PRODI S1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MEGAREZKY

KELAINAN KONGENITAL PADA

SISTEM KARDIOVASKULER
(PATEN DUKTUS ARTERIOSUS (PDA), VENTRIKULAR
SEPTUM DESEASE (VSD), TETRALOGI OF FALLOT (TOF))

KELOMPOK 1

AJAY QUMAR SAGALA A1C219095

ABDULLAH MAHARDIKA WAILISSA A1C219115

YULIANA AINUSI A1C219138

PENGERTIAN

Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah kelainan
jantung yang sudah ada sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi
lahir.

Tetapi kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu member! gejala segera setelah bayi
lahir; tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa
bulan atau bahkan beberapa tahun(Ngastiah)
ETIOLOGI

Penyebab penyakit jantung congenital berkaitan dengan kelainan perkembangan

embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh darah
besar dibentuk.

Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh factor-faktor prenatal seperti

infeksi ibu selama trimester pertama. Agen penyebab lain adalah rubella, influenza
atau chicken fox.
 Penyakit jantung
Penyakit jantung
bawaan non sianotik, bawaan sisnotik

• Defek septum PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, TETRALOGI OF

ventricular(VSD) yaitu :
FALLOT
• Duktus arteria
paten (PDA)
1. Non sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah

a. Paten Duktus Arteriosus (PDA)

1. DEFINISI
PDA adalah pembuluh darah yang menghubungkan aorta (pembuluh yang
mengalirkan darah kaya oksigen dari jantung ke seluruh tubuh) dan arteri
pulmonal (pembuluh yang mengalirkan darah dari jantung ke paru-paru).

Saluran ini harusnya menutup secara otomatis dalam 2–3 hari setelah lahir,
karena paru-paru bayi sudah mulai bekerja untuk mengisi oksigen darah.
Namun, pada patent ductus arteriosus, saluran ini tetap terbuka. Akibatnya,
darah pada penderita PDA menjadi minim oksigen.
2. PENYEBAB
Hingga saat ini belum diketahui secara pasti apa yang menyebabkan PDA. Namun, ada sejumlah faktor
yang diduga dapat meningkatkan risiko seorang bayi mengalami kondisi ini, yaitu:
• Jenis kelamin perempuan
PDA 2 kali lipat lebih sering
dialami oleh bayi perempuan
dibanding bayi laki-laki.
• Infeksi rubella pada ibu
hamil
Virus rubella di dalam rahim
dapat menyebar ke sistem
pernapasan bayi kemudian
merusak jantung dan
pembuluh darah.
• Lahir di dataran tinggi
Risiko terjadinya PDA lebih
tinggi pada bayi yang lahir
di daerah dengan ketinggian
lebih dari 2500 meter di atas
permukaan laut.
• Riwayat penyakit
Bayi yang lahir dari keluarga
dengan riwayat kelainan
jantung atau bayi yang
memiliki
kelainan genetik tertentu,
seperti sindrom Down, akan
lebih berisiko mengalami
PDA.
• Lahir prematur
Semakin kecil usia kehamilan
saat bayi lahir, semakin besar
pula kemungkinan terjadinya
PDA. Lebih dari 50% bayi
prematur yang lahir kurang dari
26 minggu dan sekitar 15% dari
bayi yang lahir pada 30 minggu
mengalami PDA.
3. MANIFESTASI KLINIK
Neonatus menunjukan tanda-tanda respiratory distress seperti mendengkur, tacipnea dan
retraksi. Sejalan dengan pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung
membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap penigkatan volume
darah, adanya tanda machinery type. Murmur jantung akibat aliran darah turbulen dari aorta
melewati duktus menetap. Tekanan darah sistolik mungkin tinggi karena pembesaran
ventrikel kiri.
4. PATOFISIOLOGI
Patent ductus arteriosus akan menyebabkan darah tetap mengalir melalui ductus arteriosus,
namun aliran tidak sama dengan fungsi ductus arteriosus sebelumnya yang mengalirkan
darah dari ventrikel kanan ke aorta descendens, melainkan mengalirkan darah dari aorta
descendens ke arteri pulmonalis akibat peningkatan tekanan darah dari ventrikel kiri setelah
kelahiran.

