Hiperbilirubinemia

Dr.GUSTINA LUBIS Sp.A(K)

IKTERUS/ HIPERBILIRUBINEMIA
BATASAN
Ikterus adalah pewarnaan kuning di kulit,
konjungtiva dan mukosa yang terjadi
karena Meningkatnya kadar bilirubin
dalam darah.
Ikterus akan nyata apabila didapatkan
kadar bilirubin dalam darah > 5 mg% ( 85
mol/L).
Latar Belakang
Hiperbilirubinemia pada neonatus adalah
peningkatan kadar bilirubin serum pada
neonatus.
60% bayi akan mengalami ikterus
Patologis : kadar bilirubin I tidak
terkonyugasi/indirek, berupa ikterus yang nyata
pada minggu pertama kehidupan.
Hiperbilirubinemia berat dapat menyebabkan
kerusakan otak permanen yang serius
Tidak terkonyugasi:Bil I
Bilirubin indirek
Tidak larut dalam air
Berikatan dengan albumin
untuk transport
Komponen bebas larut dalam
lemak
Komponen bebas bersifat
toksik untuk otak
Terkonyugasi:BIL II
Bilirubin direk
Larut dalam air
Tidak larut dalam
lemak
Tidak toksik untuk
otak
Bilirubin
Metabolisme Bilirubin
HEME + Globin
BILIVERDIN
BILIRUBIN
Alb
UCB
HATI
CO
Bilirubin terkonyugasi
Bilirubin bebas/
tidak terkonyugasi
Mengapa bayi mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan?
Meningkatnya produksi bilirubin
Turnover sel darah merah yang lebih tinggi
Penurunan umur sel darah merah
Penurunan ekskresi bilirubin
Penurunan uptake dalam hati
Penurunan konyugasi oleh hati
Peningkatan sirkulasi bilirubin enterohepatik

Ekskresi bilirubin membaik setelah 1 minggu
Ikterus pada neonatus:
Ikterus neonatorum disebabkan peningkatan
kadar bilirubin serum pada neonatus.
Ikterus yang nyata: Bilirubin serum > 5 mg/ dl
Hiperbilirubinemia
Bayi cukup bulan -Bil I > 12.5gr%
BBLR------ Bil I > 10gr%

Ikterus pada neonatus:
MENGAPA KITA KHAWATIR ?
bilirubin bilirubin ensefalopati
Kernikterus
Tahap 1: Letargi, hipotonia, refleks isap buruk
Tahap 2: Demam, hipertonia, opistotonus
Tahap 3: Kondisi terlihat membaik
Sekuele: Kehilangan pendengaran sensorineural
Serebral palsi koreoatetoid
Abnormalitas daya pandang
!! Sebuah tragedi yang dapat dicegah

Keracunan Bilirubin
Kadar bilirubin indirek
20 mg/dl ? > 25 mg/dl ? > 30 mg/dl ?
Usia kehamilan
Hemolisis
Morbiditas lain: asfiksia, hipoglikemia, asidosis,
sepsis
Obat yang menggantikan bilirubin dari ikatan
dengan albumin
Bayi sering mengalami ikterus pada
minggu pertama kehidupan, terutama
bayi kurang bulan.
Dapat terjadi secara normal atau
fisiologis dan patologis.
Kemungkinan ikterus sebagai gejala
awal penyakit utama yang berat pada
neonatus.
Ikterus perlu ditangani secara seksama,
karena bilirubin akan masuk ke dalam
sel syaraf dan merusak sehingga otak
terganggu dan mengakibatkan
kecacatan sepanjang hidup atau
kematian ( ensepalopati biliaris) .
Faktor risiko :

