PALATOSCHISIS

SUCIYANTI APRILIANA 110208105

DIAN A. ASIKIN C 111 09 125


Supervisor: dr.A.J.Riewpassa,Sp.B,Sp.BP-RE
22 Desember 2013
Nama : Muh.Riski Nur Wahyu
JK : Laki-laki
Umur : 1 tahun
MR : 595092
Ruangan : Lontara 3 Atas Belakang
MRS : 7 Desember2013
Diagnosis : Palatoschisis
Jaminan : Jamkesmas

Keluhan Utama : Celah pada langit-langit mulut

Anamnesis Terpimpin :
Dialami sejak lahir, riwayat trauma (-), riwayat sering sesak(-),
riwayat sering batuk (-), riwayat sering demam (-)
BAB kesan normal, BAK kesan lancar.
Riwayat ANC di bidan/puskesmas, riwayat ibu konsumsi
alkohol, minum obat-obatan/jamu-jamuan saat hamil
disangkal.
Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal.
Riwayat operasi sebelumnya (+) Operasi Labioplasty bulan
April 2013
Status Generalis
Sakit Sedang/
Gizi Cukup /
Composmentis
Status Vitalis
T :100/70
mmHg
N: 96 x/mnt
P : 24 x/mnt
S : 36,8
o
C
Status lokalis
Regio Oral
Labium : Tampak bekas operasi labioplasty. Edema (-) Hematom
(-) Nyeri tekan (-)
Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri
tekan (-)
Palatum : Tampak defek pada palatum durum hingga ke palatum
molle , edema (-), nyeri tekan (-)
STATUS REGIONAL :
Regio Facial
Rambut : Lurus, tipis, sukar dicabut
Mata : Konjungtiva kedua mata
tidak anemis, sklera tidak
Ikterus.
Hidung : Rinore (-), Epistaxis (-),
Deformitas (-),
Telinga : Otore (-)
Regio Colli
Inspeksi : Warna kulit sama dengan
sekitar, hematom (-), Massa
tumor (-)
Palpasi : Nyeri tekan sulit dinilai, massa
tumor (-)
Regio Thorax
Inspeksi : Dinding thorax simetris kiri = kanan
Palpasi : Massa tumor tidak ada
PerkusI : Sonor pada kedua lapangan paru,
pekak pada batas jantung, kesan normal
Auskultasi : Bunyi pernapasan vesikuler, bunyi
tambahan ronkhi -/- wheezing -/-
Regio Cor
Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak
Palpasi : Iktus kordis tidak teraba
Perkusi : Pekak, batas jantung kanan pada linea sternalis
kanan, batas jantung kiri pada linea midclavicularis kiri
Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni reguler, bising jantung tidak ada
Regio Abdomen
Inspeksi : Datar, ikut gerak napas
Auskultasi : Peristaltik (+), kesan meningkat
Palpasi : Massa (-), nyeri tekan (-) hepar/lien tidak
teraba
Perkusi : Timpani, kesan normal, nyeri ketok (-)
Ekstremitas
Inspeksi : Tidak ada kelainan
Palpasi : Edema tidak ada,massa
tumor tidak ada, akral
hangat

