LYMPHOMA HODGKIN PARU PADA ANAK 15 TAHUN

Patricia Diana Liza Suryani Siti Amarwati

DIBA AKAN PADA KONGR!S NASIONAL "#II IKATAN AHLI PATOLOGI INDON!SIA MAKASSAR 2012

P$%t&r

LAPORAN KASUS ' LYMPHOMA HODGKIN PARU PADA ANAK 15 TAHUN Patricia Diana Prasetiyo*, Liza Suryani Dewi*, Amarwati** Bagian Patologi Fakultas Kedokteran Universitas Di onegoro A(%tra) Latar B&*a)an+' Lim!oma "odgkin meru akan #entuk kegansan ada sistem lim!atik$ %i e nodular sklerosis meru akan #entuk tersering lim!oma "odgkin, mem#entuk &'()* + kasus$ Penyakit ini secara mor!ologis ditandai dengan adanya varian tertentu sel red(steen#erg$ Lim!oma aru rimer ,arang ter,adi, yaitu kurang dari -+ dari kanker aru dan kurang dari -+ dari lim!oma maligna$Kasus ini dila orkan karena ke,arangan lokasi ter,adinya yaitu ada aru$ Tu,uan ' untuk menentukan diagnosa lim!oma "odgkin di aru

La-$ran )a%u%' Seorang wanita -' ta"un datang dengan kelu"an enurunan #erat #adan dalam .#ulan terak"ir $ emeriksaan !isik ditemukan ke ekaan aru kanan$ Pemeriksaan !oto t"orak dan ct scan menun,ukkan adanya tumor aru kanan$Pada emeriksaan "isto atologi dan engecatan imuno"istokimia menun,ukkan "asil /D0*1(2, /D .1(2, /D .*132, /D -'1(2, Ki(&)132, A4 - 5 A4 .1(2 sesuai dengan lim!oma "odgkin ti e nodular sklerosis K&%im-u*an ' Lim!oma "odgkin ditegakkan melalui anamnesa, emeriksaan !isik dan emeriksaan "isto atologi$ 6eski un ,arang, lim!oma "odgkin da at terletak engecatan imuno"istokimia$ K&y w$r.% ' lim!oma "odgkin, aru , tumor aru ada aru$ Karakteristik k"asnya ,ika ditemukan sel reed(sten#erg ada emeriksaan mikrosko is dan

*7esiden Patologi Anatomi,Fakultas Kedokteran Universitas Di onegoro **Dosen Patologi Anatomi, Fakultas Kedokteran Universitas Di onegoro

P$%t&r /AS! R!PORT ' HODGKIN LYMPHOMA O0 TH! LUNG IN A 15 Y!ARS OLD GIRL Patricia Diana Prasetiyo*, Liza Suryani Dewi*, Amarwati** De artement o! Pat"ology,6edical Faculty University o! Di onegoro

A(%tract Bac)+r$un. ' 8odgkin9s Lym "oma is a !orm o! malignancy t"e lym "atic system$ %y e o! nodular sclerosis 8odgkin9s lym "oma is a most common, !orming &'()*+ o! cases$ %"e disease is c"aracterized mor "ologically #y t"e resence o! a articular variant o! red cell( Steen#erg$ Primary ulmonary lym "oma is rare, ie less t"an -+ o! lung cancer and less t"an -+ o! lym "omas are re orted malignant$t"is cases re orted #ecause o! t"e in!re:uency o! t"e location o! t"e lung$ Pur-$%& ' to determine t"e diagnosis o! 8odgkin9s lym "oma in t"e lung

/a%& r&-$rt% ' A woman o! -' years came wit" com laints o! weig"t loss in t"e last .mont"$ P"ysical e;amination !ound t"e sensitivity o! t"e rig"t lung$ 4;amination o! t"oracic and ct scan images s"owed a rig"t lung tumor$ "isto at"ological e;amination and immuno"istoc"emical staining s"owed /D0* 1(2, /D . 1(2, /D .* 132, /D -' 1(2, Ki(&) 132, A4 - 5 A4 . 1(2 according to t"e ty e o! nodular sclerosis 8odgkin9s lym "oma$ /$nc*u%i$n ' 8odgkin9s lym "oma is esta#lis"ed t"roug" anamnesis, "ysical e;amination

and "isto at"ological e;amination$ Alt"oug" rare, 8odgkin9s lym "oma can #e located in t"e lung$ %y ical c"aracteristics i! !ound reed(Sten#erg cells on microsco ic e;amination and immuno"istoc"emical staining$ K&y w$r.% ' 8odgkin9s lym "oma, lung, lung tumor

