HEMIFACIAL SPASM

PENDAHULUAN

Hemifacial Spasm termasuk dalam golongan movement disorders yang secara

karakteristik ditandai dengan adanya kontraksi involunter otot wajah yang dipersarafi oleh
saraf VII (N.facialis), bersifat paroksismal, timbul secara sinkron dan intermitten pada satu
sisi wajah. Kontraksi bersifat tonik klonik dengan variasi derajat keparahannya. Umumnya
kontraksi dimulai pada daerah sekitar mata (m. orbicularis oculi), menjalar secara bertahap
ke otot daerah pipi dan akhirnya ke daerah mulut.

Prevalensi spasme hemifasial dilaporkan oleh Auger dan Whisnat (1990) adalah
14,5 per 100.000 populasi wanita dan 7,4 per 100.000 populasi pria. Spasme hemifasial ini
timbul pada usia dekade 50-an dan lebih banyak dijumpai pada wanita. Di Indonesia belum
ada data yang pasti tentang penderita spasme hemifasial. Pada penelitian oleh Jusuf
Misbach (Agustus 1999 Januari 2001) tentang penggunaan injeksi toksin botulinum pada
spasme hemifasial dari 20 pasien yang ada terdapat 19 pasien laki-laki (95%) dan 1 pasien
wanita (5%).

9
DEFINISI

Kejang hemifacial (Hemifacial Spasm) adalah kejang tidak disadari yang tidak
terasa sakit pada salah satu bagian wajah disebabkan kerusakan syaraf cranial VII (N.
Facialis). Saraf ini menggerakkan otot wajah, merangsang kelenjar ludah dan air mata, dan
memungkinkan bagian depan lidah untuk mengetahui rasa.

Kejang hemifacial (Hemifacial spasm) mempengaruhi pria dan wanita tetapi lebih
sering terjadi pada usia pertengahan dan wanita yang lebih tua.

Kejang tersebut kemungkinan disebabkan oleh kelainan posisi arteri atau simpul
pada arteri yang menekan syaraf cranial VII dimana terdapat batang otak.

ANATOMI

Nukleus fasialis menerima serabut-serabut yang menyilang dan tidak menyilang

melalui traktus kortikobulbaris. Otot-otot wajah dibawah dahi menerima persarafan korteks
kontralateral (hanya serabut kortikobulbaris yang menyilang). Apabila terdapat suatu lesi
rostral dari nukleus fasialis akan menimbulkan paralisis dari otot-otot fasialis kontralateral
kecuali otot frontalis dan orbikularis okuli. Karena otot frontalis dan orbikularis okuli
menerima persarafan dari kortikal bilateral, maka otot-otot tersebut tidak akan
dilumpuhkan oleh lesi yang mengenai satu korteks motorik atau jaras kortikobulbarisnya.

Saraf kranial N. VII (fasialis) mengandung 4 macam serabut, yaitu:

1. Serabut somato-motorik, yang mensarafi otot-otot wajah (kecuali M. Levator

palpebra (N. III)), M. Platisma, M. Digastrikus bagian posterior, M. Stilohioid dan
M. Stapedius di telinga tengah.

2. Serabut visero-motorik (parasimpatis) yang datang dari nukleus salivatorius

superior. Serabut saraf ini mengurus glandula dan mukosa faring, palatum, rongga
hidung, sinus paranasal, dan glandula submaksilar serta sublingual dan lakrimalis.

3. Serabut visero-sensorik yang menghantar impuls dari alat pengecap di 2/3 bagian
depan lidah.

4. Serabut somato-sensorik rasa nyeri (dan mungkin juga rasa suhu dan rasa raba) dari
sebagian daerah kulit dan mukosa yang disarafi oleh nervus trigeminus. Daerah

9
 overlapping (disarafi oleh lebih dari satu saraf (tumpang tindih)) ini terdapat di lidah,
palatum, meatus akustikus elsterna dan bagian luar gendang telinga.

Nervus fasialis terutama merupakan saraf motorik yang menginervasi otot-otot

ekspresi wajah. Disamping itu saraf ini membawa serabut parasimpatis ke kelenjar ludah,
kelenjar air mata dan ke selaput mukosa rongga mulut dan hidung. Dan ia juga
menghantarkan berbagai jenis sensasi eksteroseptif dari daerah gendang telinga, sensasi
2/3 depan lidah, dan sensasi viseral umum dari kelenjar ludah, mukosa hidung, dan faring.
Dan sensasi proprioseptif dari otot-otot yang disarafinya.