TEST RESULT
WBC 13,6
RBC 3,99
HGB 14
HCT 11,1
PLT 236
CT/BT 700/300
INR 0,89
PT 10,6 (12,4)
APTT 22,2 (22,7)
TEST RESULT
GDS 90
Ureum 22
Creatinin 0,2
GOT 42
GPT 20
HBsAg Non reactive
Anti HCV Non reactuve
Natrium 127
Kalium 4,2
Chloride 105
Kesan: tidak ada kelainan
Seorang bayi laki-laki berumur 1 tahun datang dengan keluhan
celah pada langit-langit mulut. Dialami sejak lahir. Riwayat trauma tidak
ada, riwayat susah minum dan makan tidak ada, tidak sering sesak,
batuk, maupun demam. BAB kesan normal, BAK kesan lancar. Riwayat
ibu melakukan ANC di bidan/puskesmas dan riwayat saat hamil
mengkonsumsi alkohol, obat-obatan atau jamu-jamuan disangkal.
Riwayat keluhan yang sama dalam keluarga disangkal. Riwayat operasi
sebelumnya (+) Labioplasty pada bulan April 2013
Berdasarkan pemeriksaan fisis di dapatkan keadaan umum baik,
sakit sedang, gizi cukup, composmentis. TD 100/70 mmHg, N 96x/menit
P 24x/menit T 36,8
o
C. Status lokalis berupa :Tampak defek pada
palatum durum sampai ke palatum molle, tampak bekas operasi
labioplasty pada labium superior. Edema (-) Hematom (-) Nyeri tekan (-
). Gnatum : Tidak tampak defek, edema (-) hematom (-), nyeri tekan (-).
Palatum : Tidak tampak defek, edema (-), nyeri tekan (-)

RESUME

DIAGNOSIS
TERAPI
Palatoplasty
CLEFT LIP PALATE
Cleft palate atau palatoschisis merupakan kelainan
kongenital pada wajah dimana atap/langitan dari
mulut yaitu palatum tidak berkembang secara
normal selama masa kehamilan, mengakibatkan
terbukanya (cleft) palatum yang tidak menyatu
sampai ke daerah cavitas nasalis, sehingga terdapat
hubungan antara rongga hidung dan mulut.
Palatoschisis (Cleft Palate)
INSIDEN
Di Indonesia,ditemukan sekitar 5.009 kasus
cleft palate dari total seluruh penduduk
Palatoschisis yang tanpa labioschisis 0,45-
0,5/1000 kelahiran
Tipe yang paling sering adalah uvula bifida
dengan insiden sekitar 2% dari populasi
ETIOLOGI

25% pasien yang menderita
palatoschisis memiliki riwayat
keluarga yang menderita penyakit
yang sama
Faktor
herediter
Obat-obatan yang dikonsumsi
selama kehamilan: fenitoin, retinoid
(golongan vitamin A), dan steroid
Infeksi: rubella dan cytomegalovirus
Faktor
lingkungan
KLASIFIKASI
Incomplete
cleft palate
Unilateral
cleft lip
palate
Bilateral
cleft lip
palate

PENATALAKSANAAN
0-1 mgg : Pemberian nutrisi kepala miring 45 derajat
1-2 mgg : Pakai obturator atau dot khusus
10 mgg : Labioplasty (rule of ten): usia 10 mgg, BB 10
pon Hb 10 gr%, lekosit maksimal 10 ribu/dl
10 bln-2 tahun : Palatoplasty karena anak mulai bicara
2-4 tahun : Speech therapy
4-6 tahun : Velopharyngoplasty
6-8 tahun : Orthodonsi
8-9 tahun : Alveolar bone grafting
9-17 tahun : Orthodonsi ulang
17-18 tahun : Cek simetri mandibula dan maksilla
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan
Bedah
Teknik von
Langenbeck
Teknik V-Y
push-back
Teknik Double
opposing Z-
plasty
Teknik
palatoplasty
two-flap
Non Bedah
Intake
nutrisi
Jalan
nafas
Teknik von Langenbeck
teknik operasi tertua
menggunakan teknik flap
bipedikel mukoperiosteal
pada palatum durum dan
palatum molle.
Untuk memperbaiki
kelainan yang ada, dasar
flap ini disebelah anterior
dan posterior diperluas ke
medial untuk menutup
celah palatum
Teknik V-Y push-back
Teknik V-Y push-back
mencakup dua flap
unipedikel dengan satu atau
dua flap palatum unipedikel
dengan dasarnya disebelah
anterior.
Flap anterior dimajukan dan
diputar ke medial
sedangkan flap posterior
dipindahkan ke belakang
dengan teknik V to Y akan
menambah panjang
palatum yang diperbaiki.
Teknik Double opposing Z-plasty
(Furlow)
Teknik ini diperkenalkan
oleh Furlow untuk
memperpanjang
palatum molle dan
membuat suatu fungsi
dari m.levator.
Teknik palatoplasty two-flap
Diperkenalkan oleh
Bardach dan Salyer
(1984). Teknik ini
mencakup pembuatan
dua flap pedikel dengan
dasarnya di posterior
yang meluas sampai
keseluruh bagian alveolar.
Flap ini kemudian diputar
dan dimajukan ke medial
untuk memperbaiki
kelainan yang ada.
Cleft lip (Labioschisis) adalah suatu kelainan bawaan berupa
celah pada bibir atas diantara mulut dan hidung. Kelainan ini
dapat komplit dan inkomplit
Celah pada satu sisi disebut labioschisis unilateral
Celah pada kedua sisi disebut labioschisis bilateral
EPIDEMIOLOGI