*7esident o! De artement o! Pat"ology, 6edical Faculty o! Di onegoro University **Lecturer o! De artement o! Pat"ology, 6edical Facutlty o! Di onegoro University

ii

P4<DA8ULUA< Lim!oma 8odgkin meru akan keganasan ada sistem lim!atik, mencaku satu

kelom ok neo lasma lim!oid yang #er#eda dari lim!oma non"odgkin$ Lim!oma "odgkin muncul di satu kelen,ar lim!e atau rangkaian kelen,ar lim!e dan mula(mula menye#ar ke kelen,ar lim!e yang secara anatomis #erdekatan$ <eo lasma ini secara mor!ologis ditandai ole" adanya sel raksasa neo lastik k"as yang dinamai sel reed(sten#erg yang memicu akumulasi lim!osit reakti!, "istiosit 1 makro!ag2 dan granulosit$ Sel reed(sten#erg neo lastik #iasanya mem#entuk se#agian kecil 1 -+('+2 dari massa sel tumor total$kasus lim!oma "odgkin *,)+ dari semua kanker #aru di Amerika Serikat, dengan sekitar )=** kasus #aru dila orkan setia ta"un$ %er,adi #iasanya ada usia muda, dengan usia rata(rata diagnosisnya .0 ta"un$ Klasi!ikasi >8? mengenali adanya ' su#ti e lim!oma "odgkin yaitu sklerosis nodular, selularitas cam uran, lim!osit ric", lim!osit de lesi, erdominan lim!osit$%i e nodular sklerosis meru akan #entuk tersering lim!oma "odgkin, mem#entuk &'()* + kasus$ Penyakit ini secara mor!ologis ditandai dengan adanya sel red(steen#erg dan variannya, sel lakunar dan ita kolagen yang mem#agi ,aringan lim!oid men,adi nodus(nodus sirkumskri ta$ Lim!oma ada aru rimer ,arang ter,adi, yaitu kurang dari -+ dari kanker aru dan kurang dari -+ dari lim!oma maligna$ <on 8odgkin Lim!oma 1<8L2 meru akan mayoritas dari lim!oma aru rimer yaitu se#esar )*(@*+$ 8odgkin lim!oma dila orkan dalam se,umla" kecil kasus yaitu se#esar -,'(0,=+$ Kasus ini dila orkan karena sangat ,arang ditemukan lim!oma "odgkin nodular sklerosis yang ter,adi ada aru$

LAP?7A< KASUS Seorang wanita -' ta"un datang dengan kelu"an utama #erat #adan turun )kg se,ak . #ulan terak"ir$ %idak ada nyeri telan, mual, munta" mau un diare, akan teta i na!su makan turun, #adan ce at lela"$ Penderita ,uga mengelu" #atuk, #atuk kadang(kadang, dengan da"ak warna uti" kental, susa" keluar, tidak ada dara"$ Batuk "ilang kalau minum o#at #atuk, teta i #e#era a "ari kemudian #atuk kem#ali$ Batuk disertai demam nglemeng dan keringat malam, tidak ada sesak, mengi, suara serak mau un nyeri dada$ BAB dan BAK lancar, tidak