Sirkulasi berlebih ke paru menyebabkan edema paru pada pasien. Masuknya darah ke arteri
pulmonalis dari aorta descendens akan meningkatkan beban jantung kiri dan menyebabkan
hipertrofi atrium dan ventrikel kiri.
5. PENATALAKSANAAN
Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya diobati dengan
aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak pada duktus arteriosus.
Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk dilakukan operasi.
6. PATHWAY
b. Ventricular Septum Desease/Defect (VSD)

1. DEFINISI
Defek septum ventrikel atau ventricular septal defect (VSD) adalah
kelainan jantung yang ditandai dengan adanya celah atau lubang di antara
kedua bilik jantung.

Defek septum ventrikel merupakan salah satu jenis penyakit jantung

bawaan. Kondisi ini dapat terjadi mulai usia kehamilan 8 minggu, yaitu
ketika pembentukan jantung janin berlangsung di dalam kandungan.
2. PENYEBAB
Defek septum ventrikel (VSD) disebabkan oleh gangguan dalam proses pembentukan jantung
di dalam kandungan. Gangguan ini menyebabkan dinding pemisah antara bilik kanan dan
bilik kiri jantung tidak menutup dengan sempurna. Terjadi bila sekat ventrikel tidak terbentuk
dengan sempurna.Akibatnya darah dari bilik kiri mengalir ke bilik kanan pada saat sistole
3. MANIFESTASI KLINIK
Pada pemeriksaan selain didapat pertumbuhan terhambat, anak terlihat
pucat,banyak keringat bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik. Diameter dada
bertambah, sering terlihat penonjolan dada kiri. Tanda yang menonjol adalah
nafas pendek dan retraksi pada jugulum, interkostal dan region epigastrium.
Pada anak yang kurus terlihat impuls jantung yang hiperdinamik.
4. PATOFISIOLOGI
Perubahan fisiologis yang terjadi akibat adanya defek di septum ventriculare adalah tergantung ukuran
defek dan tahanan vaskular paru. Aliran darah ke paru-paru akan meningkat setelah kelahiran sebagai
respon menurunnya tahanan vaskular paru akibat mengembangnya paru-paru dan terpaparnya alveoli
oleh oksigen. Jika defeknya berukuran besar, aliran darah ke paru-paru akan meningkat dibandingkan
aliran darah sistemik diikuti regresi sel otot polos arteri intrapulmonalis. Perubahan ini berhubungan
dengan munculnya gejala setelah kelahiran bayi aterm berumur 4-6 minggu atau awal dua minggu
pertama pada kelahiran bayi prematur
5. PATHWAY
 6. PENATALAKSANAAN
Pasien dengan VSD besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk mengatasi gagal
jantung. Biasanya diberikan digoxin dan diuretic, misalnya lasix. Bila obat dapat
memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya pernafasan dan
bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai usia 2-3
tahun.Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut harapan
hidup berkurang.

.
2. Penyakit jantung bawaan sianotik dengan vaskularisai paru berkurang

a. Tetralogi of Fallot (ToF)

1. DEFINISI
Tetralogi Of fallot merupakan penyakit jantung yang umum, dan terdiri dari 4
kelainan yaitu: 1) stenosis pulmonal, 2) hipertropi ventrikel kanan, 3) kelainan
septum ventrikuler, 4) kelainan aorta yang menerima darajh dari ventrikel dan
aliran darah kanan ke kiri melalui kelainan septum ventrikel.

