1.

DEFINISI SLE termasuk penyakit collagen-vascular yaitu suatu kelompok penyakit

yang melibatkan sistem muskuloskeletal, kulit, dan pembuluh darah yang mempunyai banyak manifestasi klinik sehingga diperlukan pengobatan yang kompleks. Berbeda dengan HIV/AI S, SLE adalah suatu penyakit yang ditandai dengan peningkatan sistem kekebalan tubuh sehingga antibodi yang seharusnya ditu!ukan untuk mela"an bakteri maupun #irus yang masuk ke dalam tubuh berbalik merusak organ tubuh itu sendiri seperti gin!al, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. $arena organ tubuh yang diserang bisa berbeda antara penderita satu dengan lainnya, maka ge!ala yang tampak sering berbeda, misalnya akibat kerusakan di gin!al ter!adi bengkak pada kaki dan perut, anemia berat, dan !umlah trombosit yang sangat rendah %Sukmana, &''() *enyakit lupus adalah penyakit sistem daya tahan, atau penyakit auto imun, artinya tubuh pasien lupus membentuk antibodi yang salah arah, merusak organ tubuh sendiri, seperti gin!al, hati, sendi, sel darah merah, leukosit, atau trombosit. Antibodi seharusnya ditu!ukan untuk mela"an bakteri ataupun #irus yang masuk ke dalam tubuh. Lupus adalah penyakit yang disebabkan sistem imun menyerang sel+sel !aringan organ tubuh yang sehat. sistem imun yang terbentuk berlebihan. kelainan ini dikenal dengan autoimunitas. *ada kasus satu penyakit ini bisa membuat kulit seperti ruam merah yang rasanya terbakar %lupus kelumpuhan %lupus SLE). SLE %Sistemi,s lupus erythematosus) adalah penyakti radang multisistem yang sebabnya belum diketahui, dengan per!alanan penyakit yang mungkin akut dan fulminan atau kronik remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai ma,am autoimun dalam tubuh. -adi Systemis, Lupus erythematosus adalah penyakit autoimun dimana organ dan sel mengalami kerusakan yang disebabkan oleh tissue+ binding autoantibodi dan kompleks imun, yang menimbulkan peradangandan bisa menyerang berbagai sistem organ namun sebabnya belum diketahui se,ara pasti, dengan per!alanan penyakit yang mungkin akut dan fulminanatau kronik, terdapat remisi dan eksaserbasi disertai oleh terdapatnya berbagai ma,am auto antibodi dalam tubuh. *ada setiap penderita, peradangan akan mengenai !aringan dan LE). *ada kasus lain ketika sistem imun yang berlebihan itu menyerang persendian dapat menyebabkan

organ yang berbeda. Beratnya penyakit ber#ariasi mulai dari penyakit yang ringansampai penyakit yang menimbulkan ke,a,atan, tergantung dari !umlah dan !enis antibodi yang mun,ul dan organ yang terkena. 2. KLASIFIKASI *enyakit Lupus dapat diklasifikasikan men!adi . ma,am yaitu discoid lupus, systemic lupus erythematosus, dan lupus yang diinduksi oleh obat. Discoid Lupus Lesi berbentuk lingkaran atau ,akram dan ditandai oleh batas eritema yang meninggi, skuama, sumbatan folikuler, dan telangiektasia. Lesi ini timbul di kulit kepala, telinga, "a!ah, lengan, punggung, dan dada. *enyakit ini dapat menimbulkan ke,a,atan karena lesi ini memperlihatkan atrofi dan !aringan parut di bagian tengahnya serta hilangnya apendiks kulit se,ara menetap %Hahn, &''/). Systemic Lupus Erythematosus SLE merupakan penyakit radang atau inflamasi multisistem yang disebabkan oleh banyak faktor %Isenberg and Horsfall,0112) dan dikarakterisasi oleh adanya gangguan disregulasi sistem imun berupa peningkatan sistem imun dan produksi autoantibodi yang berlebihan %Albar, &''.). 3erbentuknya autoantibodi terhadap ds 4A, berbagai ma,am ribonukleoprotein intraseluler, sel+sel darah, dan fosfolipid dapat menyebabkan kerusakan !aringan %Albar, &''.) melalui mekanime pengakti#an komplemen %Epstein, 0112). Lupus yang diinduksi oleh obat Lupus yang disebabkan oleh induksi obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA 5+( menyebabkan asetilasi obat men!adi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear %A4A) untuk menyerang benda asing tersebut %Herfindal et al., &'''). 3abel II.0 6bat yang menginduksi SLE %Herfindal et al.,&'''). Definitely Hidrala7in *rokainamid Isonia7id Possible Antikon#ulsan 8enitoin $arbama7epin *ropitiourasil 9etima7ol *enisilinamin Unlikely :riseoful#in *enisilin :aram emas

$lorproma7in 9etildopa

Asam #alproat Etosuksimid ;+bloker *ropranolol 9etoprolol Labetalol A,ebutolol $aptropil Lisinopril Enalapril $ontrasepsi oral

Sulfasala7in Sulfonamid 4itrofurantoin Le#odopa Litium Simetidin 3akrolimus

3.

EPIDEMOLOGI SLE lebih banyak ter!adi pada "anita daripada pria dengan perbandingan 0' oleh

<0. *erbandingan ini menurun men!adi . < & pada lupus yang diinduksi

obat. *enyakit SLE !uga menyerang penderita usia produktif yaitu 0/ = >( tahun. 9eskipun begitu, penyakit ini dapat ter!adi pada semua orang tanpa membedakan usia dan !enis kelamin % elafuente, &''&). *enderita SLE diperkirakan men,apai / !uta orang di seluruh dunia %?ayasan Lupus Indonesia). *re#alensi pada berbagai populasi berbeda+beda ber#ariasi antara . = ('' orang per 0''.''' penduduk %Albar, &''.). SLE lebih sering ditemukan pada ras+ras tertentu seperti bangsa Afrika = Amerika, @ina, dan mungkin !uga 8ilipina. i Amerika, pre#alensi SLE kira+kira 0 kasus per &''' populasi dan insiden berkisar 0 kasus per 0'.''' populasi %Bartels, &''>). *re#alensi penderita SLE di @ina adalah 0 <0''' %Isenberg and Horsfall,0112). 9eskipun bangsa Afrika yang hidup di Amerika mempunyai pre#alensi yang tinggi terhadap SLE, penyakit ini ternyata sangat !arang ditemukan pada orang kulit hitam yang hidup di Afrika. i Inggris, SLE mempunyai pre#alensi 0& kasus per 0''.''' i 4e" Aealand, per 0''.''' populasi, sedangkan di S"edia .1 kasus per 0''.''' populasi. pre#alensi penyakit ini pada Polynesian sebanyak /' kasus &''>). i Indonesia sendiri !umlah penderita SLE se,ara tepat belum diketahui tetapi diperkirakan sama dengan !umlah penderita SLE di Amerika yaitu 0./''.'''

populasi dan hanya 0(,> kasus per 0''.''' populasi pada orang kulit putih %Bartels,

orang %?ayasan Lupus Indonesia). Berdasarkan hasil survey, data morbiditas penderita SLE di 5SB r. Soetomo Surabaya selama tahun &''/ sebanyak 20 i 5SB r. Saiful An"ar 9alang, penderita orang dan pre#alensi penyakit ini menempati urutan keempat setelah osteoartritis, reumatoid artritis, dan low back pain. orang meninggal dunia. 4. PATOFISIOLOGI *ada pasien SLE ter!adi gangguan respon imun yang menyebabkan akti#asi sel B, peningkatan !umlah sel yang menghasilkan antibodi, hipergamaglobulinemia, produksi autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun %9ok dan Lau, &''.). Akti#asi sel 3 dan sel B disebabkan karena adanya stimulasi antigen spesifik baik yang berasal dari luar seperti bahan+bahan kimia, 4A bakteri, antigen #irus, 4A dan 54A. fosfolipid dinding sel atau yang berasal dari dalam yaitu protein SLE pada bulan -anuari sampai dengan Agustus &''> ada 0( orang dengan 0