ada kelu"an$ Kemudian enderita #ero#at ke 7SUD dikatakan %umor aru$ Kemudian asien diru,uk ke 7SDK$ 7iwayat Penyakit Da"ulu 7iwayat #atuk lama atau kontak dengan enderita #atuk lama disangkal 7iwayat minum o#at yang mem#uat kencing ,adi mera" se#elumnya disangkal 7iwayat merokok atau tinggal dengan keluarga yang merokok disangkal 7iwayat kontak dengan #a"an estisida 132 7iwayat minum o#at(o#atan se#elumnya disangkal 7iwayat sakit kanker se#elumnya disangkal$ 7iwayat Penyakit Keluarga %idak ada anggota keluarga yang erna" menderita kanker Pemeriksaan Fisik Keadaan umum A tam ak sakit sedang$ KesadaranA /6 %anda vital %ensi 7es irasi BB Paru De an DA saat statis "emit"ora; kiri le#i" cem#ung, saat dinamis "emitoraks kanan tertinggal$ P A strem !remitus aru kanan melema" dari aru kiri PA aru kanan A ekak setinggi SD/ DDD ke #awa"$ Paru kiriA sonor AASuara dasar vesikular, meng"ilang ada aru kiri setinggi SD/ DDD ke #awa"$ Suara tam#a"an A ronc"i #asa" 1(2, w"eezing 1(2 Paru Belakang DA saat statis "emit"ora; kiri le#i" cem#ung, saat dinamis "emitoraks kanan tertinggal$ PA strem !remitus aru kanan E aru kiri PA sonor seluru" la ang aru AASuara dasar vesikular, Suara tam#a"an A ronc"i #asa" 1(2, w"eezing 1(2 Pem#esaran kelen,ar lim!eA A;illa 1(5(2 Dnguinal 1(5(2 A A--*5)* mm8g A 0* ; 5 mnt A .' kg <adiA)& ; 5 mnt, reguler, isi dan tegangan cuku Su"uA.&,& B /, a;ila %B A -'C cm ,

Pemeriksaan La#oratorium P&m&ri)%aan 8emoglo#in 4ritrosit 6/8 6/G 6/8/ Leukosit %rom#osit La,u enda dara" L4D D L4D DD Ham#aran dara" te i A 10&5.50*-02 4ritrosit 123431511 1567 =,)= 11655 8461 .*,196: 74: :565 11165

0 Ni*ai n$rma* -0 F -' gr+ .,C F ',& ,t5mmk 0) F .0 g )& F C& !L 0C F .& gr5dl = F -- r#5mmk -'* F =** r#5mmk . F -= mm

A Anisositosis ringan 1mikrosit2, oikilositosis ringan 1 ear s"a e cell, ovalosit2

%rom#osit A Iumla" meningkat, #entuk giant 132 Leukosit A Iumla" tam ak meningkat, vacuolisasi 132, <eutro!ilia 132, lim!osit aty ical 132 4KH Kesan A Sinus takikardi 1--0 J5menit2 J Foto %"orak Antero Posterior

Kesan /% %"ora; dengan kontras 10*5.50*-02 .

A Sus ek tumor aru kanan

Pada lo#us medius aru kanan tam ak massa struktur 1isodens dan "i odens2 dengan #agian kistik di dalamnya #entuk lo#ulated, #atas tegas, te i se#agian reguler, tak tam ak s iculated sign yang ada asca in,eksi kontras tam ak gam#aran Krim en"ancementL 1ukuran ),)C ; --,-- cm2 disertai e!usi leura kanan DD' 3 A(%&% 3 Ma%%a -aru .&n+an c&ntra* n&)r$%i% Pemeriksaan s utumA Pengecatan gramA Lekosit Stre tococcus Di lococcus gram 132 Pengecatan Nie"l <ielsenA B%A .J Pengecatan IamurA Oeast cell 6antou; testA negati! Pemeriksaan 8isto atologi 6akrosko is A Diterima sediaan #eru a = otong ,aringan M 0'5LPK 1325P?SD%DF 1325P?SD%DF 1(25 1(25 1(2 1(2

kenyal ukuran ter#esar .$=;0$';-$'cm, ukuran terkecil 0;*$';*$'cm, warna uti" kecoklatan kenyal dengan #agian(#agian kuning se erti ke,u$ =

6ikrosko is 6enun,ukkan sel(sel #esar, sito lasma sedikit, leimor!i ringan, di!!us, dengan inti

"i erkromatik, kasar, nukleoli rominen, mitosis muda" ditemukan, ,uga ditemukan !oamy makro!ag dan gam#aran Kowl eyesL 1Sel 7eed Stern#erg2 disertai se#ukan sel radang lim!osit "istiosit, dengan #anyak eosino!il

84 -**J 1se#aran sel tam ak di!!us2

84 0**J 1tam ak sel(sel #esar, leiomor!ik2

'

