Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

110

LAPORAN KASUS

INKOMPATIBILITAS RHESUS DENGAN KERN IKTERUS

Yelli Santriati*, Iskandar Syarif dan Parma Oemi Asnil ** * Peserta PPDS Ilmu Kesehatan Anak FK. Unand/RSUP DR. M. Djamil Padang ** Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK. Unand/RSUP DR. M. Djamil Padang

Abstrak Ikterus pada neonatus dapat disebabkan oleh banyak faktor, salah satunya pada penyakit hemolitik yang disebabkan oleh Inkompatibilitas Rhesus (Rh). Pada keadaan tertentu dapat terjadi karena ikterik yang merupakan suatu sindroma neurologis yang timbul akibat penimbunan bilirubin tak terkonjugasi dalam sel-sel otak. Telah dilaporkan seorang bayi laki-laki umur hari yang di ra!at di bagian Perinatologi bagian IK" R#$P %R. &. %jamil Padang sejak tanggal '( )o*ember + ( %esember ',,- dengan hiper bilirubinemia. Pada pemeriksaan fisik ditemukan ikterus derajat ., tidak ada kelainan pada jantung dan paru. Kadar bilirubin total (/.( mg0dl dan bilirubin tak terkonjugasi (1.,2 mg0dl. 3olongan darah ibu dengan Rh negatif dan anak dengan Rh positif. 4ari ketiga pera!atan pasien kejang. %iagnosis ditegakkan sebagai Ikterik dengan Inkompatibilitas Rhesus. Kata kunci Iketrus! Ink"m#ati$ilitas! $iliru$in! kern ikterik

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

ABSTRACT Ikterus neonatorum is another medi;al problem that often ;orrelation !ith haemolisis !hi;h ;an ;aused of Rhesus In;ompatibility. The ;ondition !as found if the mother !ith blood type negati*e and her baby !ith positi*e rhesus. 4emolisis as ;aused of ikterus neonatorum rea;h '2./ ;ases in '11 neonatus."t generally, it !as found for primipara, althought the atta;king ;an more strenght for multipara. " neonatus, days old ;ame to pediatri; department &. %jamil 4ospital !ith main ;omplain is hiperbilirubinemia. <or e=amination, !e found anemi; appearan;e and i;teri; grade .. 6aboratory e=amination is 4b 7gr9, leuko;yt ' . 110mm(, reti;uloo;yt 87 ;ells0mil, peripery blood appearan;e as seen hemoliti; anemia. The mother>s blood e=amination !as found negati*e rhesus and baby>s blood as positi*e rhesus, so that patient !as diagnosed !ith Rhesus in;ompatibility. key !ords? Iketrus, Inkompatibilitas, bilirubin, kern ikterik
PENDAHULUAN

111

Ikterus pada neonatus merupakan suatu masalah yang sering dihadapi oleh %okter ataupun tenaga kesehatan lainnya. 5anyak penyebab timbulnya ikterus, antara lain adalah penyakit hemolitik karena Ink"m#ati$ilitas Rhesus (Rh). Penyakit hemolitik ini pertama kali dilaporkan oleh 6e*ine.(') Pada kadar tertentu dapat terjadi kern ikterus, yang merupakan suatu sindrom neurologis yang timbul sebagai akibat penimbunan bilirubin tak terkonyugasi dalam sel + sel otak.( ) Inkompatibilitas rhesus terjadi apabila ibu golongan Rh negatif dan janin dengan Rh positif.(() Penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh jarang terjadi pada kehamilan pertama, tetapi risikonya menjadi lebih tinggi pada kehamilan berikutnya. Penyebab hemolisis tersering pada neonatus adalah pasase transplasental anti bodi maternal yang merusak eritrosit janin.(() #ejak di kenalnya imunoglobin % Rh pada tahun ',-7, insiden isoimunisasi anti gen % kira-kira '1,- kasus per '111 lahir hidup. (8) Pada tahun ',2' dilaporkan kematian oleh penyakit hemolitik ini '2,/ dalam '11 kasus.(')

Kejadian Rh negatif pada kulit putih '/9 dan orang kulit hitam /9.(() Pada penduduk Indonesia asli jarang sekali di temukan inkompabilitas Rh, keadaan ini mungkin dijumpai karena perka!inan dengan orang asing yang bergolongan Rh negatif. INKOMPATIBILITAS RHESUS
Definisi