BBLR,
Penyakit hemolisis karena inkompatibilitas
gologan darah ABO.RHESUS
Asfiksia atau asidosis,
Hipoksia, trauma serebral,
Infeksi sistemik ( sepss neonatorum)
Ikterus pada bayi prematur
Awitan terjadi lebih dini
Puncak lebih lambat
Kadar puncak lebih tinggi
Memerlukan lebih banyak waktu untuk
menghilang sampai dengan 2 minggu
Penyebab Bayi Kuning Normal
1. Pembentukan bilirubin berlebihan
- Volume sel darah merah/kgBB bayi lebih besar
- Umur sel darah merah bayi lebih pendek
pemecahan sel darah merah tinggi
- Besarnya bilirubin yang kembali dari usus ke
pembuluh darah
2. Gangguan perubahan bilirubin
3. Pengeluaran bilirubin lebih rendah
IKTERUS FISIOLOGIS
Ikterus fisiologis pada BCB
Awitan terjadi setelah 24 jam
Memuncak pada 3 sampai 5 hari
Menurun setelah 7 hari
BCB rata-rata memiliki kadar bilirubin serum
puncak 5-6 mg/dL
Ikterus fisiologis berlebihan bilirubin
serum puncak 7-15 mg/dL pada BCB.
0
2
4
6
8
10
12
14
HARI 1 HARI 3 HARI 5 HARI 7
S.Bili mg/dl
Ikterus Fisiologis
IKTERUS NON FISIOLOGIS
Awitan terjadi sebelum usia 24 jam
Tingkat kenaikan > 0,5 mg/dl/jam
Tingkat cutoff
> 15 mg/dl (12 mg) pada bayi cukup bulan
> 10 mg/dl pada bayi prematur
Ikterus bertahan
> 8 hari pada bayi cukup bulan
> 14 hari pada bayi prematur
Tanda-tanda penyakit lain
Hiperbilirubinemia fisiologis vs
non-fisiologis
0
2
4
6
8
10
12
14
16
18
20
hari 1 hari 2 hari 3 hari 4 hari 5 hari 6 hari 7
fisiologis
non- fisiologis
Pemeriksaan Klinis
Pemeriksaan klinis ikterus dapat
dilakukan pada bayi baru lahir dengan
menggunakan pencahayaan yang
memadai.
Ikterus akan terlihat lebih berat bila
dilihat dengan sinar lampu dan bisa
tidak terlihat dengan penerangan yang
kurang.
Ikterus muncul pertama di daerah wajah,
menjalar ke arah kaudal tubuh, dan
ekstremitas.
Tekan kulit dengan ringan memakai jari
tangan untuk memastikan warna kulit dan
jaringan subkutan:
Hari 1, tekan pada ujung hidung atau dahi;
Hari 2, tekan pada lengan atau tungkai;
Hari 3 dan seterusnya, tekan pada tangan dan
kaki.


Penilaian klinis
untuk beratnya
ikterus
Laju sefalokaudal
Pemeriksaan secara visual mungkin membuat
kita kurang tepat memahami situasi


Zone

SBR
(mol/L)

1
100
2
150
3
200
4
250
5
> 250
Kramer
1 mg% = 17.1 mol/L
Pembagian ikterus menurut
metode Kremer
Derajat Ikterus Daerah Ikterus Perkiraan kadar bilirubinI

I Daerah Kepala dan leher 5,0 mg %

II Badan atas 9,0 mg%

III Badan bawah hingga tungkai 11,4 mg%

IV Lengan, kaki bawah, lutut. 12, 4 mg %

V Telapak tangan dan kaki 16,0 mg%
Bilirubinometer Transkutan
Berguna sebagai alat penapisan
Pengukuran TcB cukup akurat pada sebagian
besar bayi dengan TSB < 15mg/ dL.
Tidak akurat setelah fototerapi
Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan penunjang kadar bilirubin
serum total saat tanda klinis ikterus pertama
ditemukan sangat berguna untuk data dasar
mengamati penjalaran ikterus ke arah kaudal
tubuh.

Bila tersedia fasilitas, maka dapat dilakukan
pemeriksaan penunjang sebagai berikut

Pemeriksaan golongan darah ibu pada saat
kehamilan dan bayi pada saat kelahiran.


Pemeriksaan penunjang ljt
Bila ibu memiliki golongan darah O
dianjurkan untuk menyimpan darah tali
pusat pada setiap persalinan untuk
pemeriksaan lanjutan yang dibutuhkan.

Kadar bilirubin serum total diperlukan
bila ditemukan ikterus pada 24 jam
pertama kelahiran

Untuk Puskesmas fasilitas penunjang
biasanya jarang tersedia, sehingga
pemeriksaan atau penajaman klinis
sangat diutamakan

Tentukan tingkat keparahan ikterus
secara kasar dengan melihat
pewarnaan kuning pada tubuh metode
Kremer.



Ibu hamil golongan darah dan jenis Rh
Jika ibu Rh negatif atau memiliki golongan
darah O periksa golongan darah/jenis
Rh/DAT tali pusat bayi
Memantau ikterus pada bayi setidaknya setiap
8 sampai 12 jam
Jika tingkat ikterus kelihatannya terlalu tinggi
untuk usia bayi, lakukan pengukuran bilirubin
transkutan atau bilirubin serum total
Pemeriksaan sistematis ikterus
pada neonatus
MANAJEMEN
Ikterus fisiologis tidak memerlukan
penanganan khusus dan dapat rawat jalan
dengan nasehat untuk kembali jika ikterus
berlangsung lebih dari 2 minggu.

Jika bayi dapat menghisap, anjurkan ibu
untuk menyusui secara dini dan ASI
ekslusif lebih sering minimal setiap 2 jam.
Jika bayi tidak dapat menyusu, berikan ASI
melalui pipa nasogastrik atau dengan
gelas dan sendok.

