4.3.

2 Ultrasound
4.3.2.1 Transthoracic echocardiography
Penilaian aorta secara Echocardiografi adalah rutinitas bagian

dari pemeriksaan

echocardiografi standar. Meskipun transthoracic echocardiography (TTE) adalah teknik pilihan untuk
penatalakanaan penuh dari aorta, yang berguna untuk mendiagnosis dan mem follow up bebrapa
segmen aorta. Transthoracic echocardiography adalah teknik yang paling sering digunakan untuk
mengukur segmen proximal aorta pada praktek klinik. Pangkal aorta divisualisasikan pada axis
panjang parasternal dan gambaran lima ruang apical termodifikasi; namun, pada gambaran tersebut
dinidng aorta terlihat dengan resolusi suboptimal lateral (gambar web 1)
Arteri subcostal termodifikasi dapat berguna.

transthoracic echocardiography juga

memberikan penilaian terhadap katup aorta, yang biasanya termasuk dalam penyakit ascending aorta.
Yang sangat penting untuk evaluasi aorta thoracic adalah gambaran suprasternal; analisis lengkungan
aorta harus dimasukkan dalam seluruh pemeriksaan transthoracic echocardiography. Gambaran
tersebut utamanya menggambarkan lengkung aorta dan tiga pembuluh darah utama supra aorta
dengan ukuran yang bervariasi dari aorta ascenden dan descenden; namun tidak memungkinkan untuk
melihat seluruh aorta thiracic

dengan TTE. Gambaran axis pendek dari aorta descenden dapat

digambarkan secara posterior dari atrium kiri pada gambaran parasternal axis panjang dan gambaran
empat ruang. Dengan rotasi 90 dari transducer, gambaran axis panjang diperoleh dan bagian median
dari aorta thoracic descenden dapat divisualisasikan. Secara kontras, aorta abdominal descenden
secara relatif mudah divisualisasikan ke daerah inferior kiri vena cava pada gambaran sagittal
(superior-inferior) subcostal.
Echocardiography transthoracic adalah modalitas pencitraan yang sangat baik untuk
pengukuran serial maksimal diameter pangkal aorta, untuk evaluasi regurgitasi aorta, dan waktu untuk
operasi elektif dalam kasus TAA. Karena daerah dominan pelebaran pada aorta proksimal, TTE sering
sudah cukup untuk screening. Via tampilan suprasternal, lengkungan aneurisma aorta, kalsifikasi plak,
trombus, atau membran diseksi mungkin terdeteksi jika kualitas gambar memadai. dari jendela ini,
koarktasio aorta dapat dicurigai oleh continous-wave Doppler; patent ductus arteriosus juga mungkin
diidentifikasi oleh warna Doppler. Menggunakan dilihat sesuai (lihat di atas) dilatasi aneurisma,
kompresi eksternal, trombus intra-aorta, dan diseksi flaps dapat dicitrakan dan pola aliran pada aorta
abdominal dinilai. Semakin rendah aorta abdominal, di bawah arteri ginjal, bisa divisualisasikan untuk
menyingkirkan AAA.

4.3.2.2 echocardiography transesofageal

Kedekatan yang relatif dari kerongkongan dan aorta thoracic memungkinkan gambar resolusi
tinggi dengan frekuensi lebih tinggi transesofageal echocardiography (TOE) (Web Gambar 2). Juga,
pencitraan multi-plane memungkinkan peningkatan penilaian aorta dari pangkal ke aorta desecenden.
transesofageal echocardiography adalah semiinvasive dan membutuhkan sedasi dan kontrol tekanan

darah ketat, seperti pengecualian penyakit esofagus. gambaran TOE yang paling penting dari aorta
asenden, pangkal aorta, dan katup aorta adalah TOE axis panjang (di 120-150) dan axis pendek (di
30- 60) . Karena penempatan dari bronkus kanan dan trakea, segmen pendek dari ascending aorta
distal, sebelum innominate arteri, tetap tak terlihat ('blind spot'). Gambar ascending aorta sering
mengandung artefak karena gaung dari dinding posterior ascending aorta atau dinding posterior kanan
arteri pulmonal, dan hadir sebagai baris aorta intraluminal horisontal yang bergerak secara paralel
dengan struktur bergema, seperti yang dapat dipastikan oleh M-mode tracings. Descending aorta
mudah divisualisasikan dalam axis pendek (0) dan axis panjang (90) dilihat dari batang coeliac ke
arteri subklavia kiri. Penarikan lebih lanjut probe menunjukkan arkus aorta.
Real-time 3D TOE muncul untuk menawarkan beberapa keunggulan dibandingkan TOE dua
dimensi, tetapi nilai klinis tambahan belum dapat dinilai dengan baik.

4.3.2.3 USG abdomen

USG abdomen (Web Gambar 3) tetap menjadi modalitas pencitraan andalan untuk penyakit
aorta abdominal karena kemampuannya untuk secara akurat mengukur ukuran aorta, untuk
mendeteksi lesi dinding seperti mural trombus atau plak, dan karena ketersediaan luas, tak
menyakitkan, dan murah. USG dupleks memberikan informasi tambahan mengenai aliran aorta.
Doppler warna sangat menarik dalam kasus diseksi aorta abdominal , untuk mendeteksi
perfusi kedua lumen palsu dan asli dan potensi re-entry situs atau obstruksi anak sungai (misalnya
arteri iliaka). Saat ini pencitraan jaringan Doppler memungkinkan penilaian penyesuaian aorta, dan
USG pencitraan 3D dapat menambahkan wawasan penting tentang geometrinya, terutama dalam
kasus aneurisma. Peningkatan kontras USG berguna dalam mendeteksi, melokalisasi, dan mengukur
endoleaks ketika teknik ini digunakan untuk memfollow up

pasien setelah EVAR. Untuk

pengoptimalan pencitraan, aorta abdominal Echography dilakukan setelah 8-12 jam berpuasa untuk
mengurangi gas usus. Biasanya 2,5-5 MHz curvilinear array transduser memberikan visualisasi aorta
yang optimal, tetapi phase-array probe digunakan untuk echocardiography dapat memberikan kualitas
gambar yang cukup pada banyak pasien. Evaluasi USG aorta abdominal biasanya dilakukan
dengan pasien dalam posisi supine, tetapi posisi lateral dekubitus dapat juga berguna. Memindai aorta
abdominal biasanya terdiri dari gambaran longitudinal dan transversal, dari diafragma ke bifurkasio
aorta. Sebelum pengukuran diameter, gambar dari aorta harus diperoleh, semelingkar mungkin, untuk
memastikan bahwa gambar yang dipilih tegak lurus terhadap sumbu longitudinal. Dalam hal ini,
diameter anterior-posterior diukur dari tepi luar ke tepi luar dan ini dianggap mewakili diameter aorta.
Pengukuran diameter transversal kurang akurat. pada kasus ambigu, terutama jika aorta berliku-liku,
diameter anterior-posterior dapat diukur dalam tampilan longitudinal, dengan diameter tegak lurus
terhadap sumbu longitudinal aorta. Dalam review dari reproduktifitas pengukuran diameter aorta,
reproduktifitas antar-pengamat dievaluasi dengan batas-batas perjanjian dan berkisar antara 1,9 mm
sampai 10,5 mm untuk diameter anterior-posterior,

dengan variasi 5 mm biasanya dianggap 'diterima'. Hal ini harus dimasukkan ke dalam perspektif
dengan data yang diperoleh selama masa follow up pasien, sehingga progresi biasa, di bawah batas ini,
secara klinis sulit untuk dipastikan.

4.3.3 Computed tomography

Computed tomography memainkan peran sentral dalam diagnosis, stratifikasi resiko, dan
manajemen penyakit aorta. keuntungannya lebih dari modalitas pencitraan lainnya termasuk waktu
singkat yang dibutuhkan untuk memperoleh gambar dan pengolahan, kemampuan untuk mendapatkan
dataset 3D lengkap dari seluruh aorta, dan ketersediaannya yang luas (Gambar 2)
Elektrokardiogram (EKG)-gated acquisition protocol

sangat penting dalam mengurangi

artefak gerakan pangkal aorta dan aorta thoracic. High-end MSCT scanner (16 detektor atau lebih
tinggi) adalah pilihan untuk space dan resolusi temporal yang lebih tinggi dibandingkan dengan alat
lebih rendah Non-enhanced CT, diikuti oleh CT contrast-enhanced angiography, adalah protokol
yang direkomendasikan, terutama ketika IMH atau AD dicurigai. Gambar yang tertunda
direkomendasikan
setelah perbaikan stent-graft aneurisma aorta, untuk mendeteksi endoleaks. Dalam kandidat yang
cocok scan pada sistem 64-detektor atau perangkat akhir yang lebih tinggi, angiografi koroner CT
simultan memungkinkan konfirmasi atau eksklusi dari kehadiran koroner yang signifikan terhadap
penyakit arteri sebelum transkateter atau operasi perbaikan. computed tomography memungkinkan
deteksi lokasi segmen penyakit, diameter maksimal pelebaran, kehadiran ateroma, trombus, IMH,
penetrasi ulkus, kalsifikasi dan, pada pilihan kasus, perpanjangan penyakit ke cabang-cabang aorta.
Dalam AD, CT dapat menggambarkan keberadaan dan luasnya flap diseksi, mendeteksi bidang
perfusi yang membahayakan , dan kontras ekstravasasi, menunjukkan ruptur; hal ini dapat
memberikan pengukuran yang akurat dari sinus Valsalva, persimpangan sinotubular, dan morfologi
katup aorta . Selain itu, memperluas scan field-of-view ke cabang toraks atas dan arteri iliaka dan
arteri femoral dapat membantu dalam perencanaan prosedur perbaikan bedah atau endovascular.
Pada kebanyakan pasien dengan dugaan AD, CT adalah modalitas pencitraan awal yang lebih
dipilih. Dalam beberapa laporan, akurasi diagnostik CT untuk mendeteksi AD atau IMH yang
melibatkan aorta thoracic dilaporkan sebagai sangat baik ( sensitivitas 100%; spesifisitas 98%).
akurasi diagnostik serupa telah dilaporkan untuk mendeteksi aorta injury. Fitur lain traumatis dari
AAS, seperti penetrasi ulkus, trombus, pseudo-aneurisma, dan ruptur adalah mudah digambarkan
dengan CT, namun data pada akurasi adalah tidak umum dan penerbitan laporan terbatas. Kelemahan
dari CT angiography terdiri dari administrasi agen kontras iodinasi, yang dapat menyebabkan reaksi
alergi atau gagal ginjal. Juga penggunaan radiasi pengion dapat dibatasi penggunaannya pada orang
muda, terutama pada wanita, dan membatasi penggunaannya untuk follow up serial. Memang, ratarata efektif dosis radiasi selama aortic computed tomography angiography (CT) diperkirakan berada

dalam kisaran 10-15 mSv. Risiko kanker yang berhubungan dengan radiasi ini secara substansial lebih
tinggi pada wanita dibandingkan pada pria. risiko berkurang (plateauing) melampaui usia 50 tahun.