84 0**J 1sel(sel #esar, leomor!ik,kromatin kasar2

84 =**J 1tam ak sel reed(sten#erg2

84 =**J 1nukleoli rominen,sito lasma sedikit2

84 -***J 1tam ak sel reed(sten#erg2

-***J

-***J

1tam ak varian sel red(sten#erg2

1tam ak sel reed(sten#erg2

&

84 =*J 1daera" !i#rosis diantara nodul2

84 =**J 1sel lacunar2

/D. -**J 1negati! ada sel ati ik2

/D. 0**J 1negati! ada sel ati ik2

/D-' -**J

/D-' 0**J

1negati! ada sel(sel ati ik2

1negati! ada sel ati ik2

/D 0* -**J 1negati! ada sel ati ik2

/D 0* 0**J 1negati! ada sel ati ik2

.* /D .* -**J 1 ositi!2 /D .* 0**J 1 ositi!2

/D .* =**J 1 ositi!2

KD &) -**J 1 ositi! ada &*+ sel ati ik2

KD &) 0**J 1 ositi! ada &*+ sel ati ik2

/K -**J 1negati!2

Pemeriksaan imuno"istokimia /D 0* 1untuk sel B2 /D . 1untuk sel %2 /D .* 1untuk lim!oma "odgkin2 sel0 ati ik /D -' 1 untuk lim!oma "odgkin2 Ki(&) 1untuk roli!erasi sel2 /K A negati! ada sel(sel ati ik A ositi! ada sekitar &*+ sel ati ik A negati! ada sel(sel ati ik A negati! ada sel(sel ati ik A ositi! ada are golgi dan mem#ran sito lasma

1untuk menentukan asal sel2 A negati!

Sesuai dengan lim!oma "odgkin ti e nodular sklerosis

C P46BA8ASA< Diagnosis lim!oma "odgkin nodular sklerosis ada kasus ini ditegakkan #erdasarkan

anamnesis, gam#aran klinis, emeriksaan enun,ang, dan gam#aran mikrosko iknya$ Pada anamnesis dida atkan seorang wanita usia -' ta"un datang dengan kelu"an #erat #adan yang terus menurun . #ulan terak"ir ini, adanya demam, #atuk dan riwayat ter a ar estidisa yang kemungkinan meru akan !aktor resiko$Pemeriksaan !isik, ekg dan ctscan yang dilakukan dida atkan massa ada aru dekstra, dilakukan emeriksaan la#oratorium dida atkan adanya anemia, eningkatan L4D dan eosino!ilia$ 8al ini sesuai dengan ke ustakaan #a"wa enyakit ini te,adi ada usia muda sekitar range usia -'(.' ta"un dan ke,adian ter#anyak kedua ter,adi ada usia diatas '' ta"un$ Angka kesem#u"an ada umunya C*+ atau le#i" ,ika enyakit ini dideteksi ada stage awal$Pasien dengan lim!oma 8odgkin da at "adir dengan ge,ala #erikutA

6alam #erkeringat Une; lained #erat #adan Kelen,ar geta" #eningA ge,ala yang aling umum dari 8odgkin adala" em#esaran menyakitkan dari satu atau le#i" kelen,ar geta" #ening$ <ode ,uga mungkin merasa lemas dan #engkak saat di eriksa$ <ode ada le"er dan #a"u 1le"er ra"im dan su raklavikula2 yang aling sering terli#at 1@*(C*+ dari waktu, rata(rata2$ Kelen,ar geta" #ening dada sering ter engaru", dan ini mungkin meli"at ada se#ua" radiogra! dada$

S lenomegaliA em#esaran lim a ter,adi ada sekitar .*+ orang dengan lim!oma 8odgkin$ Pem#esaran, #agaimana un, ,arang #esar dan ukuran lim a da at #er!luktuasi selama engo#atan$

8e atomegaliA kasus$

em#esaran "ati, karena keterli#atan "ati, "adir dalam sekitar '+

8e atos lenomegaliA em#esaran #aik "ati dan lim a dise#a#kan ole" enyakit yang sama$

<yeriA

<yeri konsumsi alko"ol #erikutA klasik, node yang terli#at adala" menyakitkan setela" konsumsi alko"ol, meski un !enomena ini sangat ,arang$

