Kelainan pigmentasi

Dr. Citra Cahyarini, SpKK Bagian Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin FK Universitas YARSI Jakarta

Fisiologi melanosit dan melanin

Bahan penyusun warna kulit : karotinoid (kuning), oksi-Hb (merah), Hb (biru), melanin (coklat) Melanosit : semua jenis sel yg dpt menghasilkan pigmen gelap Melanin : zat warna yg dibuat oleh melanosit, kuning-hitam Pembentukan melanin oleh melanosit di epidermis mgg 8 Melanosit mudah dikenal krn tdk punya tonofilamen & desmosom tp punya dendrit (epidermis(+), uvea & retina(-)) Fs dendrit : memindahkan melanin ke keratinosit Melanosom : bawa melanin ke keratinosit mll dendrit

Sinar UV merangsang proliferasi keratinosit & pembtkan melanin dlm melanosit Fs melanin : proteksi thd sinar matahr dg memecah/ menyerap sinar UV 1 melanosit dg dendrit melayani 36 keratinosit : unit melano epidermal Melanin ke dermis, difagosit histiosit (melanofag), bila difagosit leukosit dpt ditemukan di seluruh tubuh Melanin dlm melanosit, 2 mcm pigmen melanin : 1. eumelanin : warna gelap : hitam, coklat 2. feomelanin : warna cerah : kuning- merah

Warna kulit ditentukan : Juml melanosom dlm keratinosit & melanosit Kecepatan melanogenesis dlm melanosit Kecepatan transfer dlm keratinosit 2 mcm warna kulit : Konstitusif : genetik Fakultatif : pengaruh UV dan hormon Interaksi UV dan hormon (MSH, estogen-progesteron, glutation) tjd perifer kmd pengaruhi metabolisme melanin dlm unit melanin epidermal

Kelainan hiperpigmentasi
1. 2.

Melasma Hiperpigmnetasi pasca inflamasi

Melasma
Sinonim : Chloasma Definisi : hiperpigmentasi didapat yang terjadi daerah paparan, seringnya di wajah, dan mrp hasil dari paparan sinar matahari, berhub dg kehamilan, kontrasepsi hormonal atau obat2an : difenilhidantoin atau dapat idiopatik Etiologi : tidak diketahui pasti UV : rusak gugusan sufhidril, phambat enz tirosinase shg enz kerja max dan pacu melanogenesis hormon : est-prog obat : tertimbun di dermis dan pacu melanogenesis kosmetik : fotosensitivitas

Klasifikasi Gambaran Klinis : Warna coklat muda/tua, batas tidak tegas, tepi tidak teratur Sentrofasial : dahi, hidung, pipi medial, bwh hidung, dagu Malar : hidung, pipi bagian lateral Mandibular : mandibula

Histopatologik : Tipe epidermal : deposit melanin di basal, suprabasal Tipe dermal : melanofag yg mengandung melanin pd daerah perivaskuler di lap dermis bag atas dan tengah

Pemeriksaan lampu wood : Tipe epidermal : kontras yg jelas antara melasma dan kulit sekitarnya Tipe dermal : kontras tidak jelas Tipe campuran : ada bagian yang kontras dan bagian yang tidak kontras Melasma dg tipe yg sukar dinilai karena kulit yang gelap

Penatalaksanaan
Pencegahan - gunakan tabir surya - hentikan penggunaan obat, hormon, kosmetik penyebab

Pengobatan - mengurangi/ menghambat pembentukan melanin - merubah melanin bentuk oksidasi reduksi (lebih cerah) - Peeling kimiawi

Hiperpigmentasi pasca inflamasi

Pigmentasi menetap maupun meluas dapat menyertai hampir semua proses inflamasi Proses inflamasi pada infeksi kulit, trauma fisik dan radiasi kerusakan membran basalis shg melanin dapat sampai dermis dan di fagosit oleh makrofag lalu terbentuk melanofag Pigmentasi umumnya berwarna kebiruan dan sulit dihilangkan dengan obat2an topikal Contoh : liken planus, FDE, lupus eritematosus

Kelainan hipopigmentasi
Vitiligo Albinism Hipopigmentasi pasca inflamasi

Vitiligo
Asal dr bhs latin : vitellus anak sapi Definisi : hipomelosis didapat, bersifat progesif, seringkali familial, ditandai makula hipopigmentasi pada kulit, batas tegas, dan asimtomatik Etiologi : belum diketaui pasti, diduga penyakit herediter diturunkan autosomal dominan Faktor pencetus : Faktor mekanik, sinar matahari, emosi/ stres, hormonal

Patogenesis : belum pasti, ada 3 teori :

1. Teori Autoimun autoantibodi anti melanosit : toksik 2. Terori Neurogenik mediator neurokimia : asetilkolin, epinefrin & nor epineprin, mrp neurositotoksik yg menghancurkan melanosit/ hambat prod melanin

3. Teori Autositotoksik produk biosintesis melanin : monofenol/ polifenol >> akan bersifat toksik thd melanosit

Klasifikasi Berdasar distribusi dan morfologi 1. Bentuk Lokalisata a. Fokal : 1/ > makula pd 1 daerah & tdk segmental b. Segmental : 1/ > makula pd 1/ > daerah dermatom, selalu unilateral c. Mukosal 2. Bentuk Generalisata a. Akrofasial : bag distal ekstremitas & muka b. Vulgaris : tersebar tanpa pola khusus c. Universalis : luas, seluruh/ hampir seluruh tubuh

Gambaran klinis : Makula hipopigmentasi seperti kapur, tepi tegas Pemeriksaan histopatologik : Tidak ditemukan sel melanosit & reaksi dopa untuk melanosit negatif
Pemeriksaan lampu wood : tampak putih berkilau

Penatalaksanaan :
1.

2.
3. 4.

5.
6.

Tabir surya Kosmetik : cover mark Repigmentasi : KS, PUVA Depigmentasi : Monobenzylether of hydroquinon 20 % krim Bedah : minigrafting Narrow band UVB 311 nm

Albinism
Def : penyakit diturunkan (X-linked ressesive, AR) yang mengenai pigmen melanin pada kulit, folikel rambut dan mata Onset : terjadi saat lahir Patogenesis : Defek pada sintesis melanin mrp hasil dr tdk adanya aktivitas enz tirosinase Jumlah melanosit normal

Gambaran klinis : Kulit : putih salju, creamy white, light tan Rambut : putih Mata : nistagmus, iris translucency, strabismus, foveal hipoplasia, pigmen retina berubah Penatalaksanaan : Pengawasan thd perubahan kulit : kanker kulit, dermatoheliosis, keratosis solaris Tabir surya Menghindari sinar matahari

Hipopigmentasi pasca inflamasi

Berbagai proses inflamasi pada penyakit kulit dapat menyebabkan hipomelanosis Predileksi dan bentuk kelainan hipopigmentasi yang terjadi sesuai lesi primernya Contoh penyakit : LED, dermtitis atopik, psoriasis,

CC, Oct 2007