4.3.4 Positron emission tomography / computed tomography

Pencitraan Positron emission tomography (PET) adalah berdasarkan dari distribusi glukosa
analog F-fluorodeoxyglucose (FDG), yang diambil dengan afinitas tinggi oleh sel hipermetabolik
(misalnya sel inflamasi), dan dapat digunakan untuk mendeteksi inflamasi pembuluh darah dalam
pembuluh darah besar. Keuntungan dari PET dapat dikombinasikan dengan pencitraan CT dengan
resolusi yang baik. Beberapa publikasi menyatakan bahwa FDG PET dapat digunakan untuk menilai
keterlibatan aorta dengan penyakit inflamasi pembuluh darah (misalnya Takayasu arteritis, GCA),
untuk mendeteksi infeksi graft endovascular, dan untuk melacak aktivitas inflamasi selama periode
pengobatan. PET juga dapat digunakan sebagai pengganti untuk aktivitas lesi dan sebagai pengganti
untuk perkembangan penyakit; Namun, literatur yang diterbitkan terbatas pada serangkaian kasus
kecil atau laporan anekdot. Nilai deteksi infeksi graft aorta sedang diinvestigasi.

4.3.5 Magnetic Resonance Imaging

Dengan kemampuannya untuk menggambarkan kontras intrinsik antara aliran darah dan
dinding pembuluh, MRI cocok untuk mendiagnosa penyakit aorta (Web Gambar 4). Fitur menonjol
yang diperlukan untuk pengambilan keputusan klinis, seperti diameter maksimal aorta, bentuk dan
luasnya aorta, keterlibatan cabang aorta di pelebaran aneurisma atau diseksi, hubungannya dengan
struktur yang berdekatan, dan adanya trombus mural, yang andal digambarkan oleh MRI.
Dalam keadaan akut, MRI sangat terbatas karena sulit diakses, hal ini lebih sulit untuk
memantau pasien yang tidak stabil selama pencitraan, dan memiliki waktu akuisisi lebih lama dari CT.
Magnetic Resonance Imaging tidak memerlukan radiasi pengion atau kontras iodinasi dan Oleh
karena itu sangat cocok untuk studi follow up serial pada pasien (lebih muda) dengan penyakit aorta
yang diketahui.
Magnetic resonance imaging aorta biasanya dimulai dengan urutan gema darah hitam yang
berputar untuk menguraikan bentuk dan diameter, dan menggambarkan flap intima dengan adanya
AD. Urutan Gradient-gema pada pasien yang stabil, menunjukkan perubahan diameter aorta selama
siklus jantung dan turbulensi aliran darah. Misalnya, di lokasi entri / re-entry di AD, distal katup
bikuspid, atau di regurgitasi aorta. MRI dengan peningkatan kontras dengan gadolinium intravena
dapat dilakukan dengan cepat, menggambarkan aorta dan lengkungan pembuluh darah sebagai
angiogram 3D, tanpa membutuhkan ECG-gating. Rangkaian Gadolinium-enhanced dapat dilakukan
untuk membedakan aliran lambat dari trombus di lumen palsu (FL). Yang terpenting, evaluasi baik
sumber dan intensitas maksimal proyeksi gambar sangat penting untuk diagnosis karena gambar ini
terkadang gagal untuk menunjukkan flap intima. Evaluasi kedua sumber dan intensitas maksimal
gambar proyeksi diperlukan karena gambar-gambar ini terkadang luput dari membran diseksi dan

penggambaran dinding aorta. Time-resolved 3D flow sensitive MRI, dengan cakupan penuh aorta
thoracic, memberikan kesempatan unik untuk memvisualisasikan dan mengukur pola aliran pembuluh
darah . parameter kuantitatif , seperti kecepatan gelombang pembuluh dan perkiraan tekanan dinding
dapat ditentukan. Kerugian dari MRI adalah sulitnya mengevaluasi kalsifikasi katup aorta pada zona
penahanan, yang penting untuk penyegelan cangkok stent. Potensi

nefrotoksisitas gadolinium

tampaknya lebih rendah dari agen kontras CT, tetapi hal tersebut harus diperhatikan, terkait dengan
fungsi ginjal.

4.3.6 Aortografi
Visualisasi lumen aorta berbasis kateter aortografi , sisi cabang, dan kolateral. Sebagai teknik
luminography, angiografi memberikan informasi yang tepat tentang bentuk dan ukuran dari aorta,
serta anomali (Angka Web 5 dan 6), meskipun penyakit pada dinding aorta itu sendiri luput, serta
aneurisma aorta yang penuh trombus. Selain itu, teknik angiografi memungkinkan penilaian dan, jika
perlu, pengobatan arteri koroner dan penyakit cabang aorta. Akhirnya, adalah mungkin untuk
mengevaluasi kondisi katup aorta dan fungsi ventrikel kiri.
Di sisi lain, angiografi merupakan prosedur invasif yang memerlukan penggunaan media
kontras. ini hanya menunjukkan lumen aorta maka, dapat melewatkan aneurisma aorta berlainan.
Selain itu, teknik ini kurang umum tersedia daripada TTE atau CT. Untuk alasan ini modalitas
pencitraan noninvasif telah banyak menggantikan aortografi pada tes diagnostik lini pertama, baik
pada pasien yang dicurigai AAS dan dengan dicurigai atau diketahui AD kronis. Namun, aortografi
dapat berguna jika temuan dengan teknik non-invasif terdapat

ambigu atau tidak lengkap.

Perbandingan alat pencitraan utama yang digunakan untuk membuat diagnosis penyakit aorta dapat
dilihat pada Tabel 3.

4.3.7 Intravascular ultrasound

Untuk mengoptimalkan visualisasi dari dinding aorta, intravascular ultrasound (IVUS) dapat
digunakan, terutama selama perawatan endovascular (Web Gambar 7). Teknik intrakardiak
echocardiography bahkan lebih canggih (Web Gambar 8).

4.4 Penilaian kekakuan aorta

Dinding arteri kaku sesuai usia. Kekakuan aorta adalah salah satu manifestasi yang paling awal
terdeteksi dari perubahan struktural dan fungsional yang merugikan dalam dinding pembuluh darah,
dan semakin diakui sebagai pengganti titik akhir untuk penyakit kardiovaskular. Kekakuan aorta
memiliki nilai prediktif independen untuk semua penyebab dan mortalitas kardiovaskular, kejadian
koroner fatal dan

non-fatal, dan stroke fatal pada pasien dengan berbagai tingkat risiko

kardiovaskular, dengan nilai prediksi yang lebih tinggi pada subyek dengan resiko kardiovaskular
dasar yang lebih tinggi. Beberapa metode non-invasif yang saat ini digunakan untuk menilai kekakuan
aorta, seperti kecepatan gelombang denyut dan indeks augmentasi. Kecepatan gelombang denyut
dihitung sebagai jarak yang ditempuh oleh gelombang denyut, dibagi dengan waktu yang dibutuhkan
untuk menempuh

jarak. Peningkatan kekakuan arteri menghasilkan peningkatan kecepatan

gelombang denyut di arteri. Kecepatan gelombang denyut Karotis-femoral adalah 'gold standart' untuk
mengukur kekakuan aorta, dengan kemudahan, akurasi, reproduktifitas, dan nilai prediktif yang kuat
untuk hasil yang merugikan. Pedoman hipertensi terbaru telah merekomendasikan pengukuran
kekakuan arteri sebagai bagian dari evaluasi komprehensif pasien dengan hipertensi, untuk
mendeteksi

kekakuan arteri besar dengan nilai prediktif dan reproduktif yang tinggi. Setelah

pernyataan konsensus ahli baru-baru ini di pedoman European Society of Hypertension (ESH) / ESC
2013, ambang untuk kecepatan gelombang denyut > 10 m / s telah diusulkan, yang digunakan untuk
mengkoreksi jarak karotid ke femoral, dengan pertimbangan 20% lebih pendek dari jarak anatomi
yang benar yang ditempuh tekanan gelombang (yaitu 0,8 12 m / s atau 10 m / s). Keterbatasan
utama dalam interpretasi kecepatan gelombang denyut adalah bahwa hal itu sangat dipengaruhi oleh
tekanan darah. Karena peningkatan tekanan darah meningkatkan tegangan dinding arteri , tekanan
darah menjadi variabel pengganggu ketika membandingkan tingkat kekakuan arteri struktural.

5. Pilihan pengobatan
5.1 Prinsip terapi medis
Tujuan utama dari terapi medis dalam kondisi ini adalah untuk mengurangi tegangan pergeseran pada
segmen sakit aorta dengan mengurangi tekanan darah dan kontraktilitas jantung. Sejumlah besar
pasien dengan penyakit aorta memiliki komorbiditas penyakit arteri koroner, penyakit ginjal kronis,
diabetes mellitus, dislipidemia, hipertensi, dll. Oleh karena itu pengobatan dan strategi pencegahan
harus sama dengan yang diindikasikan untuk penyakit di atas. Penghentian merokok adalah penting,
penelitian telah menunjukkan bahwa merokok menginduksi ekspansi AAA yang lebih cepat secara
signifikan (sekitar 0,4 mm / tahun) . Aktivitas fisik moderat mungkin dapat mencegah perkembangan
aterosklerosis aorta namun data yang ada sangat kurang. untuk mencegah lonjakan tekanan darah,
olahraga kompetitif harus dihindari pada pasien dengan pembesaran aorta.
Dalam kasus AD, pengobatan dengan agen beta-blocker intravena dimulai untuk mengurangi
denyut jantung dan menurunkan tekanan darah sistolik ke 100-120 mm Hg, tetapi regurgitasi aorta
harus dikecualikan. Agen lainnya mungkin berguna dalam mencapai target.
Dalam kondisi kronis, tekanan darah harus dikendalikan untuk berada dibawah 140/90 mm
Hg, dengan perubahan gaya hidup dan penggunaan obat antihipertensi, jika memungkinkan.
Penanganan yang ideal akan menjadi salah satu yang dapat membalikkan pembentukan aneurisma.
Pada pasien dengan sindrom Marfan, penggunaan profilaksis beta-blocker, angiotensin-converting

enzyme (ACE) inhibitor, dan penghambat reseptor angiotensin II tampaknya dapat mengurangi baik
perkembangan pelebaran aorta atau terjadinya komplikasi.

Namun, tidak ada bukti untuk

keberhasilan pengobatan ini pada penyakit aorta dengan etiologi lain. Studi observasional Kecil
menunjukkan bahwa statin dapat menghambat perluasan aneurisma. Penggunaan statin dikaitkan
dengan ketahanan hidup setelah perbaikan AAA, dengan lebih dari pengurangan tiga kali lipat risiko
kematian kardiovaskular. percobaan

yang baru-baru ini dimulai akan menunjukkan apakah

penggunaan statin atau tidak diikuti EVAR akan menghasilkan outcome yang menguntungkan.