Sel sensorik terletak di ganglion genikulatum, pada lekukan saraf fasialis di kanal
fasialis. Sensasi pengecapan dari 2/3 depan lidah dihantar melalui saraf lingual ke korda
timpani dan kemudian ke ganglion genikulatum. Serabut yang menghantar sensasi
eksteroseptif mempunyai badan selnya di ganglion genikulatum dan berakhir pada akar
desenden dan inti-inti akar desenden dari saraf trigeminus.

Inti motorik N. VII terletak di pons. Serabutnya mengitari inti N. IV dan keluar di
bagian lateral pons. N. VII bersama N. Intermedius dan N. VIII kemudian memasuki
meatus akustikus internus. Disini N. VII bersatu dengan N. Intermedius dan menjadi satu
berkas saraf yang berjalan dalam kanalis fasialis dan kemudian masuk ke dalam Os.
mastoid. Ia keluar dari tulang tengkorak melalui foramen stilomastoid dan bercabang untuk
mensarafi otot-otot wajah.

Gambar 1. Anatomi nervus facialis

9
ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Beberapa penyebab yang dapat menimbulkan hemifacial spasm adalah:

Idiopatik.

Vascular compression.

Facial nerve compression by mass.

Brainstem lesion such as stroke or multiple sclerosis plaque.

Secondary to trauma or Bell palsy.

Usia setengah baya atau lebih tua adalah faktor resiko pada hemifacial spasm. Jika
orang yang lebih muda dari 40 tahun terkena penyakit ini, mungkin ada penyakit
neurologis yang mendasarinya (misalnya multiple sclerosis).

Hemifacial spasm bisa disebabkan cedera pada saraf kranial ketujuh (N. Facialis).
Sebuah tumor atau pembuluh darah yang menekan saraf atau Bells Palsy. Penyebabnya
mungkin juga tidak diketahui. Salah satu pemicu yang paling umum adalah pembuluh
darah menekan nervus facialis, yang menyebabkan otot-otot sekitarnya untuk kedutan atau
kejang.

PATOFISIOLOGI

Pertama dijelaskan oleh Gowers pada tahun 1884, Hemifacial Spasme (HFS)
merupakan suatu mioklonus otot segmental yang diinervasi oleh nervus facialis. Gangguan
ini terjadi dalam dekade kelima atau keenam dari kehidupan, hampir selalu unilateral,
meskipun gangguan bilateral dapat terjadi jarang pada kasus yang berat. Hemifacial spasm
biasanya dimulai dengan gerakan klonik singkat dari otot orbicularis oculi dan menyebar
dalam beberapa tahun ke otot wajah lainnya (corrugator, frontalis, orbicularis
oris, platysma, zygomaticus).

Gerakan klonik berlangsung untuk kontraksi tonik berkelanjutan dari otot yang
terlibat. Iritasi kronis pada nervus facialis atau nukleus facialis merupakan penyebab yang
mungkin dari Hemifacial Spasm, mungkin timbul dari kondisi dari penyakit dasar yang
dimiliki.

9
 Iritasi dari nucleus nervus facialis diyakini menyebabkan hipereksitabilitas dari
nucleus nervus facialis, sementara iritasi pada segmen proksimal saraf dapat menyebabkan
ephatic transmisi dalam nervus facialis. Mekanisme lain menjelaskan involunter ritmik
kontraksi mioclonic diobservasi pada hemifacial spasm.

Lesi kompresi (misalnya tumor, arteriovenous malformation, paget disease) dan lesi
non kompresi (misalnya stroke, multiple sclerosis plaque, basilar meningitis) mungkin
dapat timbul sebagai hemifacial spasm. Sebagian besar kasus hemifacial spasm
sebelumnya yang dianggap idiopatik itu mungkin disebabkan oleh pembuluh darah yang
menyimpang (misalnya cabang distal dari arteri anterior inferior cerebellar atau arteri
vertebralis) mengompresi nervus facialis dalam cerebellopontine angle.

GEJALA KLINIS

Gerakan involunter pada wajah hanya sebuah gejala. Lelah, anxietas, dan membaca
mungkin merangsang gerakan tersebut. Otot pada salah satu bagian wajah tidak sengaja
kejang, biasanya diawali dengan kelopak mata, kemudian menyebar menuju pipi dan
mulut. Kejang kemungkinan sementara pada awalnya tetapi bisa jadi hampir berlanjut.
Gangguan tersebut pada hakekatnya tidak menyakitkan tetapi bisa memalukan.

Gejala dari hemifacial spasm, yaitu:

Berkedut intermitten dari otot kelopak mata.

Penutupan mata secara paksa.

Spasme otot-otot wajah bagian bawah.

Mulut menarik ke satu sisi.

