HEMATOLOGI ANAK

ANEMIA GANGGUAN PERDARAHAN KELAINAN SISTEM GRANULOPOETIK DAN TROMBOPOETIK

Nilai Hematologik Anak dan Bayi

Umur Tali pusat 2 minggu 3 bulan 6 bl-6 th 7-12 th Dewasa Hemoglobin 13,7-20,1 13-20 9,5-14,5 10,5-14 11-16 14-18 Lekosit 9.000-30.000 5.000-21.000 6.000-18.000 6.000-15.000 4.500-13.500 5.000-10.000

ANEMIA
Terdiri dari : Anemia pasca perdarahan. Anemia defisiensi. Anemia hemolitik. Anemia aplastik.

Anemia Pasca Perdarahan

Perdarahan mendadak : volume darah berkurang cepat. Reaksi : vasokonstriksi, takikardi, syok. Perdarahan lambat : Reaksi : hemodilusi, hipoksemia, infark. Perdarahan menahun : Mirip anemia defisiensi besi.

Anemia Defisiensi
Anemia defisiensi besi. Anemia defisiensi asam folat. Ukuran laboratoris : MCV = Hmt/AE x 10 (N = 76-96). MCH = Hb/AE x 10 (N = 27-32). MCHC = Hb/Hmt x 100 (N = 32-37).

Anemia Defisiensi Besi

Kebutuhan rata-rata 5 mg/hari. Etiologi : Masukan kurang. Absorpsi kurang. Sintesis kurang. Kebutuhan bertambah. Pengeluaran bertambah.

Gejala dan Tanda

Gejala : pucat, lemas, berdebar, sakit kepala, iritable. Tanda : atrofi papil, kardiomegali. Laboratorium : Hb < 10, MCV < 79, MCHC < 32, Serum Iron < 50, TIBC > 350. Gambaran eritrosit : mikrositik hipokromik.

Pengobatan
Sulfas ferosus 3 x 10 mg/kg BB/hari. Transfusi bila Hb < 5 gr/dl. Antihelmintik, antibiotik.

Anemia Defisiensi Asam Folat

Kebutuhan normal 50 mcg/hari. Bahan sintesis DNA dan RNA. Gejala mirip anemia defisiensi besi. Laboratorium : makrositik (MCV > 96), netrofil hipersegmentasi, FIGLU urin (+). Pengobatan : asam folat 3x5 mg/hari. Transfusi bila KU anak jelek.

Anemia Dimorfik
Campuran gambaran eritrosit mikrositik hipokromik dan megaloblastik. Etiologi : Defisiensi besi dan asam folat.

Anemia Hemolitik
Gangguan Intrakorpuskuler. Terdiri dari : Struktur dinding sel, Defisiensi enzim, Hemoglobinopatia, Thalassemia. Gangguan Ekstrakorpuskuler.

Kelainan Struktur Dinding Eritrosit

Sferositosis, Ovalositosis, Abetalipoproteinemia, Anemia Fanconi.

Kekurangan Enzim Eritrosit

G6PD, Glutation reduktase, Pyruvatkinase, Triose-P-isomerase, Difosfogliserat mutase, Heksokinase, Glisero-3-P-dehidrogenase.

Hemoglobinopatia
Komposisi normal Hb dewasa : Hb A : 98 % Hb A2 :<2% Hb F : < 3 %. Gangguan pembentukan Hb : HbS, HbE.

Thalassemia
Gangguan pada jumlah pembentukan rantai globin (, , , d). Thalassemia sesuai defisiensi rantai. Hem berupa cincin porfirin (4 buah) dengan atom Fe di tengahnya. Hemolisis menimbulkan peningkatan bilirubin dan timbunan Fe di jaringan. Klinis : T. major dan T. minor.

Gejala dan Tanda Thalassemia

Anemia, facies mongoloid (Cooley), splenomegali, gizi buruk, ikterus. Laboratoris : Anisositosis, poikilositosis, hipokrom, sel target, Hb F > 30 %, Serum Iron meningkat, TIBC menurun, Radiologis : medulla lebar, korteks tipis, trabekula kasar, brush appearance.

Pengobatan

Transfusi PRC. Iron chelating agent (desferoksamin). Splenektomi. Komplikasi : gagal jantung, hemokromatosis, ruptur limpa, hipersplenisme, infeksi.

Gangguan Ekstrakorpuskuler
Etiologi : Obat, racun ular, kimia, infeksi, luka bakar. Hipersplenisme. Reaksi Ag-Ab (ABO, Rhesus). Autoimun. - Pengobatan : Transfusi tukar, kortikosteroid, Transfusi washed PRC.

Anemia Aplastik

Dapat terjadi pada ketiga sistem (eritropoetik, granulopoetik, trombopoetik). Etiologi : Kongenital : Anemia Fanconi. Didapat : Kimia (benzena, insektisida, As, Au, Pb), Radiasi, Alergi, Infeksi (TBC, Hepatitis), Keganansan, Idiopatik.

Gejala dan Tanda

Panas, pucat, perdarahan. Laboratoris : Pansitopenia, Gambaran BMP : aplasia sistem eritropoetik, granulopoetik, dan trombopoetik.

Pengobatan
Prednison : 2-5 mg/kg BB/hari. Testosteron : 1-2 mg /kg BB/hari. Oksimetolon : 1-2 mg/kg BB/hari. Transfusi darah. Antibiotik. Dietetik. Bedrest.

Prognosis

Umumnya buruk, tergantung pada gambaran sumsum tulang, kadar HbF, Jumlah granulosit, Infeksi.
Sebab Kematian : Infeksi dan perdarahan.