Letakkan bayi ditempat yang cukup
mendapat sinar mata hari pagi selama 30
menit selama 3-4 hari. Jaga agar bayi
tetap hangat.

Kelola faktor risiko (asfiksia dan infeksi) karena
dapat menimbulkan ensefalopati biliaris.

Setiap Ikterus yang timbul dalam 24 jam pasca
kelahiran adalah patologis dan membutuhkan
pemeriksaan laboratorium lanjut; minimal kadar
bilirubin serum total, pemeriksaan kearah adanya
penyakit hemolisis oleh karena itu selanjutnya harus
dirujuk.

Pada bayi dengan Ikterus kremer III atau lebih perlu
dirujuk ke fasilitas yang lebih lengkap setelah
keadan bayi stabil
FOTOTERAPI
BUKAN SINAR UV!

Panjang gelombang cahaya 450 sampai 460
nm
Gelombang sinar biru: 425 sampai 475 nm
Gelombang sinar putih: 380 sampai 700 nm

Spectral Irradiance: 30 W/cm
2
/nm
FOTOTERAPI
Isomer bilirubin non konyugasi natural :

ZZ
ZZ ZE( toksik, tidak perlu konyugasi)


ZZ lumibilirubin

ZZ produk fotooksidasi
Foto isomerisasi
Struktural isomerisasi
fotooksidasi
Panduan terapi sinar berdasarkan kadar
bilirubin serum ( jika fasilitas tersedia)

Saat timbul ikterus Bayi cukup bulan sehat Bayi dengan faktor
risiko
kadar bilirubin, kadar bilirubin,
mg/dl; (umol/l) ( mg/dl;umol/l)

Hari ke 1 Setiap terlihat ikterus Setiap terlihat
ikterus
Hari ke 2 15 (260) 13 (220)

Hari ke 3 18 (310) 16 (270)

Hari ke 4 dst 20 (340) 17 (290)
Fototerapi Intensif
Sumber cahaya: cahaya alami siang hari, cahaya
putih, cahaya biru, neon fluoresen biru
khusus, lampu halogen tungten, selimut
serabut optik, dioda yang memancarkan
cahaya galium nitrida.

Jarak dari cahaya : cahaya fluoresen
harus berada sedekat mungkin (sampai 10
cm dari bayi), sinar halogen dapat
menyebabkan panas berlebihan
Fototerapi Intensif
Daerah permukaan: maksimal, lepas
semua pakaian kecuali popok, popok juga
dapat dilepas
Dilakukan secara kontinyu
Jaga status hidrasi

Komplikasi fototerapi
Komplikasi bermakna jarang sekali terjadi
Pemisahan ibu dengan bayi
Peningkatan insensible water loss dan
dehidrasi pada bayi prematur
Bronze-baby syndrome (bayi dengan ikterus
kolestatik)
Penurunan bilirubin serum yang
bagaimana yang diharapkan terjadi
dengan fototerapi?
Kecepatan penurunan bergantung pada efektivitas
fototerapi dan penyebab yang mendasari ikterus.
Dengan fototerapi intensif, penurunan awal dapat
mencapai 0,5 sampai 1,0 mg/dl/jam pada 4 sampai 8
jam pertama, kemudian menjadi lebih lambat.
Dengan fototerapi standard, penurunan yang diharapkan
adalah 6% sampai 20% dari kadar bilirubin awal pada
24 jam pertama.
Kapan fototerapi harus dihentikan?
Bergantung kepada:
usia bayi dan JIKA Bil Total < 10 mg%
Penyebab hiperbilirubinemia
Jika fototerapi tidak berhasil menurunkan kadar
bil < 10 mg%

TRANSFUSI TUKAR
Fototerapi dan Transfusi Tukar pada
BBLSR
(Cashore WJ, Clin Pediatr 2000)
Berat (g) Memulai
fototerapi
(mg/ dl)
Pertimbangkan
transfusi tukar
(mg/ dl)
500 - 750 5- 8 12- 15
750 - 1000 6 - 10 > 15
1000 - 1250 8 - 10 15 - 18
1250 1500 10 - 12 17 - 20


???
Transfusi Tukar
Produk sisa
Partially packed
Red Blood Cells
Volume Ganda
Transfusi Tukar
2 X 85 mL/ kg
Gagal jantung
Hipoglikemia metabolik, hiperkalemia, hipokalsemia,
toksisitas sitrat
Emboli udara
Trombositopenia
Sepsis bakteri
Penyakit virus yang ditularkan melalui transfusi
Enterokolitis nekrotikans
Trombosis vena portal
Angka kematian/gejala sisa menetap 1-12%
Transfusi Tukar - Komplikasi
Pemulangan dan pemantauan
lanjutan

Nasehati ibunya mengenai pemberian
minum dan membawa kembali jika
menjadi semakin kuning