Inkompatibilitas Rhesus adalah penyakit hemolitik isoimun yang menyebabkan anti bodi Ig3 mela!an anti gen sel darah merah fetus.(/)
Insiden

Kira-kira '/9 orang kulit putih, 29 orang kulit hitam dan '9 orang :ina tidak mempunyai antigen % (Rh negatif atau d0d).(-) Inkompatibilitas Rh terjadi jika ibu Rh negatif dan anak Rh positif. ((.2) #epertiga dari bayi dengan penyakit hemolitik yang tidak mendapat pengobatan dan kadar bilirubin serum yang lebih dari 1 mg0dl akan mengalami kern ikterus.( ) Patofisiologi

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

112

Kira-kira /9 primipara rhesus negatif akan mengalami respon anti bodi yang ringan.(7) Proses terjadinya hemolisis pada penyakit isoimun akibat inkompatibilitas Rh adalah sebagai berikut?((.-) ') Ibu golongan Rh negatif, ) <etus golongan Rh positif, () &asuknya eritrosit fetus ke sirkulasi maternal melalui proses perdarahan fetomaternal, 8) Terjadi sensitisasi maternal oleh antigen % dari eritrosit fetus, /) Terbentuk anti % maternal sebagai respon terhadap anti gen % fetus, -) Kemudian anti % maternal se;ara transplasental masuk kedalam sirkulasi fetus, 2) "nti bodi tersebut melekat pada eritrosit fetus dan 7) &enyebabkan aglutinasi kemudian eritrosit tersebut menjadi lisis.

menjadi lebih tinggi pada kehamilan berikutnya. Gambaran klinis Pada mulanya terjadi respon maternal dengan peningkatan Ig& yang tidak dapat mele!ati plasenta, kemudian terjadi respon berupa pembentukan Ig3 yang dapat mele!ati plasenta yang nantinya akan menyebabkan hemolisis.(.#e;ara klinis derajat hemolisis dinyatakan sebagai bentuk ringan umumnya terjadi tanpa anemia (kadar 4b tali pusat @ '8 gr0dl). Kadar blilirubin A 8 mg0dl, tidak memerlukan pengobatan yang spesifik. 5entuk sedang, anemia ringan kadar bilirubin A 8 mg0dl. Kadang-kadang di sertai trombositopenia (sebabnya tidak diketahui). %apat timbul

Bilirubin ekstr seluler Bilirubin berik t n !en" n #$s%$li%i! !i &e&br n sel s r # 5ilirubin masuk ke dalam sel Kompleks bilirubin dengan fospolipid %i membran mitokondria, retikulum endoplasma Pembentukan bilirubin asam "gregasi dan presipitasi dari 5ilirubin asam

Pembentukan bilirubin asam

Kerusakan membranaplasma

Ke& ti n s r # ' &b r 1( Akib t %$tensi l ! ri neur$t$ksisit s bilirubin 11

Penyakit hemolitik karena inkompatibilitas Rh jarang terjadi pada kehamilan pertama tetapi resikonya

kern ikterus bila tidak di tangani dengan baik. 5entuk berat dapat berupa? anemia yang berat (hidropfetalis), tanda - tanda

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

11)

dekompensasi jantung (hepato splenomegali, kesulitan pernafasan), edema anasarka masif B kolaps sirkulasi. Pemeriksaan laboratorium pada darah tepi terdapatnya eritrosit berinti, hiper bilirubinemia, uji :oombs direk maupun indirek yang positif dan anemia tergantung berat-ringannya hemolisis. Pada hidropfetalis kadar hemoglobin tali pusat sampai ( + 8 gr0dl. KERN IKTERUS
Definisi

Kern ikterus suatu sindrom neurologis yang timbul sebagai akibat penimbunan bilirubin tak terkonyugasi dalam sel+ sel otak.( ) Insiden 5erdasarkan kriteria patologis, '0( dari bayi yang menderita penyakit hemolitik yang tidak mendapat pengobatan dan kadar bilirubin serum yang lebih dari 1 mg0dl akan mengalami kern ikterus.(-) Patofisiologi Kadar bilirubin bebas darah yang tepat bersifat toksis terhadap bayi tidak dapat di ramalkan tetapi kernik terus jarang di temukan pada bayi aterm tanpa penyakit hemolitik.(,) &akin kurang matang bayi semakin besar kepekaannya untuk mengalami kern ikterus.(-) 5ilirubin bebas dalam bentuk asam membentuk kompleks dengan fospolipid dan melengket pada membrana mitokondria sel saraf yang akan menimbulkan perba;akan dan kerusakan sel otak.('1) Pada gambar ' dapat di lihat akibat potensial dari neurotoksisitas bilirubin.

