ASUHAN KEPERAWATAN PADA

ANAK THALASEMIA

Kartika
(19010006)
 Latar Belakang
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) ( Williams, 2005)
 
Gen thalasemia sangat luas tersebar, dan kelainan ini diyakini merupakan penyakit genetik manusia yang
paling prevalen. Distribusi utama meliputi daerah-daerah perbatasan Laut Mediterania, sebagian besar
Afrika, timur tengah, sub benua India, dan Asia Tenggara.Dari 3 % sampai 8 % orang Afrika keturunan Itali atau
Yunani dan 0,5% dari kulit hitam Amerika membawa gen untuk thalasemia β. Dibeberapa daerah Asia
Tenggara sebanyak 40% dari populasi mempunyai satu atau lebih gen thalasemia (Kliegam,2012).
 

You can delete this slide when you’re done editing the presentation.
 DEFINISI
 
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia
hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan
oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid
yang menyusun molekul globin dalam
hemoglobin.Thalasemia adalah suatu
gangguan darah yang diturunkan ditandai
pada haemoglobin.(suryadi,2001)

2
itle. P5
Book T
 ETIOLOGI
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan
untukmemproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat
besi yang berada di dalam sel darah merah berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari
paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi
hemoglobin berkurangatau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi
tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dantidak mampu lagi
menjalankanaktivitasnya secara normal.Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asamamino yang
membentuk hemoglobin.Thalasemia adalah penyakit yang sifatnya diturunkan. Penyakit ini,merupakan
penyakit kelainan pembentukan sel darah merah.
 
 KLASIFIKAS
I
Secara molekuler, talasemia
dibedakan atas:

1. Talasemia alfa (gangguan 3. Talasemia beta-delta (gangguan

pembentukan rantai alfa) pembentukan rantai beta dan
delta)

2. Talasemia beta (gangguan

pembentukan rantai beta) 4. talasemia delta (gangguan
pembentukan rantai delta).
TANDA DAN GEJALA

Gejala KlinisThalasemia mayor, gejala klinik telah

terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun,
yaitu:

a. Lemah
b. Pucat
c. Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
d. Berat badan kurang
e. Tidak dapat hidup tanpa transfusi
 PATOFISIOLOGI
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai dan sepasang rantai lain yang
menentukan jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A
(merupakan > 96% dari Hb total, tersusun dari 2 rantai dan 2 rantai Hb dan
HbA2.Kelainan produksi dapat terjadi pada ranta thalassemia, rantai
thalassemia rantai thalassemia, rantai thalassemia, maupun kombinasi kelainan
rantai dan rantaithalassemia.
 
MANIFESTASI KLINIS

a. Kelesuan
b. Bibir,lidah,tangan,kaki berwarna pucat
mulanya tidak jelas , biasanya menjadi lebih
berat dalam tahun pertama kehidupan dan
pada kasus yang berat terjadi dalam
beberapa minggu setelah lahir
c. Sesak nafas
d. Hilang selera makan dan bengkak dibagian
abdomen
 PEMERIKSAAN
PENUNJANG
1. Darah tepi
2. Sumsum tulang (tidak menentukan
diagnosis)
3. Pemeriksaan khusus :Hb F
meningkat : 20%-90% Hb total
4. Pemeriksaan lain
PENATALAKSANAAN
 

1. Medikamentosa
2. Bedah
3. Suportif
4.Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan
spesialisasi lainnya ) Tumbuh kembang,
kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi,
Gigi
 ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK
THALASEMIA
Pengkajian
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
2. Umur
3. Riwayat Kesehatan anak
4. Pertumbuhan dan perkembangan
5. Pola makan
6. Pola aktivitas
7. Riwayat kesehatan keluarga
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core –ANC)
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
 DIAGNOSA & INTERVENSI KEPERAWATAN

Diagnosa Keperawatan :
Perfusi Perifer Tidak Efektif b.d penurunan
konsentrasi Hemoglobin

Tujuan & Kriteria Hasil:

Setelah dilakukan intervensi selama 3 jam maka perfusi
perifer menningkat

Intervensi :
Observasi :
a. Periksa sirkulasi perifer
b. Identifikasi faktor risiko gangguan sirkulasi
Terapeutik :
a. hindari pemasangan infus pengambilan darah di area keterbatasan perfusi
b. hindari pengukuran tekanan darah pada ekstermitas dengan keterbatasan perfusi
c. lakukan pencegahan infeksi
Edukasi :
a. anjurkan berolahraga rutin
b. anjurkan menggunakan obat penurun tekanan darah, antikoagulan, dan penurunan kolesterol, jika perlu
c. ajarkan program diet untuk memperbaiki sirkulasi
d. informasikan tanda dan gejala darurat yang harus dilaporkan. 
Thanks you