REFERAT CARDIOMIOPATI Diajukan untuk Memenuhi Persyaratan Pendidikan Dokter Umum Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta Pembimbing

: dr. Nur Hidayat, Sp.PD

Disusun Oleh : Zahrotul aimah J500 070 048

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

A. Latar Belakang Adanya perubahan definisi dan klasifisikasi penyakit ini dariwaktu ke waktu Meningkatnya insidensi kardiomiopati Di beberapa negara, penyakit ini bahkan merupakan penyebab kematian sebesar 30% atau lebih daripada semua kematian akibat penyakit jantung. B. Tujuan Penulisan Tujuan penulisan referat ini antara lain adalah untuk memperoleh informasi ilmiah tentang kardiomiopati memenuhi salah satu syarat penilaian pada masa kepaniteraan klinik pada stase Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Surakarta di RSUD Karanganyar

Definisi
K A R D I O M I O P T I
Melemahnya kekuatan otot jantung yang disebabkan oleh perubahan struktur otot jantung yang sering dikaitkan dengan tidak adekuatnya kekuatan pompa jantung ataupun abnormalitas fungsi jantung yang lain. 1968 penyakit karena sebab yang tidak diketahui dengan manifestasi yang dominan berupa kardiomegali dan gagal jantung penyakit-penyakit miokardium yang berhubungan dengan disfungsi kardia serta mencakup adanya aritmogenik dari kardiomiopati / displasia ventrikular dan kardiomiopati restriktif primer untuk pertama kalinya

1995

Kardiomiopati Hipertropik (Hypertrophic cardiomyopathy/HCM)

Definisi
Merupakan kelainan genetik dominan pada otot jantung (myocardium) yang berhubungan dengan disfungsi kontraktilitas protein pada otot jantung

Suatu kondisi yang dicirikan dengan pembesaran (hipertropi) dari otot jantung baik secara idiopatik maupun karena hal lain yang tidak diketahui sebabnya yang menyebabkan ukuran ventrikel mengecil ataupun normal, fungsi dinamis ventrikel yang meningkat dan menjadi tidak normalnya fungsi diastolik

HCM cont...

Patofisiologi
Penyebab utama dan patogenesis dari penyakit ini sebagian besar belum diketahui. HCM tipe asimetrik biasanya diturunkan secara genetik kelainan pada gen pengatur pertumbuhan otot jantung.

sebagian otot jantung lebih tebal dari bagian yang lain.

HCM cont...

Gejala dan Tanda

Gejala klinis yang ada tidaklah khas dan sangat bervariasi. raga Pusing Sensasi merasakan detak jantung (jantung berdebar) Pemendekan nafas / sesak Kegagalan Hati ( pada beberapa pasien) Hipertensi Gejala tambahan yang bisa terjadi adalah: Kelelahan, toleransi aktivitas yang berkurang Pemendekan nafas / sesak ketika berbaring Secara garis besar HCM dapat menunjukkan berbagai gejala, diantaranya : Sakit / nyeri dada Pingsan, terutama saat berolah raga Rasa sempoyongan (Light-Headedness), terutama setelah aktivitas atau berolah

HCM cont...

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisik didapatkan impuls carotid bisferiens (peningkatan cepat diikuti drop midsistolik) secara bergantian, diikuti oleh gelombang lebih lambat. Jantung sedikit membesar. Pada 40% pasien didapatkan systolic thrill. Tanda utama HCM adalah bising sistolik yang kasar, terdengar paling baik di tepi sternal kiri bawah dan apeks (holosistolik dan meniup) yang disebabkan regurgitasi mitral

HCM cont...

Pemeriksaan Penunjang
Pada pemeriksaan EKG akan ditemukan Hipertropi ventrikel kiri Inversi gelombang T yang nyata, poor R wave progresif dan gelombang Q pada sadapan inferior (pseudoinfark). P-R interval yang pendek Inversi gel T yang dalam pada sandapan precordial bisa sebagai tanda adanya HCM apical, namun hal ini dapat ditemukan pada kardiomiopati jenis lainnya

1. 2.

