HIPOSPADIA

I. Pendahuluan Hipospadia adalah defek congenital dari penis yang berakibat perkembangan yang tidak lengkap dari uretra berupa ventral opening dari meatus uretra, kurvatura ventral (chordee) dan defisiensi bagian ventral dari fore skin. Pada hipospadia, uretra terlalu pendek sehingga tidak mencapai ujung dari glans penis. Meatus uretra dapat terbentuk disepanjang batang (shaft) dari penis , dari glans sampai rektum, bahkan di perineum. Chordee yang merupakan kurvatura pada ventral penis adalah scarlike yang dapat ada maupun tidak pada hipospadia. Tingkat keparahan dari chordee inilah yang menentukan teknik operasi yang digunakan daripada letak meatus uretra. Pada hipospadia, kelainan ini terbatas pada uretra anterior. Sedangkan leher kandung kemih dan uretra posterior tidak mengalami kelainan dan kontinensia tidak terganggu. Pada keadaan yang terberat, meatus terletak di perineal dan skrotum terbelah. Apabila keadaan ini disertai dengan kriptorkismus, bisa terjadi kesalahan dalam menyatakan jenis kelamin seseorang. Keluhan miksi tidak terjadi kecuali jika disertai stenosis meatus. Pada 15% hipospadia biasanya disertai dengan kriptorkismus. Operasi koreksi sebaiknya dikerjakan pada usia prasekolah. Pada usia bayi, dilakukan kordektomi untuk meluruskan penis. Pada usia 2-4 tahun, rekonstruksi tahap kedua dilakukan yaitu rekonstruksi uretra. Neouretra biasanya dibuat dari kulit preputium, penis, atau skrotum. Karena kulit preputium merupakan bahan terbaik untuk uretroplasti, sirkumsisi pada pasien hipospadia seharusnya dilakukan bersamaan dengan rekonstruksi uretra dengan kulit preputium. Pada usia pertumbuhan sampai usia dewasa tidak akan muncul masalah karena bagian baru uretra turut tumbuh, dan ereksi pun tidak akan terganggu.

II. Epidemiologi Insidensi hipospadia diperkirakan sekitar 0,8 - 8,2 / 1000 laki-laki yang lahir hidup. Variasi yang luas menggambarkan beberapa perbedaan ras dan geografik, namun yang lebih signifikan adalah tidak dimasukkannya derajat yang lebih ringan dari hipospadia pada beberapa laporan. Jika semua derajat hipospadia dimasukkan, bahkan yang paling minor sekalipun, insidensinya menjadi 1 : 125 laki-laki lahir hidup dengan gambaran kuota terbanyak yaitu 1/300 laki-laki lahir hidup, dapat diasumsikan bahwa lebih dari 6000 laki-laki dilahirkan dengan hipospadia setiap tahunnya di Amerika Serikat. III. Etiologi Penyebab kelainan ini adalah maskulinisasi inkomplit dari genitalia karena involusi yang prematur dari sel interstisial testis. Gangguan stimulasi androgen pada perkembangan penis yang kemudian menghambat pembentukkan uretra yang lengkap dan struktur sekelilingnya merupakan penyebab utama dari hipospadia. Gangguan ini dapat terjadi karena defisiensi produk androgen yang berasal dari testis dan plasenta, kegagalan enzim 5-alfa reduktase untuk mengubah testosteron menjadi dehidrotestosteron, atau karena defisiensi reseptor androgen di penis. Berbagai macam intersex condition juga dapat menyebabkan defisiensi sepanjang aksis stimulasi androgen. Penyebab hipospadia yang berhubungan dengan intersex condition belum jelas. Penyebab endokrin berpengaruh pada beberapa laporan, yang menunjukkan respon yang berkurang terhadap HCG pada beberapa pasien hipospadia, mengarah kepada tertundanya maturasi dari aksis hipofisis-hipotalamus. Penelitian lain menunjukkan adanya peningkatan insidensi hipospadia pada kembar monozygot mengarah pada penurunan jumlah HCG dari satu plasenta untuk memenuhi dua janin laki-laki.