Cleft lip dengan atau tanpa cleft palate
ditemukan sekitar 1 dari 1000 kelahiran
hidup, dua kali lebih banyak dibanding
populasi di Asia dan setengah dari populasi
di Amerika.
Lk > Pr

Bibir normal terdiri dari :
a. Leher filtrum (philtrum column)
b. Lekuk filtrum (philtrum dimple)
c. Cupids bow
d. White roll (vermillon cutaneus junction),
vermillon


Otot orbicularis oris terdiri dari :
a. Bagian internal (sirkumferential)
fungsi : membuka & menutup
mulut)
b. Bagian eksternal (oblig/tranversal)
fungsi : ekspresi & pergerakan bibir)

Multifaktor :
Genetik
Lingkungan
Infeksi Virus
Obat-obatan teratogenik
Kekurangan nutrisi saat hamil


International Classification of the Diseases
(ICD) mencakup :
a. Celah anatomis organ terlibat
b. Lengkap/ tidak adanya celah yang
terbentuk :
- Komplit
- Inkomplit
c. lokasi/ jumlah kelainan :
- Unilateral
- Bilateral

KLASIFIKASI
Microform merupakan
bentuk yang paling
ringan.
Mikrofrom tampak
sebagai defek kecil
pada bagian atas dari
vermilion sehingga
batas dari mukokutan
hilang.
Sistem LAHSHAL
Diperkenalkan oleh Otto Kriens :

L (lips), A (Alveolus), H (Hard palate), S (Soft
palate)

Normal urutannya dicoret, Komplit huruf besar,
inkomplit huruf kecil, kelainan mikroform huruf
kecil dalam kurung
3. Sistem Kode Celah Lokasi (LAHSHAL)
Contoh
CLP/L------L: celah bibir kanan dan kiri komplit
CLP/----SHAL: celah komplit SHAL kiri
CLP/l-----:celah bibir kanan inkomplit
Masalah asupan makanan
Masalah Dental
Infeksi telinga
Gangguan berbicara
Prenatal :
- Fetoskopi
- USG Intrauterin
- MRI
- Kelainan Enzim (cairan amnion)
- USG Transvaginal
- USG Transabdominal (sering)

Anamnesis
Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan Penunjang
Postnatal :
Celah terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau
dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan
palatum




Dilakukan pada usia sekitar 3 bulan mengikuti Rule of Ten
Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana
pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk
menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral
dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada
dasar kolumella
Makanan oral
Untuk anak yang masih menyusui, setelah operasi
boleh langsung disusui. Namun ada beberapa
center yang masih menganjurkan untuk
memberikan makanan lewat NGT sampai 10 hari
postoperatif kemudian baru bisa makan
sebagaimana biasa
Post-Op :
Perawatan Bibir :
Garis jahitan luka yang terbuka pada dasar dari bibir
dan hidung dapat dibersihkan menggunakan cotton
swabs yang dicelupkan ke hidrogen peroksida serta
antibiotik topikal dapat diberikan beberapa kali
sehari.
- CLP dapat dimodifikasi/disembuhkan
- 80% anak mengalami perkembangan
bicara yang baik setelah ditangani