SEMINAR ASUHAN KEPERAWATAN PADA PASIEN DENGAN TETRALOGI OF FALLOT

Oleh Kelompok IV 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Alfilutfiatul K S.Kep Rafika Nurmalasari S.Kep Nurul Hikmatul Q S.Kep Miftahul Aziz S.Kep Firza S.Kep Abd. Holiq S.Kep Sylvia Febriana W S.Kep Samsul Arifin S.Kep 131313143001 131313143010 131313143013 131313143033 131313143073 131313143088 131313143090 131313143094

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEPERAWATAN UNIVERSITAS AIRLANGGA 2013

TETRALOGI FALLOT DEFINISI Tetralogi Fallot (TOF) adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta (Israr, 2011). Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut : 1. Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel 2. Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan 3. Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan 4. Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal (AHA, 2013)

Gambar 1. Jantung normal dan jantung TOF

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. TOF terjadi pada sekitar 0.190,26 / 1.000 kelahiran hidup

GAMBARAN KLINIS Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan : 1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan) 2. Berat badan bayi tidak bertambah 3. Pertumbuhan berlangsung lambat 4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers) 5. Sianosis/ kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas,

makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi (Israr, 2011).

ETIOLOGI Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah: 1. Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya

2. Gizi yang buruk selama hamil 3. Ibu yang alkoholik 4. Usia ibu diatas 40 tahun 5. Ibu menderita diabetes 6. Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

PATOFISIOLOGI Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka: 1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, seperti terlihat dalam gambar, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel. 2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta. 3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini. 4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan. Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

KLASIFIKASI/ DERAJAT TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal 2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang 3. Derajat III : sianosis waktu istirahat, clubbing finger, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. 4. Derajat IV : sianosis dan dispneu istirahat, clubbing finger

DIAGNOSIS Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. Dispneu Kelelahan Gangguan pertumbuhan Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) Dapat terjadi apneu. Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. Takipneu

10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : a. Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD b. Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis). c. Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar. d. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).

14. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux. 15. EKG : a. Sumbu frontal jantung ke kanan b. Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. c. Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

Gambar 2. EKG pada tetralogi Fallot https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/.../Tetralogy%20of%20Fallot.pdf. 16. Darah : a. Hb dapat sampai 17 gr% b. Haematokrit dapat sampai 50-80 vol% c. Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif. 17. Radiologis : a. Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi). b. Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial.

c. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Gambar 4. Rongent foto thorak pada anak laki-laki umur 8 tahun dengan tetralogi Fallot.

18. Ekokardiografi : a. VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri b. Over riding aorta < / = 50% c. Stenosis infundibuler dan valvuler d. Hipertrofi ventrikel kanan. e. Penting diukur arteri pulmonalis kanan dan kiri

Gambar 4. Echocardiogram pada pasien dengan tetralogi Fallot

TATALAKSANA Penatalaksanaan (menurut AHA, 2013): 1. Temporary operation

Pada beberapa bayi, operasi shunt dapat dilakukan terlebih dahulu untuk memberikan aliran darah yang memadai ke paru-paru. Ini bukan operasi jantung terbuka dan tidak memperbaiki dalam jantung. Shunt biasanya berupa tabung kecil bahan sintetis yang dijahit antara aorta dan artery pulmonal. Shunt ditutup saat perbaikan lengkap dilakukan kemudian. 2. Complete repair Perbaikan lengkap cenderung dilakukan pada awal kehidupan. Dokter bedah menutup defek septum ventrikel dengan patch dan membuka saluran keluar ventrikel kanan dengan menghapus beberapa otot yang menebal di bawah katup paru, memperbaiki atau menghilangkan sumbatan di katup paru dan jika diperlukan, memperbesar cabang arteri pulmonal yang masuk ke tiap paruparu. Kadang-kadang tube di pasang antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis disebut perbaikan Rastelli. Jenis ini mirip dengan perbaikan yang dipakai untuk beberapa cacat jantung lainnya. Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat (Israr, 2011). Tatalaksana penderita rawat inap 1. Mengatasi kegawatan yang ada. 2. Oksigenasi yang cukup. 3. Tindakan konservatif. 4. Tindakan bedah (rujukan) : a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total: dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV) b. Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum. 5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 6. Tatalaksana radang paru kalau ada. 7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana rawat jalan 1. Derajat I : a. Medikametosa : tidak perlu b. Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. c. Kontrol : tiap bulan. 2. Derajat II dan III : a. Medikamentosa ; Propanolol b. Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif. c. Kontrol : tiap bulan d. Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik. Pengobatan pada serangan sianosis 1. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : a. Membuat posisi knee chest atau fetus b. Ventilasi yang adekuat 2. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan 3. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik 4. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 1517 gr/dl 5. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umumnya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig

shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul: a. Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. b. Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. c. Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. d. Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. e. Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis (Israr, 2011). Monitoring Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain : 1. Keadaan umum 2. Tanda utama 3. Sianosis 4. Gagal jantung 5. Radang paru 6. EKG 7. Gejala abses otak (Israr, 2011)

KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain : 1. Pertumbuhan dan perkembangan terhambat 2. Aritmia 3. Kematian 4. Kejang (Webb, Smallhorn, Therrien, Redington, 2011)

PROGNOSIS Sebagian besar kasus dapat diatasi dengan pembedahan. Bayi yang menjalani operasi biasanya memiliki prosentase 90% bertahan hidup sampai dewasa dan hidup aktif dan hidup sehat, dan produktif. Tanpa operasi, kematian biasanya

terjadi pada saat seseorang mencapai usia 20 tahun (Webb, Smallhorn, Therrien, Redington, 2011).

WOC TEORI
Kehamilan (+) rubella Gizi buruk saat kehamilan Ibu alkoholik Usia ibu >40th saat hamil Ibu dengan DM berat Terpapar faktor endogen & eksogen selama kehamilan trimester I-II Anak dengan syndrom down

Kelainan jantung konginetal TOF (Tetralogi of Fallot)

Stenosis pulmonal

VSD

Obstruksi pada katup pulmo Obstruksi aliran darah dari ventrikel kanan Penurunan aliran darah ke paru

darah mengalir dari vent.kanan dan vent.kiri

Darah dari vent.kiri &kanan mengalir ke aorta

Penurunan pertukaran gas di paru

Kerja ventrikel kanan berlebih Darah mengandung O2 dan CO2 bercampur Hipertrofi ventrikel kanan

Overiding aorta

Penurunan O2 dalam darah Hipoxemia Nutrisi ke sel (-) Hipoxia Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan Penurunan O2 pada sel otak Penurunan kesadaran Ketidakefektifan perfusi jaringan cerebral

hipercapnea Jaringan perifer Oksigen tidak mencukupi u/ pembentukan ATP Clubbing finger Penurunan energi Gang.citra tubuh kelemahan

Sianosis

Ketidakefektifan Pola nafas efektif

Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer

Intoleransi aktifitas

DIAGNOSA DAN INTERVENSI DIAGNOSA 1. Ketidakefektifan pola nafas berhubungan dengan hiperventilasi 2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan ketidaksebandingan ventilasi dengan aliran darah 3. Gangguan perfusi serebral berhubungan dengan ketidaksebandingan ventilasi dengan aliran darah 4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen 5. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan kelainan congenital 6. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan penyakit

INTERVENSI 1. Ketidaefektifan pola nafas berhubungan dengan hiperventilasi Tujuan: menunjukkan pola nafas yang efektif Kriteria Hasil : Setelah diberi asuhan keperawatan 3 x 24 jam pasien diharapkan: 1. RR : 16-20 x/menit 2. tidak ada retraksi otot bantu nafas 3. Kedalaman inspirasi 4. Tidak ada suara nafas tambahan Intervensi 1. Pantau kecepatan, Rasional irama, 1. Untuk mengetahui status

kedalaman, dan upaya pernafasan 2. Auskultasi suara nafas 3. Atur posisi klien dengan posisi semi fowler 4. Berikan oksigen nasal kanul 3 lpm 5. Ajarkan pada pasien nafas dalam

pernafasan pasie 2. Mengetahui adanya suara nafas tambahan 3. Meningkatkan ekspansi paru 4. Membantu meningkatkan konsentrasi oksigen

