PENDAHULUAN

Tik merupakan gerakan motorik atau vokalisasi involunter, tiba-tiba,

rekuren, tidak berirama, dan strereotipik.
Tik motorik dan vokal dibagi menjadi tik yang sederhana dan komplek, tik
motorik sederhana adalah tik yang terdiri dari kontraksi cepat dan berulang dari
kelompok otot yang secara fungsional serupa.
Gangguan tik termasuk sejumlah kondisi yang transien dan kronik yang
cukup berat untuk menyebabkan gangguan. Diagnostic and Statistical Manual of
Mental Disorders edisi keempat (DSM-IV) memiliki empat gangguan tik yaitu
gangguan tik motorik atau vokal kronis, gangguan tik transien, gangguan tik yang
tidak ditentukan dan salah satunya adalah gangguan tourette.
Ssindrom tourette adalah.......................












BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

1. Definisi
Sindrom tourette pertama kali dikenalkan oleh George Gilles de
la Tourette yang tengah meneliti dengan Jean Martin Charcot di
Prancis pada tahun 1885, ia menemukan sindroma pada beberapa
pasien yang berupa tik motorik multipel, koprolalia, dan ekolalia.

2. Epidemiologi
Prevalensi seumur hidup gangguan Tourette diperkirakan 4 sampai
5 per 10.000. onset komponen motorik dari gangguan biasanya terjadi
pada usia 7 tahun; tik vokal timbul rata-rata pada usia 11 tahun.
Gangguan ini terjadi kira-kira tiga kalli lebih sering pada anak laki-laki
dibanding anak perempuan.
3. Etiologi
Dari berbagai literatur menyatakan bahwa penyebab dari kelaianan
ini belum dapat dipastikan, namun beberapa kemungkinan kondisi
yang dapat menyebabkan kondisi ini antara lain:
a. Faktor genetik
Akhir-akhir ini semakin banyak bukti yang menyatakan bahwa
faktor genetik memainkan peran dalam perkembangan ganguan
tourette. Penelitian anak kembar telah menyatakan bahwa
angka kesesuaian untuk gangguan pada kembar monozigotik
adalah lebih tinggi secara bermakna dibandingkan pada kembar
dizigotik. Kenyataan bahwa gangguan tourette dan gangguan
tik motorik atau vokal kronis kemungkinan terjadi pada
keluarga yang sama mendukung pandangan bahwa gangguan
adalah bagian dari spektrum yang ditentukan secara genetik.
Anak laki-laki dari ibu dengan gangguan tourette tampaknya
memiliki resiko tertinggi untuk gangguan. Bukti-bukti pada
beberapa keluarga menyatakan bahwa gangguan tourette
ditransmisikan dalam cara autosomal dominan.
Terdapat hubungan antara gangguan tourette dan gangguan
defisit-atensi/hiperaktivitas; sampai separuh pasien gangguan
tourette juga memiliki gangguan defisit-atensi/hiperaktivitas.
Terdapat juga hubungan antara gangguan tourette dan
gangguan obsesif kompulsif. Disamping itu, keluarga generasi
pertama dari orang dengan gangguan tourette berada dalam
resiko tinggi untuk mengalami gangguan tourette, gangguan tik
motorik dan vokal kronis, dan gangguan obsesif kompulsif.