Foto thorax Pada foto thorax posisi PA dan lateral biasanya menunjukkan tandatanda normal. Akibat dari pembesaran ventrikel hampir tidak terlihat karena ukuran kavitas jantung tidak meningkat. Ukuran atrium kiri juga normal atau sedikit meningkat Echocardiografi Dapat mengevaluasi ketebalan otot jantung pada bagian septum interventrikuler dan dinding posterior dari ventrikel kiri serta pergerakannya saat terjadinya sistol, ukuran saat akhir diastol dan ukuran saat akhir sistol dari ruang ventrikel kiri

3. 4.

Penatalaksanaan
Penatalaksanan ditujukan untuk memperbaiki kualitas hidup dengan cara mengurangi keluhan dan komplikasi, membatasi gejala dan memperlambat progresifitas penyakit dan mencegah kematian mendadak. Beta Blocker bermanfaat untuk memperbaiki semua mengurangi denyut jantung, mengurangi keluhan utama seperti nyeri gradien jalur keluar, mengurangi angina dada, sesak, pusing atau dengan penurunan kebutuhan oksigen pingsan serta mencegah miokard, memperbaiki pengisian diastolik kematian mendadak ventrikel kiri, efek antiaritmi, mengurangi beban ventrikel kiri Penghambat saluran kalsium digunakan pada HCM karena bersifat inotropik negatif dan kronotropik negatif serta memperbaiki komplians diastolik (relaksasi dan pengisian ventrikel), mengurangi iskemia miokard dan mengurangi obstruksi jalur keluar Disopiramid efektif untuk penatalaksanaan aritmi ventrikel dan supraventrike Amiodaron efektif untuk mengatasi takiaritmi ventrikel dan supraventrikel.

Kardiomiopati Dilatasi (Dilated Cardiomiopati/DCM)

Definisi
Merupakan jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif (CHF).

Etiologi

Penyebab yang tersering adalah penyakit jantung iskemik atau penyakit katup jantung. Dapat juga diakibatkan oleh konsekuensi lanjut infeksi virus, bakteri, parasit atau proses autoimun.

DCM cont...

Gejala Klinis
Gejala klinis yang menonjol adalah dyspnoe dan fatigue. Kongesti pulmonal sering didapati namun edema pulmonal jarang ada. Palpitasi, disritmia, sinkop merupakan gejala yang biasa. Tanda-tanda gagal jantung kongestif timbul secara bertahap pada sebagian besar pasien. Beberapa pasien mengalami dilatasi ventrikel kiri dalam beberapa bulan bahkan sampai beberapa tahun sebelum timbul gejala. Pada beberapa kasus sering ditemukan gejala nyeri dada yang tidak khas

DCM cont...

Pemeriksaan Fisik
Pada pemeriksaan fisis jantung dapat ditemukan tandatanda sebagai berikut:
Prekordium bergeser ke arah kiri Impuls pada ventrikel kanan Impuls apikal bergeser ke lateral yang menunjukkan dilatasi ventrikel kiri Gelombang presistolik pada palpasi, serta pada auskultasi terdengar presistolik gallop (S4) Split pada bunyi jantung kedua Gallop ventrikular (S3) terdengar bila terjadi dekompensasi jantung

DCM cont...

Pemeriksaan Penunjang
Ro Thorax Terlihat pembesaran jantung akibat dilatasi ventrikel kiri, walaupun seringkali terjadi pembesaran pada seluruh ruang jantung. Pada lapang paru akan terlihat gambaran hipertensi pulmonal serta edema alveolar dan interstitial. EKG menunjukkan gambaran sinus takarkadi atau fibrilasi atrial, aritmia ventrikel, abnormalitas atrium kiri, abnormalitas segmen ST yang tidak spesifik dan kadangkadang tampak gambaran gangguan konduksi intraventrikular

DCM cont...

Penatalaksanaan
Ditujukan untuk pengurangan garam dan penggunaan digitalis glikosida, vasodilator, dan diuretik. Antikoagulan diberikan untuk mencegah emboli sistemik atau pulmonal. Istirahat total dianjurkan untuk perawatan jangka panjang agar terjadi penurunan beban kerja jantung yang melemah.