Kem#ali sakitA nyeri unggung nons esi!ik 1rasa nyeri yang tidak da at lokal atau enye#a#nya ditentukan ole" emeriksaan atau teknik emindaian2 tela" dila orkan dalam #e#era a kasus lim!oma 8odgkin$ Punggung #awa" yang -* terkena$ aling sering

%am#alan #erwarna mera" ada kulit, erdara"an yang muda" dan etec"iae karena ,umla" latelet renda" 1se#agai aki#at in!iltrasi sumsum tulang, meningkatkan men,e#ak dalam lim a dll ( yaitu enurunan roduksi, eng"a usan meningkat2

Sistemik ge,alaA sekitar se ertiga asien dengan enyakit 8odgkin ,uga da at "adir dengan ge,ala sistemik, termasuk demam, #erkeringat di malam "ariP #erat #adan yang tidak da at di,elaskan setidaknya -*+ dari total massa tu#u" asien dalam enam #ulan atau kurang, kulit gatal 1 ruritus2 karena meningkatnya kadar eosino!il dalam aliran dara", atau kelela"an 1kelesuan2$ He,ala(ge,ala sistemik se erti demam, keringat malam, dan enurunan #erat #adan yang dikenal se#agai ge,ala B, dengan demikian, adanya demam, enurunan #erat #adan, dan #erkeringat di malam menun,ukkan #a"wa anggung asien, misalnya, 0B 0A #ukan$

Siklus demamA asien mungkin ,uga "adir dengan demam tinggi kelas siklis dikenal se#agai demam Pel(4#stein, atau le#i" seder"ana Qdemam P4Q$ <amun, ada erde#atan mengenai a aka" atau tidak demam P4 #enar(#enar ada$

%idak ada edoman untuk mencega" lim!oma 8odgkin karena enye#a#nya tidak diketa"ui$ Faktor risiko meli utiA

Ienis KelaminA laki(laki UsiaA -'(=* dan le#i" dari '' 7iwayat keluarga Se,ara" mononukleosis menular atau in!eksi dengan virus 4 stein(Barr, agen enye#a# mononukleosis

Sistim imun yang melema", termasuk in!eksi 8DG atau adanya ADDS

Berke an,angan enggunaan "ormon ertum#u"an manusia emeriksaan "isto atologi dengan "asil leimor!i ringan, di!!us, dengan inti

Kemudian dilakukan o erasi dan dilakukan 6enun,ukkan sel(sel #esar, sito lasma sedikit,

"i erkromatik, kasar, nukleoli rominen, mitosis muda" ditemukan, ,uga ditemukan !oamy makro!ag dan gam#aran Kowl eyesL 1Sel 7eed Stern#erg2 disertai se#ukan sel radang lim!osit "istiosit, dengan #anyak eosino!il$ 8al ini sesuai dengan ke ustakaan yang menye#utkan lim!oma "odgkin nodular sklerosis ditandai dengan adanyaA (sel reedsten#erg dan variannya, sel lacunar -(,aringan ikat yang mem#agi ,aringan lim!oid men,adi nodus(nodus sirkumskri ta$ Fi#rosis da at ditemukan dan sel ganas ditemukan dalam latar #elakang yang #eranekaragam se erti lim!osit % kecil, eosino!il, sel lasma dan makro!ag$ Sel tumor memiliki imuno!enoti! e yang k"asA ositi! untuk /D-' dan /D.* dan negati! untuk /D=' dan enanda( enanda sel B dan sel %$ 8ati, lim!am sumsum tulang dan organ lain da at terkena dalam er,alanan erkem#angan dari enyakit ini$ %i e nodular sklerosis mem unyai kecenderungan untuk mengenai kelen,ar lim!e servikalis #awa", su raklavikula dan mediastinum ada rema,a atau dewasa muda dan ,arang #erkaitan dengan 4BG$ Penyakit ini umumnya mem unyai rognosis yang #aik$ Pada kasus ini dengan emeriksaan imuno"istokimia dida atkan "asil /D0* 1(2 , /D . 1(2, /D .* 132 , /D -'1(2, Ki(&) 13 ada &*+ sel ati ik2, /K1(2$/D-' meru akan cluster kom leks gliko rotein ermukaan sel dan glikoli id dengan struktur trisacc"aride umum, .( !ucosyl(<(acetyllactosamine 1.(FL2, yang ,uga dise#ut se#agai Lewis J 1le;2 antigen$- /D-' da at ditemukan dalam sel myeloid normal yang matang, teta i tela" #anyak digunakan se#agai enanda untuk mengidenti!ikasi imuno"istokimia 7eed(Stern#erg sel 17S/2 di Lim!oma 8odgkin Klasik 1/8L2, #erguna untuk mem#edakannya dari lim!adenitis reakti!, lim!osit(dominasi lim!oma 8odgkin, lim!oma non(8odgkin$ Data dari literatur, menun,ukkan #a"wa eks resi /D-' di 7S/ adala" tidak meru akan dida atkan mulai dari .)+ sam ai -**+ kasus$ #erkaitan dengan er#edaan dalam atokan asti, "asil ositi! #isa dila orkan varia#ilitas ini mungkin ada emeriksaan mikrosko ik