Neuropatologi Permukaan otak biasanya ber!arna kuning pu;at. Pada pemotongan daerah yang terkena kuning terutama daerah subtalamus, hipokampus dan daerah olfaktorius yang berdekatan, korpus stiatum, talamus, globus palidus, putamen, kli*us inferior, inti saraf kranial.( .,.' .'() #etelah 2 + '1 hari pigmen kuning mulai pu;at, kira-kira ( minggu kuning tidak tampak lagi, terjadi kehilangan neuronal, demielinisasi dan prolefisasi astrositik #tadium ini menyebabkan ensefalopati pas;a ikterus. Gambaran klinis Toksisitas bilirubin pada susunan saraf pusat dapat bersifat asimptomatis, simtomatis yang re*ersibel, akut atau kronik. Pada yang kronik kemudian menetap dan bayi yang selamat menderita sekuele dari kern ikterus.('1) Tanda-tanda dan gejala kern ikterus biasanya mulai timbul + / hari setelah kelahiran bayi matur dan sampai hari ke 2 pada bayi prematur.( ) 3erjala-gejala dini mungkin sangat ringan yang tidak dapat dibedakan dengan tanda-tanda akibat sepsis, asfiksia, hipoglikemia, perdarahan intra kranial dan lain-lainnya. #e;ara klinis kern ikterus di bagi atas 8 tingkat.(/) ') Tingkat I. Reflek moro yang jelek (), penurunan tonus, letargi, poor feeding, muntah, tangis melengking. ) Tingkat II, opistotonus, kejang, demam, rigiditas, krisis okulogirik, paralisis of up !ard gaCe. () Tingkat III, spastisitas, atetosis, tuli sebagian atau komplit, retardasi mental, paralysis of up!ard gaCe, displasia dental.

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

11-

5anyak bayi dengan tanda-tanda neurologis berat akan mati, sedangkan bayi yang berhasil hidup akan menderita kerusakan yang berat, tetapi dapat pulih kembali dan selama - ( bulan timbul kembali sedikit abnormalitas. Tahun kedua kehidupan opistotonus dan serangan kejang berkurang, tetapi kekakuan otot, pergerakan in*olunter yang tidak beraturan atau pada beberapa bayi hipotonus bertambah terus. Pada umur ( tahun sering timbul sindrom neurologis yang lengkap terdiri dari?( ) koreoatetosis bilateral, spasme otot in*olunter, tanda-tanda ekstra piramidal, serangan mata juling dan gangguan pergerakan mata ke atas. Pada tabel di ba!ah ini dapat di lihat hubungan patologi klinis dari kern ikterus (ensefalopati bilirubin).

') men;egah kematian intra0ekstra uterin sebagai akibat anemia atau komplikasinya. ) men;egah neurotoksisitas yang disebabkan oleh hiper bilirubinemia.

Penatalaksanaan antepartum()(*(+, Pemeriksaan titer anti bodi maternal (tes :oombs tidak langsung), untuk mendeteksi Ig3 anti % maternal. Titer anti bodi serial diperlukan setiap ' + 8 minggu selama kehamilan. Tes :oombs tidak langsung negatif berarti tidak ada sensitisasi. Tes ini dilakukan pada kehamilan 7+(8 minggu. Imunoglobulin Rh diberikan sebagai imunoprofilaksis pada kehamilan 7 minggu untuk yang tidak tersensitisasi. Pemeriksaan amniosintesis dilakukan jika titer anti bodi meternal menunjukkan risiko untuk kematian Diagnosis janin. Indikasi amniosintesis D ') pada %iagnosis inkompatibilitas Rh kehamilan pertama kadar Ig3 anti % ditegakkan dengan ri!ayat kehamilan maternal ',/ ug0ml atau lebih, dan persalinan sebelumnya, penetapan amniosintesis dilakukan sebelum masa golongan darah Rh ibu negatif dan janin gestasi (/ minggu, ) pada kehamilan atau bayi Rh positif, $ji :oombs berikutnya, yang sebelumnya didahului langsung darah janin 0 bayi positif.(() oleh kelahiran bayi eritroblastosis, jika titer anti bodi maternal ',1 ug0ml atau Penatalaksanaan lebih, amniosintesis di lakukan sebelum Tujuan utama pengobatan adalah D(-) masa gestasi (/ minggu, () pada kehamilan berikutnya yang sebelumnya didahului dengan kelahiran bayi T bel 1( Hubun" n % t$l$"i klinis ense# l$% ti bilirubin .kern ikterus,
D er / 0 n" terken Te&u n Klinis #istim motorik - 3lobus palidus 4ipertonus - Korpus striata 4ipotonus - )ukleus subtalamus %iskinesia #istim serebelum - )ukleus dentatus 4ipotonus - )ukleus oli*arius inferior Tremor #istem akustik - )ukleus koklearis E - Kolikulus inferior E 4ilang fungsi pendengaran Korpus Andalas genikulatum media E Majalah Kedokteran Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997 - )ukleus *estibularis %isfungsi *estibular "rea pretektal Paralysis of up!ard gaCe (,) #umber D