Dengan memandang adanya gangguan defisit-
atensi/hiperaktivitas pada lebih dari separuh pasien dengan
gangguan tourette, timbul pertanyaan tentang hubungan genetik
antara kedua gangguan tersebut.
b. Faktor neurokimiawi dan neuro anatomi
Kumpulan bukti-bukti keterlibatan sistem dopamin dalam
gangguan tik adalah pengamatan bahwa agen farmakologis
yang mengantagonis dopamin, pimozid, dan fluphenazine
menekan tik dan bahwaagen yang menigkatkan aktivitas
dopaminergik sentral, sedangkan methylphenidate,
amphetamine, pemoline dan kokain cenderung
mengeksaserbasi tik. Tetapi hubungan tik dengan sistem
dopamin adalah tidak sederhan, karena pada beberapa kasus
medikasi antipsikotik, seperti haloperidol adalah tidak efektif
dalam menurunkan tik dan efek stimulan pada gangguan tik
adalah bervariasi. Pada beberapa kasus, gangguan tourette telah
timbul selama terapi dengan medikasi antipsikotik, yang
menyebabkan istilah tardive Tourettes disorders karena
kemiripan gangguan tersebut dengan tardive dyskinesia. Opiat
endogen mungkin terlibat dalam gangguan tik dan gangguan
obsesif kompulsif. Beberapa bukti menyatakan bahwa agen
farmakologis yang mengantagonis opiat endogen.
Kelaianan pada sistem noradrenergik telah dilibatkan
dengan menurunnya tik pada beberapa kasus oleh Clonidine,
suatu agonis adrenergik- yang menurunkan pelepasan
norepinefrin dalam sistem saraf pusat, yang dapat menurunkan
aktivitas sistem dopaminergik.
Kelainan di sistem ganglia basalis menyebabkan berbagai
gangguan pergerakan, seperti pada penyakit Huntington, dan
dinyatakan sebagai kemungkinan tempat gangguan pada
gangguan tourette, gangguan obsesif kompulsif dan gangguan
defisit-atensi/hiperaktivitas.
4. Gambaran Klinis dan Diagnosis
Untuk membuat suatu diagnosis sindrom tourette, klinisi harus
menggali riwayat tik motorik multipel dan timbulnya sekurangnya satu
tik vokal pada suatu saat pada gangguan. Menurut DSM-IV tik harus
terjadi beberapa kali dalam sehari, setiap hari atau secara intermiten
selama lebih dari satu tahun. Usia rata-rata onset tik adalah 7 tahun,
tetapi tik dapat terjadi lebih awal pada usia 2 tahun. Onset harus terjadi
sebelum usia 18 tahun.
Menurut DSM-IV, tik bukan merupakan akibat langsung dari zat
(seperti stimulan) atau kondisi medis. Pada gangguan Tourette, tik
awal adalah pada leher dan wajah. Dengan berjalannya waktu, tik
cenderung berjalan ke bawah.
Tik yang paling sering digambarkan adalah yang mengenai:
a. Wajah dan kepala
Gerakan yang sering terjadi seperti mengerutkan dahi,
menaikkan alis mata, mengedipkan kelopak mata,
mengedutkan mulut, menunjukkan gigi, menggigit bibir dan
bagian lain, menjulurkan lidah, menarik rahang bawah,
menganggukkan, menyentakkan atau menggoncangkan kepala,
memuntir leher, menoleh kesamping, dan memutarkan kepala.
b. Lengan dan tangan
Pada bagian ini pasien umumnya sering menyentakkan tangan,
menyentakkam lengan, menarik jari, meremas tangan dan
mencengkram telapak tangan.
c. Tubuh dan anggota gerak bagian bawah
Yaitu dengan cara menaikkan bahu, menggoyangkan kaki, lutut
atau ibu jari, gaya berjalan yang aneh, menggeliatkan tubuh
dan meloncat.
d. Sistem pernapasan dan pencernaan
Cegukkan, menarik napas panjang, menguap, mengirup,
meniup melalui lubang hidung, inspirasi berbunyi, pernapasan
yang dipaksakan, bersendawa, bunyi menyedot atau mencium
dan membersihkan tenggorokkan.
Biasanya, gejala perilaku prodromal seperti iritabilitas, kesulitan
memusatkan perhatian, dan toleransi frustasi yang buruk ditemukan
sebelum atau bersamaan dengan onset tik. Lebih dari 25 persen orang
dalam suatu penelitian mendapatkan stimulan untuk diagnosis
gangguan defisit-atensi/hiperaktifitas sebelum mendapatkan diagnosis
gangguan Tourette.