5.2 Terapi Endovaskular

5.2.1 Perbaikan aorta thoracic endovascular
5.2.1.1 Teknik
Perbaikan aorta thoracic endovascular bertujuan untuk mengeluarkan lesi aorta (yaitu aneurisma atau
FL setelah AD) dari sirkulasi oleh implantasi membran tertutup stent-graft di seluruh lesi, dalam
rangka untuk mencegah pembesaran lebih lanjut dan ruptur aorta.
Perencanaan pra-prosedural yang cermat sangat penting untuk kesuksesan prosedur TEVAR. CT
dengan kontras merupakan modalitas pencitraan pilihan untuk perencanaan TEVAR, mengambil, <3
mm 'irisan' dari cabang proksimal supra-aorta ke arteri femoral. Diameter (< 40 mm) dan panjang
(20 mm) dari proximal dan distal zona pendaratan sehat dievaluasi untuk menilai kelayakan
TEVAR, bersama dengan penilaian dari panjang lesi dan hubungannya ke sisi cabang dan akses rute
iliofemoral.
Dalam TAA, diameter stent-graft harus melebihi diameter referensi aorta pada zona
pendaratan setidaknya 10-15%. Pada pasien dengan Tipe B AD, stent-graft ditanam di proksimal
entri , untuk menghalangi aliran darah ke dalam FL, menghilangkan tekanan FL, dan menginduksi
proses renovasi aorta dengan penyusutan FL dan pembesaran lumen sejati (TL). Berbeda dengan
TAA, hampir tidak ada pembesaran dari stent graft. Dalam situasi yang melibatkan cabang penting
disamping aorta (misalnya arteri subklavia kiri), TEVAR sering didahului oleh bedah revaskularisasi
terbatas cabang-cabang ini (pendekatan 'hibrid'). Pilihan lainnya adalah bedah pemutusan cabang atau
penggunaan fenestrated dan endografts bercabang atau 'teknik cerobong asap'. Sebuah alternatif
mungkin satu, stent-graft bercabang.
TEVAR dilakukan dengan peningkatan transarterial retrograde dari pengiriman perangkat
besar (hingga 24 F) membawa stent-graft yang mudah runtuh. Akses arteri diperoleh baik dengan
pembedahan atau dengan pendekatan perkutan, menggunakan penutupan situs akses termediasi
jahitan. Dari sisi kontralateral femoralis atau dari akses brakialis/radialis , kateter pigtail maju untuk
angiografi. Stent graft disalurkan melalui panduan kawat kaku. Dalam AD, mungkin cukup
menantang untuk menavigasi kawat panduan melewati TL sempit, yang sangat penting untuk
penempatan stent-graft . Entah TOE atau IVUS dapat membantu dalam mengidentifikasi posisi yang

benar dari kawat panduan dalam TL. Ketika target posisi tercapai, tekanan darah diturunkan baik
secara farmakologi (nitroprusside atau adenosin,< 80 mm Hg sistolik) atau menggunakan rapid pacing
ventrikel kanan

untuk menghindari perpindahan hilir, dan stent-graft kemudian dikerahkan.

Penyelesaian angiography dilakukan untuk mendeteksi adanya proksimal endoleak tipe I (tidak
cukupnya segel proksimal), yang biasanya memembutuhkan perawatan segera (Gambar 3). Informasi
lebih teknis disediakan dalam penerbitan baru joint posistion paper of the ESC and the Eurpoean
Association for Cardio-Thoracic Surgery.

5.2.1.2 Komplikasi
Dalam TEVAR, komplikasi vaskular pada daerah tusukan, serta komplikasi aorta dan neurologis, dan
/ atau endoleaks telah dilaporkan. Idealnya, komplikasi daerah akses dapat dihindari oleh perencanaan
pra-prosedural yang berhati- hati. Paraparesis / paraplegia dan stroke masing-masing berkisar antara
0,8-1,9% dan 2,1-3,5%, dan muncul lebih rendah daripada pembedahan terbuka. Untuk menghindari
iskemia spinal cord, pembuluh darah yang memasok spinal cord utama tidak dapat dicakupkan dalam
pengaturan elektif (yaitu tidak ada overstenting dari arteri subklavia kiri).
Pada pasien berisiko tinggi, preventif drainase cairan serebrospinal (CSF) dapat bermanfaat,
karena telah terbukti berefek dalam melindungi spinal cord selama pembedahan terbuka thoracoabdominal aneurisma. Pembalikan paraplegia dapat dicapai dengan inisiasi langsung dari drainase
CSF dan elevasi farmakologis tekanan darah ke mean tekanan arteri >90 mm Hg . Episode hipotensi
selama prosedur harus dihindari. Diseksi Retrograde dari aorta asenden setelah TEVAR dilaporkan
dalam 1,3% (0,7-2,5%) dari pasien. Endoleak menggambarkan perfusi patologi aorta dan terjadi baik
di thoraks dan abdominal (T) EVAR. Berbagai jenis endoleak diilustrasikan dalam Gambar 3
endoleak Tipe I dan Tipe III dianggap sebagai kegagalan pengobatan dan menjamin perawatan lebih
lanjut untuk mencegah risiko ruptur berkelanjutan, sedangkan endoleak Tipe II (Gambar 3) biasanya
dikelola secara konservatif dengan strategi 'menunggu dan memperhatikan' untuk mendeteksi
perluasan aneurisma, kecuali untuk arteri supra-aorta. Endoleak Jenis IV dan V adalah jenis tidak
langsung dan kearah benign. Pengobatan diperlukan dalam kasus-kasus ekspansi aneurisma.
Adalah penting untuk dicatat bahwa foto polos radiografi dada dapat berguna sebagai
tambahan untuk mendeteksi kelelahan material dari stent-graft dan mengikuti perubahan 'stent-graft'
dan 'no stent-graft' lebar, panjang terinduksi dan angulasi aorta toraks .

5.2.2 perbaikan abdominal aorta endovascular

5.2.2.1 Teknik
Perbaikan aorta Endovaskular dilakukan untuk mencegah ruptur infrarenal AAA. Demikian pula
untuk TEVAR, perencanaan pra-prosedural yang matang dengan CT kontras sangat penting. Leher
aorta proksimal (didefinisikan sebagai segmen normal aorta diantara arteri ginjal terendah dan tingkat
paling cephalad peluasan aneurisma) harus memiliki panjang minimal 10-15 mm dan diameter tidak

boleh melebihi 32 mm . Angulasi diatas 60 dari leher proksimal meningkatkan risiko migrasi
perangkat dan endoleak. Sumbu iliofemoral harus dievaluasi dengan CT, karena perangkat
pengiriman besar (14-24 F) yang digunakan. Penyakit aneurisma arteri iliaka membutuhkan
perpanjangan stent graft ke arteri iliaka eksternal. Oklusi bilateral hipogastrik karena cakupan aretri
iliaka interna harus dihindari karena dapat menghasilkan buttock claudicatio, disfungsi ereksi, dan
iskemia visceral atau bahkan iskemia spinal cord.
Saat ini beberapa jenis stent-graft telah tersedia, sebagian besar terdiri dari self-expanding
nitinol skeleton yang

ditutupi dengan polyester atau membran Polytetrafluroethylene. Untuk

memberikan segel optimal, diameter stent-graft harus lebih besar 10-20% sesuai dengan diameter
aorta pada leher proksimal. Stent-graft bercabang digunakan dalam kebanyakan kasus; graft tabung
hanya dapat digunakan pada pasien dengan lokal pseudoaneurysms aorta infrarenal. Aorto-mono iliac
stent-grafts, dengan bedah Femoro-femoral Crossover bypass, dapat menghemat waktu pada pasien
dengan ruptur akut seperti ini tidak memerlukan kanulasi kontralateral ekstremitas .
Pilihan anestesi (anestesi umum atau anestesi sedasi/regional) harus diputuskan berdasarkan
kasus per kasus. Stent-grafting dimulai dari sisi ipsilateral, diatas panduan kawat .Akses kontralateral
digunakan dengan kateter pigtail sebagai intra prosedur dari angiografi. Fiksasi dari stent graft-dapat
berupa suprarenal atau infrarenal, tergantung pada alat yang digunakan. Setelah dilakukan penyebaran
dari stent, graft dari tungkai kontralateral terhubung dari akses kontralateral atau, dalam kasus yang
jarang, dari pendekatan crossover. tungkai kontralateral dimulai dan ditanamkan pencangkokan stent.
Setelah penempatan semua komponen alat, stent
dioptimalkan dengan pencetakan balon. Pemeriksaan

dikembangkan pada zona aneurisma

dan

angiography dilakukan untuk memeriksa

adanya kebocoran endotel/endoleaks dan untuk mengkonfirmasi patensi dari semua komponen stentgraft.
Perubahan segera untuk melakukan operasi terbuka diperlukan pada sekitar 0,6% pasien.
Endoleak/ kebocoran endotel adalah komplikasi yang paling umum dari EVAR. Tipe I dan Tipe III
adalah tipe perubahan endoleaks yang diinginkan (di manset proksimal atau yang lebih luas),
sedangkan Tipe II endoleak dapat menutup secara spontan pada sekitar 50% kasus. Tingkat cedera
vaskular setelah EVAR adalah rendah (sekitar 0-3%), karena perencanaan pra-prosedural yang lebih
diperhatikan. Kejadian infeksi stent-graft setelah EVAR adalah <1%, dengan kematian yang tinggi.

5.3. OPERASI
5.3.1 Aorta Ascendens
Prinsip utama operasi untuk aneurisma aorta ascendens adalah mencegah risiko diseksi atau
ruptur dengan mengembalikan ukuran normal aorta asenden. Jika aneurisma tersebut proksimal
terbatas pada persimpangan sinotubular dan distal ke arkus aorta, reseksi aneurisma dan implantasi
supra-commissural dari cangkok tubular dilakukan dalam penjepitan aorta dalam waktu singkat
dengan anastomosis distal di bawah arkus aorta dengan tepat. Pembungkusan eksternal atau