Antigen ini diba"a oleh antigen presenting cells %A*@s) atau berikatan dengan antibodi pada permukaan sel B. $emudian diproses oleh sel B dan A*@s men!adi peptida dan diba"a ke sel 3 melalui molekul HLA yang ada di permukaan. Sel 3 akan terakti#asi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel B untuk membentuk autoantibodi yang patogen. Interaksi antara sel B dan sel 3 serta A*@s dan sel 3 ter!adi dengan bantuan sitokin, molekul @ *atofisiologi SLE %Epstein, 0112) Berdasarkan profil sitokin sel 3 dibagi men!adi & yaitu 3h0 dan 3h&. sel 3h0 berfungsi mendukung cell-mediated immunity, sedangkan 3h& menekan sel tersebut dan membantu sel B untuk memproduksi antibodi. *ada pasien SLE ditemukan adanya IL+0' yaitu sitokin yang diproduksi oleh sel 3h& yang berfungsi menekan sel 3h0 sehingga mengganggu cell-mediated immunity. Sel 3 pada SLE !uga mengalami gangguan berupa berkurangnya produksi IL+& dan hilangnya respon terhadap rangsangan pembentukan IL+& yang dapat membantu meningkatkan ekspresi sel 3 %9ok dan Lau, &''.). Abnormalitas dan disregulasi sistem imun pada tingkat seluler dapat berupa gangguan fungsi limfosit 3 dan B, 4$@, dan A*@s. Hiperakti#itas sel B ter!adi seiring dengan limfositopenia sel 3 karena antibodi antilimfosit 3. *eningkatan sel B yang terakti#asi menyebabkan ter!adinya hipergamaglobulinemia yang berhubungan dengan reakti#itas self+antigen. *ada sel B, reseptor sitokin, IL+&, mengalami (', @3LA+( %Epstein, 0112).

peningkatan sedangkan @50 menurun %Sil#ia and Isenberg, &''0). Hal ini !uga meningkatkan heat shock protein 1' %hsp 1') pada sel B dan @ (C. $elebihan hsp 1' akan terlokalisasi pada permukaan sel limfosit dan akan menyebabkan ter!adinya respon imun. Sel 3 mempunyai & subset yaitu @ 2C %supresor/sitotoksik) dan @ (C %inducer/helper). SLE ditandai dengan peningkatan sel B terutama berhubungan dengan subset @ (C dan @ (/5C. @ (C membantu menginduksi ter!adinya supresi dengan menyediakan signal bagi @ 2C %Isenberg and Horsfall, 0112). Berkurang !umlah total sel 3 !uga menyebabkan berkurangnya subset tersebut sehingga signal yang sampai ke @ 2C !uga berkurang dan menyebabkan kegagalan sel 3 dalam menekan sel B yang hiperaktif. Berkurangnya kedua subset sel 3 ini yang umum disebut double negative %@ (+@ 2+) mengaktifkan sintesis dan sekresi autoantibodi %9ok and Lau, &''.). @iri khas autoantibodi ini adalah bah"a mereka tidak spesifik pada satu !aringan tertentu dan merupakan komponen integral dari semua !enis sel sehingga menyebabkan inflamasi dan kerusakan organ se,ara luas %Albar, &''.) melalui . mekanisme yaitu pertama kompleks imun %misalnya 4A+anti 4A) ter!ebak dalam membran !aringan dan mengaktifkan komplemen yang menyebabkan kerusakan !aringan. $edua, autoantibodi tersebut mengikat komponen !aringan atau antigen yang ter!ebak di dalam !aringan, komplemen akan terakti#asi dan ter!adi kerusakan !aringan. 9ekanisme yang terakhir adalah autoantibodi menempel pada membran dan menyebabkan akti#asi komplemen yang berperan dalan kematian sel atau autoantibodi masuk ke dalam sel dan berikatan dengan inti sel dan menyebabkan menurunnya fungsi sel tetapi belum diketahui mekanismenya terhadap kerusakan !aringan %Epstein, 0112). :angguan sistem imun pada SLE dapat berupa gangguan klirens kompleks imun, gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan up-take kompleks imun pada limpa %Albar, &''.). :angguan klirens kompleks imun dapat disebabkan berkurangnya @50 dan !uga fagositosis yang inadekuat pada Ig:& dan Ig:. karena lemahnya ikatan reseptor 8,D5IIA dan 8,D5IIIA. Hal ini !uga berhubungan dengan defisiensi komponen komplemen @0, @&, @(. Adanya gangguan tersebut menyebabkan meningkatnya paparan antigen terhadap sistem imun dan ter!adinya deposisi kompleks imun %9ok dan Lau, &''.) pada berbagai ma,am organ sehingga ter!adi fiksasi komplemen pada organ tersebut. *eristi"a ini menyebabkan akti#asi komplemen yang menghasilkan mediator+mediator inflamasi yang menimbulkan reaksi radang. 5eaksi radang inilah yang menyebabkan

timbulnya keluhan/ge!ala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti gin!al, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dan sebagainya %Albar, &''.). *ada pasien SLE, adanya rangsangan berupa BVB %yang dapat menginduksi apoptosis sel keratonosit) atau beberapa obat %seperti klorproma7in yang menginduksi apoptosis sel limfoblas) dapat meningkatkan !umlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makrofag. Sel dapat mengalami apoptosis melalui kondensasi dan fragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma. Phosphatidylserine %*S) yang se,ara normal berada di dalam membran sel, pada saat apoptosis berada di bagian luar membran sel. Selan!utnya ter!adi ikatan dengan @5*, 3S*, SA*, dan komponen komplemen yang akan berinteraksi dengan sel fagosit melalui reseptor membran seperti transporter AB@0, complement receptor %@50, ., (), reseptor EV;., @ .>, @ 0(, lektin, dan mannose receptor %95) yang menghasilkan sitokin antiinflamasi. Sedangkan pada SLE yang ter!adi adalah ikatan dengan autoantibodi yang kemudian akan berinteraksi dengan reseptor 8,D5 yang akan menghasilkan sitokin proinflamasi. Selain gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makrofag, pada pasien SLE !uga ter!adi gangguan apoptosis yang disebabkan oleh gangguan 8as dan b,l+& %Bi!l et al , &''0). 5. FAKTOR RESIKO

8aktor 5esiko ter!adinya SLE0. 8aktor :enetik 0. -enis kelamin, frekuensi pada "anita de"asa 2 kali lebih sering daripada pria de"asa &. Bmur, biasanya lebih sering ter!adi pada usia &'+(' tahun .. Etnik, 8aktor keturunan, dengan 8rekuensi &' kali lebih sering dalam keluarga yang terdapat anggota dengan penyakit tersebut&. (. 8aktor 5esiko Hormon. Hormon estrogen menambah resiko SLE, sedangkan androgen mengurangi resiko ini... Sinar BVSinar Bltra #iolet mengurangi supresi imun sehingga terapi men!adi kurang efektif, sehingga SLE kambuh atau bertambah berat. Ini disebabkan sel kulit mengeluarkan sitokin dan prostaglandin sehingga ter!adi inflamasi di tempat tersebut maupun se,ara sistemik melalui peredaran pebuluh darah(. Imunitas*ada pasien SLE, terdapat hiperakti#itas sel B atau intoleransi terhadap sel 3/.

/. 6bat 6bat tertentu dalam presentase ke,il sekali pada pasien tertentu dan diminum dalam !angka "aktu tertentu dapat men,etuskan lupus obat % rug Indu,ed Lupus Erythematosus atau 6bat adalah < + 6bat yang pasti menyebabkan Lupus obat < $loroproma7in,metildopa, hidralasin, prokainamid, dan isonia7id + 6bat yang mungkin menyebabkan Lupus obat < dilantin, penisilamin, dan kuinidin >. Hubungannya belum !elas < garam emas, beberapa !enisantibioti, dan griseofur#in>. Infeksi Etiologi 0. 8aktor genetik 9empunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Sekitar 0'F = &'F pasien SLE mempunyai kerabat dekat %first degree relati#e) yang menderita SLE. Angka ke!adian SLE pada saudara kembar identik %&(+>1F) lebih tinggi daripada saudara kembar non+identik %&+ 1F). *enelitian terakhir menun!ukkan bah"a banyak gen yang berperan antara lain haplotip 9H@ terutama HLA+ 5& dan HLA+ 5., komponen komplemen yang berperan pada fase a"al reaksi pengikatan komplemen yaitu @0G, @0r, @0s, @., @(, dan @&, serta gen+gen yang mengkode reseptor sel 3, imunoglobulin, dan sitokin %Albar, &''.) . &. 8aktor lingkungan *ada 8aktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya SLE yaitu sinar BV yang mengubah struktur keratonosit. SLE !uga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen HLA 5+( menyebabkan asetilasi obat men!adi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. Hal ini direspon sebagai benda asing oleh 4A di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel ILE). -enis obat yang dapat menyebabkan Lupus

tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear %A4A) untuk menyerang benda asing tersebut %Herfindal et al., &'''). 9akanan seperti "i!en %alfafa sprouts) yang mengandung asam amino L+,anna#ine dapat mengurangi respon dari sel limfosit 3 dan B sehingga dapat menyebabkan SLE % elafuente, &''&). Selain itu infeksi #irus dan bakteri !uga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi anti#iral sehingga mengakti#asi sel B limfosit nonspesifik yang akan memi,u ter!adinya SLE %Herfindal et al., &''').