Hubungan yang lemah antara hipospadia dengan ibu hamil yang mengkonsumsi progestin like agents juga dicatat. Tidak ada hubungan yang ditemukan antara hipospadia dengan kontrasepsi oral yang digunakan pada sebelum atau awal kehamilan. Faktor genetik sebagai etiologi hipospadia ditunjukkan dengan meningkatnya insidensi pada kerabat dekat pasien dengan hipospadia. Pada suatu penelitian dengan subjek sebanyak 307 keluarga, risiko terjadinya hipospadia pada anak laki-lakinya adalah sebesar 12%. Jika anak pertama dan ayahnya terkena, maka risiko menjadi 26%. Pola ini menunjukkan multifaktor keturunan pada keluarga yang memilki gen yang lebih tinggi kepada terbentuknya anomali. Kombinasi dari endokrin, lingkungan, dan faktor genetik menentukan potensi untuk terjadinya hipospadia pada seseorang. IV. Patofisiologi Hipospadia merupakan suatu defek kongenital yang terjadi secara embriologis selama perkembangan uretra, dari usia kehamilan 8-20 minggu. Genitalia eksterna dapat diidentifikasi sebagai laki-laki atau perempuan yaitu pada usia 8 minggu, namun genitalia berkembang menjadi fenotipe maskulin pada pria dibawah pengaruh testosteron. Selama phallus berkembang, celah uretra meluas dari dasarnya sampai korona. Teori klasik menyebutkan lipatan uretra pada garis tengah dari dasar sampai ujung, membentuk penile urethra dan raphe scrotum media, yang akan menjadi uretra posterior dan media. Uretra anterior berkembang ke arah proximal dengan lapisan ektodermal membentuk ujung dari glans penis yang menghubungkan uretra yang lebih proksimal pada korona. Hipospadia merupakan suatu keadaan akibat penyatuan lipat uretra yang tidak sempurna dan terdapat mulut uretra yang abnormal di sepanjang permukaan inferior penis. Apabila penyatuan uretra gagal sama sekali, ditemukan sebuah celah memanjang yang lebar di sepanjang penis dan skrotum. Kedua tonjol skrotum sangat mirip dengan labia mayora.

Lokasi dari meatus yang abnormal digunakan untuk mengklasifikasikan hipospadia, antara lain : Anterior (glanular dan subcoronal) 50% kasus Media (penile distal, midshaft, penile proximal) 30% kasus Posterior ( penoscrotal, scrotal, dan perineal) 20% kasus

Klasifikasi hipospadia berdasarkan lokasi meatus : (modifikasi Sheldon and Ducket 1987) :

Klasifikasi konfigurasi glans pada hipospadia : A. Cleft glans B. Incomplete cleft glans C. Flat Glans

V. Manifestasi Klinis Pada kebanyakan penderita terdapat penis yang melengkung kearah bawah yang akan tampak lebih jelas pada saat ereksi. Hal ini disebabkan karena adanya chordee, yaitu suatu jaringan fibrosa yang menyebar mulai dari meatus yang letaknya abnormal ke glans penis. Jaringan fibrosa ini adalah bentuk rudimenter dari uretra, korpus spongiosum, dan tunika dartos. Walaupun adanya chordee adalah salah satu ciri khas untuk mencurigai suatu hipospadia, perlu diingat bahwa tidak semua hipospadia memiliki chordee. Anomali yang berhubungan : 1. 2. 3. Hernia inguinalis dan undescensus testis (7%-13%), yang hterjadi paling banyak ketika meatus terletak lebih proksimal. Pembesaran utrikulus prostat (11%), yang sering terjadi pada hipospadia posterior. Anomali traktus urinarius bagian atas

VI. Usia Perbaikan Selama beberapa dekade, perbaikan hipospadia dapat dilakukan pada tahun pertama kehidupan. Namun masih terdapat kontroversi mengenai waktu yang tepat untuk melakukan perbaikan. Beberapa dokter ahli bedah menyarankan untuk menunda perbaikan hipospadia sampai anak berusia 2 tahun. Namun, sebagian dokter ahli bedah lainnya lebih memilih melakukan perbaikan hipospadia ketika anak berusia 6-18 bulan.

VII. Tujuan Perbaikan Tujuan koreksi hipospadia dibagi menjadi beberapa kategori : 1. 2. Meluruskan penis secara komplit. Meletakkan meatus pada ujung glans.

3. 4. 5.

Membentuk glans yang simetris. Membentuk uretra yang berdiameter sama. Melakukan penutupan kulit secara komplit.

VIII. Penatalaksanaan Dikenal banyak teknik operasi hipospadia, yang umumnya terdiri dari beberapa tahap, yaitu : 1. Operasi Pelepasan Chordee dan Tunnelling Pada tahap ini dilakukan operasi eksisi chordee dari muara uretra sampai ke glans penis. Setelah eksisi chordee maka penis akan menjadi lurus, namun meatus uretra masih terletak abnormal. Untuk melihat keberhasilan operasi, setelah eksisi dilakukan tes buatan intraoperatif dengan menyuntikkan NaCl 0,9% ke dalam korpus kavernosum. Pada saat yang bersamaan dilakukan operasi tunnelling yaitu pembuatan uretra pada glans penis dan muaranya. Bahan untuk menutup luka eksisi chordee dan pembuatan tunnelling diambil dari preputium glans penis bagian dorsal. Oleh karena itu, hipospadia merupakan kontra indikasi mutlak untuk sirkumsisi. 2. Operasi Uretroplasty Biasanya dilakukan 6 bulan setelah operasi pertama. Uretra dibuat dari kulit penis bagian ventral yang diinsisi secara longitudinal paralel di kedua sisi. Beberapa tahun terakhir sudah mulai diterapkan operasi yang dilakukan hanya satu tahap. Akan tetapi operasinya hanya dapat dilakukan pada hipospadia tipe distal dengan ukuran penis yang cukup besar. Operasi hipospadia ini sebaiknya sudah selesai dilakukan sebelum anak masuk sekolah, karena dikhawatirkan akan timbul rasa malu pada anak akibat berbeda dengan teman-temannya.