pengurangan ascending aortoplasty (aorta tidak direseksi tetapi direnovasi secara eksternal oleh
cangkok mesh/mesh graft) adalah, secara umum, tidak dianjurkan tetapi dapat digunakan sebagai
alternatif untuk mengurangi diameter aorta ketika cannulation aorta dan cardiopulmonary bypass yang
baik tidak mungkin atau tidak diinginkan. Ini mungkin terjadi pada pasien usia lanjut dengan aorta
kalsifikasi, pada pasien berisiko tinggi, atau sebagai tambahan untuk prosedur off-pompa lainnya.
Jika aneurisma meluas secara proksimal di bawah sinotubular junction dan satu atau lebih
sinus aorta menjadi melebar, perbaikan bedah dipandu oleh tingkat keterlibatan anulus aorta dan
katup aorta. Dalam kasus katup aorta trikuspid yang normal, tanpa regurgitasi aorta atau regurgitasi
sentral akibat pelebaran annulus, teknik pemeliharaan katup aorta harus dilakukan. Ini termasuk
operasi David klasik dengan re-implantasi katup aorta ke dalam graft tubular atau, lebih disukai,
menjadi graft dengan fungsi sinus (Web Gambar 9).
Pencangkokan/graft pada tingkat anulus aorta skeletonized dan katup aorta kembali
ditangguhkan dalam graft. Prosedur ini akan selesai dengan re-implantasi ostia koroner. Sebagai
kemungkinan, teknik klasik Yacoub atau dimodifikasi dapat diterapkan, yang hanya menggantikan
sinus aorta dan karena itu agak lebih rentan terhadap akhir pelebaran annulus aorta. Tambahan
anuloplasti aorta, untuk memperkuat anulus aorta dengan menggunakan jahitan annular atau cincin,
dapat mengatasi masalah ini. Di pusat-pusat ahli, teknik David juga dapat diterapkan pada pasien
dengan katup bikuspid aorta (BAV) dan pasien dengan regurgitasi aorta yang disebabkan oleh faktorfaktor lain selain pelebaran annular secara murni. Operasi rekonstruksi pangkal aorta, menjaga katup
trikuspid, bertujuan untuk pemulihan hemodinamik alami. Pada pasien dengan BAV, aliran darah
berubah dan akan tetap demikian setelah perbaikan. Jika ada keraguan bahwa perbaikan tahan lama
dapat dicapai-atau pada sclerosis aorta atau penggantian sumber stenosis harus dilakukan baik dengan
graft mekanis komposit atau xenograft, menurut usia pasien dan potensi kontraindikasi pasien untuk
antikoagulasi jangka panjang.
Dalam kasus perpanjangan aneurisma distal arkus aorta, tanpa meninggalkan ruang di leher
untuk menjepit aorta di bagian non aneurisma, sebuah anastomosis terbuka di distal arkus aorta atau
penggantian hemiarcus aorta harus dilakukan. Teknik ini memungkinkan pemeriksaan arkus aorta dan
memfasilitasi anastomosis sangat distal. Sebuah periode singkat perfusi serebral antegrade dan
hipotermi sirkulasi yang tertahan diperlukan, sebagai arkus aorta yang harus dibuka dan sebagian
direseksi. Risiko paraplegia dalam bedah aorta sangat tergantung pada kecepatan perbaikan dan waktu
penjepitan silang.
Mortalitas bedah elektif untuk penggantian terisolasi dari aorta asenden (termasuk cabang
aorta) berkisar 1,6-4,8% dan tergantung sebagian besar pada usia dan faktor risiko kardiovaskular
lainnya yang pada saat operasi. Tingkat kematian dan stroke untuk operasi elektif untuk aneurisma
aorta ascendens atau aneurisma arcus aorta berada di kisaran 2,4-3,0%. Untuk pasien di bawah usia 55
tahun, tingkat kematian dan stroke paling rendah masing-masing 1,2% dan 0,6-1,2%.

5.3.2. Arcus Aorta

Beberapa prosedur dan teknik telah secara signifikan menurunkan risiko yang melekat operasi
arkus aorta, baik untuk aneurisma dan pada AD. Yang penting, penggunaan terus menerus perfusi
serebral antegrade, termasuk penilaian saturasi oksigen transkranial, telah membuktikan sebagai
perlindungan otak yang aman, bahkan dalam waktu yang lama (> 60 menit) dari peredaran darah yang
tertahan. Arteri aksilaris harus dipertimbangkan sebagai pilihan pertama untuk kanulasi untuk operasi
dari arkus aorta dan AD.
Prostesis Inovatif arcus aorta, termasuk cabang untuk pemasangan kembali cabang supraaorta , telah membuat waktu rekonstruksi arcus aorta lebih dapat diprediksi, sehingga terjadi
hipotermia dalam sirkulasi extracorporal moderat (26-28C) daripada yang lebih dalam (20-22C). Ini
adalah kasus untuk sebagian besar rekonstruksi, termasuk AD yang akut dan kronis, dibutuhkan total
penggantian arcus aorta dan waktu tahanan sirkulasi hingga 40-60 menit. Tindakan pencegahan untuk
prosedur ini menyerupai sebelumnya diterapkan untuk perbaikan parsial arcus, membutuhkan periode
lebih pendek untuk tahanan peredaran darah (<20 menit). Berbagai luasan dan varian rerouting aorta
(subklavia kiri, carotid kiri dan cabangnya hingga akhirnya brakiosefalika, autologous vs alloplastic)
juga dapat digunakan. Saat ini, banyak pengganti arcus adalah re-operasi untuk aneurisma yang
berdilatasi setelah Tipe A AD yang mengikuti terbatasnya pengganti ascending aorta atau perbaikan
arcus aorta proksimal yang telah dilakukan dalam keadaan darurat.
Perbaikan yang luas termasuk penggantian graft aorta ascendens dan arkus aorta dan graftstent terintegrasi dari aorta descendens (frozen elephant trunk) diperkenalkan sebagai prosedur satu
tahap. The frozen elephant trunk' semakin diterapkan untuk entitas penyakit ini jika ascendinglengkap, arcus-, dan AD descendens yang didiagnosis pada pasien yang tidak rumit. Hal ini awalnya
dirancang untuk perbaikan aneurisma kronis, pendekatan hybrid, yang terdiri dari cangkok tunggal,
yang juga diterapkan, lebih sering dalam pengaturan diseksi akut (Web Gambar 10 dan 11).

5.3.3. Aorta Descendens

Pendekatan bedah untuk aorta descendens adalah torakotomi kiri antara ruang interkostal
keempat dan ketujuh, tergantung pada perluasan patologi aorta (Web Gambar 12). Metode yang
ditetapkan untuk operasi aorta desendens termasuk teknik bypass jantung kiri, bypass parsial, dan
operasi hipotermi dengan tahanan yang dalam pada peredaran darah. Teknik sederhana 'penjepit dan
menjahit/clamp and sew' mungkin tidak dianjurkan karena resiko pasca operasi defisit neurologis,
iskemia mesenterika dan ginjal yang signifikan ketika prosedur cross-clamp aorta melebihi 30 menit.
Sebaliknya, teknik bypass jantung kiri memberikan perfusi aorta distal (melalui pompa
sentrifugal) selama penjepitan aorta, yang mengalir melalui kanulasi dari apendiks atrium kiri atau
sebaiknya pembuluh darah paru kiri dan mengembalikan darah melalui kanulasi dari aorta distal atau
femoralis arteri. Teknik yang sama adalah teknik memotong parsial, di mana cardiopulmonary bypass
dimulai melalui kanulasi arteri dan vena femoral dan memastikan perfusi dan oksigenasi organ distal

ke penjepit aorta. Berbeda dengan teknik bypass jantung kiri, metode ini memerlukan Heparinisasi
penuh karena sistem cardiopulmonary bypass yang digunakan.
Teknik hipotermi penahanan peredaran darah yang dalam harus digunakan ketika klem dari
aorta descends distal terlalu jauh dari arteri subklavia atau antara arteri karotis dan arteri subklavia kiri
tidak layak karena lesi aorta meliputi arkus aorta. Pada suhu inti 18C anastomosis proksimal
dilakukan; setelah itu prostesis Dacron dijepit dan cabang-cabang supra-aorta yang perfusi melalui
sisi-graft dengan 2,5 L / menit. setelah prestasi dari anastomosis distal, klem dihapus dari prostesis
dan perfusi lengkap dan pemanasan ulang dimulai.
5.3.4 aorta Thoraco-abdominal
Ketika penyakit mempengaruhi kedua thorax descendens dan aorta abdominal, pendekatan
bedah yang dilakukan adalah torakotomi kiri yang diperpanjang untuk paramedian akses laparotomy.
Akses ini memastikan eksposur seluruh aorta, dari arteri subklavia kiri ke arteri iliaka (Web Gambar
12 dan 13). Ketika penyakit aorta dimulai distal arkus aorta dan layak untuk dijepit, maka teknik yang
dilakukan adalah teknik bypass jantung kiri yang merupakan metode yang telah terbukti yang dapat
dilakukan di pusat-pusat yang berpengalaman dengan hasil yang sangat baik. Keuntungan dari metode
ini adalah bahwa hal ini mempertahankan perfusi aorta distal selama penjepitan silang pada aorta,
termasuk perfusi selektif mesenterika arteri viseral dan ginjal. Karena efek perlindungan dari
hipotermia, metode ajuvan lainnya tidak diperlukan
Risiko paraplegia setelah perbaikan thoraco-abdominal berada pada kisaran 6-8%, dan
langkah-langkah prosedural secara sistemik telah dilakukan dalam mencegah komplikasi bencana ini.
Langkah-langkah ini termasuk sistemik hipotermia permisif (34C), reattachment arteri interkostalis
distal antara T8 dan L1, dan penempatan pra-operasi drainase cairan serebrospinal. Drainase
mengurangi tingkat paraplegia pada pasien dengan aneurisma thoraco-abdominal yang berlanjut
sampai dengan 72 jam pasca-bedah dianjurkan, untuk mencegah timbulnya gejala klinis paraplegia.
5.3.5 Aorta Abdominal
Perbaikan aorta abdominal terbuka biasanya melibatkan median laparotomi standar, tetapi
juga dapat dilakukan melalui pendekatan retroperitoneal kiri. Aorta dibedah, khususnya di arcus aorta
dan situs anastomosis distal. Setelah Heparinisasi, aorta dijepit secara menyilang di atas, di bawah,
atau di antara arteri renale, tergantung pada tingkat proksimal aneurisma. Iskemia ginjal tidak boleh
melebihi 30 menit, jika tidak, langkah-langkah pencegahan harus diambil (dilakukan cold renal
perfusion). aneurisma aorta digantikan baik oleh tabung atau graft bercabang, sesuai dengan tingkat
penyakit aneurisma ke arteri iliaka. Jika arteri iliaka komunis yang terlibat, graft dianastomosis ke
arteri iliaka eksternal dan revaskularisasi arteri iliac internal yang disediakan melalui cangkok bypass
yang terpisah.
Iskemia kolon merupakan masalah potensial dalam perbaikan AAA. Sebuah arteri
mesenterika paten rendah yang berdenyut disertai perdarahan menunjukkan sirkulasi kompeten
kolateral mesenterika dan, akibatnya, arteri mesenterika rendah dapat diligasi; Namun, jika arteri

paten dan hanya sedikit perdarahan terjadi, maka implantasi kembali dalam cangkok aorta harus
dipertimbangkan, untuk mencegah iskemia kolon kiri. Sebuah re-implantasi arteri mesenterika rendah
juga mungkin diperlukan jika satu arteri iliaka interna harus diikat.
Aneurisma yang dikecualikan tidak direseksi, tetapi ditutup selama proses pencangkokan,
yang memiliki efek hemostatik dan dipastikan bahwa duodenum tidak bersentuhan dengan graft,
karena hal ini dapat menyebabkan erosi dan kemungkinan dapat terjadi fistula Aorta enterik.

6. Sindrom Aorta Thoracic akut

6.1. Definisi.
Sindrom aorta akut didefinisikan sebagai kondisi darurat dengan karakteristik klinis serupa
yang melibatkan aorta. Ada jalur umum untuk berbagai manifestasi AAS yang akhirnya mengarah
pada kerusakan pada intima dan media. Hal ini dapat mengakibatkan IMH, PAU, atau pemisahan
lapisan dinding aorta, yang mengarah ke AD atau bahkan pecahnya aorta thoracic. Ruptur AAA juga
merupakan bagian dari gambaran penuh dari AAS, tetapi disajikan dalam bagian 7.2 karena presentasi
dan manajemen lebih spesifik.

