PJB

Assalamualaikum Wr. Wb
Penyakit Jantung Bawaan

KELOMPOK 6A
Pembimbing : dr. Irmayanti

Modul 3 Skenario 1
Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan fisis didapatkan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujuang lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan thoraks aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill pada LSB 3. BJ : 1&2 murni, intensitas mengeras. Terdengar bising ejeksi sistol derajat 3/6 p.m LSB 4. A.femoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh.

Kata Kunci
Anak perempuan 10 tahun Bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Perawakan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujuang lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Aktivitas ventrikel kiri meningkat Thrill pada LSB 3 Bising ejeksi sistolik 3/6 p.m pada LSB 4 Jari tabuh BJ 1dan 2 murni dan intensitas mengeras

Kata Sulit
Sianosis diskolorasi kebiruan pada kulit, dan memban mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g% (Kamus kedokteran Dorland) Bising ejeksi sistol tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume ejeksi dan kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis aorta dan pulmonal, bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond shaped), dan berakhir sebelum bunyi Jantung kedua (kamus kedokteran Dorland)

Cont..
Jari tabuh deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal jari tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan. (kamus kedokteran Dorland) Thrill sensasi getaran yang dirasakan pada palpasi tubuh, seperti di atas jantung selama murmur jantung besar dan kasar (kamus kedokteran Dorland)

Pertanyaan & Jawaban

1. Jelaskan mengenai sirkulasi foetal dan setelah lahir!

Sirkulasi foetal

Continue . . .

Setelah lahir

2. Bagaimana mekanisme terjadinya sianosis ?

CO2 + O2 dalam darah Hb mengikat CO2

Sianosis Hb tereduksi meningkat

>5g%

3. Mengapa sianosis hanya terjadi hanya di bibir, ujung kuku jari tangan dan kaki ataupun beraktivitas dan mengapa bertambah biru saat menangis?

Sianosis hanya terlihat pada bibir dan kuku :

Bibir dan kuku bag. Tubuh yg didngin

Memiliki lapisan yang tipis

Cyanosis terlihat jelas

Sianosis bertambah bila anak bermain :

terjadi ekstrasi oksigen saturasi oksigen sianosis

Sianosis bertambah bila anak menangis :

spasme otototot outflow trunk aliran darah ke pulmo
darah yang

dioksige nasi di
dalam pulmo

saturasi oksigen

sianosis akan

4. Jelaskan hubungan saat capek dengan jongkok pada skenario?

aliran darah balik yang kurang kandungan O2 nya resistensi sistemik aliran darah ke paru akan & meningkatkan saturasi O2

5. Bagaimana mekanisme terjadinya bising ejeksi sistolik ?

Terdengar bising ejeksi sistolik menggambarkan bahwa terjadi bising pada saat fase sistolik yaitu pada saat ventrikel berkontraksi Bising sistolik ini menggambarkan terjadinya turbulensi pada saat darah dari ventrikel kanan bercampur dengan darah dari ventrikel kiri

6. Mengapa tekanan ventrikel kanan meningkat ?

darah yang masuk ke ventrikel kanan (kompensasi tubuh) kerja ventrikel kanan supaya dapat memompa darah yang overload di ventrikel kanan Volume overload yang terjadi bisa disebabkan : stenosis pulmonal aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan

VSD

7. Bagaimana mekanisme terjadinya jari-jari tabuh ?

Faktor Humoral dilatasi pembuluh-pembuluh darah pada ujung jari tangan Adanya sianosis jangka lama Sianosis O2 (terjadi di jari-jari) terdapat pembuluh darah perifer O2 di perifer dilatasi pembuluh darah otak (bersifat permanent) jari tabuh

Differential Diagnose

TETRALOGI OF FALLOT

 kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal VSD ASD Overriding aorta RVH

Differential Diagnose

TRANSFUTION OF GREAT ARTERY

 kondisi kelainan jantung yang hadir pada kelahiran, sering disebut cacat jantung bawaan. TGA terjadi ketika dua arteri utama yang akan keluar dari jantung-paru dan aorta yang beralih posisi atau bertransposisi.

Differential Diagnose

TRICUSPID ATRESIA

Atresia trikuspidalis tidak adanya katup tricuspid tidak ada hubungan antara atrium kanan & ventrikel kanan Biasanya ventrikel kanan dan arteri pulmonalis hipoplasi.

DD

Patofisiolog i

Gejala Klinis

Diagnosis

Management

Pencegaha n

TOF

VSD, stenosis pulmonal, RVH, overriding aorta

Sianosis di kuku, mukosa mulut, jari-jari, dll. Kurus, sianosis bila beraktivitas, dan semakin bila menangis

Hb & Ht , CXR : cor btk sepatu, hipertrofi ventrikel kanan, aktiv. Ventrikel kanan , dll

TGA

Pertukaran tempat antra aorta & arteri pulmonalis

Sianosis, Takip neu, Takikardi Diaphoresis,BB

multivitami n harian dengan asam folat (400 mikrogram ), tidak merokok, dan tidak minum alkohol CXR : Cor Injeksi intra vena selama seperti telur, Prostaglandin E1 Suara (PgE1), Ballon atrial kehamilan tambahan septostomy, arterial gallop,Hepat switch operation omegali

Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM/Iv, Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV , Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan, Operasi

DD Atresia Tricuspid

Patofisiologi darah balik sistemik dari atrium kanan atrium kiri melalui ASD darah balik ber campur dengan darah dari vena pulmoali mitral ventrikel kiri aorta

Gejala Klinis Sianosis sejak lahir, sulit minum, dll

Diagnosis suara jantung ke 2 tunggal bising ejeksi sistolik regurgitasi (pansistolik) bis

Managem ent balloon atrial septostom y Prostaglan din E1

Pencegahan

Kesimpulan
Dari hasil pembahasaan diatas ada beberapa diferential diagnose yang didapatkan antara lain Tetralogy of Fallot, Transposition of Great Artery, dan Triscupid Atresia yang semuaya merukan penyakit jantung bawaan yang gejala klinis utamanya adalah biru atau sianosis. Namun dalam hal ini kami belum bisa mendiagnosis secara pasti karena dibutuhkan beberapa pemeriksaan penunjang untuk menegakkan diagnosis

Daftar Pustaka
Robbins, dkk. 2007. Buku Ajar Patologi.Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC Hanafiah, Asikin,dkk.1998. Buku Ajar Kardiologi.Jakarta: Balai Penerbit Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia. Sudoyo, Aru W.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II.Jakarta: Interna Publishing Diagnosis & Terapi oleh Peter C. Hayes, Thomas W. Mrekay Harrison "Pronsip-prinsip Ilmu Penyakit Dalam"

Sumber Lain http://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tga.html Orphanet Journal of Rare Diseases, Transposition of the great arteries http://kusdiantoro.staff.ipb.ac.id/2011/01/25/sirkulasi-fetal/

WASSALAMU ALAIKUM WR.WB

TERIMA KASIH