7.

MANIFESTASI KLINIS *ada tahun 012&, !merican "heumatism !ssociation %A5A) menetapkan

kriteria baru untuk klasifikasi SLE yang diperbarui pada tahun 011H. $riteria SLE ini mempunyai selekti#itas 1>F. iagnosa SLE dapat ditegakkan !ika pada suatu periode pengamatan ditemukan ( atau lebih kriteria dari 00 kriteria yaitu < 5uam malar < eritema persisten, datar atau meninggi, pada daerah hidung dan pipi. 5uam diskoid < ber,ak eritematosa yang meninggi dengan sisik keratin yang melekat dan sumbatan folikel, dapat ter!adi !aringan parut. 8otosensiti#itas < ter!adi lesi kulit akibat abnormalitas terhadap ,ahaya matahari. Blserasi mulut < ulserasi di mulut atau nasofaring, umumnya tidak nyeri. Artritis < artritis nonerosif yang mengenai & sendi perifer ditandai oleh nyeri, bengkak, atau efusi. Serositis a. *leuritis < adanya ri"ayat nyeri pleural atau terdengarnya bunyi gesekan pleura atau adanya efusi pleura. b.*erikarditis < diperoleh dari gambaran E$: atau terdengarnya bunyi gesekan perikard atau efusi perikard. $elainan gin!al

a. *roteinuria yang lebih besar ',/ g/dL atau lebih dari .C b. itemukan eritrosit, hemoglobin granular, tubular, atau ,ampuran. $elainan neurologis < ke!ang tanpa sebab atau psikosis tanpa sebab. $elainan hematologik < anemia hemolitik atau leukopenia %kurang dari (''/mm.) atau limfopenia %kurang dari 0/''/mm.), atau trombositopenia %kurang dari 0''.'''/mm.) tanpa ada obat penginduksi ge!ala tersebut. $elainan imunologik < anti ds+ 4A atau anti+Sm positif atau adanya antibodi antifosfolipid Antibodi antinukleus < !umlah A4A yang abnormal pada pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan yang ekui#alen pada setiap saat dan tidak ada obat yang menginduksi sindroma lupus % elafuente, &''&). 9anifestasi klinik se,ara umum yang sering timbul pada pasien SLE adalah rasa lelah, malaise, demam, penurunan nafsu makan, dan penurunan berat badan %Hahn, &''/). :e!ala muskuloskeletal berupa artritis, atralgia, dan mialgia umumnya timbul mendahului ge!ala yang lain. ?ang paling sering terkena adalah sendi interfalangeal proksimal diikuti oleh lutut, pergelangan tangan, metakarpofalangeal, siku, dan pergelangan kaki % elafuente, &''&). :e!ala di kulit dapat berupa timbulnya ruam kulit yang khas dan banyak menolong dalam mengarahkan diagnosa SLE yaitu ruam kulit berbentuk kupu+kupu %butterfly rash) berupa eritema yang agak edematus pada hidung dan kedua pipi. engan pengobatan yang tepat, kelainan ini dapat sembuh tanpa bekas. *ada bagian tubuh yang terkena sinar matahari dapat timbul ruam kulit yang ter!adi karena hipersensiti#itas %photohypersensitivity). Lesi ,akram ter!adi pada 0'F = &'F pasien SLE. :e!ala lain yang timbul adalah #askulitis eritema periungual, li#ido retikularis, alopesia, ulserasi, dan fenomena 5aynaud % elafuente, &''&). :e!ala SLE pada !antung sering ditandai adanya perikarditis, miokarditis, gangguan katup !antung %biasanya aorta atau mitral) termasuk ge!ala endokarditis Libman-Sachs. *enyakit !antung pada pasien umumnya dipengaruhi oleh banyak faktor seperti hipertensi, kegemukan, dan hiperlipidemia. 3erapi dengan kortikosteroid dan adanya penyakit gin!al !uga dapat meningkatkan resiko penyakit !antung pada pasien SLE % elafuente, &''&). :e!ala lain yang !uga sering timbul adalah ge!ala pada paru yang meliputi pleuritis dan efusi pleura. *neumonitis lupus menyebabkan demam, sesak napas, dan batuk. :e!ala pada paru ini !arang ter!adi namun mempunyai angka mortalitas

yang tinggi. 4yeri abdomen ter!adi pada &/F kasus SLE. :e!ala saluran pen,ernaan %gastrointestinal) lain yang sering timbul adalah mual, diare, dan dispepsia. Selain itu dapat pula ter!adi #askulitis, perforasi usus, pankreatitis, dan hepatosplenomegali % elafuente, &''&). :e!ala SLE pada susunan saraf yaitu ter!adinya neuropati perifer berupa gangguan sensorik dan motorik yang umumnya bersifat sementara %Albar,&''.). :e!ala lain yang !uga timbul adalah disfungsi kognitif, psikosis, depresi, ke!ang, dan stroke % elafuente, &''&). :e!ala hematologik umumnya adalah anemia yang ter!adi akibat inflamasi kronik pada sebagian besar pasien saat lupusnya aktif. *ada pasien dengan u!i #oombs+nya positif dapat mengalami anemia hemolitik. Leukopenia %biasanya limfopenia) sering ditemukan tetapi tidak memerlukan terapi dan !arang kambuh. 3rombositopenia ringan sering ter!adi, sedangkan trombositopenia berat disertai perdarahan dan purpura ter!adi pada /F pasien dan harus diterapi dengan glukokortikoid dosis tinggi. *erbaikan !angka pendek dapat di,apai dengan pemberian gamaglobulin intra#ena. Bila hitung trombosit tidak dapat men,apai kadar yang memuaskan dalam & minggu, harus dipertimbangkan tindakan splenektomi % elafuente, &''&). Antikoagulan lupus %AL) termasuk dalam golongan antibodi antifosfolipid. Antikoagulan ini diketahui berdasarkan perpan!angan "aktu tromboplastin parsial %*33) dan kegagalan penambahan plasma normal untuk memperbaiki perpan!angan "aktu tersebut. Antibodi terhadap kardiolipin %a@L) dideteksi dengan pemeriksaan ELISA. 9anifestasi klinis AL dan a@L adalah trombositopenia, atau pembekuan darah pada #ena atau arteri yang berulang, keguguran berulang, dan penyakit katup !antung. Bila AL disertai dengan hipoprotombinemia trombositopenia, maka dapat ter!adi perdarahan.

*ada "anita dengan SLE yang mengalami kehamilan maka dikha"atirkan akan memper,epat penyebaran penyakit selama kehamilan dan pada periode a"al setelah melahirkan. Selain itu !uga dapat ter!adi aborsi se,ara spontan atau kelahiran prematur. $emungkinan ter!adinya preeklamsia atau hipertensi yang disebabkan kehamilan !uga dapat memperparah penyakitnya % elafuente, &''&). :e!ala klinik pada kerusakan gin!al dapat dilihat dari tingginya serum kreatinin atau adanya proteinuria. *enyakit gin!al pada pasien SLE sering disebut lupus nefritis. 9enurut IH6, lupus nefritis dapat dibagi men!adi beberapa kelompok berdasarkan biopsi gin!alnya yaitu kelas I %normal/ minimal mesangial), kelas II

%mesangial), kelas III %focal proliferative), kelas IV %diffuse proliferative), dan kelas V %membranous glomerulonephritis). Selama per!alanan penyakit pasien dapat mengalami progesi#itas dari satu kelas ke kelas yang lain. *ada pasien dengan lupus nefritis terutama ras Afrika = Amerika dapat ter!adi peningkatan serum kreatinin, penurunan respon terhadap obat+obat imunosupresan, hipertensi, dan sindrom nefrotik yang persisten % elafuente, &''&)

8.