6.2 Patologi dan klasifikasi

Sindrom aorta akut terjadi ketika salah satu robekan atau ulkus memungkinkan darah untuk
menembus dari lumen ke media aorta atau ketika ruptur vasa vasorum yang menyebabkan pendarahan
dalam media. Respon inflamasi terhadap darah di media dapat menyebabkan dilatasi aorta dan ruptur.
Gambar 4 menampilkan klasifikasi Stanford dan DeBakey. Fitur yang paling umum dari AAS
ditampilkan pada Gambar 5, akut AD (< 14 hari) berbeda dari sub-akut (15-90 hari), dan diseksi aorta
kronis (>90 hari) (lihat bagian 12).

6.3 diseksi aorta akut

6.3.1 Definisi dan klasifikasi
Diseksi aorta didefinisikan sebagai gangguan

dari lapisan medial diprovokasi oleh perdarahan

intramural, sehingga pemisahan lapisan dinding aorta dan pembentukan selanjutnya dari TL dan FL
dengan atau tanpa komunikasi. Pada kebanyakan kasus ,robekan intima adalah kondisi awal, sehingga
dalam pelacakan darah pada bidang diseksi dalam media. Proses ini diikuti baik oleh rupturnya aorta
dalam kasus dimana gangguan adventisia atau masuknya kembali ke dalam lumen aorta melalui
robekan kedua intima. Diseksi dapat berupa antegrade atau retrograde. Panduan saat ini akan
menerapkan klasifikasi Stanford kecuali dinyatakan lain. Klasifikasi ini memperhitungkan tingkat
diseksi, daripada lokasi robekan masuk. propagasi juga dapat mempengaruhi cabang lainnya.
komplikasi lain termasuk tamponade, regurgitasi katup aorta , dan malperfusion syndromes proksimal
atau distal . Respon inflamasi untuk thrombus di media cenderung ke arah nekrosis lebih lanjut dan
apoptosis sel otot polos dan degenerasi jaringan elastis, yang berpotensi untuk risiko ruptur medial.

6.3.3 Presentasi klinis dan komplikasi

6.3.3.1 Nyeri dada adalah gejala yang paling sering pada AD akut.
Onset mendadak nyeri dada dan / atau nyeri punggung yang parah adalah fitur yang paling khas.
Rasa sakit dapat berupa tajam, merobek, seperti pisau, dan biasanya berbeda dari penyebab lain dari
nyeri dada; onset yang tiba-tiba adalah karakteristik yang paling spesifik (Tabel 4). Situs paling
umum nyeri adalah dada (80%), sedangkan nyeri punggung dan perut masing-masing dialami 40%
dan 25% dari pasien. nyeri dada ke arah anterior

lebih sering dikaitkan dengan Tipe A AD,

sedangkan pasien dengan diseksi tipe B lebih sering dengan rasa sakit di bagian belakang atau perut.
Presentasi klinis dari kedua jenis AD dapat sering tumpang tindih. Rasa sakit dapat bermigrasi dari
titik asal ke situs lain,mengikuti alur diseksi yang meluas melalui aorta. Di IRAD, migrasi nyeri
diamati pada <15% pasien dengan tipe akut A AD, dan sekitar 20% dari mereka dengan Tipe B akut.
Meskipun setiap defisit denyut dapat sering pada 30% pasien dengan Tipe A AD dan 15%
pada mereka dengan Tipe B, iskemia ekstremitas bawah adalah jarang.
Beberapa laporan telah menggambarkan tanda dan gejala disfungsi akhir organ terkait dengan AD.
Pasien dengan tipe akut A AD menderita angka kematian dua kali lipat dari individu yang mengalami
Tipe B AD (masing-masing 25% dan 12%). Komplikasi jantung adalah paling sering pada pasien
dengan AD. Regurgitasi aorta dapat menyertai 40-75% kasus dengan Tipe A AD. Setelah ruptur aorta
akut, regurgitasi aorta adalah penyebab kematian paling umum kedua pada pasien dengan AD. Pasien
dengan regurgitasi aorta akut berat biasanya datang dengan gagal jantung dan syok kardiogenik.

6.3.3.2 regurgitasi aorta di AD meliputi pelebaran pangkal aorta dan anulus, robekan anulus atau
puncak katup , perpindahan ke bawah dari satu puncak ke bawah garis penutupan katup, kehilangan
tahanan puncak, dan gangguan fisik dalam penutupan katup aorta oleh flap intima. Tamponade
perikardial dapat diamati pada <20% pasien dengan AD akut tipe A . komplikasi ini berkaitan dengan
mortalitas yang berlipat ganda.

6.3.3.3 iskemia miokard atau infark terpadat pada 10-15% pasien dengan AD dan dapat terjadi dari
ekspansi FL aorta , dengan kompresi berlanjutan atau pemusnahan ostia koroner atau penyebaran
proses diseksi ke koroner asal. Di hadapan obstruksi koroner yang lengkap, EKG dapat menunjukkan
elevasi segmen ST infark miokard. juga, iskemia miokard dapat diperburuk oleh regurgitasi aorta
akut, hipertensi atau hipotensi, dan syok pada pasien dengan atau tanpa adanya penyakit arteri koroner.
Hal ini dapat menjelaskan pengamatan bahwa sekitar 10% dari pasien yang dengan akut tipe B AD
memiliki tanda-tanda EKG dari ischaemia. Secara keseluruhan, perbandingan kejadian iskemia

miokard dan infark diantara seri dan diantara diseksi aorta tipe A dan B ditantang oleh kurangnya
definisi umum. Selain itu, diagnosis EKG iskemia non-transmural mungkin sulit pada populasi pasien
ini dikarenakan hipertropi ventrikel kiri secara bersamaan, yang dapat ditemui di sekitar seperempat
pasien dengan AD. Jika dinilai secara sistematis, peningkatan troponin dapat ditemukan sampai
dengan 25% dari pasien yang dirawat dengan Tipe A AD. Baik peningkatan troponin dan kelainan
EKG, yang dapat berfluktuasi dari waktu ke waktu, dapat menyesatkan dokter untuk mendiagnosis
sindrom koroner akut dan keterlambatan diagnosa dan pengelolaan AD akut.

6.3.3.4 Gagal jantung kongestif dalam keadaan AD umumnya berkaitan dengan regurgitasi aorta.
Meskipun lebih sering terjadi pada AD tipe A,gagal jantung juga dapat ditemui pada pasien dengan
AD Tipe B , hal ini menunjukkan etiologi tambahan gagal jantung, seperti iskemia miokard, disfungsi
diastolik yang sudah ada, atau hipertensi yang tidak terkendali. Data register menunjukkan bahwa
komplikasi ini terjadi pada < 10% dari kasus AD. Khususnya, dalam pengaturan AD, pasien dengan
gagal jantung akut dan syok kardiogenik ini kurang sering datang dengan karakteristik nyeri dada
yang parah dan tiba-tiba, dan ini dapat menunda diagnosis dan pengobatan AD. hipotensi dan shock
bisa terjadi akibat ruptur aorta, regurgitasi aorta akut yang parah, iskemia miokard luas, tamponade
jantung, disfungsi ventrikel kiri yang sudah ada, atau banyak kehilangan darah.

6.3.3.5 Efusi pleura luas yang dihasilkan dari perdarahan aorta yang menuju ke mediastinum dan
ruang pleura jarang terjadi karena biasanya pasien tidak dapat bertahan hidup hingga tiba di rumah
sakit. Efusi pleura kecil mungkin dapat terdeteksi pada 15-20% pasien dengan AD, dengan pola
perantara distribusi Hampir sama Tipe A dan Tipe B, dan Diyakini Menjadi hasil dari proses
inflamasi menahun.

6.3.3.6. Komplikasi paru dari AD akut sangat langka dan hal ini termasuk kompresi arteri pulmonalis
dan fistula aortopulmonary yang dapat menyebabkan sesak atau edema paru unilateral, dan ruptur
aorta akut yang menuju ke paru dengan hemoptisis masif.

6.3.3.7. Sinkop adalah gejala awal yang signifikan dari AD, terjadi sekitar 15% dari pasien dengan
AD tipe A dan di 5% dari mereka yang mengalami tipe B. Hal ini terkait dengan peningkatan risiko
kematian di rumah sakit karena seringkali hal ini terkait dengan komplikasi yang mengancam jiwa,
seperti tamponade jantung atau diseksi pembuluh darah supra-aorta. Pada pasien dengan sinkop
dengan curiga AD, dokter harus aktif mencari segala bentuk komplikasi.

6.3.3.8. Gejala neurologis mungkin sering terjadi dan mendominasi gambaran klinis, menutupi
kondisi yang mendasari. Hal ini dapat berasal dari malperfusion serebral , hipotensi, tromboemboli
distal, atau kompresi saraf perifer. Frekuensi gejala neurologis di AD berkisar 15-40%, dan setengah
dari kasus hanya berupa sementara/transient. Paraplegia akut karena iskemia tulang belakang
Disebabkan oleh oklusi arteri tulang belakang, dan hal ini jarang terlihat dan mungkin saja tanpa ada
rasa nyeri dan menyesatkan kita ke arah diagnosis Leriche syndrome. Laporan kasus IRAD yang
terbaru melaporkan bahwa Tipe A pada AD merupakan insiden dari

kejadian cedera otak besar

(yaitu stroke dan koma ) di < 10% dan 1,0% pada kerusakan sumsum tulang belakang akibat iskemik.
Iskemik Neuropati ekstremitas atas dan bawah, disebabkan oleh malperfusi dari subklavia atau di
wilayah femoralis, yang diamati di sekitar 10% kasus. Suara serak terjadi karena kompresi dari saraf
laryngeal kiri yang berulang, jarang terjadi.

6.3.3.9. Iskemia mesenterika terjadi di 5% dari pasien dengan AD tipe A. Struktur dan organ yang
berdekatan mungkin menjadi iskemik akibat cabang aorta, atau mungkin dipengaruhi oleh kompresi
mekanis yang disebabkan oleh diseksi aorta atau perdarahan aorta, yang menyebabkan komplikasi
pada jantung, saraf, paru, visceral, dan arteri perifer. Iskemia di end-organ mungkin juga terjadi
akibat hasil dari keterlibatan lubang arteri utama dalam proses pembedahan. Gangguan perfusi bisa
terjadi secara intermitten jika disebabkan oleh prolapsnya penutup diseksi, atau yang persisten, dalam
kasus obliterasi organ pasokan arteri oleh FL ekspansi. Manifestasi klinis yang sering berbahaya;
nyeri perut yang seringkali non-spesifik, pasien Mungkin tidak merasakan nyeri pada 40% kasus;
akibatnya, diagnosis menjadi terlambat untuk menyelamatkan usus dan pasien. Oleh karena itu,
penting untuk menjaga tingkat kecurigaan yang tinggi untuk iskemia mesenterika pada pasien dengan
AD akut dengan nyeri perut dan peningkatan kadar laktat. Adanya iskemia mesenterika sangat
mempengaruhi strategi manajemen dan hasil dari pasien AD dengan tipe A ; dalam laporan terbaru
IRAD, 50% pasien dengan malperfusion mesenterika tidak menerima terapi bedah, sedangkan
proporsi pada korespondensi pasien tanpa komplikasi adalah 12%. Selain itu, angka kematian di
rumah sakit pada pasien dengan malperfusion mesenterika adalah Hampir tiga kali lebih tinggi sama
seperti pada pasien tanpa komplikasi (63% vs 24%). Perdarahan gastrointestinal jarang terjadi tetapi
berpotensi mematikan. Perdarahan mungkin terbatas, sebagai akibat dari infark mesenterika, atau
yang massif, akibat dari fistula aorto oesophageal atau rupture FL pada usus halus

6.3.3.10. Gagal ginjal dapat terjadi saat serangan atau selama di rumah sakit yang meningkat pada
20% pasien dengan AD akut tipe A dan sekitar 10% pada pasien dengan AD tipe B. Hal ini mungkin
hasil dari hipoperfusi ginjal atau infark, faktor sekunder untuk keterlibatan arteri ginjal pada AD, atau

mungkin karena hipotensi berkepanjangan. Pengujian Serial kreatinin dan pemantauan output urin
diperlukan untuk deteksi dini kondisi ini.