6. HE pada keluarga untuk melaporkan 5. Mengeluarkan CO2 dari paru jika terjadi hiperventilasi secara maksimal

7. Evaluasi

kecepatan,

irama, 6. Meningkatkan kewaspadaan keluarga 7. Mengetahui keefektifan intervensi

kedalaman, dan upaya pernafasan

2. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan ketidaksebandingan ventilasi dengan aliran darah Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan yang efektif Kriteria hasil 1. CRT < 2 detik. 2. Kulit : hangat, kering, dan merah 3. Tidak tampak sianosis Intervensi Rasional

1. Kaji warna kulit, suhu, sianosis, 1. Mengetahui derajat nadi perifer, dan diaphoresis secara teratur. 2. Anjurkan pasien atau hipoksemia dan peningkatan tahanan perifer keluarga 2. untuk mengetahui perubahan integritas kulit 3. Mencegah stasis vena 4. meningkatkan sirkulasi ekstremitas bawah 5. untuk menurukan viskosistas darah, sehingga darah dapat mencapai perifer

untuk memeriksa kulit setiap hari 3. HE pasien untuk tidak menyilangkan kaki atau mengangkat kaki tanpa menekuk lutut, dan latihan fisis 4. Lakukan ROM, terutama ekstremitas bawah. 5. Kolaborasi pemberian obat antitrombosit dan antikoagulan jika diperlukan

3. Gangguan perfusi serebral berhubungan dengan ketidaksebandingan ventilasi dengan aliran darah Tujuan : menunjukkan perfusi jaringan serebral yang efektif Kriteria hasil:

1. Pasien tidak mengalami sakit kepala 2. Terbebas dari aktivitas kejang 3. Pupil isokor Intervensi 1. Pantau tanda-tanda vital 2. Kolaborasi pemeriksaan BGA 3. Ukur kesimetrisan pupil 4. Kaji tingkat sakit kesadaran kepala Rasional 1. Mengetahui status vital sign pasien 2. Mengetahui status gas darah dan 3. Mengetahui tingkat kesadaran yang pasien 4. Mengetahui perfusi jaringan serebral

orientasi,

dirasakan pasien

4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan oksigen Tujuan : menunjukkan toleransi pada aktitas Kriteria hasil : 1. Mengidentifikasi aktivitas yang menimbulkan kecemasan yang dapaT menyebabkan intoleransi aktivitas 2. Menampilkan aktivitas kehidupan sehari-hari dengan beberapa bantuan, misalnya, eliminasi, atau ambulasi ke kamar mandi 3. Frekuensi nafas saat beraktivitas 16-20x/ menit Intervensi Rasional

1. Catat irama jantung, tekanan darah 1. Mengetahui tingkat toleransi dan nadi sebelum, selama dan sesudah melakukan aktivitas. 2. Rencanakan pasien dan aktivitas keluarga kemandirian bersama yang pasien ketika beraktivitas 2. Mengetahui aktivitas yang

dapat dilakukan pasien selama masa remulohan

meningkatkan ketahanan 3. Bantu ADL pasien

dan 3. Melatih kemamndirian pasien untuk melakukan ADL secara

dalam

melakukan

mandiri 4. Meningkatkan keluarga kewaspadaan tanda

4. HE pada keluarga untuk mengenali

terhadap

tanda-tanda seperti beraktivitas

intoleransi hiperventilasi

aktivitas, ketika

intoleransi aktivitas

REFERENSI Israr, Yayan Akhyar. 2010. Tetralogi Fallot. Di akses dari http://www.Files-ofDrsMed.tk. Pada tanggal 16 September 2013 Anonym. Tetralogy of Fallot. Diakses dari

https://pedclerk.bsd.uchicago.edu/sites/.../Tetralogy%20of%20Fallot.pdf pada 16 September 2013 Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Bonow RO, Mann DL, Zipes DP, Libby P, eds. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine, 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011: chap 65. AHA. 2013. Tetralogy of Fallot. Diakses dari

http://www.heart.org/HEARTORG/Conditions/CongenitalHeartDefects/ AboutCongenitalHeartDefects/Tetralogy-ofFallot_UCM_307038_Article.jsp pada 16 Sepetember 2013