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

11*

eritoblastosis sedang, amniosintesis dilakukan pada masa gestasi 7 minggu, 8) setiap kehamilan yang didahului eritroblastosis berat, aminiosintesis dilakukan pada masa gestasi minggu Pemeriksaan ultra sonografi serial pada kehamilan dengan risiko untuk mendeteksi edema kepala, asites dan tanda lain dari eritroblastosis. Tranfusi intra uterin bertujuan untuk mempertahankan eritrosit efektif dalam sirkulasi fetus dan agar kehidupan ekstra uterin dapat di ;apai. Penatalaksanaan Postoartum(1, Persalinan harus dihadiri oleh dokter yang akan mera!at bayi, harus segera tersedia darah segar, bertiter rendah, golongan darah F, Rh negatif dan telah dilakukan G;ross mat;hH terhadap serum ibu dengan tes :oombs tidak langsung. Pengobatan suportif D mengatasi asidosis, bantuan *entilasi, dan apabila pada saat kelahiran terlihat tanda-tanda klinis anemia hemolitik berat (pu;at, edema, hepatosplenomegali atau asites). Transfusi tukar adalah tindakan terapeutik yang efektif pada penyakit hemolisis neonatal. Indikasi tranfusi tukar pada penyakit?('8) ') semua keadaan dengan kadar se!aktu bilirubin tak terkonyugasi sama atau lebih 1-mg0dl pada bayi ;ukup bulan atau lebih dari '/ mg0dl pada bayi kurang bulan0556R dengan ri!ayat hipoksia, asidosis, asfiksia atau distres pernafasan, ) kegagalan terapi sinar, () pada ke;urigaan penyakit hemolisis neonatal, tranfusi tukar di lakukan D bila terdapat kenaikan kadar bilirubin tak terkonyugasi yang ;epat, @ 1,( + ' mg0dl per jam, kadar bilirubin tali pusat @8 mg0dl dengan kadar hemoglobin A '1 gr0dl atau dengan kadar hemoglobin tali

pusat A'8 gr0dl, dengan uji :oombs direk positif dan anemia berat dengan tanda-tanda dekompensasio kordis. Polisitemia simtomatik dengan nilai sentral hematokrit lebih -/9 juga merupakan indikasi transfusi tukar. Tujuan transfusi tukar adalah D('/) mengeluarkan bilirubin indirek, mengeluarkan, mengeluarkan anti bodi imun, mengganti sel darah merah yang telah tersensitisasi dengan sel darah merah yang tidak mudah di hemolisis, restorasi *olume darah dan untuk mengoreksi anemia dan memberi kesempatan kepada albumin bebas untuk mengikat bilirubin. Tatalaksana Transfusi Tukar(15) '. #ebelum di lakukan tranfusi tukar, atasi dulu setiap keadaan hipoglikemia, asidosis dan suhu lingkungan harus di atur dengan adekuat agar bayi tidak kedinginan. . 5ayi di letakkan di tempat yang hangat dan kalau mungkin dengan alat monitor jantung dan paru. 4arus selalu ada oksigen dan alat penghisap lendir di samping pasien. (. Paling baik adalah memasang kateter arteri umbilikalis dan *ena umbilikalis. 8. Pengeluaran darah pertama ditunjukan untuk pemeriksaan darah tepi lengkap, kadar bilirubin, kalsium, biakan, enCim 3 - P% dan lain-lain. /. Ke;epatan tranfusi tukar (memasukan 0 mengeluarkan darah) adalah + 8 ml0menit. -. Pen;a;atan jumlah yang keluar dan yang masuk sangat penting selama transfusi tukar.