Kejang terus menerus yang melibatkan semua otot di satu sisi wajah.

9
 Gambar 2. Hemifacial spasm

DIAGNOSIS

Hemifasial spasme secara karakteristik ditandai adanya kontraksi involunter otot

wajah yang dipersarafi N.VII (N. facialis), bersifat paroksismal, timbil secara sinkron dan
intermitten pada satu sisi wajah.Biasanya timbul pada usia dekade limapuluhan dan banyak
dijumpai pada wanita.

Pada spasme hemifasial typical kontraksi dimulai pada musculus orbicularis oculi
dan menjalat secara bertahap ke otot daerah pipi dan menyebar ke daerah mulut, meliputi
musculus orbicularis oris,buccinator dan platysma. Spasme hemifasial atypical lebih jarang
ditemukan. Pada spasme hemifasial typikal kontraksi dimulai pada musculus orbicularis
oris dan buccinator, dan menyebar ke musculus orbicularis oculi. Madjid Samii dkk
menemukan dari 143 pasien spasme hemifasial, kasus typical ditemukan pada 95,9% dan
atypical 4,1%.

Beberapa hal yang dapat mencetuskan timbulnya spasme hemifasial antara lain: stress,
kelelahan fisik, kecemasan dan cahaya yang terang.

Pola timbulnya spasme hemifasial pada pasien ini sesuai dengan typical hemifasial
spasm, dimana mula-mula pasien merasakan kedutan pada bagian bawah mata kanan yang
kemudian secara bertahap menjalar ke daerah pipi dan mulut. Serangan makin sering saat
pasien stress dan kelelahan.

Spasme hemifasial harus dibedakan dengan tics, blepharospasm dan facial

myokimia. Secara klinis karakteristik facial myokimia berupa suatu gerakan menyerupai

9
getaran otot muka yang menetap dan berlanjut. Gambaran EMG berupa salah satu cetusan
(discharge) spontan yang asinkron dari motor unit yang berdekatan.

Pada tics gerakan biasanya bersifat tiba-tiba, sesaat, stereotipik dan terkoordinasi
serta berulang dengan interval yang tidak teratur. Penderita biasanya merasakan keinginan
untuk melakukan gerakan-gerakan tersebut. Dengan demikian penderita merasa lega.
Penderita tics biasanya berhubungan dengan penyakit obsesive compulsive.

Pemeriksaan EMG pada hemifasial spasm secara karakteristik ditandai timbulnya

irama gelombang frekuensi tinggi (150-400 Hz), dengan sinkronisasi. Sedangkan pada
blink
refleks

dengan perekaman elektrofisiologis dapat terlihat sinkinesis dari otot-otot yang dipersarafi
oleh cabang-cabang N.VII secara jelas.

Diagnosa pasti penyebab spasme hemifasial sulit ditegakkan. Ada beberapa

penyebab yang dapat menimbulkan spasme hemifasial, yaitu tumor, malformasi pembuluh
darah dan proses infeksi lokal yang semuanya dapat menimbulkan penekanan pada nervus
VII.

Sebagai penyebab terbanyak dan telah dibuktikan yaitu adanya penekanan oleh
pembuluh darah. Dari 143 kasus spasme hemifasial yang dilakukan tindakan
mikrovaskular dekompresi didapatkan copressing vessel yang paling sering adalah
Anterior Inferior Cerebellar Artery (AICA) pada 73 kasus.

Terdapat 2 teori yang menerangkan terjadinya kontraksi tonik-klonik involunter

pada otot-otot wajah yang dipersarafi N.VII yaitu eksitasi ektopik dan transmisi epatik.

Gambar 3. Pasien hemifacial spasm saat tidak kejang dan saat kejang.

DIAGNOSA BANDING

9
 Tics

Facial tics yang singkat, berulang, terkoordinasi, gerakan semipurposeful dari otot-
otot wajah dan leher yang dikelompokkan. Tics dapat terjadi secara fisiologis atau
dalam hubungan dengan encepalopati difus. Beberapa obat (misalnya antikonvulsan,
kafein, metilpenidate, antiparkinson agent) berhubungan dengan produksi tics.
Tunggal, berulang, gerakan stereotipe (misalnya meringis berulang, throat clearing,
vokalisasi) mendefinisikan gangguan tics sederhana.

Hemimasticatory spasm

Hemimasticatory spasm hampir sama denga hemifacial spasm dan terjadi dengan
iritasi pada saraf motorik trigeminal.

