Patologi sistem muskuloskeletal

Nurjati Siregar
Dept. Anatomical Pathology
FMUI-RSCM

Tulang



topik
subtopik
penyakit metabolik




Penyakit bawaan dan turun-temurun



infeksi


Penyakit Paget
osteoporosis
Rakhitis dan osteomalacia
Penyakit tulang yang berhubungan
dengan hyperparathyroid

achondroplasia
osteogenesis imperfecta
avascular necrosis
osteopetrosis

osteomyelitis piogenik
osteomyelitis TB
Tumor
primer
-osteoma
-Osteoid osteoma dan
osteoblastoma
-osteosarcoma
-tumor chondroid
-osteochondroma
-Chondroma
(enchondroma)
-chondrosarcoma
-Tumor dan tumor-
seperti lesi
-Tumor sel raksasa
-Sarkoma Ewing
-fibrous dysplasia
-tumor sekunder
Sistem Skeletal yang normal
Hal ini memainkan peran penting dalam
homeostasis mineral
Menyediakan dukungan mekanik untuk gerakan
Melindungi dan menentukan atribut ukuran
tubuh dan bentuk
Terdiri dari 206 tulang bervariasi dalam ukuran
dan bentuk (tubular, datar, berbentuk kubus)
Tulang-tulang yang dihubungkan oleh sendi
memungkinkan untuk 2 berbagai gerakan
STRUKTUR - histologi
(TULANG PANJANG )
1
osteoblast (1)
osteocyte (2)
osteoclast (3)


2
3
FUNGSI DAN INTERAKSI
Osteoblas-osteoklas

MEKANISME REGULASI osteoklas
PEMBENTUKAN DAN FUNGSI
I. TULANG
FUNGSI
Struktural (aksial: kepala, tulang punggung,
sangkar dada, bahu dan girdle panggul;
apendikular: anggota badan)
Perlindungan (otak, dada n organ perut bagian
atas)
Metabolik (. 1 penampungan :. Ca, P, Mg, 2
memberikan dukungan faktor pertumbuhan
hemopoiesis)
Komponen
Matriks organik / protein (35%):
Sel tulang:
sel osteoprogenitor
Osteoblas: sel-sel tulang pembentuk (enz alakaline fosfatase)
Osteosit: interkoneksi jaringan
Osteoklas: sel resorbing tulang (remodeling tulang)
Kerangka struktur keseluruhan tulang.
Protein morphogenetic, TGF-B, proteoglikan
Anorganik komponen / mineral (65%):
kalsium hidroksiapatit kekuatan tulang dan kekerasan
gudang: * kalsium (99%)
* Fosfor (85%)
* Natrium (65%)
* Magnesium (65%)
Mineralisasi tulang
tulang unmineralized
(osteoid)
mineralisasi
12-15 hari

Pembentukan kristal hidroksiapatit dalam tulang adalah fase
transformasi dari kristal cair, analog dengan konversi air es...
Protein pada Matrix Tulang
Protein osteoblas yang diturunkan
Kolagen tipe I
Protein adhesi sel: osteopontin, fibronektin,
thrombospondin
Protein yang terlibat dalam mineralisasi: osteocalcin
Enzim: kolagenase, alkali fosfatase-
Growth faktor : IGF-1, TGF-, PDGF
Sitokin: Prostaglandin, IL-1, IL-6

Protein terkonsentrasi dari serum
SS2-mikroglobulin
albumin
Fraktur
Lengkap atau
tidak lengkap
Ditutup
(sederhana)
atau terbuka
Kominuta
dislokasi
fraktur patologis
fraktur stres
hematom
-Procallus = kalus jaringan
lunak
-Pada akhir minggu 1

-kalus tulang
-Pada akhir 2 atau 3
minggu

remodelling

Fraktur
ETIOLOGI
trauma
patologis (osteoporosis,
tumor)

Jenis fraktur
A. green stik (anak-anak,
radius distal)
B. Spiral (femur)
C. Comminuted (tibia)

D. Penyembuhan
Fraktur
Imobilisasi memadai konstituen normal
kalus tidak membentuk
Sela jaringan lunak pseudoarthrosis
Infeksi dari situs fraktur hambatan serius
bagi penyembuhan
Rendahnya tingkat kalsium atau
Fosfor
Kekuranganvitamin
infeksi sistemik
Diabetes
insufisiensi vaskular

Dapat menggelincirkan
perbaikan tulang



GAMBAR histologis PERBAIKAN
FRAKTUR
3

1. tulang pipih
2. Tulang reaktif / tulang tenunan
3. jaringan granulasi
4. pendarahan
1
1
2
2
3
3
4
Osteoporosis
Pengurangan massa tulang peningkatan porositas dari
kerangka predisposisi fraktur
Kategori umum osteoporosis
primer
- Pasca menopause
- senilis
- idiopatik
sekunder
- Gangguan endokrin
- Neoplasia
- gastrointestinal
- Penyakit Rematologi
- obat
- lain-lain
Osteoporosis
gambaran klinis
Komposisi tulang: yang normal
Tidak terdeteksi pada radiografi sampai 30% -
40% dari massa tulang hilang kondisi sulit
untuk mendiagnosa secara akurat karena
tetap asimtomatik
Densitometri mengukur kepadatan tulang
adalah yang terbaik prosedur selain dari biopsi