Gejala awal yang paling sering adalah tik kedipan mata, diikuti
oleh tik kepala atau tik seringai wajah. Sebagian besar dari gejala
motorik dan vokal kompleks timbul beberapa tahun setelah gejala
awal. Koprolallia biasanya dimulai pada masa remaja awal dan terjadi
pada sepertiga dari semua kasus.
Koprolallia mental merupakan keadaan dimana pasien mengingat
pikiran atau kata-kata cabul secara tiba-tiba, intrusif dan tidak dapat
diterima secara sosial. Pada beberapa kasus yang berat, cedera fisik,
termasuk pelepasan retina dan masalah ortopedik telah diakibatkan
oleh tik yang parah.
Obsesi, kompulsi, kesulitan memusatkan perhatian, impulsivitas
dan masalah kepribagian telah dihubungkan dengan gangguan
Tourette. Kesulitan memusatkan perhatian sering mendahului onset
tik, sedangkangejala obsesif kompulsif sering terjadi setelah onset tik.
Masih diperdebatkan apakah masalah tersebut biasanya berkembang
secara sekunder dari tik pasien atau disebabkan secara primer oleh
kondisi patobiologis dasar yang sama.
Banyak tik memiliki komponen agresif atau seksual, yang dapat
menyebabkan akibat sosial yang serius bagi pasien. Secara
fenomenologi, tik menyerupai kegagalan penyensoran, baik sadar atau
bawah sadar, dengan peningkatan impulsivitas dan transformasi
pikiran yang terlalu cepat kepada tindakan.
Kriteria diagnostik untuk gangguan Tourette menurut DSM-IV adalah:
a. Baik tik motorik multipel dan stu atau lebih tik vokal telah
ditemukan pada suatu saat selama penyakit, walaupun tidak selalu
bersamaan. (tik adalah gerakan motorik atau vokalisasi yang tiba-
tiba, cepat, rekuren, nonritmik, stereotipik).
b. Tik terjadi berulang kali dalam sehari (biasanya dalam kumpulan),
hampir setiap hari atau secara intermiten selama periode lebih dari
satu tahun, dan selama periode ini tidak pernah terdapat periode
bebas tik selama lebih dari tiga bulan berturut-turut.
c. Onset sebelum usia 18 tahun
d. Gangguan bukan karena efek fisiologis langsung dari suatu zat
(misalnya, stimulan) atau kondisi medis umum (misalnya,, penyakit
huntington atau ensefalitis pasca infeksi virus).
Sedangkan kriteria diagnosis menurut PPDGJ-III sindrom Tourette
adalah:
Tic motorik multipel dengan satu atau beberapa tic vokial, yang
tidak harus timbul secara serentak dan dalam riwayatnya hilang timbul.
Onset hampir selalu pada masa kanak atau remaja. Lazimnya ada
riwayat tic motorik sebelum timbulnya tic vokal; sindrom ini sering
memburuk pada usia remaja dan lazim pula menetap sampai usia
dewasa.
Tic vocal sering bersifat multipel dengan letupan vokalisasi yang
berulang-ulang, seperti suara mendehem, bunyi ngorok, dan adakalanya
diucapkan kata-kata atau kalimat-kalimat cabul. Adakalanya diiringi
gerakkan isyarat ekopraksia, yang dapat juga bersifat cabul
(copropraxia). Seperti juga pada tik motorik, tik vokal ditekan
dengan kemauan untuk jangka waktu singkat, bertambah parah karena
stres dan berhenti saat tidur.