PEMERIKASAAN DIAGNOSTIK

Anti ds+ 4A Batas normal < H' = &'' IB/mL 4egatif *ositif < J H' IB/mL < K &'' IB/mL

Antibodi ini ditemukan pada >/F = 2'F penderita dengan SLE aktif dan !arang pada penderita dengan penyakit lain. -umlah yang tinggi merupakan spesifik untuk SLE sedangkan kadar rendah sampai sedang dapat ditemukan pada penderita dengan penyakit reumatik yang lain, hepatitis kronik, infeksi mononukleosis, dan sirosis bilier. -umlah antibodi ini dapat turun dengan pengobatan yang tepat dan dapat meningkat pada penyebaran penyakit terutama lupus glomerulonefritis. -umlahnya mendekati negatif pada penyakit SLE yang tenang %dorman). Antibodi anti+ 4A merupakan subtipe dari Antibodi antinukleus %A4A). Ada dua tipe dari antibodi anti+ 4A yaitu yang menyerang double-stranded dan yang menyerang single-stranded 4A %anti ds+ 4A) 4A %anti ss+ 4A). Anti ss+ 4A kurang

sensitif dan spesifik untuk SLE tapi positif untuk penyakit autoimun yang lain. $ompleks antibodi+antigen pada penyakit autoimun tidak hanya untuk diagnosis sa!a tetapi merupakan konstributor yang besar dalam per!alanan penyakit tersebut. $ompleks tersebut akan menginduksi sistem komplemen yang dapat menyebabkan ter!adinya inflamasi baik lokal maupun sistemik %*agana and *agana, &''&). !ntinuclear antibodies %A4A) Harga normal < nol A4A digunakan untuk diagnosa SLE dan penyakit autoimun yang lain. A4A adalah sekelompok antibodi protein yang bereaksi menyerang inti dari suatu sel. A4A

,ukup sensitif untuk mendeteksi adanya SLE, hasil yang positif ter!adi pada 1/F penderita SLE. 3etapi A4A tidak spesifik untuk SLE sa!a karena A4A !uga berkaitan dengan penyakit reumatik yang lain. -umlah A4A yang tinggi berkaitan dengan kemun,ulan penyakit dan keaktifan penyakit tersebut.Setelah pemberian terapi maka penyakit tidak lagi aktif sehingga !umlah A4A diperkirakan menurun. -ika hasil tes negatif maka pasien belum tentu negatif terhadap SLE karena harus dipertimbangkan !uga data klinik dan tes laboratorium yang lain, tetapi !ika hasil tes positif maka sebaiknya dilakukan tes serologi yang lain untuk menun!ang diagnosa bah"a pasien tersebut menderita SLE. A4A dapat meliputi anti+Smith %anti+Sm), anti+54* %anti+ribonukleoprotein), dan anti+SSA %5o) atau anti+SSB %La) %*agana and *agana, &''&). 3es Laboratorium lain 3es laboratorium lainnya yang digunakan untuk menun!ang diagnosa serta untuk monitoring terapi pada penyakit SLE antara lain adalah antiribosomal *, antikardiolipin, lupus antikoagulan, #oombs test, anti+histon, marker reaksi inflamasi %Erythrocyte Sedimentation "ate/ES5 atau #-"eactive Protein/@5*), kadar komplemen %@. dan @(), #omplete $lood #ount %@B@), urinalisis, kreatinin, tes fungsi hepar, kreatinin kinase %*agana and *agana, &''&). 9. PENATALAKSANAAN MEDIS 3u!uan dari pengobatan SLE adalah untuk mengurangi ge!ala penyakit, men,egah ter!adinya inflamasi dan kerusakan !aringan, memperbaiki kualitas hidup pasien, memperpan!ang ketahanan pasien, memonitor manifestasi penyakit, menghindari penyebaran penyakit, serta memberikan edukasi kepada pasien tentang manifestasi dan efek samping dari terapi obat yang diberikan. $arena banyaknya #ariasi dalam manifestasi klinik setiap indi#idu maka pengobatan yang dilakukan !uga sangat indi#idual tergantung dari manifestasi klinik yang mun,ul. *engobatan SLE meliputi terapi nonfarmakologi dan terapi farmakologi %Herfindal et al., &'''). 3erapi nonfarmakologi :e!ala yang sering mun,ul pada penderita SLE adalah lemah sehingga diperlukan keseimbangan antara istirahat dan ker!a, dan hindari ker!a yang terlalu berlebihan. serum

*enderita SLE sebaiknya menghindari merokok karena hidrasin dalam tembakau diduga !uga merupakan faktor lingkungan yang dapat memi,u ter!adinya SLE. 3idak ada diet yang spesifik untuk penderita SLE % elafuente, &''&). 3etapi penggunaan minyak ikan pada pasien SLE yang mengandung #itamin E H/ IB and /'' IB/kg diet dapat menurunkan produksi sitokin proinflamasi seperti IL+(, IL+>, 348+a, IL+0', dan menurunkan kadar antibodi anti+ 4A %Venkatraman et al., 0111). *enggunaan sunblock %S*8 0/) dan menggunakan pakaian tertutup untuk penderita SLE sangat disarankan untuk mengurangi paparan sinar BV yang terdapat pada sinar matahari ketika akan berakti#itas di luar rumah % elafuente, &''&). 3erapi farmakologi 3erapi farmakologi untuk SLE ditu!ukan untuk menekan sistem imun dan mengatasi inflamasi. Bmumnya pengobatan SLE tergantung dari tingkat keparahan dan lamanya pasien menderita SLE serta manifestasi yang timbul pada setiap pasien. +4SAI 9erupakan terapi utama untuk manifestasi SLE yang ringan termasuk salisilat dan 4SAI yang lain % elafuente, &''&). 4SAI memiliki efek antipiretik, antiinflamasi, dan analgesik %4eal, &''&). 4SAI dapat dibedakan men!adi nonselektif @6L

inhibitor dan selektif @6L+& inhibitor. 4onselektif @6L inhibitor menghambat en7im @6L+0 dan @6L+& serta memblok asam arakidonat. @6L+& mun,ul ketika terdapat rangsangan dari mediator inflamasi termasuk interleukin, interferon, serta tumor necrosing factor sedangkan @6L+0 merupakan en7im yang berperan pada fungsi homeostasis tubuh seperti produksi prostaglandin untuk melindungi lambung serta keseimbangan hemodinamik dari gin!al. @6L+0 terdapat pada mukosa lambung, sel endotelial #askular, platelet, dan tubulus collecting renal %$at7ung, &''&). Efek samping penggunaan 4SAI adalah perdarahan saluran ,erna, ulser, nefrotoksik, kulit kemerahan, dan alergi lainnya. @ele,oMib merupakan inhibitor selektif @6L+& yang memiliki efekti#itas seperti inhibitor @6L non selektif, tapi ke!adian perforasi lambung dan perdarahan menurun hingga /'F %4eal, &''&). 3erapi pada SLE didasarkan pada kesesuaian obat, toleransi pasien terhadap efek samping yang timbul, frekuensi pemberian, dan biaya. *emberian terapi pada pasien SLE dilakukan selama 0 sampai & minggu untuk menge#aluasi efikasi 4SAI . -ika 4SAI yang digunakan tidak efektif dan menimbulkan efek samping

maka dipilih 4SAI lebih dari satu 4SAI

yang lain dengan periode 0 sampai & minggu. *enggunaan tidak meningkatkan efikasi tetapi malah meningkatkan efek

samping toksisitasnya sehingga tidak direkomendasikan. Apabila terapi 4SAI gagal maka dapat digunakan imunosupresan seperti kortikosteroid atau antimalaria tergantung dari manifestasi yang mun,ul %Herfindal et al., &'''). Efek antiinflamasi dan analgesik aspirin dapat digunakan untuk pengobatan demam, artritis, pleuritis, dan perikarditis. osis yang digunakan adalah 0,/ g sehari. Selain itu dosis rendah aspirin %>'=2' mg sehari selama kehamilan minggu ke+0.=&>) yang dikombinasikan dengan heparin dapat digunakan pada pasien SLE yang mengalami kehamilan dengan sindrom antifosfolipid antibodi melalui hambatan pembentukan tromboksan+A& *emberian aspirin dapat dilakukan bersama dengan makanan, air dalam !umlah besar, atau susu untuk mengurangi efek samping pada saluran ,erna. Aspirin diabsorpsi di dalam saluran ,erna sebesar 2'+0''F dari dosis oral. i dalam tubuh, aspirin mengalami hidrolisis men!adi metabolitnya yaitu salisilat. 6bat ini didistribusikan se,ara ,epat dan luas ke dalam !aringan dan ,airan tubuh dan mempunyai ikatan yang lemah dengan protein plasma. t 0/& aspirin 0/ = &' menit. Apirin diekskresi di dalam urin dalam bentuk metabolit salisilat, hanya 0F dari dosis oral yang diekskresikan sebagai aspirin tidak terhidrolisis melalui urin. %4SAI mempunyai efek samping nefrotoksik karena 4SAI dapat menghambat

