SN GNA GNK 2010 Kuliah Ums
SN GNA GNK 2010 Kuliah Ums
FAKILTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA/ RS PKU MUHAMMADIYAH SURAKARTA MARET 2011
Glomerulopati
Overview Glomerulopati
Anatomi dan Fisiologi Terminologi Jejas pada Glomerulus Patologi Jejas Glomerulus Berbagai Kausa Jejas Glomerulus
NEPHRON
Ada 1,6 juta glomerulus pada sepasang ginjal orang dewasa sehat. Sejumlah 120 160 L ultrafiltrasi dihasilkan tiap hari per orang.
Glomerular filtration rate (GFR) dipengaruhi oleh -Aliran darah glomerulus -Tekanan ultrafiltrasi -Luas area dan komposisi barier filtrasi
ALIRAN ULTRAFILTRASI
Ultrafiltasi
Plasma protein dan semua sel darah tidak mengalami ultrafiltrasi, karena karakteristik muatan elektrik & fisiokimia khas glomerulus yg sehat Proteinuria tanda utama glomerulopati
Terminologi
Glomerulopati
proses jejas (injury) pada glomerulus
Glomerulonefritis
proses jejas glomerulus, lebih khusus dgn bukti peradangan yg jelas deposisi antibodi, infiltrasi lekosit, atau aktivasi komplemen
Sindrom nefrotik
sindrom klinis, ditandai dengan proteinuria, hipoalbuminemia, edema anasarka, hiperlipidemia, lipiduria
Sindrom nefritik
sindrom klinis, ditandai dengan hipertensi, edema, hematuria
Terminologi : Glomerulonefritis
Akut vs kronik
Proses jejas dlm hari / minggu Proses dlm beberapa bulan / tahun. Di antara akut dan kronik subakut (atau rapidly progressive) Proses jejas utama pada ginjal Jejas di ginjal sebagai bagian kelainan sistemik Mengenai kurang dari 50% glomerulus Lebih dari 50% glomerulus Jejas pada sebagian bangun glomerulus Jejas pada seluruh bangun glomerulus
Segmental vs global
Sel mesangial
Endotel kapiler
Membrana basalis
Jejas pd glomerulopati berupa gangguan atau kerusakan satu/lebih komponen utama proses filtrasi, berturut dari dalam ke luar :
Endotel kapiler Membran basalis Epitel glomerulus/podosit Sel mesangial (di luar glomerulus) : kontraktilitas komponen ini berperan dalam pengaturan luas permukaan filtrasi
Primer/ginjal : minimal-change lession, focal segmental glomerulosclerosis, membranous nephropaty Sindrom nefrotik Sindrom nefritik Sekunder / sistemik : amiloidosis, DM, HIV Acute/post-infectious glomerulonephritis IgA nephropathy Rapidly progressive glomeruronephriis IgA nephropathy, thin basement-membrane (TBM) disease SLE, glomerulopati membranoproliferatif Hepatitis virus C
Glomerulopati
* Asymptomatic urinary abnormalities : proteinuria, hematuria, pyuria, steril cast, tanpa temuan klinis yg dirasakan pasien
Sindrom Nefrotik
Definisi
Patofisiologi utama gambaran klinis ini berawal dari gangguan barrier filtrasi glomerulus terhadap protein urin memperlihatkan proteinuria yang memenuhi nephrotic range (> 3 g/hari), sedikit sel darah merah, lekosit, atau silinder seluler. Tampilan klinis lain : hiperlipidemia, lipiduria, dan prothrombotic stage
Patofisiologi
Peningkatan katabolisme renal Urinary protein loss Retensi primer garam & air oleh ginjal
?
Hipoalbuminemia Edema
Retensi garam & air ? Banyak pasien dgn supresi RAA dan ekspansi volume tetap edema.
Patofisiologi
Urinary protein loss
Patofisiologi : Procoagulant
State
hilang Perubahan aktivitas protein C dan S Hiperfibrinogen ec peningkatan sintesis hepar Gangguan fibrinolisis Peningkatan agregasi platelet
Problematika Diagnostik
Pelaksanaan biopsi ginjal Media transport sampel (media beku) Pusat analisis terbatas Pola histopatologi yg mungkin berubah setelah terapi steroid
Resume Terapi
MC umumnya memberikan respon baik dengan terapi kortikosteroid, kelainan lain bervariasi MPGN tidak terbukti efektif dgn terapi steroid Inhibitor ACE diharapkan memperbaiki pertahanan selektivitas barrier filtrasi thd ukuran protein Kombinasi dgn angiotensin receptor blocker (ARB) diharapkan lebih proteinuria kontroversi ? Antilipid : menurunkan risiko akselerasi aterosklerosis Diet : rendah protein (0,6 gr/kgBB/hari) ditambah protein loss / hari
Histopatologi
Minimal-change lession (MC) Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) Membranous nephropaty (MN) Membranoproliferatif Glomerulonephropathy (MPGN)
Overview Glomerulonefritis
Definisi : Sindrom Nefritik & Glomerulonefritis Patofisiologi Histopatologi Resume Terapi
Patofisiologi utama berupa proses inflamasi glomerulus, yang mengakibatkan disfungsi ginjal, baik bersifat sementara atau menetap Pada kelainan difus > 50% nefron terkena dalam waktu singkat mengakibatkan kerusakan permanen glomerulus rapidly progressive GN berkembang menjadi gagal ginjal kronik Inflamasi jangka panjang glomerulonefritis kronik dapat berkembang menjadi gagal ginjal kronik/terminal
Patofisiologi
Edema timbul lebih perlahan, terutama pada daerah dgn tahanan jaringan rendah periorbital dan skrotum Hipertensi terjadi terutama karena overload volume, selain karena pelepasan vasoaktif angiotensin Hematuria proses inflamasi pd glomerulus, terdapat sel darah merah dismorfik dan silinder sel darah merah
Histopatologi
Acute/post-infectious glomerulonephritis IgA nephropathy Rapidly progressive glomeruronephritis
Resume Terapi
Terapi spesifik
Antibiotika pada post-infectious GN Steroid, pd IgA nefropati dgn proteinuria masif Steroid, pd rapidly progressive glomeruronephritis
Terapi suportif
Kontrol tekanan darah agresif Restriksi garam dan cairan Terapi diuretik Dialisis, bila ada indikasi