BILIARY ATRESIA IMAGING

Presented By :
Muhammad Dirgantara HR
Muhammad Nuriy Nuha Naufal
Regi Mohammad Rochmat
Pembimbing :
Dr. Evo Elidar Harahap, S.Rad (K)
 DEFINISI
Atresia bilier merupakan penyakit
progresif obliteratif yang
membentuk jaringan fibrosis pada
traktus bilier.
Atresia bilier dicirikan dengan
obliterasi dan diskontinuitas dari
sistem bilier yang menyebabkan
obstruksi aliran empedu.
Gangguan ini merupakan
penyebab tersering dari
kolestasis.
EPIDEMOLOGI
• Suatu penelitian menemukan bahwa insidensi atresia bilier di
Amerika Serikat adalah 1 dari 10,000-15,000 kelahiran hidup.
• rerata kelangsungan hidup jangka panjang untuk bayi atresia
bilier setelah portoenterostomi adalah 47-60% pada usia 5
tahun dan 25-35% pada usia 10 tahun
• Ras : Insidensi atresia bilier paling tinggi pada populasi Asia.
Gangguan ini juga terjadi pada bayi kulit hitam, dengan
insidensi kurang lebih dua kali
• lebih tinggi daripada yang didapatkan dari bayi kulit putih.
• Jenis kelamin: lebih sering pada wanita dibandingkan pria.
• Prevalensi usia unik terhadap periode neonatal: bentuk
fetal/perinatal dalam 2 minggu pertama kehidupan, bentuk
pascanatal pada bayi usia 2-8 minggu.
 ETIOLOGI

Kemungkinan untuk "memicu"

• Etiologi dari .Atresia Bilier hal tersebut bisa saja salah satu
belum diketahui secara atau kombinasi dari faktor-faktor
pasti, berikut:
• infeksi virus atau bakteri,
• sebagian besar peneliti
implikasi reovirus
berpendapat bahwa atresia • masalah dengan sistem
bilier adalah akibat proses kekebalan tubuh
inflamasi yang merusak • komponen abnormal empedu
duktus bilier, bisa karena • Kesalahan dalam
infeksi atau iskemi perkembangan hati dan
saluran empedu
PATOFISIOLOGI

5
 S TA SI K L I N IS
MANIFE
 Gejala tipikal termasuk jaundice, urin gelap, dan tinja pucat. Pada atresia bilier,
kebanyakan bayi lahir cukup bulan, meskipun insidensi bayi berat lahir rendah lebih tinggi
ditemukan. Pada kebanyakan kasus, tinja akolik tidak ditemukan saat pertama kali lahir
namun muncul dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Nafsu makan, pertumbuhan,
dan penambahan berat badan dapat normal.
 Hepatomegali dapat terlihat awal, dan hepar biasanya teraba keras saat dipalpasi.
Splenomegali umum ditemukan dan menandakan sirosis progresif dengan hipertensi
portal. Hiperbilirubinemia direk merupakan temuan abnormal dan dapat terlihat sejak lahir
pada bentuk fetal/embryonik.
 ANA
TOM
I

7
klasifikasi dari
atresia bilier
Sistem klasifikasi untuk atresia bilier yang paling
luas digunakan adalah
sistem KASAI:
• Tipe I: Atresia (sebagian atau total)
duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
• Tipe II A: Obliterasi duktus hepatikus komunis
(duktus bilier komunis, duktus cystikus,
dan kandung empedu semuanya normal)
• Tipe II B: Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus
hepatikus komunis, duktus cystikus. Kandung
empedu normal.
• Tipe III: Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik
mengalami obliterasi, sampai ke hilus.