Kardiomiopati Restriktif
Adanya gangguan pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel

Definisi

Pada pemeriksaan patologi-anatomis ditemukan adanya fibrosis, hipertrofi atau infiltrasi pada otot-otot jantung yang menyebabkan gangguan fungsi diastolik tersebut

Etiologi
Kardiomiopati restriktif idiopatik Loeffler kardiomiopati
Pada pasien ini ditemukan adanya fibrosis dan berbagai macam variasi hipertrofi selular Usia rata-rata yang mengalami kardiomiopati ini adalah sekitar 20-30 tahun, kebanyakan di antaranya adalah wanita.

kardiomiopati yang berhubungan dengan eosinofilia. Lakilaki lebih banyak terkena kardiomiopati ini.

Fibrosis endokardial tropik

Manifestasi berupa gagal jantung dengan asites serta edema yang sering terjadi pada masa akhir anak-anak dan masa dini dewasa.

Amyloidosis

Pasien dengan gejala gagal jantung yang disebabkan amyloidosis kardiak ini akan meninggal dalam jangka waktu 6 bulan

Inborn error metabolik

Gambaran kardiomiopati restriktif didapati juga pada glicogen storage disease, Fabry disease, gaucher disease, dan mukolpolisakaridase. Dapat menyebabkan kardiomiopati restriktif, namun merupakan manifestasi yang jarang. Kebanyakan berhubungan dengan kardiomiopati dilatasi.

Hemokromatosis dan Hemosiderosis

Sarkoidosis Radiationinduced fibrosis

Manifestasinya biasa berupa aritmia dan konduksi yang abnormal.

Lebih sering menyebabkan perikarditis konstriktiva, namun dapat juga menyebabkan kardiomiopati restriktif

Gejala Klinis
Manifestasi klinis berdasarkan kepada kelainan hemodinamik yang mengakibatkan adanya gejala-gejala gagal jantung kongestif. Gejala yang sering meskipun tidak spesifik antara lain dyspnoe, paroxysmal nocturnal dyspnoe, orthopnoe, oedem perifer, ascites, dan gejala umum lainnya seperti lemah, dan lemas

Pemeriksaan Fisik
Tergantung derajat penyakitnya, dapat ditemukan pemeriksaan fisis dalam batas normal sampai didapatkan keadaan gagal jantung kongestif yang berat, antara lain edema perifer, ascites, dan volume cardiac output yang rendah dengan manifestasi berupa ekstremitas yang dingin, hipotensi, dan letargi

Pemeriksaan Penunjang
Pada rontgen thorax ditemukan kongesti vena pulmonalis dan efusi pleura

Penatalaksanaan
Prinsip penatalaksanaan untuk kardiomiopati ini yaitu; terapi terhadap irama, sistem konduksi, dan komplikasi tromboemboli, serta pengobatan terhadap kelainan lain yang mendasari jika ada. Obat-obat anti aritmia diberikan bila ada gangguan irama. Umumnya aritmia dapat menyebabkan kematian mendadak

 Kardiomiopati hipertrofik adalah kelainan primer pada miokard yang tidak diketahui penyebabnya, diturunkan secara dominan autosomal, ditandai dengan hipertrofi masif ventrikel kiri, septum interventrikuler (kadang-kadang ventrikel kanan), dengan penurunan volume sistolik, peningkatan kekuatan kontraksi dan gangguan relaksasi Kardiomiopati dilatasi adalah jenis kardiomiopati yang paling banyak ditemukan. Dengan deskripsi kelainan yang ditemukan : dilatasi ventrikel kanan dan atau ventrikel kiri, disfungsi kontraktilitas pada salah satu atau kedua ventrikel, aritmia, emboli dan sering kali disertai gejala gagal jantung kongestif (CHF). Merupakan kelainan yang amat jarang dan sebabnya tidak diketahui. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik, dinding ventrikel sangat kaku dan menghalangi pengisian ventrikel Dari seluruh etiologi yang diketahui, pada dasarnya kardiomiopati ini bermanifestasi klinis berupa penyakit gagal jantung kongestif seperti; sesak, gangguan konduksi, gangguan workload, gangguan kontraksi, dan lain-lain.

BAB III KESIMPULAN