Kondisi yang jarang adalah myoclonus segmental dan muncul dengan kontraksi
involunter unilateral dari trigeminal yang diinervasi otot pengunyah (biasanya
masseter). Mirip dengan Hemifacial spasm, Hemimasticatory spasm merespon
pengobatan dengan obat-obatan dan toksin botulinum. Namun, sedikit bukti yang
mengeksplor manfaat pembedahan pada pasien dengan penyakit ini.

Myoclonic movement

Gerakan myoclonic mempengaruhi otot-otot wajah juga bisa muncul dari lesi pada
level otak atau batang otak. Ini dibedakan dari hemifacial spasm oleh distribusi
gerakan abnormal (lebih umum dan mungkin bilateral) dan mungkin dengan
pemeriksaan electrodiagnostic. Central myoclonus merespon anticonvulsant
management.

Craniofacial Tremor

Craniofacial tremor mungkin terjadi dalam hubungan dengan tremor esensial,

parkinson disease, thyroid disfunction, atau gangguan elektrolit. Kejang focal motor
harus dibedakan dari gangguan gerakan wajah. Terutama hemifacial spasm.
Kelemahan postictal dan keterlibatan yang lebih besar dari wajah bagian bawah
adalah hal yang membedakan dengan kejang focal motor.

Facial myokimia

Facial myokimia muncul sebagai vermikular twitching dibawah kulit, sering dengan
penyebaran seperti gelombang. Hal ini dibedakan dari gerakan wajah abnormal

9
 lainnya dengan karakteristik electromyogram. Facial myokimia dapat terjadi dengan
beberapa proses di batang otak. Pada kasus yang berat mungkin bermanfaat jika
diberikan toksin botulinum. Kebanyakan kasus adalah idiopatik dan sembuh tanpa
pengobatan dalam beberapa minggu.

PENATALAKSANAAN

Penatalaksanaan pada spasme hemifasial sebaiknya diobati terlebih dulu dengan

medika mentosa dengan pemberian Carbamazepin dengan dosis 600-1200 mg/hr. Jesel dkk
(1982) memberikan carbamazepin pada 46 kasus spasme hemifasial dan ternyata
didapatkan perbaikan pada 16 kasus (35%) dan hilangnya gejala pada 10 pasien (22%).
Pada hasil penelitian lain dikatakan carbamazepin efektif pada lebih dari 50% kasus.
Dapat pula diberikan pelemas otot (baclofen). Bila dengan kedua macam obat tersebut
kurang berhasil maka dapat digunakan Botulinum Toxin injeksi (BOTOX). Toksin
botulinum merupakan neurotoksin hasil produksi Clostridium Botulinum yang
menghambat pelepasan asetilkolin di muscular junction. Cara kerjanya yaitu menimbulkan
efek paralisis pada otot yang disuntik dengan jalan memblokade secara irreversibel
transmisi kolinergik pada terminal saraf presinap. Dosis yang digunakan tergantung dari
daerah otot yang akan disuntik. Obat suntikan ini merupakan hasil pengolahan toksin
botulinum serotipe A. Secara klinis kelemahan akan tampak 1-3 hari setelah pemberian
toksin ini dan akan berakhir 3-6 bulan kemudian tergantung dosis dan kepekaan individu.
Adapun aplikasi toksin botulinum dalam klinik selain untuk spasme hemifasial adalah
untuk: blepharospasm, tortikolis, tremor, tics dan mioklonus palatal.

Operasi dekompresi terhadap pembuluh darah juga merupakan suatu cara

pengobatan terhadap spasme hemifasial. Operasi ini memiliki efek samping yang cukup
serius. Menurut penelitian Janneta dkk dekompresi mikrovaskuler merupakan terapi
pilihan bagi spasme hemifasial disamping botox.

PROGNOSIS

Prognosis dari hemifacial spasme tergantung pada pengobatan dan bagaimana

respon pasien terhadap pengobatan. Beberapa individu akan relatif bebas dari gejala,
beberapa mungkin membutuhkan pembedahan. Lainnya mungkin hanya dapat diobati

9
dengan toksin botulinum atau obat-obatan dan akan harus hidup pada tingkat yg lebih
besar atau kecil dari kejang pada wajah pada hari-hari dikehidupan mereka.

Hemifacial spasme adalah kondisi progresif dimana lebih dari waktu pasien akan
mengalami gejala yang lebih parah. Kurang dari 10 % pasien mengalami kambuh kembali
dari gejala mereka. Pada kasus yang berat, hemifacial spasme menyebabkan penutupan
kelopak mata secara tiba-tiba yang membuat mata melihat menjadi sangat sulit. Meskipun
prognosis buruk, harus diingat hemifacial spasme adalah kondisi yang dapat diobati.