prostaglandin *:E& dan prostasiklin *:I& yang merupakan #asodilator kuat yang disintesa di dalam medulla dan glomerolus gin!al berfungsi mengontrol aliran darah gin!al serta ekskresi garam dan air. Adanya hambatan dalam sintesis prostaglandin di gin!al menyebabkan retensi natrium, penurunan aliran darah gin!al dan kegagalan gin!al. 4SAI !uga dapat menyebabkan interstitial nefritis dan hiperkalemia %4eal, sebaiknya dihentikan pada pasien yang dapat merusak mukosa gastrointestinal, engan menghambat prostaglandin, &''&). 6leh karena itu penggunaan 4SAI diduga lupus nefritis. Selain itu 4SAI

kerusakan ini lebih disebabkan oleh hambatan sintesa prostaglandin oleh 4SAI daripada mekanisme lokal se,ara langsung. 4SAI merusak barier perlindungan mukus sehingga mukosa terpapar oleh asam sebaiknya dikombinasi dengan obat gastroprotektif

lambung dan menyebabkan ulserasi. %4eal, &''&). $arena efek samping tersebut di atas maka pemberian 4SAI %5ahman, &''0). 3abel II.& 4SAI lain yang digunakan pada SLE %Herfindal et al., &'''N

Burnham et al , &''0) 6bat osis sehari8rekuensi Bioa#ai %alf life Ikatan %mg) *rotein labilitas &hours' %F) %F) BI +OI BI +OI /'+>' K 2' 4S 4S K 2' 12 1' 0'' 4S K 2' 1/ 1/ 4S 1' 4S 4S & H,. . /,H 0,2+& (./ &,0 /+> 0,. &&,/ 0&+0H (&+/' /' H,2 &+H 00 K 11 1' 11 K 11 11 K 11 1' K 11 11 K 11 K 11 K 11 12,/ K 1. 4S 1H Eks. 5enal %F) >/ >' 1' K H' (/+H1 >' 2' 10 H' 2' 1/ >/ 4S /' P 0'' &H Eks. 8eses %F)

iklofenak Etodola, 8enoprofen

0''+&'' (''+1''

+ .. + + + .. + > .' 1 + ./ 4S &/ + /H

0&''+.&'' 3I +OI BI +3I

8lurbipro#en &''+.'' Ibuprofen

0&''+.&'' 3I +OI BI +OI 3I +OI 3I +OI OI BI +OI BI OI OI BI OI BI +OI

Indometasin /'+&'' $etoprofen $etolora, 0/'+.'' &'+('

9eklofenamat &''+('' 4abumeton 4aproMen 6Maprosin *iroksikam Sulinda, 3olmetin @ele,oMib /''+&''' /''+00'' >''+02'' 0'+&' &''+('' >''+&''' &''+(''

$eterangan < 4S Q (ot Studied

Antimalaria Antimalaria efektif digunakan untuk manifestasi ringan atau sedang %demam, atralgia, lemas atau serositis) yang tidak menyebabkan kerusakan organ+organ penting. Beberapa mekanisme aksi dari obat antimalaria adalah stabilisasi membran lisosom sehingga menghambat pelepasan en7im lisosom, mengikat mengganggu serangan antibodi factor E %348+ E). *emberian antimalaria dilakukan pada 0 sampai & minggu a"al terapi dan kebanyakan pasien mengalami regresi eritema lesi kulit pada & minggu pertama. -ika pasien memberikan respon yang baik maka dosis diturunkan men!adi /'F selama beberapa bulan sampai manifestasi SLE teratasi. Sebelum pengobatan dihentikan sebaiknya dilakukan tapering dosis dengan memberikan obat malaria dosis rendah dua atau tiga kali per minggu. Sekitar 1'F pasien kambuh setelah . tahun penghentian obat %Herfindal et al., &'''). $ortikosteroid *enderita dengan manifestasi klinis yang serius dan tidak memberikan respon terhadap penggunaan obat lain seperti 4SAI atau antimalaria diberikan terapi kortikosteroid. Beberapa pasien yang mengalami lupus eritematosus pada kulit baik kronik atau subakut lebih menguntungkan !ika diberikan kortikosteroid topikal atau intralesional. $ortikosteroid mempunyai mekanisme ker!a sebagai antiinflamasi melalui hambatan en7im fosfolipase yang mengubah fosfolipid men!adi asam arakidonat sehingga tidak terbentuk mediator = mediator inflamasi seperti leukotrien, prostasiklin, prostaglandin, dan tromboksan+A& serta menghambat melekatnya sel pada endotelial ter!adinya inflamasi dan meningkatkan influks neutrofil sehingga mengurangi !umlah sel yang bermigrasi ke tempat ter!adinya inflamasi. Sedangkan efek imunomodulator dari kortikosteroid dilakukan dengan mengganggu siklus sel pada tahap akti#asi sel limfosit, menghambat fungsi dari makrofag !aringan dan A*@s lain sehingga mengurangi kemampuan sel tersebut dalam 3u!uan merespon pemberian antigen, membunuh pada mikroorganisme, SLE adalah dan untuk memproduksi antiinflamasi, interleukin+0, 348+E, metaloproteinase, dan akti#ator plasminogen %$at7ung, &''&). kortikosteroid 4A, 4A, penurunan produksi prostaglandin dan

leukotrien, penurunan akti#itas sel 3, serta pelepasan IL+0 dan tumor necrosing

imunomodulator, menghilangkan ge!ala, memperbaiki parameter laboratorium yang abnormal, dan memperbaiki manifestasi klinik yang timbul. *enderita SLE umumnya menerima kortikosteroid dosis tinggi selama . sampai > hari % pulse therapy) untuk memper,epat respon terhadap terapi dan menurunkan potensi efek samping yang timbul pada pemakaian !angka pan!ang. ?ang sering digunakan adalah metil prednisolon dalam bentuk intra#ena %0' = .' mg/kg BB lebih dari .' menit). 3erapi ini diikuti dengan pemberian prednison se,ara oral selama beberapa minggu. *enggunaan kortikosteroid se,ara intra#ena pada H/F pasien menun!ukkan perbaikan yang berarti dalam beberapa hari meskipun pada a"alnya marker yang menun!ukkan penyakit gin!al %serum kreatinin, blood urea nitrogen) memburuk. *roteinuria membaik pada ( sampai 0' minggu pemberian glukokortikoid. $adar komplemen minggu. hari. 6ral prednison lebih sering digunakan daripada deksametason karena "aktu paronya lebih pendek dan lebih mudah apabila akan diganti ke alternate-day therapy. -ika tu!uan terapi sudah ter,apai maka untuk terapi selan!utnya didasarkan pada pengontrolan ge!ala yang timbul dan penurunan toksisitas obat. Setelah penyakit terkontrol selama paling sedikit & minggu maka dosisnya diubah men!adi satu kali sehari. -ika penyakitnya sudah asimtomatik pada & minggu berikutnya maka dilakukan tapering dosis men!adi alternate-day dan adanya kemungkinan untuk menghentikan pemakaian. ?ang perlu diperhatikan adalah ketika akan melakukan tapering dosis prednison &' mg per hari atau kurang dan penggantian men!adi alternate-day sebaiknya berhati+hati karena dapat ter!adi insufisiensi kelen!ar adrenal yang dapat menyebabkan supresi hipotalamus+pituitari+ adrenal %H*A). *ada penyebaran penyakit tanpa kerusakan organ+organ besar %,ontoh demam, atralgia, lemas atau serositis), tapering dosis dapat dilakukan dengan mudah yaitu dengan penambahan 4SAI organ+organ besar atau hidroksiklorokuin. Sedangkan untuk kerusakan penyebaran %,ontoh nefritis) tidak selalu selama dan antibodi 4A dalam seperti serum menurun dalam 0 sampai . abnormalitas Beberapa manifestasi #askulitis, serositis,

hematologik, abnormalitas @4S umumnya memberikan respon dalam / sampai 01

dipertimbangkan untuk melakukan tapering dosis karena penggunaan dosis tinggi lebih efektif untuk mengontrol ge!ala %Herfindal et al., &''').