6.3.4 Pengujian laboratorium

Pada pasien yang masuk ke rumah sakit dengan nyeri dada dan kecurigaan dari AD, Pengujian
laboratorium, tercantum dalam Tabel 5, yang diperlukan untuk diagnosis atau deteksi komplikasi.
Jika D-dimer meningkat, kecurigaan AD meningkat. Biasanya, level D-dimer sangat
meningkat dengan segera, dibandingkan dengan gangguan lain dengan peningkatan level D-dimer
secara bertahap. D-dimer menghasilkan nilai diagnostik tertinggi selama satu jam pertama. Jika Ddimer negatif, IMH dan PAU mungkin masih ada; Namun, keuntungan dari tes ini adalah adanya
peningkatan kewaspadaan untuk diferensial diagnosis.
Karena AD mempengaruhi dinding medial aorta, beberapa biomarker telah dikembangkan
berkaitan dengan cedera endotel vaskular atau sel otot polos (myosin otot polos), interstitium
pembuluh darah (calponin, matriks metalloproteinase 8), lamina elastis (fragmen elastin larut) dari
aorta, dan tanda-tanda peradangan (tenascin-C) atau trombosis, Semua hal ini adalah bagian dari tes
namun belum memasuki area klinis

6.3.5. Diagnostik Imaging pada diseksi aorta akut

Tujuan utama dari pencitraan di AAD adalah untuk penilaian yang komprehensif dari Seluruh
aorta,termasuk diameter aorta, bentuk dan tingkat membran diseksi, keterlibatan proses diseksi dari
katup aorta, cabang aorta, hubungan dengan struktur yang berdekatan, dan adanya trombus mural
(Tabel 6).
CT, MRI, dan TOE diandalkan untuk mengkonfirmasi atau menghilangkan diagnosis AAD.
Namun, CT dan MRI telah dianggap pemeriksaan imaging yang lebih unggul dari TOE untuk
penilaian ekstensi dan keterlibatan cabang aorta pada AAD, serta untuk diagnosis IMH, PAU, dan lesi
aorta traumatik. Pada TOE, TOE yang menggunakan Doppler lebih unggul untuk pencitraan seluruh
aliran

dan dapat mengidentifikasi lokasi. Ekokardiografi transesofageal mungkin menjadi

pemeriksaan yang menarik pada pasien yang tidak stabil, dan dapat memantau perubahan saat operasi
dan setelah perawatan intensif pasca-operasi.

6.3.5.1.echocardiography
Diagnosis AD oleh standar transthoracic M-Mode dan dua dimensi echocardiography
berdasarkan hasil deteksi penutup intima dalam aorta. Sensitivitas dan spesifisitas TTE antara 7780% dan 93-96%, masing-masing

untuk keterlibatan aorta asenden.

Mendeteksi diseksi aorta thoracic distal hanya 70% dari pasien.

Kesuksesan TTE

dalam

The tear

didefinisikan sebagai gangguan kontinuitas flap, dengan adanya

ruptur di

perbatasan intima. Intima yang lebih kecil dapat terdeteksi oleh colour Doppler, Visualisasi jet di flap,
dimana dapat juga mengidentifikasi pola aliran spiral dalam aorta descendens. Kriteria lainnya adalah
Obstruksi sempurna pada FL, perpidahan sentral dari kalsifikasi intima , pemisahan lapisan intima
dari trombus, dan pergeseran lapisan dinding yang berbeda selama pulsasi aorta.

TTE dibatasi pada pasien dengan konfigurasi dinding dada yang abnormal, ruang interkostal
sempit, obesitas, emfisema paru, dan pada pasien ventilasi mekanik. Keterbatasan ini mencegah
pengambilan keputusan-yang telah-menjadi tujuan yang memadai untuk mengatasi masalah oleh
TOE. Flaps intima Bisa terdeteksi dan terlokalisir masuk dan kembali masuk , pembentukan trombus
di FL divisualisasikan dan, dengan menggunakan colour Doppler, aliran antegrade dan aliran
retrograde Bisa ditampilkan saat itu pula, menggunakan gelombang denyutan atau berkelanjutan dari
gelombang colour Doppler , gradien tekanan perantara TL dan FL Bisa diperkirakan. AD retrograde
diidentifikasikan

oleh Kurangnya cadangan aliran FL. Pembentukan trombus yang Sering

dikombinasikan dengan aliran lambat dan kontras yang spontan. Komunikasi yang lebar antara hasil
TL dan FL dalam gerakan flap intima yang ekstensif, dimana dalam kasus yang ekstrim, dapat
menyebabkan kolapsnya TL, sebagai mekanisme malperfusi. AD yang terlokalisir dari segmen distal
dari aorta asenden dapat tidak terdeteksi karena sesuai dengan 'blind spot' pada TOE.

Sensitivitas TOE mencapai 99%, dengan spesifisitas 89%. Nilai prediksi positif dan negatif
89% dan 99%, masing-masing berdasarkan data bedah dan data otopsi yang telah dikonfirmasi.
Ketika analisis dibatasi pada pasien yang menjalani operasi atau otopsi, sensitivitas TOE hanya 89%
dan spesifisitas 88%, nilai prediksi negatif dan positif masing-masing 97% dan 93%.

6.3.5.2 Computed tomography

Temuan yang didapat pada hasil imaging dengan kontras tinggi adalah flap intima yang
memisahkan dua lumen. Peran utama yang ditingkatkan adalah untuk mendeteksi kalsifikasi aorta
medial atau flap intima itu sendiri. Imaging yang ditingkatkan juga sangat penting untuk mendeteksi
IMH (lihat di bawah).
Diagnosis AD dapat dilihat pada imaging CT secara melintang, tetapi

tujuan gambar

rekonstruksi multiplanar berfungsi sebagai peran pelengkap penting dalam diagnosis dan menentukan
tingkat keterlibatan, khususnya mengenai keterlibatan cabang pembuluh darah aorta.
Peran utama CT multidetektor adalah bersifat spesifik dalam pengukuran yang tepat dari
tingkat diseksi, termasuk panjang dan diameter aorta, TL dan FL, keterlibatan pembuluh darah, dan
jarak dari intima ke cabang-cabang pembuluh darah.
Sisi konvex flap intima biasanya ke arah FL dan mengelilingi TL. Aliran FL biasanya lambat
dan memiliki diameter lebih besar dan mungkin memiliki trombus. Dalam AD Tipe A, FL biasanya

terletak di sepanjang dinding anterolateral kanan aorta asenden dan meluas di distal, secara spiral
berada di sepanjang dinding posterolateral kiri aorta descendens. Area linear mungkin menjadi area
observasi pada FL, yang menjadi diseksi tidak lengkap saat pembedahan, dikenal sebagai cobweb
sign', sebuah temuan khusus untuk mengidentifikasi FL. Dalam banyak kasus, lumen yang meluas
lebih kaudal Itulah yang disebut TL. Diskriminasi akurat antara FL dan TL penting untuk membuat
jaminan perfusi yang jelas oleh FL, seperti saat terapi endovascular dilakukan.
CT is the most commonly used imaging technique for evaluation of AAS, and for AD in
particular, because of its speed, wide spread availability, and excellent sensitivity of >95% for AD.
Sensitivity and specificity for diagnosing arch vessel involvement are 93% and 98%, respectively,
with an overall accuracy of 96%. Diagnostic findings include active contrast extravasation or
highattenuation haemorrhagic collections in the pleura, pericardium, or mediastinum.
CT adalah teknologi pencitraan yang paling umum digunakan untuk penilaian AAS, dan
khususnya untuk kasus AD, dikarenakan cepatnya dalam mendiagnosa, ketersediaan alat juga tersebar
luas, dan sensitivitas yang sangat baik dari> 95% untuk AD. Sensitivitas dan spesifisitas untuk
mendiagnosis keterlibatan cabang arcus aorta adalah masing-masing

93% dan 98%, secara

keseluruhan dengan akurasi 96%. Temuan diagnostik meliputi ekstravasasi kontras yang aktif atau
adanya perdarahan dalam pleura, perikardium, atau mediastinum.
Triple-rule out adalah istilah baru yang menjelaskan tentang studi EKG dan CT 64-detektor
untuk mengevaluasi pasien dengan nyeri dada akut pada saat di unit gawat darurat, untuk tiga
penyebab potensial: AD, emboli paru, dan penyakit arteri koroner. Keuntungan yang melekat pada
pemeriksaan CT adalah hasil yang cepat dalam mengatasi nyeri dada akut yang mengancam jiwa,
dengan nilai prediktif negatif yang tinggi. Namun, penting untuk mengenali tingginya kejadian filling
defect intraluminal linear, dimana semua yang meniru flap intima di CT, yang disebut pulsation
artefact adalah penyebab paling umum dari misdiagnosis. Hal ini disebabkan oleh pulsasi dari aorta
asenden selama siklus akhir diastole jantung dan akhir sistol. Potensi masalah pulsasi artefak dapat
dihilangkan dengan EKG, atau oleh suatu algoritma rekonstruksi 180 interpolasi linier. Peningkatan
kontras padat dalam vena brakiosefalika kiri atau vena cava superior, mediastinum, dan kateter
indwelling, semua dapat menghasilkan artefak beruntun di aorta, yang berpotensi mensimulasikan
diseksi. Kesulitan ini dapat dihindari dengan adanya berhati-hati pada volume dan laju injeksi bahan
kontras intravena yang diberikan.

6.3.5.3. Magnetic Resonance Imaging

MRI dianggap sebagai teknik terkemuka untuk diagnosis AD, dengan sensitivitas dan
spesifitas yang dilaporkan mencapai 98%. Ini jelas menunjukkan luasnya penyakit dan
menggambarkan aorta ascendens distal dan arcus aorta secara lebih rinci daripada yang dicapai
dengan TOE. Lokalisasi entry dan re-entry nya hampir seakurat dengan TOE dan sensitivitas untuk

keduanya hampir 90%. Identifikasi flap intima tetap menjadi kunci utama pada pemeriksaan MRI
yang biasanya terlihat pertama kali pada urutan spin-echo black blood . Intensitas sinyal TL tidak
menunjukkan apapun, sedangkan FL menunjukkan intensitas sinyal yang lebih tinggi yang
menunjukkan aliran turbulen.
MRI juga sangat berguna untuk mendeteksi adanya efusi perikardial, regurgitasi aorta, atau
diseksi arteri karotis. Arteri koroner proksimal dan keterlibatan mereka dalam proses bedah dapat
digambarkan dengan jelas. Arus di FL dan TL dapat diukur dengan menggunakan fase kontras cineMRI atau dengan teknik penandaan.
Meskipun metode ini berguna, beberapa metode dan keterbatasan percobaan dapat
menghalangi kegunaan modalitas dari sebagian besar kasus pada pasien yang tidak stabil.

