkat
Pemeriksaan Penunjang
X-foto polos abdomen  efek massa
kuadran kanan atas+gambaran kalsifikasi.
X-foto thorax  ada tidaknya metastase.
USG Doppler
 mengetahui massa bersifat solid atau
kistik
 mengevaluasi v. hepatica dan v. cava
CT scan kontras:
 perluasan tumor dalam liver
 letak tumor
 hubungan dengan struktur hilar dan
vena hepatica
 evaluasi tumor apakah multisentris dan
melibatkan lobus kontralateral
 menilai resektabilitas tumor
Staging
• Staging preoperatif : SIOPEL (Societe
Internationale d’Oncologie Pediatrique ,
Epithelial
Liver Group).
Children’s Cancer Group Staging (post
operatif)

Stage Description
I Tumor localized and completely resected
II Tumor resected and microscopic residual disease
III Unresectable tumor or gross residual disease
IV Metastatic disease to lungs, bone, bone marrow, brain
Pengelolaan
 Tindakan adalah reseksi komplit tumor primer.
 Tumor terlokalisir  reseksi primer diikuti
kemoterapi.
 Tumor besar atau multisentris : inisial biopsi 
kemoterapi  reseksi primer.
 Biopsi  mini laparotomy atau laparoscopy.
 Reseksi dengan Cavitron Ultrasonic Aspirator
(CUSA) dissector.
Pengelolaan Postoperative
Masalah metabolik postoperatif :
- hypoglycemia
- hypoalbuminemia
- hypoprothrombinemia.
Sehingga diberikan
 infus dextrose 10% dalam Na Cl 0,25%
 infus albumin dan vitamin K pada minggu I
postoperatif.
Intake peroral dalam 2-3 hari postoperatif.
Komplikasi postoperatif
- perdarahan dari liver yang tersisa
- subphrenic abses
- fistula bilier
- infeksi luka
- obstruksi bilier o.k ligasi kurang hati-hati

sisa ductus bilier.

Kemoterapi tidak diberikan sampai 3
minggu postoperasi
Terapi Adjuvan dan Prognosis
Survival rate ↑ : stadium I atau II (dengan

reseksi komplit secara makroskopis) yang

diberikan kemoterapi (80%-100%).
Survival rate menurun 40% : tumor yang
masih tertinggal
Survival rate 95% pada stadium I,
histology differensiasi baik  kemoterapi
tidak terlalu dibutuhkan.
Kemoterapi : cisplatin, vincristine dan 5-
fluorouracil.
Neoadjuvant kemoterapi
 meningkatkan resektabilitas
 mengurangi resiko spillage tumor pada
durante operasi.
 Jika post reseksi sisa (+)  transplantasi

hepar orthotopic.
 Evaluasi terhadap respon kemoterapi
setelah dua siklus
Jika setelah siklus ke empat tumor
relap  transplantasi
Metastase (+)  kemoterapi preoperatif
dan post operatif dengan siklus
meningkat.
Kemoembolisasi a.hepatika
 meningkatkan kemungkinan reseksi
 meningkatkan hasil 50 - 400x lipat
tanpa toksisitas sistemik.
Faktor yang mempengaruhi outcome :
rekurensi tumor sebelum transplantasi
gambaran histologi anaplastik atau
undifferentiated
multisentris dengan penyebaran
extrahepatic
invasi vascular
kurangnya respon kemoterapi
preoperatif.
SIOP PRETEXT STAGING AND OUTCOME
5-Year Survival
Stage I 100 %
Stage II 91 %
Stage III 68 %
Stage IV 57 %