*enggunaan kortikosteroid dosis tinggi dapat menyebabkan diabetes melitus atau hipertensi sehingga diperlukan monitoring terhadap tekanan darah dan kadar glukosa darah selama penggunaan obat ini. $ortikosteroid dapat mensupresi sistem imun sehingga dapat meningkatkan kerentanan terhadap infeksi yang merupakan salah satu penyebab kematian pada pasien SLE. 6steoporosis !uga ter!adi pada pasien yang menerima kortikosteroid karena kortikosteroid dapat menyebabkan penurunan absorpsi kalsium dan peningkatan ekskresi kalsium dalam urin sehingga kalsium diambil dari tulang dan tulang kehilangan kalsium, oleh karena itu pada pasien SLE terapi kortikosteroid sering dikombinasikan dengan suplemen kalsium dan #itamin Siklofosfamid igunakan untuk pengobatan penyakit yang berat dan merupakan obat sitotoksik bahan pengalkilasi. 6bat ini beker!a dengan mengganggu proliferasi sel, akti#itas mitotik, diferensiasi dan fungsi sel. 9ereka !uga menghambat pembentukan 4A yang menyebabkan kematian sel B, sel 3, dan neutrofil yang berperan dalam inflamasi. 9enekan sel limfosit B dan menyebabkan penekanan se,ara langsung pembentukan antibodi %Ig :) sehingga mengurangi reaksi inflamasi. 3erapi dosis tinggi dapat berfungsi sebagai imunosupresan yang meningkatkan resiko ter!adinya neutropenia dan infeksi. 6leh karena itu dilakukan monitoring se,ara rutin terhadap IB@, hematokrit, dan platelet count. ?ang perlu diperhatikan adalah dosis optimal, inter#al pemberian, rute pemberian, durasi pulse therapy, ke,epatan kambuh, dan durasi remisi penyakit. Siklofosfamid !uga menurunkan proteinuria, antibodi 4A, serum kreatinin dan %5ahman, &''0).

meningkatkan kadar komplemen %@.) sehingga dapat mengatasi lupus nefritis. *enggunaan siklofosfamid yang dikombinasi dengan steroid dosis tinggi pada penderita lupus nefritis yang refrakter menun!ukkan penurunan progesi#itas endstage dari penyakit gin!al dan mengurangi dosis steroid. 6bat ini mengalami absorpsi sebesar H( R &&F dari dosis oral. Siklofosfamid dimetabolisme oleh hepatic microsomal mi)ed-function o)idase men!adi bahan yang aktif. 6bat ini mempunyai ikatan dengan protein plasma sebesar 0.F, sedangkan metabolitnya /'F. Eliminasi melalui gin!al untuk obat dalam bentuk utuh sebesar >,/ R (,.F dan >'F dalam bentuk metabolit. t0/& H,( R ( !am.

Efek samping lain pada penggunaan siklofosfamid adalah mual, muntah, diare, dan alopesia. *engobatan mual dan muntah dapat dilakukan dengan ,ara pemberian obat antiemetik. *emakaian !angka pan!ang dapat menyebabkan kegagalan o#arian pada "anita yang produktif dan penurunan produksi sperma %Herfindal et al., &'''). 6bat lain 6bat+obat lain yang digunakan pada terapi penyakit SLE antara lain adalah a7atioprin, intra#ena gamma globulin, monoklonal antibodi, terapi hormon, mikofenolat mofetil dan pemberian antiinfeksi. A7atioprin *enggunaan a7atioprin pada pengobatan pasien SLE ditu!ukan apabila pasien mengalami intoleran siklofosfamid. osis yang digunakan pada pasien SLE & = . mg/kg BB per hari. 9ekanisme ker!a a7atioprin meliputi menurunkan limfosit sel B dan sel 3 dalam sirkulasi, sintesis Ig9 dan Ig:, sekresi IL+&, serta gangguan ribonukleotida adenin dan guanin melalui supresi sintesis asam inosinat %@lements and 8urst, 011(). *ada penggunaannya dapat dikombinasikan dengan steroid %5ahman, &''0). Apabila penyakitnya sudah terkontrol maka dilakukan tapering steroid sampai dosis serendah mungkin setelah itu baru dilakukan tapering a7atioprin. *asien dengan terapi a7atioprin harus dimonitor toksisitas limforetikuler atau hemopoitik setiap & minggu pada . bulan pertama terapi sambil dilakukan penyesuaian dosis. Selain itu !uga dilakukan monitoring fungsi hati setiap > bulan %Herfindal et al., &'''). A7atioprin diserap baik di saluran ,erna dan dimetabolisme men!adi merkaptopurin. Efek imunosupresan dari a7atioprin mun,ul dalam beberapa hari sampai beberapa minggu dan masih berlan!ut ketika obat sudah dihentikan. 3idak ada hubungan antara konsentrasi dalam serum dengan efeti#itas atau toksisitasnya. 9erkaptopurin dan se!umlah ke,il obat dalam bentuk utuh diekskresikan melalui urin. t0/& a7atioprin 1,> R (,& menit, sedangkan merkaptopurin ',1 R ',.H !am %$at7ung, B.:., &''>). A7atioprin mempunyai efek samping pada saluran ,erna dan supresi sumsum tulang. Apabila supresi sumsum tulang sudah mun,ul maka pengobatan dihentikan atau dosisnya dikurangi. $lood count harus dimonitor se,ara rutin. *ada pemakaian kronik dapat meningkatkan resiko hematopoitik dan kanker limforetikuler. Efek samping lain yaitu infeksi herpes 7oster, kemandulan, hepatotoksik %Herfindal et al., &''').

9etotreksat 9erupakan analog asam folat yang dapat mengikat dehidrofolat reduktase, memblok pembentukan 4A, dan menghambat sintesis purin. *ada terapi SLE, digunakan dosis H,/ = 0/ mg se,ara oral satu kali seminggu %Herfindal et al., &'''). *ada pemakaian oral absorpsi obat ber#ariasi dan tergantung dosis tetapi rata+rata .'F. 6bat ini didistribusikan se,ara luas ke dalam !aringan melalui mekanisme transpor aktif dengan konsentrasi terbesar berada dalam gin!al, limpa, hati, kulit, dan saluran kemih. Lebih dari 1'F dari dosis oral diekskresikan melalui gin!al dengan mekanisme transpor aktif dan filtrasi glomerolus dalam "aktu &( !am. t0/& metotreksat pada terapi dosis rendah %kurang dari .' mg/m&) adalah .+ 0' !am sedangkan pada terapi dosis tinggi 2+0/ !am %9,E#oy, &''&). Efek samping metotreksat meliputi defisiensi asam folat, gangguan gastrointestinal dengan stomatitis atau dispepsia, teratogenik %Brooks, 011/). Intra#ena gamma globulin Intra#ena gamma globulin digunakan purpura trombositopenia idiopatik, sindroma :illae+Barre, miastenia gra#is, sindroma $a"asaki, dan penyakit autoimun lain. 9ekanisme ker!a gamma globulin sangat kompleks meliputi perubahan ekspresi dan fungsi reseptor 8,, menganggu akti#asi komplemen dan sitokin, menyediakan antibodi antiidiopatik, dan mempengaruhi akti#asi, diferensiasi, dan fungsi efektor dari sel 3 dan sel B. $omponen+komponen dalam intra#ena gamma globulin yaitu molekul Ig: yang utuh, IgA, @ (, @ 2, molekul HLA, dan sitokin %$a7at,hkine and $a#eri, &''0). osis yang digunakan 0+& g/kg BB %$at7ung, &''>). Intra#ena gamma globulin mempunyai t0/& &0+&1 hari %9,E#oy, &''&). Efek samping intra#ena imunoglobulin adalah mual, muntah, mialgia, letih, sakit kepala, urtikaria, hipertensi, dll. %9,E#oy, &''&). 3erapi hormon ehidroepiandrosteron % HEA) merupakan hormon pada pria yang diproduksi pada saat masih fetus dan berhenti setelah dilahirkan. Hormon ini kembali aktif diproduksi pada usia H tahun, men,apai pun,ak pada usia .' tahun, dan menurun seiring bertambahnya usia. *asien SLE mempunyai kadar HEA yang rendah. *emberian hormon ini memberikan respon pada penyakit yang ringan sa!a dan mempunyai