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

111

2. Pantau tanda-tanda *ital, hipoglikemia, hipokalsemia (iritablilitas, takikardi, inter*al I-T memanjang). 5ila terjadi hipokalsemia suntikan larutan kalsium glukonas '19 sebanyak 'ml se;ara perlahan. 7. #elama tranfusi tukar harus selalu ada kartu pen;atatan resusitasi. Komplikasi tranfusi tukar ?(' ,'8) ') *askular D emboli udara atau trombus, trombosis, ) kelainan jantung D aritmia, *olume jantung berlebihan, henti jantung, () gangguan elektrolit D hipokalsemia, hipernatremia dan hipoglikemia. 8) trombositopenia, defisiensi faktor pembekuan. /) infeksi D bakterimia, hepatitis, enterokolitis nekrotikan, -) hipotermia, dll. Pemberian fenobarbital / + 7 mg0kg 550hari merangsang enCim mikrosom dan meningkatkan konyugasi dan eksresi bilirubin. #edangkan terapi sinar diberikan sebelum dan sesudah tranfusi tukar dan tidak boleh lebih dari '11 jam. Pada keadaan hiper bilirubinemia yang sudah ada kern ikterus perlu pemantauan lebih lanjut terhadap tumbuh kembang anak. Pencegahan Pemberian imunoglobulin yang mengandung anti % kepada ibu dapat mengikat eritrosit janin yang masuk kedalam sirkulasi maternal. Penyuntikan di lakukan dengan dosis (11 ug anti %

dalam !aktu 2 jam setelah kelahiran atau kejadian abortus.(() KASUS #eorang bayi laki-laki umur hari, ' jam di ra!at di Perinatologi Patologi 5agian IK" R#$P %r. &. %jamil Padang sejak tanggal '( )o*ember ',,--( %esember ',,-, kiriman %okter #pesialis "nak dengan keterangan 4iper bilirubinemia. "loanamnesis dengan ibu pasien didapatkan bayi menderita kuning kirakira 8 jam setelah lahir (bidan yang di ra!at menyatakan kuning ini biasa) dan saat berumur ' hari seluruh tubuh bayi terlihat kuning sekali. 5uang air besar ber!arna hitam, dan buang air ke;il ber!arna kuning muda. 5ayi mau menyusu. %eman tidak ada. #elama hamil ibu kontrol teratur dengan bidan, mengaku sehat. 6ahir spontan dengan bidan dan langsung menangis, berat badan (/11 gram. "ir ketuban ber!arna jernih. Kakak pasien juga menderita kuning pada hari pertama, tetapi tidak kuning sekali lebih kurang ' minggu kuning menghilang sendiri. Ri!ayat sakit kuning pada keluarga lain tidak ada. Pasien merupakan anak kedua, ayah berumur / tahun, tamat #&" bekerja sebagai #atpam 5RI dengan penghasilan Rp. 11.111,-0bulan. Ibu berumur 8 tahun, tamat #&", tidak bekerja. %ari silsilah keluarga di ketahui bah!a nenek ;i;it dari ibu bersuami dengan orang asing (5elanda). Pada pemeriksaan fisik saat baru di ra!at tanggal '( )o*ember ',,- di dapatkan seorang bayi laki-laki berumur hari ' jam dengan berat badan (811 gram, panjang /' ;m. Pasien terlihat

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

11+

sakit ringan, aktif dan menangis kuat, denyut jantung '(7 menit, frekuensi nafas 8-=0menit dan suhu tubuh (2J:, ikterus derajat .. Konjungti*a anemis, sklera ikterik. Toraks jantung dan paru tidak di temukan kelainan. "bdomen tidak membun;it, tali puasat tidak ada tanda-tanda infeksi, hepar dan lien tidak teraba. Kkstremitas D refleks fisiologis dalam batas normal dan tidak ditemukan refleks patologis. Pada pemeriksaan laboratoriumD hemoglobin 7 gr9, lekosit ' 110mm(, hitung jenis (9)D basofil 1, eosinofil , netrofil batang /, netrofil segmen 2', limfosit 1, dan monosit . Retikulosit 879. Pada sediaan apus ditemukan anisositosis, polikromasi dan fragmentosit. 3ambaran darah tepi sesuai dengan anemia hemolitik. Pemeriksaan urin D bilirubin negatif, urobilin positif. 4asil pemeriksaan kimia darahD kadar bilirubin total (/,(1 mg0dl, bilirubin tak terkonyugasi (1,,2 mg0dl dan bilirubin terkonyugasi 8,(( mg0dl. Pemeriksaan golongan darahD ibu golongan darah ", Rh negatif, sedangkan anak golongan darah ", Rh positif. Pasien di diagnosis dengan D Inkompatibilitas Rhesus. %i tatalaksana dengan pemberian "#I semaunya, ampisilin 8 = '11 mg, gentamisin = ( L mg, terapi sinar biru, diren;anakan untuk terapi plasma 21 ml, dan dipersiapkan untuk transfusi tukar. 4ari kedua pera!atan D menyusu mau, tidak ada kejang. Keadaan umum sakit sedang, sadar, denyut jantung '(1 =0menit, frekuensi nafas (7=0menit, suhu tubuh (2, 1:, berat badan (811 gram, kejang tidak ada, ikterus derajat . (kuning sedikit berkurang). Mantung dan paru tidak ditemukan kelainan. "bdomen