erilaku klinis, karena tela" ditemukan #a"wa /8L

/D-'(negati! #er"u#ungan dengan rognosis #uruk $ Pada ke ustakaan yang lain dila orkan #a"wa /D-' da at ditemukan negati! ada 0*+ kasus lim!oma "odgkin$ Sesuai dengan lim!oma "odgkin ti e nodular sklerosis$

Dari "asil anamnesis, "odgkin ti e nodular sklerosis$

emeriksaan !isik, radiologis dan

emeriksaan mikrosko is

serta engecatan imuno"istokimia asien ini sesuai dengan gam#aran "istologi dari lim!oma

12

7D<HKASA< %ela" dila orkan kasus lim!oma "odgkin nodular sklerosis ada seorang wanita -' ta"un$ Diagnosis ditegakkan #erdasarkan anamnesis, gam#aran klinis, gam#aran radiologis dan emeriksaan "isto atologik serta imuno"istokimia$ Dari anamnesis dida atkan adanya ngelemeng, #atuk menun,ukkan adanya suatu massa di enurunan #erat #adan yang drastis, deman

rodukti! , na!su makan menurun$ Pemeriksaan ekg dan ctscan aru kanan$ Pemeriksaan la#oratorium ditemukan

adanya anemia, eosino!ilia dan eningkatan L4D$ Pemeriksaan "isto atologis ditemui adanya sel reedsten#erg yang meru akan ciri k"as dari lim!oma "odgkin, selain itu da at ,uga ditemukan adanya gam#aran nodul dan sel lacunar$ Pengecatan imuno"istokimia menun,ukkan "asil /D.* yang ositi!$ Sesuai dengan lim!oma "odgkin ti e nodular sklerosis

DAF%A7 PUS%AKA -. -$ 7o##in,/otran$ Pat"ologic Basis o! Disease )t" edition $IakartaA 4/H $ 0*-* 0$ 7osai,AckermanRs$ Surgical Pat"ology volume 0 $6os#yA 0**=$ P -@))(-C)C .$ L$ >eiss$ Lym " nodes$ 8ongkong A /am#ridge University ress$ 0**@ =$ 7o## Smit" and /$7$%aylor$ Lym " node #io sy$ 4ngland$ -C@'$ L$ S$ 6aeda, 7$ %$ 8o e, 7$ A$ >arnke, O$ <atkunam, S$ A$ 7osen#erg, S$ I$ 8orning, 7$ Advani$ Prognostic signi!icance o! /D-' e; ression in classical 8odgkin lym "oma 1c8L2A %"e Stan!ord University e; erience SinternetT$0*-*$ Scited 0*-0 se t -0T$ Avaia#le !rom A American Society o! /linical ?ncology &$ >$Pellegrini, H$Bresciani, A$D$Norzi, D$6arocolo, 6$Ungari F$Facc"etti$ 66A monoclonal anti#ody is a su erior anti(/D-' reagent !or t"e diagnosis o! classical 8odgkinRs lym "oma$ internetT$0**)$ Scited 0*-0 se t -0T$ Avaia#le !rom A Iournal 8ematology$

-=