6.3.5.4.Aortografi
Diagnosis AD berdasarkan pada tanda-tanda langsung angiografi, seperti visualisasi dari flap intima
(negatif, sering mobile, gambaran linear) atau terlihat dua lumen yang terpisah; atau tanda-tanda 'tidak
langsung' termasuk lumen aorta yang irregular, kekakuan atau kompresi, kelainan cabang pembuluh
darah , penebalan dinding aorta, dan regurgitasi aorta. Teknik ini tidak lagi digunakan untuk diagnosis
AD, kecuali selama dilakukan angiografi koroner atau intervensi endovascular.

6.3.6. Hasil Diagnostik

Hasil diagnostik untuk mengkonfirmasi atau menyingkirkan AD sangat tergantung pada risiko utama
kondisi ini. Tes diagnostik dapat memiliki output yang berbeda sesuai dengan probabilitas pre-test.
Pada tahun 2010,

pedoman ACC atau American Heart Association (AHA) mengusulkan alat

penilaian risiko berdasarkan tiga kelompok informasi kondisi predisposisi, adanya nyeri, dan
pemeriksaan klinis dan mengusulkan sistem penilaian yang dianggap jumlah kelompok-kelompok
yang terlibat, dari 0 (tidak ada) sampai 3 (Tabel 7). IRAD melaporkan sensitivitas dari pendekatan ini,
tetapi validasi masih belum tersedia. Kehadiran informasi dari kelompok 0, 1, 2, atau 3 terkait
dengan peningkatan probabilitas pre-test, yang harus diperhitungkan dalam pendekatan diagnostik
untuk semua AAS, seperti yang ditunjukkan pada dasar diagram alir (Gambar 6) . Alur diagnostik
menggabungkan probabilitas pre-test (Tabel 7) menurut data klinis, dan laboratorium dan pencitraan
tes, seperti yang harus dilakukan dalam praktek klinis di unit gawat darurat dengan klinis nyeri dada
(Gambar 6)

6.3.7 Pengobatan
Apakah pasien mengalami intervensi atau tidak, terapi medis untuk mengontrol rasa sakit dan
keadaan hemodinamik sangat penting (lihat bagian 5.1).

6.3.7.1 Diseksi aorta tipe A

Pembedahan adalah salah satu pilihan pengobatan. AD Akut tipe A memiliki angka kematian 50%
dalam 48 jam pertama jika tidak dioperasi. Meskipun perbaikan dalam teknik bedah dan anestesi,
kematian perioperatif (25%) dan komplikasi neurologis (18%) tetap tinggi. Namun, operasi
mengurangi mortalitas 1 bulan dari 90% menjadi 30%. Keuntungan dari operasi selama terapi
konservatif sangat jelas dalam follow up jangka panjang.
Berdasarkan bukti itu, semua pasien dengan AD tipe A harus dikirim untuk operasi; Namun, koma,
syok sekunder hingga tamponade perikardial, malperfusi arteri koroner atau perifer, dan stroke
merupakan faktor prediktif penting untuk mortalitas pasca-operasi. keunggulan operasi daripada
pengobatan konservatif telah dilaporkan, bahkan pada pasien dengan presentasi yang tidak
menguntungkan dan / atau komorbiditas utama. Dalam sebuah analisis dari 936 pasien dengan Tipe A
AD terdaftar di registri IRAD, sampai usia 80 tahun, mortalitas di rumah sakit secara signifikan lebih
rendah setelah manajemen bedah dibandingkan dengan perawatan medis. Dalam octogenarians,
mortalitas di rumah sakit adalah lebih rendah setelah operasi dibandingkan dengan pengobatan
konservatif (37,9 vs 55,2%); Namun, perbedaan gagal mencapai signifikansi klinis, mungkin karena
ukuran sampel yang terbatas pada peserta lebih dari 80 tahun. Sementara beberapa telah melaporkan
baik bedah dan kualitas hidup yang luar biasa pada orang tua, orang lain menemukan

tingkat

komplikasi neurologis pasca operasi lebih tinggi. Berdasarkan bukti saat ini, usia per se tidak boleh
dianggap sebagai kriteria pengecualian untuk pengobatan bedah.
Untuk perbaikan optimal AD akut Tipe A dalam hasil jangka panjang termasuk risiko kematian dan
terlambat kembali operasi hal-hal berikut yang perlu ditangani. Dalam kebanyakan kasus insufisiensi
aorta terkait dengan diseksi tipe A akut , katup aorta pada dasarnya normal dan dapat dipertahankan
dengan menerapkan perbaikan valve sparing aorta dari pangkal aorta. Atau, mengingat keadaan
situasi darurat, penggantian katup aorta dapat dilakukan. Dalam setiap kasus, lebih dipilih untuk
menggantikan pangkal aorta jika diseksi melibatkan setidaknya satu sinus Valsalva, daripada
melakukan penggantian aorta supracoronary saja. Yang terakhir ini terkait dengan akhir pelebaran
sinus aorta dan kekambuhan regurgitasi aorta, dan memerlukan berbagai teknik re-operatif berisiko
tinggi. Berbagai teknik ada untuk implantasi kembali dari ostia koroner atau pelestarian ostia arteri
koroner. Sebuah topik saat perdebatan adalah tingkat perbaikan aorta; penggantian aorta asenden
atau penggantian hemiarch sendiri secara teknis lebih mudah dan efektif menutup situs entri tetapi
meninggalkan sebagian besar dari aorta yang sakit tidak terobati. pasien dengan malperfusi visceral
atau renal pada AD akut tipe A sering memiliki robekan masuk utama dalam aorta desenden. Pasienpasien ini mendapatkan keuntungan dari pemanjangan terapi, seperti perbaikan 'frozen elephant trunk
'untuk menutup robekan masuk utama dan dekompresi TL. Pentingnya aortoscopy intraoperatif dan
pencitraan langsung pasca-operasi idealnya dalam pakaian hybrid untuk menegaskan kembali atau
menghilangkan efektivitas terapi, jelas. Sebaliknya, perbaikan yang lebih luas, termasuk penggantian
graft dari ascending aorta dan arkus aorta dan stent graft terpadu aorta desenden ('frozen elephant

trunk') sebagai prosedur satu tahap secara teknis lebih menantang dan memperpanjang operasi,
dengan peningkatan risiko komplikasi neurologis, tetapi menawarkan keuntungan dari perbaikan
lengkap, dengan kemungkinan rendah re-intervensi akhir. Jika diseksi berlangsung ke dalam cabang
supra-aorta, daripada teknik klasik 'island' , end-to-end grafting dari semua pembuluh supra-aorta
dapat dipertimbangkan, menggunakan graft individu dari lengkungan prosthesis.
Masih ada kontroversi mengenai apakah operasi harus dilakukan pada pasien dengan AD Tipe A
dengan defisit neurologis atau koma. Meskipun umumnya terkait dengan kecilnya prognosis pascaoperasi, pemulihan telah dilaporkan ketika reperfusi otak secara cepat dicapai, terutama jika waktu
antara onset gejala dan tiba di ruang operasi adalah <5jam.
Salah satu faktor utama yang mempengaruhi hasil operasi adalah kehadiran dari malperfusi
mesenterika. sindrom Malperfusi terjadi pada 30% pasien dengan AD akut. Organ viseral dan / atau
iskemia ekstremitas disebabkan oleh kompresi dinamis TL, karena akumulasi tekanan tinggi di FL
sebagai hasil dari besar inflow proksimal ke FL aorta thoracic dan tidak cukup outflow pada aorta
distal. Malperfusi juga disebabkan oleh ekstensi dari flap intima ke organ / arteri perifer,
menyebabkan obstruksi statis 'stenosis like' . Dalam kebanyakan kasus, malperfusion disebabkan oleh
kombinasi dari obstruksi dinamis dan statis; Oleh karena itu,perawatan bedah/ hibrida harus
dipertimbangkan untuk pasien dengan malperfusi organ. Fenestrasi dari flap intima digunakan pada
pasien dengan sindrom malperfusion dinamis, untuk membuat komnuikasi distal yang cukup antara
TL dan FL untuk menghilangkan tekanan FL. Teknik klasik terdiri tusukan dari flap intima dari TL ke
FL menggunakan jarum Brockenborough menggunakan pendekatan transfemoral. Tusukan dilakukan
pada tingkat kompresi maksimum TL di aorta abdominal. USG intravaskular mungkin berguna untuk
memandu tusukan ke FL. Balon kateter diameter 12-18 mm digunakan untuk membuat satu atau
beberapa komunikasi besar antara dua lumen. Sebuah teknik alternatif (the 'scissor' technique) untuk
fenestrasi dari flap intima berdasarkan penyisipan dua kabel panduan kaku, satu di TL dan yang lain
di FL, melalui , transfemoral, tunggal,selubung 8 F. selubung tersebut maju melewati dua kawat
panduan dari arteri iliaka eksternal ke arteri viseral, untuk membuat suatu situs komunikasi besar.
Meski dilakukan dengan tingkat keberhasilan teknis yang tinggi, fenestrasi saja mungkin tidak
sepenuhnya menyelesaikan malperfusi. Dalam seri baru-baru ini, 75% dari pasien yang menjalani
fenestrasi diperlukan tambahan intervensi endovascular (misalnya stenting) untuk menghilangkan
ischaemia.
Terapi endovascular saja, untuk mengobati AD Tipe A, telah diusahakan dalam kasus-kasus yang
dipilih tapi belum divalidasi.

6.3.7.2 Pengobatan aorta diseksi Tipe B

Khusus AD tipe B seriing rumit dalam ketiadaan dari malperfusi atau tanda-tanda (awal) progres
penyakit pasien dapat dengan distabilkan dengan aman di bawah terapi medis saja, untuk mengontrol
rasa sakit dan tekanan darah.

6.3.7.2.1 diseksi aorta tipe B tanpa komplikasi

6.3.7.2.1.1. terapi medis
Pasien dengan Tipe B AD tanpa komplikasi menerima terapi medis untuk mengontrol nyeri, denyut
jantung, dan tekanan darah, dengan pengawasan yang ketat untuk mengidentifikasi progresi penyakit
dan / atau malperfusi (lihat bagian 5.1). Pencitraan repetitif diperlukan, sebaiknya dengan MRI atau
CT.