tidak membun;it, tali pusat basah, tidak ada tanda + tanda radang. Refleks fisiologis dalam batas normal, tidak ditemukan refleks patologis. Plasma tidak dapat diberikan oleh karena tidak tersedia golongan darah yang ;o;ok di P&I. %iren;anakan pemberian albumin, tetapi persiapan tranfusi tukar lebih dahulu tersedia. %ilakukan tranfusi tukar dengan 8 1 ml G!ashed erythro;yteH, dilanjutkan dengan infus albumin /1 ml, 8 tetes0menit dan infus glukosaD natrium bikarbonat 8D ' ' tetes0 menit, mikro drip. :laforan ( = '-/ mg. Terapi sinar dilanjutkan. Pada hari ketiga pera!atan D Pasien kejang kira-kira L menit tangis melengking, menyusu tidak mau. 5uang air besar dan buang air ke;il biasa. #akit sedang, sadar, lemah, ikterus derajat III + I.. %enyut jantung ' 80menit, frekuensi nafas ( 0menit, suhu tubuh (71:, berat badan (8/1 garam. Mantung dan paru tidak di temukan kelainan. Tali pusat tidak ada tanda infeksi. Refleks moro . 4asil pemeriksaan laboratoriumD hemoglobin '( gram9 bilirubin total 1,', mg0dl, bilirubiin tak terkonyugasi '(,(2 mg0dl, dan bilirubin terkonyugasi -,7 mg0dl. 5ilirubin urin (N). %iagnosisD Inkompatibilitas rhesus dengan kern ikterus N suspek kolestasis. %itatalaksana dengan luminal dosis a!al (1 mg I&, di lanjutkan dengan luminal = '/mg, urdafalk = '/mg, infus glukosa dan natrium bikarbonat, antibiotik diteruskan. "si diberikan personde '1 = 1;;. %ua jam setelah pemberian luminal dosis ganda yang peretamaD tangis melengking, keadaan umum pasien sakit berat, letargi, denyut jantung ' 70menit, frekuensi nafas '-=0menit, suhu tubuh

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

112

(2,81:, refleks moro negatif, reflek hisap berkurang. #ikap D 6uminal diturunkan = / mg. %iberikan oksigen '0menit. Pada hari ke-8 pera!atan D kejang tidak ada, keadaan pasien sakit berat, letargi, denyut jantung ' -0menit, frekuensi nafas 80menit, suhu tubuh (-,/1:, berat badan (8/1 gram, ikterus derajat II + III. Mantung dan paru tidak ditemukan kelainan. Refleks moro (-). Terapi sinar dihentikan. Pada hari ke-/ pera!atan D buang air ke;il !arna kuning ke;oklatan, buang air besar !arna kuning. Keadaan umum sakit berat, denjut jantung ' 80menit, frekuensi nafas '-0menit, suhu tubuh (-,71:, berat badan (/11 gram, ikterus derajat II + III. Mantung dan paru tidak ditemukan kelainan. Kesan D %epresi pernafasan. %ilakukan pemeriksaan analisis gas darah D dengan kesan dalam batas normal. 5ilirubin total '2, mg9, bilirubin tidak terkonyugasi '1,7 mg9, bilirubin terkonjugasi -,8 mg9, #3FT 1- u06, #3PT '18 u0l, "6P '7' u0l dan 45s"g (-). Pemeriksaan Ig& anti 4:. tidak dilakukan karena biaya yang besar. %iagnosis kerja D #uspek kolestasis (suspek inspissated bile syndrom). Pada hari ke-- pera!atan D menyusu sudah mau, anak mulai aktif, buang air ke;il kuning ke;oklatan dan buang air besar biasa, denyut jantung ' 10menit, frekuensi nafas -0menit, suhu tubuh (-,71:, berat badan (/11 gram Ikterus derajat II + III. I.<% dan pemberian "#I personde di hentikan. Pada hari ke-2 pera!atan D menyusu kuat, buang air ke;il kuning, buang air besar biasa, denyut jantung ' 80menit, frekuensi nafas ((0menit, suhu tubuh (-,-1: Ikterik derajat II + III, kuning