Kelainan di atas menyebabkan darah yang kaya oksigen bercampur dengan

darah yang kekurangan oksigen. Akibatnya, darah yang mengalir ke seluruh
tubuh tidak mengandung oksigen yang cukup.
2. PENYEBAB
Belum diketahui apa yang menyebabkan tetralogy of
Fallot. Namun, ada beberapa faktor yang bisa
meningkatkan risiko terjadinya kondisi ini, yaitu:
• Berusia di atas 40 tahun saat hamil
• Menderita diabetes saat hamil
• Kekurangan gizi selama masa kehamilan
• Mengonsumsi minuman beralkohol selama
masa kehamilan
• Terinfeksi virus pada masa kehamilan, misalnya rubella (campak
Jerman)
• Memiliki riwayat tetralogy of Fallot pada salah satu atau kedua
orang tua
• Adanya kelainan bawaan lain, seperti sindrom Down atau
sindrom DiGeorge
3. MANIFESTASI KLINIK
Bayi baru lahir dengan ToF menampakan gejala yang nyata yaitu adanya sianosis, letargi dan
lemah. Selain itu juga tampak tanda-tanda dyspne yang kemudian disertai jari-jari clubbing, bayi
berukuran kecil dan berat badan kurang. Bersamaan dengan pertambahan usia, bayi diobservasi
secara teratur, serta diusahakan untuk mencegah terjadinya dyspne. Bayi mudah mengalami
infeksi saluran pernafasan atas. Diagnosa berdasarkan pada gejala-gejala klinis, murmur
jantung, ekg foto rontgen dan kateterisasi jantung.
4. PATOFISIOLOGI
Kelainan jantung congenital menyebabkan dua perubahan hemodinamik utama. Shunting
atau percampuran darah arteri dari vena serta perubahan aliran darah pulmonal dan
tekanan darah. Nornalnya, tekanan pada jantung kanan lebih besar daripada sirkulasi
pulmonal.

Shunting terjadi apabila darah mengalir melalui lubang abnormal pada jantung sehat dari
daerah yang bertekanan lebih tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, menyebabkan
darah yang teroksigenisasi mengalirke dalam sirkulasi sistemik.
5. PATHWAY
6. PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan definitif Tetralogy of Fallot adalah operasi untuk reparasi
kelainan anatomi dan memperbaiki aliran darah menuju paru.
PROSES KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1. Riwayat keperawatan:

• Riwayat terjadinya infeksi pada ibu selama trimester pertama.

• Riwayat prenatal seperti ibu yang menderita diabetes mellitus dengan ketergantungan padainsulin.
• Kepatuhan ibu menjaga kehamilan dengan baik,
• Proses kelahiran atau secara alami ataua adanya factor-faktor memperlama proses persalinan,
• Riwayat keturunan,

2. Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik yang dilakukan sama dengan pengkajian fisik yang dilakukan terhadap pasien yang menderita
penyakit jantung pada umumnya. Secara spesifik data yang dapat ditemukan dari hasil pengkajian fisik pada penyakit
jantung congenital ini adalah:Bayi baru lahir berukuran kecil dan berat badan kurang.Anak terlihat pucat, banyak keringat
bercucuran, ujung-ujung jari hiperemik.Diameter dada bertambah, sering terlihat pembonjolan dada kiri
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN & INTERVENSI

1. Penurunan Cardiac Output b.d (berhubungan dengan) penurunan

kontraktilftas jantung, perubahan tekananjantung.