efek samping !era"at dan pertumbuhan rambut %Isenberg and Horsfall, 0112). Se,ara in #itro, HEA mempunyai mekanisme menekan pelepasan IL+0, IL+>, dan 348+E serta meningkatkan sekresi IL+& yang dapat digunakan untuk mengakti#asi sel 3 pada murine. 9eskipun demikian mekanisme se,ara in #i#o belum diketahui %*D! !rthritis !dvisory #omittee, &''0). Antiinfeksi/Anti!amur/Anti#irus *emberian imunosupresan dapat menurunkan sistem imun sehingga dapat menyebabkan tubuh mudah terserang infeksi. Infeksi yang umum menyerang adalah #irus herpes +oster, Salmonella, dan #andida %Isenberg and Horsfall, 0112). Bntuk herpes +oster dapat diatasi dengan pemberian anti#irus asiklo#ir atau #idarabin se,ara oral 2'' mg lima kali sehari selama / = H hari. Salmonella dapat diterapi dengan antibiotik golongan digunakan karena menyebabkan kuinolon, ampisilin, kotrimoksa7ol, dan rash yang sensitif sehingga dapat kloramfenikol %$at7ung, &''&). Sedangkan golongan penisilin dan sefalosporin tidak memperparah rash SLE %Isenberg and Horsfall, 0112). Adanya infeksi dari #andida dapat diatasi dengan pemberian amfoterisin B, flukona7ol, dan itrakona7ol %$at7ung, &''&). 9ikofenolat mofetil Efektif pada lupus nefritis terutama pada pasien yang tidak menun!ukkan respon dan intoleran terhadap siklofosfamid. 9ikofenolat mofetil mempunyai mekanisme ker!a antara lain menekan se,ara selektif proliferasi limfosit 3 dan B, pembentukan antibodi, menghambat sintesis purin dan deplesi monosit dan limfosit %@han et al., &'''). Selain itu mikofenolat mofetil merupakan selektif, re#ersibel, dan inhibitor nonkompetitif dari en7im inosine monophosphate dehydrogenase %I9* H) yaitu en7im yang berperan dalam sintesis de no#o nukleotida guanosin dari limfosit sel B dan 3 %SanGuer, et al , 0111). 3oksisitas dari mikofenolat mofetil meliputi gangguan saluran ,erna %mual dan muntah, diare, dan nyeri abdomen) dan supresi myeloid %terutama neutropenia) %$at7ung, &''&) tetapi efek samping yang dimiliki tetap lebih rendah daripada siklofosfamid serta tidak mempunyai efek mutagenik %@han et al., &'''). osis yang diberikan dua kali sehari sebesar 0 g dan setelah 0& bulan pemakaian dihentikan, diganti dengan a7atioprin %5ahman, &''0).

10.

AS !AN KEPERA"ATAN

1. P#$g%&'i&$

1. A$&($#)i) ri"ayat kesehatan sekarang dan pemeriksaan fisik difokuskan pada

ge!ala sekarang dan ge!ala yang pernah dialami seperti keluhan mudah lelah, lemah, nyeri, kaku, demam/panas, anoreksia dan efek ge!ala tersebut terhadap gaya hidup serta ,itra diri pasien. &. 5uam eritematous, plak eritematous pada kulit kepala, muka atau leher. K*lit

3. K&+,io-&)%*l#+
8ri,tion rub perikardium yang menyertai miokarditis dan efusi pleura. Lesi eritematous papuler dan purpura yang men!adi nekrosis menun!ukkan gangguan #askuler ter!adi di u!ung !ari tangan, siku, !ari kaki dan permukaan ekstensor lengan ba"ah atau sisi lateral tanga.

4. Si)t#( (*)%*lo)%#l#t&l
*embengkakan sendi, nyeri tekan dan rasa nyeri ketika bergerak, rasa kaku pada pagi hari.

5. Si)t#( i$t#g*(#$
Lesi akut pada kulit yang terdiri atas ruam berbentuk kupu+kupu yang melintang pangkal hidung serta pipi. Blkus oral dapat mengenai mukosa pipi atau palatum durum. >. Si)t#( .#+$&/&)&$ *leuritis atau efusi pleura.

7. Si)t#( -&)%*l#+
Inflamasi pada arteriole terminalis yang menimbulkan lesi papuler, eritematous dan purpura di u!ung !ari kaki, tangan, siku serta permukaan ekstensor lengan ba"ah atau sisi lateral tangan dan berlan!ut nekrosis.

8. Si)t#( +#$&l
Edema dan hematuria.

9. Si)t#( )&+&/
Sering ter!adi depresi dan psikosis, !uga serangan ke!ang+ke!ang, korea ataupun manifestasi SS* lainnya.

2. DIAGNOSA KEPERA"ATAN

0.

$erusakan

integritas

kulit

berhubungan

dengan

proses

penyakit

3u!uan < pemeliharaan integritas kulit

I43E5VE4SI a. $a!i kulit setiap hari. @atat "arna, turgor,sirkulasi :ambarkan perubahan. lesi dan dan

5ASI64AL 9enentukan garis dasar di man perubahan inter#ensi yang tepat.

sensasi. pada status dapat di bandingkan dan amati melakukan

9empertahankan kebersihan karena kulit b. *ertahankan/instruksikan hygiene kulit, mis, dalam yang kering dapat men!adi barier infeksi.. membasuh

kemudian mengeringkannya dengan berhati+hati dan melakukan masase dengan menggunakan lotion atau krim ,. :unting kuku se,ara teratur d. 3utupi luka tekan yang terbuka $uku yang pan!ang dan kasar meningkatkan risiko apat kerusakan mengurangi kontaminasi dermal. bakteri, duoderm, sesuai petun!uk. proses penyembuhan.

dengan pembalut yang steril atau meningkatkan barrier protektif, mis,

igunakan pada pera"atan lesi kulit. e. $olaborasi gunakan/berikan obat+obatan topi,al sesuai indikasi seperti 4SAI kortikosteroid &. 4yeri berhubungan dengan inflamasi / kerusakan !aringan. 3u!uan < perbaikan dalam tingkat kenyamanan I43E5VE4SI 5ASI64AL a. 3utup luka sesegera mungkin ke,uali 5/< suhu berubah dan gerakan udara dapat pera"atan luka bakar metode menyebabkan nyeri hebat pada pema!anan dan

pema!anan pada udara terbuka b. *ertahankan suhu

u!ung

saraf.

lingkungan 5/< pengaturan suhu dapat hilang karena perlu untuk men,egah menggigil *erhatikan 5/< nyeri hampir selalu ada pada beberapa beratnya keterlibatan balutan dan !aringan/kerusakan tetapi biasanya paling

nyaman, berikan lampu penghangat, luka bakar mayor. Sumber panas eksternal penutup tubuh hangat. ,. $a!i '+0') keluhan nyeri.

lokasi/karakter dan intensitas %skala dera!at

d. Lakukan penggantian balutan dan berat selama penggantian debridemen setelah pasien di beri debridemen.. obat dan/atau pada hidroterapi e. f. nyeri orong penggunaan

5/< menurunkan ter!adinya distress fisik dan balutan teknik 5/< dan pernyataan emosi debridemen.. memungkinkan dan dapat koping. perhatian, menurunkan farmakologis.

orong ekspresi perasaan tentang emosi sehubungan dengan penggantian

mana!emen stress, ,ontoh relaksasi pengungkapan progresif, napas dalam, bimbingan meningkatkan ima!inasi dan #isualisasi. g. Berikan akti#itas terapeutik tepat 5/< rasa sesuai

mekanisme kembali dapat

memfokuskan ,ontrol, yang

untuk usia/kondisi. h. kolaborasi< narkotik)

meningkatkan relaksasi dan meningkatkan

Berikan analgesi, %narkotik dan non+ ketergantungan

indikasi. 5/< membantu mengurangi konsentrasi nyeri yang di alami dan memfokuskan kembali perhatian. 5/< membantu mengurangi nyeri.