berkurang. 4emoglobin '', gr9, leukosit ''.1110mm(, hitung jenis dalam batas normal. 3ambaran darah tepi normositer normokrom. KesanD "nemia normositer normokrom. %iberikan tranfusi PR: /1 ml Pada hari ke-, pera!atan D tidak ada keluhan, keadaan umum membaik, refleks fisiologis dalam batas normal. Pemeriksaan bilirubin total '-,,' mg9, 5ilirubin tak terkonyugasi '1,7 mg 9, bilirubin terkonjugasi -,'' mg9. Pada hari ke-'8 pera!atanD Keadaan umum sedang, ikterus berkurang (derajat II). Refleks fisiologis adalam batas normal. 5ilirubin urin (+), hemoglobin '(,( gram9. :laforan dihentikan. Pada hari ke- ' pera!atanD Keadaan umum baik, ikterus derajat II, refleks fisiologis adalam batas normal. 4emoglobin ' ,(gr9, lekosit --110mm(, hitung jenis (9)D basofil 1, eosinofil ', netrofil batang 1, netrofil segmen -/, limfosit (( dan monosit '. 5ilirubin total '1,72 mg9 billirubin tak terkonyugasi /,7 mg9, bilirubin terkonyugasi /,1,9, #3FT '7,$06, #3PT '28 $06 dan "6P ''8 $06. Pada hari kepera!atan pasien dipulangkan dengan anjuran kontrol teratur. #etelah dipulangkan pasien kontrol ke poliklinik IK" ' kali sebulan, terlihat pertumbuhan dalam batas normal dan perkembangan agak tertinggal. %itemukan adanya spastisitas. Keadaan anak terakhir ( + / + ',,2 $mur D - bulan, ' hari. 5erat badan? -,8 kg. 6ingkaran kepala 8' ;m (normal standar )elhauss). "nak sudah bisa tengkurap sejak umur - bulan ini.

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

113

Keadaan neurologisD Refleks fisiologis meningkat, refleks patologis (-), spastisitas (N) <ungsi pendengaran normal, fungsi penglihatan normal. Pencegahan Terhadap keluarga dianjurkan sebaiknya tidak hamil lagi tetapi jika mau hamil lagi dapat diberikan pen;egahan dengan pemberian anti + %. Kepada keluarga yang lain dianjurkan untuk memeriksa golongan darah rhesus tapi yang terlaksana hanya orang adik perempuan ibu. Ternyata ' orang dengan rhesus negatif. Kepada keluarga dijelaskan bah!a penyakit yang sama mungkin terjadi pada adik ibu pasien (bibi) apabila menikah dengan pria Rh (N). Perlu pemeriksaan saat kehamilan di R# dengan sarana yang lengkap dan dapat diberikan pen;egahan terjadinya inkompatibilitas rhesus. DISKUSI Penderita adalah seorang bayi berumur hari, ' jam yang didiagnosis dengan inkompatibilitas rhesus dengan kern ikterus. %iagnosis ditegakkan atas dasar D kuning mun;ul pada hari pertama lahir, demikian juga dengan kakak pasien, namun kuningnya tidak hebat, dalam silsilah keluarga ada yang menikah dengan orang 5elanda, kejang dan pada pemeriksaan penunjang D hiper bilirubinemia, uji :oombs (N), ibu golongan Rh (-), anak golongan Rh(N). #elama pera!atan diren;anakan untuk di tranfusi tukar dan menjelang persiapan tranfusi tukar diren;anakan pemberian plasma, tetapi plasmapun tidak dapat diberikan oleh karena tidak tersedianya golongan darah yang ;o;ok.