Patofisiologi dari menopause dan
osteoporosis senilis
Faktor genetik
Aktivitas fisik Nutrisi Puncak massa tulang
menopouse Tua
osteoporosis
Penurunan serum estrogen
Peningkatan kadar Il-1, IL6
Peningkatan aktivitas
osteoklas
Aktivitas replikasi penurunan sel-sel
osteoprogenitor
Penurunan aktivitas sintetik
osteoblas
Penurunan aktivitas biologis faktor
pertumbuhan matriks-terikat
Aktivitas fisik berkurang


osteoporosis

Gambar SCANNING ELECTRON
MICROSCOPE ( SEM )
(SEM)



gangguan tulang
(1) Achondroplasia
Penyakit yang paling umum dari lempeng
pertumbuhan penyebab utama dari dwarfisme
(1:25.000 kelahiran)
Gangguan dominan autosomal, 80% merupakan mutasi
baru
Kegagalan tepat osifikasi fr Template cartilaenous (ossif
enchondral) (devlp tulang fr membran ossif N)
FGFR 3 (reseptor faktor pertumbuhan fibroblast 3)
mutasi FGFR3 di chr 4, keadaan konstan aktivasi
achondroplasia
Biasanya: FGFR3 menghambat proliferasi tulang
rawan
Achondroplasia
gambaran klinis
ekstremitas proksimal lebih pendek (tungkai),
lumbar lordosis
tulang panjang relatif normal
Pembesaran kepala dengan dahi
menggembung
Depresi mencolok dari akar hidung
Kecerdasan dan kehidupan rentang yang
normal


(2) Osteogenesis Imperfecta
type 1 collagen disease
Disebabkan oleh kekurangan dalam sintesis
kolagen tipe 1
Fitur umum sintesis kolagen yang abnormal yang
menyebabkan kerapuhan tulang
Terkena tulang, sendi, mata, telinga, kulit dan gigi
Cacat genetik: berada di mutasi pada gen yang
kode untuk (prokolagen) 1 dan rantai 2 dari
molekul kolagen (kromosom 7 dan 17)
autosomal dominan mode
kerapuhan tulang ekstrim

Osteogenesis Imperfecta
type 1 collagen disease
tipe 1
Fraktur post natal
biru sklera
tipe 2
perinatal mematikan
tipe 3
progressive deformasi
tipe 4
Fraktur post natal
sklera yang normal

(3) Renal osteodystrophy
Istilah ini digunakan untuk dijelaskan secara kolektif
semua perubahan tulang pada penyakit ginjal kronis
termasuk:
1. peningkatan resorpsi tulang osteoklastik
2. tertunda pematangan matrix
3. osteosclerosis
4. retardasi pertumbuhan
5. osteoporosis

Gagal ginjal kronis:
- hiperfosfatemia
- hipokalsemia
(4) Osteonecrosis =
avascular necrosis
relatif umum
Hasil dari iskemia
idiopathic
trauma
kortikosteroid
infeksi
terapi radiasi
Gangguan jaringan
ikat
kehamilan
penyakit Gaucher
Anemia sel sabit dll
penyalahgunaan alkohol
pankreatitis kronis
tumor
gangguan epifisis
Infark subchondral sakit kronis
Infark medula diam
klinikal
Osteomielitis piogenik
Hampir selalu disebabkan oleh bakteri dan
dapat mencapai tulang oleh:
penyebaran hematogen
Perpanjangan dari situs menular (jaringan
sendi / lunak yang berdekatan)
Implantasi langsung (implantasi traumatis
setelah patah tulang senyawa)
Osteomielitis piogenik
Yang menginisiasi bakteremia dapat mengikuti
kejadian sepele seperti:
1. cedera okultisme pada mukosa usus saat
buang air besar
2. mengunyah yang kuat dari makanan keras
3. infeksi ringan pada kulit
Pyogenic Osteomyelitis
Bacteria
Staphylococcus aureus (80-90%)
E. Coli
Kelompok B streptokokus
Pseudomonas
Klebsiella
dsb
Pada 50% kasus organisme penyebab tidak dapat
dipisahkan karena terapi antibiotik sebelumnya
Chronic osteomyelitis
Mengembangkan sebagai sekuele infeksi akut
Sel-sel inflamasi kronis reaksi perbaikan
Tulang nekrotik Residual (sequestrum)
Tulang reaktif (involucrum)
Brodie Abses abses sisa dikelilingi oleh
involucrum
komplikasi:
fraktur patologis
Pengeringan sinus kulit atasnya hiperplasia
karsinoma sel skuamosa
osteomyelitis

Tuberculous osteomyelitis
Mempersulit kasus TB paru (1-3%)
penyebaran hematogen
Penyebaran langsung: mediastinum simpul
ke tulang belakang
Pott Penyakit tbc dari badan vertebra
deformitas tulang belakang (paling umum)