3. :angguan ,itra tubuh berhubungGan dengan perubahan dan ketergantungan

fisaik serta psikologis yang diakibatkan penyakit kronik . 3u!uan < men,apai rekonsiliasi antara konsep diri dan erubahan fisik serta psikologik yang ditimbulkan enyakit. I43E5VE4SI 5ASI64AL a. 3entukan persepsi pasien tentang 5/< isolasi situasi. b. Berikan "aktu untuk berbi,ara dengan pasien selama dan di antara akti#itas pera"atan

sebagian

dapat

mempengaruhi diri saat pasien takut penolakan/reaksi orang lain.. 5/< pasien mungkin akan mengalami isolasi fisik.

,. Batasi/hindari penggunaan masker, ba!u dan sarung tangan !ika memungkinkan, mis, !ika berbi,ara dengan pasien. d. orong adanya hubungan yang 5/< aktif dengan orang terdekat. e. Berikan tempat pada perlindungan !ika di perlukan

5/< mengurangi perasaan pasien akan isolasi fisik dan men,iptakan hubungan so,ial yang positif, yang dapat meningkatkan rasa per,aya diri. membantu memantapkan upaya !ika partisipasi diri.. mampu pada hubungan so,ial, dapat mengurangi bunuh tidak 5/< mungkin memerlukan pera"atan yang lebih khusus mempertahankannya di rumah atau ketika orang terdekat tidak mampu menangani pera"atannya.

komunitas kemungkinan

(. *erubahan nutrisi berhubungan dengan mual muntah. 3u!uan< $ebutuhan nutrisi klien terpenuhi I43E5VE4SI 5ASI64AL a. $a!i kemampuan untuk mengunyah, 5/< lesi mulut, tenggorok dan esophagus merasakan dan menelan b. Berikan pera"atan mulut yang terus menerus, a"asi tindakan pen,egahan sekresi. Hindari obat kumur yang mengandung al,ohol. ,. -ad"alkan obat+obatan di antara makan %!ika memungkinkan) dan batasi pemasukan ,airan dengan makanan, d. e. orong mungkin. Berikan fase istirahat sebelum makan. makan. f. orong pasien untuk duduk pada "aktu makan Hindari prosedur yang melelahkan saat mendekati "aktu ke,uali akti#itas !ika fisik ,airan memiliki nilai gi7i. sebanyak dapat menyebabkan disfagia, penurunan kemampuan pasien mengolah makanan dan mengurangi keinginan untuk makan. 5/< 9engurangi ketidaknyamanan yang berhubungan dengan mual/muntah, lesi oral, pengeringan mukosa dan halitosis. 9ulut yang bersih meningkatkan nafsu makan. 5/< lambung yang penuh akan akan mengurangi napsu makan dan pemasukan makanan. 5/< dapat meningkatkan napsu makan dan perasaan sehat. 5/< mengurangi rasa lelahN meningkatkan ketersediaan energi untuk akti#itas makan.. 5/< mempermudah proses menelan dan mengurangi resiko aspirasi. 5/< mengidentifikasi kebutuhan terhadap

g. @atat pemasukan kalori h. $olaborasi $onsultasikan pendukung dengan ahli tim diet/gi7i.

suplemen 5/<

atau

alternati#e diet

metode

pemberian makanan. 9enyediakan berdasarkan kebutuhan indi#idu dengan rute yang tepat.

5. $eletihan berhubungan dengan peningkatan akti#itas penyakit, rasa nyeri,

depresi 3u!uan < mengikutsertakan tindakan sebagai bagian dari akti#itas hidup sehari+ hari yang diperlukan untuk mengubah I43E5VE4SI 5ASI64AL a. ka!i pola tidur dan ,atat perubahan 5/< berbagi dalam proses berpikir/perilaku. apapun pera"atan ber!alan, yang diri, pergi mungkin, duduk tingkat di makan b. dorong pasien untuk melakukan emosi dan

fa,tor efek

dapat samping dan rasa

meningkatkan obat+obatan. mengi!inkan frustasi.. nutrisi,

kelelahan, termasuk kurang tidur, tekanan mis 5/< memungkinkan penghematan energi, kursi, peningkatan stamina dan siang. pasien untuk lebih aktif tanpa menyebabkan

9eningkatkan sesuai petun!uk. ,. akti#itas, mis

akti#itas kepenatan proses

5/< toleransi ber#ariasi tergantung pada penyakit, ,airan status dan perubahan 3 , keseimbangan !umlah/tipe

pantau respons psikologis terhadap status frekuensi pernafasan atau !antung

Senyakit di mana pasien men!adi sub!eknya. 5/< pemasukan/penggunaan nutrisi adekuat sangat penting bagi kebutuhan energi untuk akti#itas. 5/< latihan setiap hari terprogram dan akti#itas yang membantu pasien kekuatan mempertahankan/meningkatkan

d. dorong masukan nutrisi e. kolaborasi 5u!uk pada terapi fisik/okupasi

dan tonus otot, meningkatkan rasa se!ahtera >. $urang pengetahuan berhubungan dengan kurangnya sumber informasi. 3u!uan< agar klien tahu tentang penyakitnya I43E5VE4SI 5ASI64AL a. 3in!au ulang proses penyakit dan apa 5/< 9emberikan pengetahuan dasar di mana

yang depan.

men!adi

harapan

di

masa pasien dapat membuat pilihan berdasarkan informasi. 5/< mengoreksi bagi mitos dan , kesalahan mendukung lain. meningkatkan

b. 3in!au ulang ,ara penularan penyakit. ,. yang dapat di toleransi pasien. d. 3ekankan e. Identifikasi perlunya pera"atan kesehatan dan e#aluasi

orong akti#itas/latihan pada tingkat konsepsi, keamanan otak,

pasien/orang rasa

melan!utkan 5/< merangsang pelepasan endorphin pada meningkatkan untuk se!ahtera. kebutuhan dari

sumber+sumber 5/< memberi kesempatan untuk mengubah memenuhi perubahan/indi#idu. 5/< memudahkan pera"atan pemindahkan akutN lingkungan mendukung

komunitas, mis, rumah sakit/pusat aturan pera"atan tempat tinggal.

pemulihan dan kemandirian. E-&l*&)i E#aluasi adalah merupakan salah satu alat untuk mengukur suatu perlakuan atau tindakan kepera"atan terhadap pasien. imana e#aluasi ini meliputi e#aluasi formatif / e#aluasi proses yang dilihat dari setiap selesai melakukan implementasi yang dibuat setiap hari sedangkan e#aluasi sumatif / e#aluasi hasil dibuat sesuai dengan tu!uan yang dibuat menga,u pada kriteria hasil yang diharapkan. Adapune#aluasi yang di harapkan pada klien dengan kasus SLE % Sistemis, lupus erythematosus ) ialah < a. Skala nyeri normal dan nyeri berkurang. klien. ,. $lien dapat melakukan imobilisasi dalam memenuhi kegiatan sehari = harinya. d. Integritas kulit kembali normal % Elastis, Halus dan bersih ). e. $lien mengerti dan menerima terhadap penyakitnya.

b. Akti#itas sehari = hari teratur sesuai kebutuhan dan di sesuaikan dengan kondisi

DAFTAR P STAKA Be,ker, aniel. &'0'. !llergic and (on!llergic Sinusitis for the Primary #are

Physician, Pathophysiology, Evaluation and -reatment. Bni#ersity of *ennsyl#ania < *hiladelphia, *ennsyl#ania oenges, 9arilynn E., &''H. (ursing diagnosis manual , planning, individuali+ing, and documenting client care / 9arilynn E. 9orhouse, Ali,e @. 9urr.T.rd ed. @or"in, Eli7abeth. &''1. $uku Saku Patofiologi. E:@< -akarta Herdman, Heather. &''1. -akarta iagnosis $epera"atan efinisi dan $lasifikasi. E:@< oenges, 9ary 8ran,es

Williams & Wilkins. 2002. Manual of Allergy & Immunology, 4th Edition
Smelt7er. Su7anne @. &''&. Buku A!ar $epera"atan 9edikal Bedah Brunner U Suddarth. Edisi 2. Volume .. -akarta < E:@ Iilkinson, -udith 9. &''&. Diagnosisi keperawatan dengan .ntervensi (.# dan /riteria (0#. E:@< -akarta

Ol#01 LIS2A SET2O"ATI 105070200111031 PSIK REG LER

FAK LTAS KEDOKTERAN NI3ERSITAS 4RA"I5A2A