Tranfusi tukar dapat terlaksana setelah pasien di ra!at '/ jam. Kurangnya pengenalan penolong persalinan, bah!a setiap ikterus yang mun;ul dalam 8 jam kehidupan adalah patologis, mengakibatkan terlambatnya pasien didiagnosis dan pada hari kedua pera!atan terjadi komplikasi kern ikterus. Perbaikan terjadi setelah 8 hari pera!atan, dan pada hari ke+ pera!atan pasien dipulangkan. Pada pemantauan terakhir (umur - bulan ' hari) ditemukan adanya defisit neurologis berupa refleks fisiologis meningkat, spastisitas (N). KEPUSTAKAAN
'. Oipursky ". 5o!man M&. Isoimune hemolyti; diseases. %alamD %3, Fski <" Kd. 4ematology of infan;y and ;hildhood, edisi ke- 8. PhiladelohiaD #aunders, ',,( ? 88 + -,. . Kleigman R&, 5ehrman RK. Kern i;terus. %alam D5ehrman RK, Kleigman R&, )elson PK, .augan .:, Kd. )elson Te=book of pediatri;, edisi ke + '8.PhiladelphiaD#aunders,',, ?82, + 7' (. &arkum "4. "nemia hermolitik pada neonatus. %alamD &arkum "4, dkk. Kd 5uku ajar ilmu kesehatan anak jillid '. Makarta?5alai Penerbit <K$I,',,'?( /+ (8. 8. 3ollin 3y, :opel M". &anagement of the Rh-sensitiCed mother. %alamD 5inafo K&, KhrenkranC R", Kd. :lini;s in perinatology *ol. ((). ',,/ ?/8, + /,. /. :loherty MP. )eonatal hiperbilirubinemia. %alamD :loherty MP, Kd. &anual of neonatal ;are, edisi ke- . 5ostonD 6ittle 5ro!n, ',7/? (( +-1.

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997

Inkompatibilitas Rhesus dengan Kern Ikterik

120

-. Kleigman R&, 5ehrman RK. 4emoliti; disease of the ne!born due Rh in;ompatibility. %alam D 5ehrman RK, Kleigman R&, )elson PK, .augan .: Kd. )elson Te=book of pediatri;s, edisi ke + '8. PhiladelphiaD #auders, ',, ? 87 + 72. 2. #hurin #5. The blood and hematopoeti; system. %alamD <anaroff "4, &artin Rj. Kd. )eonatal- perinatal medi;ine, edisi ke + /. #t. 6ois D &osby Qearbook, ',, ? ,8' + 72. 7. Roberton )R:. " manual of neonatal intensi*e ;are, edisi ke +(, 6ondon? Kd!ard "rnold, ',,(? 8( + /,. ,. #arnat &. )eonatal bilirubin en ;ephalopathy. %alamD #arnat 45 Kd. Tropi;s in neonatal neurology ? edisi ke + . 6ondon D 3rune K #tratton, ',78?7( +'17. '1. &onintja 4K. #ikap rasional terhadap ikterus neonatorum non obstruktif. %alamD #ujitno 4, #etiati TK, #oeroso #, Koesen R, dan %eliana K,Kd. Kumpulan naskah lengkap simposium. Kongres )asional Ilmu Kesehatan "nak IR. Milid I. #emarangD 5adan Penerbit $)%IP, ',,(? '/ + ,. ''. .olpe MM. )eurology of ne!born? edisi ke + . PhiladelphiaD #aunders, ',72? (7--817. ' . 3artner 6&, K!ang #un 6. Maundi;e and li*er disease. %alam D<un aroff "4, &artin RM. Kd. )eonatal- perinatal medi;ine? edisi ke +/. #t. 6ouis D &osby Qear 5ook, ',, ? '12/ + ''11.

'(. 3omella T6, :unningham &%.Kyal <3. )eonatalogy? &anagement, Pro;edures, on -all Promblens, disease and drug, edisi ke-(. 6ondon D Prenti;e 4all Inetrnational, ',,8 ? ('' + (. '8. Pur!anto #4. Tranfusi tukar pada neonatus. %alamD #etiati TK, "tmodjo %, Pinarno, 4ardjoju!ona "3#, Kd. Penatalaksanaan kega!atan neonatus. #emarangD 5alai Penerbit $)%IP, ',,'? (/ + 87. '/. 5oejang R<. Pendekatan diagnosis dan tatalaksana ikterus pada bayi baru lahir. %alamD #ari pediatri *ol.' ((), Muli, ',,8? '1/-'2.

Majalah Kedokteran Andalas Vol.21. No. 2. Juli Desember 1997