5. Diagnosis Banding
Tik harus dibedakan dari gangguan pergerakan lain (contoh gerakan
distonik, koreiform, atetoid, mioklonik, dan hemibalismik) dan
penyakit neurologis dimana gangguan pergerakan adalah karakteristik
(contoh: penyakit huntington, parkinsonisme, korea sindindenham, dan
penyakit wilson). Sifat volunter dari gangguan pergerakan stereotipik
dan kenyataan bahwa gerakkan tidak menyebabkan penderitaan.
6. Prognosis
Bila tidak diobati, gangguan Tourette biasanya adalah penyakit
yang kronis dan seumur hidup dengan relatif remisi dan eksaserbasi.
Gejala awal dapat menurun, menetap atau meningkat dan gejala yang
lama mungkin digantikan oleh gejala yang baru. Orang yang terkena
parah mungkin memiliki masalah emosional yang serius, termasuk
gangguan depresif berat. Beberapa kesulitan tersebut tampaknya
berhubungan dengan gangguan Tourette, sedangkan yang lainnya
disebabkan dari akibat sosial, akademik dan kejuruan yang berat, yang
merupakan sekuela yang sering dari gangguan.
Pada beberapa kasus kekecewaan tentang gangguan fungsi sosial
dan pekerjaan adalah sangat parah sehingga orang berfikir dan
berusaha bunuh diri. Tetapi beberapa anak dengan gangguan Tourette
memiliki hubungan teman sebaya yang memuaskan, berfungsi baik di
sekolah dan memiliki hargadiri yang adekuat; mereka mungkin tidak
memerlukan terapi dan dapat dimonitor oleh dokter pediatriknya.
7. Terapi
Terapi farmakologis adalah paling efektif untuk gangguan
Tourette, tetapi pasien dengan kasusu ringan mungkin tidak
memerlukan medikasi. Psikoterapi biasanya tidak efektif sebagai
modalitas terappi yang utama, walaupun dapat membantu pasien
menghadapi gejala gangguan dari tiap kesulitan kepribadian dan
perilaku yang menyertainya.
Haloperidol adalah obat yang paling sering diresepkan untuk
gangguan Tourette. Sampai 80 persen pasien memiliki rspon yang
baik, gejala mereka menurun sebesar 70 sampai 90 persen frekuensi
dasar. Tetapi pemeriksaan follow-up menyatakan bahwa hanya 20
sampai 30 persen pasien tersebut harus menggunakan terapi
pemeliharaan jangka panjang.
Haloperidol tampaknya paling efektif pada dosis yang relatif kecil.
Dosis harian awal untuk remaja dan dewasa biasanya antara 0,25
sampai 0,5 mg haloperidol. Obat ini tidak lazim digunakan pada anak
dibawah 3 tahun.
Untuk anak-anak usia antara 3 dan 12 tahun, dosisi total harian
yang dianjurkan adalah antara 0,05 sampai 0,075 mg per kg, diberikan
dalam dosis terbagi dua atau tiga kali sehari. Dosis tersebut memiliki
batas harian 3 mg haloperidol untuk anak dengan berat badan 40 kg.
Dosis pada semua pasien harus ditingkatkan perlahan, untuk menekan
kemungkinan reaksi distonik akut. Dosis efektif maksimum pada
remaja dan dewasa adalah antara 3 sampai 4 mg sehari, tetapi beberapa
pasien memerlukan dosis 10 sampai 15 mg sehari.
Pimozide merupakan suatu inhibitor reseptor dopamin pasca
sinaptik yang juga dapat berfungsi dalam mengobati gangguan
Tourette. Namun dari beberapa penelitian menyebutkan bahwa
haoperidol lebih efektif dibandingkan pimozide. Dosis awal pimozid
biasanya adalah 1 sampai 2 mg sehari dalam dosis terbagi; dosis
mungkin ditingkatkan tiap selang sehari. Sebagian besar pasien
dipertahankan pada dosis kurang dari 0,2 mg per kg sehari atau 10 mg
sehari, mana yang lebih rendah. Dosis 0,3 mg per kg sehari atau 20 mg
sehari tidak boleh dilebihi.