DEFINISI • Sindrom nefrotik, adalah suatu kondisi yang ditandai dengan kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif (berat), hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Karenanya, sindrom nefrotik sendiri sebenarnya bukan penyakit, tetapi manifestasi berbagai penyakit glomerular berbeda. EPIDEMIOLOGI • Sindrom nefrotik yang tidak menyertai penyakit sistemik disebut sindroma nefrotik primer. Penyakit ini ditemukan 90% pada kasus anak. Insidens di Indonesia diperkirakan 6 kasus per-tahun tiap 100.000 anak kurang dari 14 tahun. Rasio antara lelaki dan perempuan pada anak sekitar 2:1. Laporan dari luar negeri menunjukkan 2/3 kasus anak dengan SN dijumpai pada umur kurang dari 5 tahun. Pasien syndrome nefrotik primer secara klinis dapat dibagi dalam tiga kelompok : • Kongenital • Responsive steroid, dan • Resisten steroid ETIOLOGI • 1. SINDROM NEFRITIK PRIMER • 2. SINDROM NEFRITIK SEKUNDER PATOFISIOLOGI KRITERIA DIAGNOSIS • 1. OEDEMA • 2. Proteinuria masif (≥ 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urine sewaktu > 2mg/mg atau dipstick ≥ 2+ ) • 3. Hipoalbuminemia (≤ 2,5 gr/dL) • 4. Hiperkolesterolemia (>250 mg/uL) TAMBAHAN • Laju endap darah meningkat. Ureum meningkat, kalsium menurun, kalium meningkat tes fungsi ginjal dapat menurun, hipertensi, oliguria TATALAKSANA • Pengobatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi tiga, selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari, maksimum 60 mg/hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating ). • Bila terjadi relaps, maka diberikan prednison 60 mg/m2/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari) secara alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik steroid, diberikan obat imunosupresan lain seperti siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal di bawah pengawasan dokter nefrologi anak. • Dosis dihitung berdasarkan berat badan tanpa edema ( persentil ke -50 berat badan menurut tinggi badan ). Bila ada edema anasarka diperlukan tirah baring. Selain pemberian kortikosteroid atau imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya, seperti pemberian diet protein normal (1,5-2 g/kgbb/hari), diet rendah garam (1-2 g/hari) dan diuretik. • Diuretik furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-3 mg/kgbb/hari bila ada edema anasarka atau edemayang mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi dapat ditambahkan obat antihipertensi • Pemberian albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb dilakukan atas indikasi seperti edema refrakter, syok, atau kadar albumin ≤1 gram/dL. Terapi psikologis terhadap pasien dan orangtua diperlukan karena penyakit ini dapat berulang dan merupakan penyakit kronik. • Komplikasi pada sindrom nefrotik Penurunan volume intravascular (syok hipovolemik), Kemampuan koagulasi yang berlebihan (thrombosis vena), Infeksi (khusunya selulitis, peritonitis, pneumonia, dan septicemia), Efek samping terapi steroid yang tidak diinginkan.