8
DIAGNOSIS

Modalitas pencitraan utama yang digunakan untuk mendiagnosa atresia bilier adalah dengan
menggunakan USG, skintigrafi hepatobilier kedokteran nuklir, CT scan, dan MRI.
Apabila diperlukan dapat digunakan transhepatic cholangiography, intraoperative
cholangiography dan angiografi tradisional
Ultrasound merupakan modalitas utama untuk bayi dengan cholestatic jaundice yang diduga
mengalami atresia bilier
Pemeriksaan dengan menggunakan Doppler ultrasound diperlukan untuk membedakan arteri
dengan duktus biliaris.

9
A. sonogram longitudinal dari bayi perempuan berusia 22 B. Kandung empedu kecil (panah)
hari dengan cholestatic jaundice. Hepar memiliki dengan dinding ireguler terlihat.
ekotekstur yang normal & seragam. Vena cava inferior
intrahepatik (kepala panah), vena hepatika, vena porta
(panah) terlihat, tetapi duktus biliaris tidak terlihat.

10
 Temuan ultrasound lain
yang dapat bermanfaat
dalam diagnosis atresia
bilier adalah focal
triangular atau struktur
tubular yang hiperekoik
di anterior dan sedikit
superior dari bifukarsio
vena porta utama
dikenal sebagai
triangular cord sign.

11
 Ghost Triad telah dikaitkan dengan
adanya atresia bilier: kandung
empedu atretik (panjang <1.9 cm),
mukosa menipis atau lapisan mukosa
ekogenik dari dinding kandung
empedu tidak lengkap dan batas
dindingnya tidak tegas, kontur
kandung empedu lobular, iregular,
atau mengalami penonjolan

12
 Temuan skintigrafi
hepatobilier dianggap
normal apabila
parenkim hati
tervisualisasi hampir
segera setelah
administrasi isotop
intravena, dilanjutkan
secara sekuensial
dengan aktivitas duktus
bilier intrahepatik,
duktus bilier
ekstrahepatik, kandung
empedu, dan usus
halus, secara ideal
dalam 1 jam setelah
administrasi isotop.

13
 : temuan gambar pada MRCP ( magnetic
resonance cholangio pancreatography)

Pada bayi berusia 19 hari degnan

cholestasis tampak gambaran peningkatan
intensitas (kepala panah) pada porta
hepatis yang menunjukkan lesi kistik pada
porta hepatis. Kandung empedu tampak
(panah), tetapi tak ada garis lurus atau
struktur bercabang yang mengindikasikan
adanya ductus biliaris.
Diagnosa atresia bilier pada gambaran ini
didasarkan pada tidak ditemukannya
gambaran ductus hepaticus dextra dan
sinistra, ductus hepaticus communis, serta
ductus choleidocus.

14
Diagnosis Banding Diagnosis banding Atresia
bilier pada bayi adalah :
1. Kelainan ektrahepatik
A. Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
B. Perforasi spontan duktus bilier
C. Massa (neoplasma, batu)
D. Inspissated bile syndrome

2. Kelainan intrahepatik
1. Hepatitis neonatal idiopatik
Kolestasis intrahepatik persisten antara lain:
A. Displasia arteriohepatik sindrom Allagile
B. Syndrome Zellweger (sindrom
serebrohepatorenal)

15
 PENATALAKSANAAN
Terapi

Farmakologis Pembedahan
Terapi medikamentosa
1. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asam litokolat), dengan memberikan :
• Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.
• Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.
2. Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan :
• Asam ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral.
Terapi bedah

• Kasai Prosedur
Prosedur Kasai melibatkan eksisi dari sisa bilier yang terobliterasi dengan anastomosis
portal ke usus halus dengan hepatojejunostomi (Roux-en-Y).

• Pencangkokan atau Transplantasi Hati

Komplikasi
• Kolangitis
• Hipetensi portal
• Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal
• Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas

18
Prognosis

Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran

histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya
sendiri. Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%,
sedangkan bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya
hanya 34,43%. Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3
tahun hanya 10% dan meninggal ratarata pada usia 12 bulan.

19
TERIMAKASIH

20