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

• Monitor tanda-tandavital
pasien dapat mentoleransi gejala-gej'ala yang
• peningkatan tekanan darah, semuanya cepat dideteksi untukpenangan lebijh
ditimbulkan akibat penurunan curah jantung, dan
lanjut.
setelah dilakukan tindakan keperawatan terjadi
• Informasikan dan anjurkan tentang pentingnya istirahat yang adekuat
peningkatan curah jantung sehingga kekeadaan
• Berikan oksigen tambahan dengan kanula nasal/masker sesuai
normal.
indikasi.
• Kaji kulit terhap pucat dan sianosis
• Kaji perubahan pada sensori, contoh letargi, bingung disorientasi cemas
• Secara kolaborasi berikan tindakan farmakologis berupa digitalis; digoxin
2. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d
ketidakmampuan menyusui dan makan

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

• Anjurkan ibu untuk terus memberikan anak susu, walaupun sedikit tetapisering
anak dapat makan dan menyusu dan tidak terjadi
• Jika anak menunjukan kelemahan akibat ketidak adekuatannya nutrisi yang
penurunan berat badan selama terjadi perubahan
masuk maka pasang ivinfuse
status nutrisi tersebut
• Pada anak yang sudah tidak menyusui lagi maka berikan makanan dengan
porsi sedikit tapi sering dengan diet sesuaiinstruksi
• Observasi selama pemberian makan ataumenyusui
3. Nyeri; dada b.d Iskemia miokard

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

• Selidiki adanya keluhan nyeri, yang pada anak bisa ditunjukan dengan rewel
Menyatakan nyeri hilang atau seringmenangis
• Evaluasi respon terhadap obat/terapi yangdiberikan
• Berikan lingkungan istirahat dan batasi aktivitas anak sesuai kebutuhan
• Anjurkan ibu untuk setalu memberikan ketenangan pada anak
4. Penigkatan volume cairan tubuh b.d kongestif vena, penurunan fungsf ginjal

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

• Pantau pemasukan dan pengeluaran, catat keseimbangan cairan, timbang berat

menunjukan keseimbangan masukan
badan anak setiaphari
dan keluaran, berat badan stabil, • Kaji adanya edema periorbital, edema tangan dan kaki, hepatomegali, rales,

tanda-tanda vital dalam rentang ronchi, penambahan beratbadan

• Secara kolaborasi berikan diuretic contoh furosemid sesuai indikasi
normal, tidak terjadinya edema
• Berikan batasan diet natrium sesuaiindikasi
5. Tidak efektif pola nafas b.d peningkatan resistensi vaskuler paru

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

• Evaluasi frekuensi pernafasan dan kedalaman. Catat upaya pernafasan

tidak terjadi ketidakefektitan pola
• Observasi penyimpangan dada, selidiki penurunan ekspansi paru atau
nafas ketidaksimetrisan gerakandada
• Kaji ulang laporan foto dada dan pemeriksaan laboratorium GDA, hb
sesuaiindikasi
• Minimalkan menangis atau aktifitas padaanak
6. Intoleran aktivitas b.d kelelahan

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

anak dapat melakukan aktivitas yang • Kaji perkembangan tanda-tanda penigkatan tanda-tanda vital, seperti adanya

sesuai tanpa adanya kelemahan. sesak

• Bantu pasien dalam aktivitas yang tidak dapatdilakukannya
• Support dalam nutrisi
7. Kurang pengetahuan ibu tentang keadaan anaknya b.d kurangnya infomasi

TUJUAN
TUJUAN INTERVENSI
INTERVENSI

ibu tidak mengalami kecemasan dan • Berikan pendidikan kesehatan kepada ibu dan keluarga mengenai

megetahui proses penyakit dan penyakit serta gejala dan penataksanaan yang akan dilakukan

penatalaksanaan keperwatan yang

dilakukan
 KESIMPULAN
PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, yaitu :Penyakit jantung bawaan non sisnotik,Defek septum atrium
(ASD),Defek septum ventricular (VSD)Duktus arteria paten (PDA,),Penyakit jantung bawaaan sisnotik,
Tetralogifallot

Congenital heart disease (CHD) atau penyakit jantung congenital adalah kelainan jantung yang sudah ada
sejak bayi lahir, jadi kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir. Tetapi kelaianan jantung bawaan ini tidak selalu
member! gejala segera setelah bayi lahir; tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur
beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun (Ngastiah)