IX. Komplikasi 1. Perdarahan Perdarahan pasca operasi dapat dicegah dengan mildly compressive dressings. Dapat terjadi hematom subkutan, namun umumnya tidak diperlukan drainase. 2. Infeksi Merupakan komplikasi yang jarang, khususnya pada pasien pre pubertas. Antibiotik profilaksis dapat diberikan pada operasi perbaikan ekstensif, terutama untuk pasien-pasien postpubertas. 3. Terkelupasnya Flap Kulit Ketelitian dan kehati-hatian dalam mentransposisikan jaringan dengan vaskularisasi yang baik untuk menutupi uretra baru (neourethra) dalam semua tindakan perbaikan, sangat penting dalam mencegah terkelupasnya flap kulit yang dibuat. 4. Fistula Dapat terjadi sebagai akibat kegagalan proses penyembuhan pada beberapa titik pada garis jahitan neouretra, dengan ukuran bervariasi mulai dari pin point sampai berukuran cukup besar sedemikian sehingga dapat menghambat keluarnya urine. Fistula juga dapat berhubungan dengan stenosis atau striktur distal. Tindakan penutupan dengan operasi dapat ditunda sampai terjadi proses penyembuhan dengan jaringan secara lengkap, yang membutuhkan waktu paling sedikit 6 bulan. 5. Striktura Tempat yang paling sering mengalami pembentukkan striktur adalah meatus dan bagian proksimal anastomosis. Pada umumnya, kasus penyempitan meatus dapat diatasi dengan tindakan gentle dilatation pada minggu-minggu pertama pasca operasi. Pada keadaan tertentu, perlu dilakukan meatotomi atau meatoplasti, terutama jika terjadi fistula proximal atau divertikula neouretral.

6. Divertikula Pelebaran sakulus neouretra dapat terjadi sebagai akibat pelebaran yang progresif dari stenosis distal, berisikan ekstravasasi urin dari tempat perbaikan yang rusak, atau membentuk segment neouretra baru dengan ukuran yang tidak sesuai. Perbaikan kondisi ini memerlukan eksisi segmen uretra yang berlebih dengan penutupan primer untuk mempertahankan kaliber uretra yang sama. 7. Retrusive Meatus Disebabkan oleh kegagalan proses penutupan dengan teknik glanplasty atau terganggunya devaskularisasi distal uretra. Dapat diperbaiki dengan mengulang tindakan glanplasty atau dengan prosedur meatal- based flap. 8. Persisten Chordee Biasanya berhubungan dengan pelepasan chordee yang inadekuat pada prosedur awal. Untuk mengatasinya dapat dilakukan dorsal placation, ventral excision with patching, serta division of the urethra. 9. Rekurensi Komplikasi Multipel Dapat terjadi fibrosis luas dari uretra dengan fistula, striktur, divertikula, dan chordee residual. Keberhasilan penatalaksanaan bergantung pada evaluasi yang lengkap dan cermat, pemilihan teknik perbaikan yang tepat , serta keahlian operator. 10. Fungsi Reproduksi / Sex Insidensi oligospermia pada pasien-pasien yang telah melakukan tindakan operasi perbaikan hipospadia ternyata lebih tinggi. Kondisi ini terutama terjadi pada pasien-pasien post koreksi hipospadia dengan kelainan anomali penyerta, seperti cryptochidism, abnormalitas kromosom, varikokel, atau torsi.

DAFTAR PUSTAKA 1. Hadidi AT. Hypospadias Surgery. Cairo; 2008[cited 29 Jan 2008] Available from http://www.hypospadias-surgery.com 2. Julia A. McMillan, Catherine D. Deangelis, Ralph D. Feigin, Joseph B. Warshaw, Frank A. Oski, editors. Oskis Pediatrics : Principles and Practice. 3rd ed. USA : Lippincott Williams & Wilkins Publisher; 1999. p. 346-347. 3. Purnomo BB, editor. Dasar-dasar Urologi. 2nd ed. Jakarta : CV Infomedika; 2003. p. 152-153. 4. Richard E., Md. Behrman, Robert M., Md. Kliegman, Hal B., Md. Jenson, editor.s Nelson Textbook of Pediatrics. 17th ed. USA : W B Saunders; 2003. p. 682-683.

CLINICAL SCIENCE SESSION HIPOSPADIA

OLEH Anggi Riris Novianti Tasya Aniza Denny Lesmana Putra 1301-1211-0514 1301-1212-0638 1301-1211-0539 Rivano F. H Pandaleke 1301-1211-0617

Preseptor : Dr. Bustanul Arifin Nawas, SpB., SpBA (K)

SUB BAGIAN BEDAH ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS PADJADJARAN RSUP HASAN SADIKIN BANDUNG 2013

10