6.3.7.2.1.2. Perbaikan aorta thoracic endovascular

Thoracic endovascular aorta repair (TEVAR) bertujuan untuk menstabilisasi diseksi aorta, untuk
mencegah komplikasi akhir dengan menginduksi proses remodeling aorta. Menahan robekan intima
proksimal oleh implantasi membran tertutup stent-graft mengalihan aliran darah ke TL, sehingga
meningkatkan perfusi distal. Trombosis dari FL menghasilkan penyusutan dan mencegah degenerasi
aneurisma secara konseptual dan, pada akhirnya, ruptur dari waktu ke waktu. Sejauh ini, hanya sedikit
data membandingkan TEVAR dengan terapi medis pada pasien AD Tipe B tanpa komplikasi.
Investigasi Stent-graft pada Pasien dengan AD Tipe B uji coba secara acak (INSTEAD) dengan total
140 pasien dengan sub-akut (>14 Hari) AD Tipe B AD tanpa komplikasi. Follow up dua tahun hasil
penelitian menunjukkan bahwa TEVAR efektif (renovasi aorta pada 91.3% pasien TEVAR vs 19,4%
dari pasien yang menerima perawatan medis; P < 0,001); Namun, TEVAR tidak menunjukkan
manfaat klinis dibanding terapi medis (tingkat kelangsungan hidup: 88,9 3,7% dengan TEVAR vs
95.6 2,5% dengan terapi medis optimal; P = 0,15). Perpanjangan tindak lanjut dari penelitian ini
(INSTEAD-XL) baru-baru ini menunjukkan bahwa mortalitas terkait aorta (6.9 vs 19.3%, masingmasing; P = 0,04) dan perkembangan penyakit (27.0 vs 46,1%, masing-masing; P = 0,04) secara
signifikan lebih rendah setelah 5 tahun pada Pasien TEVAR dibandingkan dengan mereka yang hanya
menerima terapi medis .Tidak ada perbedaan yang ditemukan mengenai mortalitas total. Pengamatan
yang sama baru-baru ini dilaporkan dari register IRAD, yang, bagaimanapun juga, termasuk pasien
dengan AD dengan komplikasi.

6.3.7.2.2 terapi endovascular diseksi aorta tipe B dengan komplikasi

6.3.7.2.2.1. Thoracic aorta endovascular repair
Thoracic endovascular aorta repair (TEVAR) adalah pilihan pengobatan dalam AD akut Tipe B
dengan komplikasi. Tujuan TEVAR adalah penutupan robekan entri 'primer' dan situs perforasi di
aorta desenden. Aliran darah diarahkan ke TL, menyebabkan peningkatan perfusi distal oleh karena
dekompresi. Mekanisme ini dapat mengatasi malperfusi arteri visceral atau perifer. Trombosis dari FL
juga akan dipromosikan, yang merupakan inisiasi untuk renovasi aorta dan stabilisasi.
Istilah 'komplikasi' berarti nyeri persisten atau berulang, hipertensi tidak terkontrol meskipun
pengobatan penuh, ekspansi awal aorta, malperfusi, dan tanda-tanda ruptur (haemothorax,

peningkatan periaortic dan hematoma mediastinum). Faktor lain, seperti diameter FL, lokasi situs
entri utama, dan komponen retrograde dari diseksi ke arkus aorta, dianggap mempengaruhi secara
signifikan untuk prognosis. Penelitian selanjutnya pasien harus mengklarifikasi apakah subgrup ini
mendapat manfaat dari pengobatan segera TEVAR.
Dengan tidak adanya calon, percobaan acak, ada peningkatan bukti bahwa TEVAR menunjukkan
keuntungan yang signifikan atas operasi terbuka pada pasien dengan akut rumit AD tipe B akut
dengan komplikasi. Sebuah prospektif, multicenter, European registry termasuk 50 pasien
menunjukkan 8% dari mortalitas 30 hari dan stroke dan iskemia saraf spinal cord masing-masing 8%
dan 2%.

6.3.7.2.2.2. Pembedahan
Penyakit arteri ekstremitas bawah, keparahan arteri iliaka yang berliku, angulasi tajam arkus aorta,
dan tidak adanya zona pendaratan proksimal untuk stent graft merupakan faktor yang
mengindikasikan operasi terbuka untuk pengobatan AD akut Tipe B dengan komplikasi. Tujuan
perbaikan dengan bedah terbuka adalah untuk menggantikan aorta desenden dengan prostesis dacron
dan untuk mengarahkan aliran darah ke TL dari hilir aorta dengan menutup FL di lokasi anastomosis
distal, dan untuk meningkatkan perfusi dan dekompresi TL, yang dapat mengatasi malperfusi.
Karena fakta bahwa, pada kebanyakan pasien, robekan entri proksimal berlokasi dekat asal arteri
subklavia kiri, operasi harus dilakukan dalam penahanan peredaran darah hipotermia dalam melalui
torakotomi kiri. Teknik bedah ini menawarkan kemungkinan anastomosis proksimal 'terbuka'
lengkung aorta distal. Meskipun hasil pembedahan telah meningkat selama bebrapa dekade terakhir,
mereka tetap sub-optimal, dengan mortalitas di rumah sakit mulai dari 25- 50%. iskemia Spinal cord
(6,8%), stroke (9%), iskemia mesenterika / infark (4,9%), dan gagal ginjal akut (19%) adalah
komplikasi terkait dengan bedah terbuka.
Saat ini, operasi jarang dilakukan dalam kasus-kasus yang AD Tipe B dengan komplikasi, dan telah
digantikan sebagian besar oleh terapi endovascular. Untuk sebagian besar, aorta telah dioperasi di
penahanan peredaran darah hipotermia dalam melalui torakotomi posterolateral kiri. Cross-klem aorta,
arteri subklavia kiri distal, mungkin tidak praktis dalam banyak kasus karena tempat masuknya
robekan, yang didominasi berlokasi dekat asal arteri subklavia kiri. Tujuan perbaikan bedah
menyiratkan reseksi dari robekan masuk utama dan penggantian diseksi aorta desenden; sebagai
akibatnya, darah diarahkan ke TL, mengakibatkan peningkatan perfusi dan dekompresi TL di aorta
thoraco-abdominal . Mekanisme ini dapat mengatasi malperfusi arteri visceral dan arteri perifer.
Dalam situasi klinis khusus, teknik 'frozen elephant trunk 'dapat dipertimbangkan dalam pengobatan
AD akut Tipe B denagn komplikasi

tanpa zona pendaratan proksimal, karena dapat juga

menghilangkan resiko AD retrograde Tipe A.

6.4 hematoma Intramural

6.4.1 Definisi
Aorta IMH adalah sebuah entiti dalam spektrum AAS, di mana hematoma berkembang di media
dinding aorta dengan tidak adanya FL dan robekan intima. Hematoma intramural didiagnosis dengan
adanya penebalan melingkar atau berbentuk bulan sabit >5 mm dari dinding aorta tanpa adanya darah
terdeteksi mengalir. Entiti ini dapat menjelaskan 10-25% dari AAS. keterlibatan dari aorta asenden
dan arkus aorta (Tipe A) terdapat untuk masing-masing 30% dan 10% dari kasus, sedangkan
melibatkan aorta thoracic desenden (Tipe B) di 60-70% dari kasus.
6.4.2 Diagnosis
Untuk mendeteksi IMH aorta akut, TTE tidak memadai karena sensitivitas yang rendah. Untuk batas
cut-off IMH dari 5 mm, sensitivitas dari TTE untuk deteksi diperkirakan lebih rendah dari 40%.
berdasarkan temuan ini, TTE tidak dapat digunakan sebagai teknik pencitraan tunggal pada pasien
dengan dugaan AAS.
CT dan MRI adalah teknik terkemuka untuk diagnosis dan klasifikasi hematoma intramural. Ketika
mengevaluasi aorta menggunakan CT, tanpa peningkatan akuisisi sangat penting untuk diagnosis
IMH. Sebuah penebalan aorta yang berbentuk bulan sabit, diperluas secara longitudinal, dalam mode
non-spiral, adalah ciri khas dari entiti ini. Berbeda dengan AD, lumen aorta jarang dikompromikan
dalam IMH, dan tidak ada lipatan intima atau peningkatan dinding aorta terlihat setelah pemberian
kontras. Menggunakan CT, kombinasi tanpa peningkatan akuisisi diikuti oleh peningkatan kontras
akuisisi menghasilkan sensitivitas setinggi 96% untuk mendeteksi IMH. Namun, jarang, diferensiasi
IMH dari penebalan aterosklerotik aorta, trombus, atau diseksi thrombus mungkin sulit menggunakan
CT. Dalam situasi seperti itu, MRI dapat menjadi alat pemecah masalah yang berguna, terutama
ketika urutan gradien-gema dinamis cine digunakan. MRI dapat juga memberikan penentuan usia
hematoma, berdasarkan karakteristik sinyal produk degradasi berbeda dari hemoglobin.
Dalam IMH akut tipe A dan B, pencitraan harus selalu menyertakan percobaan menyeluruh untuk
melokalisasi (mikro)robekan entri primer, yang sangat sering ada dan karena itu dapat mengacu pada
pilihan pengobatan, apalagi jika mengingat TEVAR.

6.4.3 Sejarah Alam, perubahan morfologi, dan komplikasi

Tingkat kematian pasien yang diobati secara medis di Eropa dan Amerika yang tinggi, berbeda
dengan Asia. Dalam seri IRAD, kematian di rumah sakit IMH tipe A mirip dengan AD Tipe A , dan
terkait dengan kedekatannya dengan katup aorta. Di sisi lain, beberapa seri menunjukkan bahwa 3040% dari IMH Tipe A berkembang menjadi AD, dengan risiko terbesar dalam 8 hari pertama setelah
onset gejala. IMH akut Tipe B memiliki risiko mortalitas di rumah sakit < 10%, mirip dengan yang
diamati dengan AD desenden Tipe B. Prediktor komplikasi IMH di fase akut dijelaskan pada Tabel 8.
Secara keseluruhan, prognosis jangka panjang pasien dengan IMH lebih menguntungkan
dibandingkan dengan pasien dengan AD. Namun, kelangsungan hidup 5 tahun dilaporkan dalam seri

IMH berkisar 43-90%, tergantung pada karakteristik populasi. Gangguan yang terlokalisir disebut
ulcer-like projection (ULP) dari aorta,dapat muncul dalam hari pertama atau beberapa bulan setelah
onset akut gejala (Web Gambar 14), dan ini berbeda dari PAU, yang terkait dengan aterosklerosis
pada dinding aorta. Meskipun ULP memiliki prognosis buruk pada aorta asenden, perjalanan penyakit
lebih benign pada tipe B IMH. Tampaknya bahwa semakin besar kedalaman awal dari ULP, semakin
besar risiko komplikasi yang terkait.

6.4.4 Indikasi untuk operasi dan perbaikan endovascular aorta toraks

Manajemen Terapi di IMH akut harus sama dengan yang untuk AD.

6.4.4.1 Hematoma intramural tipe A

Operasi darurat diindikasikan pada kasus-kasus komplikasi dengan efusi perikard, hematoma
periaortic, atau aneurisma besar, dan operasi mendesak (< 24 jam setelah diagnosis) diperlukan di
sebagian besar dari IMH Tipe A. Pada pasien usia lanjut atau mereka dengan faktor komorbid yang
signifikan,pengobatan awal dengan strategi wait and watch ' (terapi medis yang optimal dengan
tekanan darah dan kontrol nyeri dan pencitraan berulang) dapat menjadi pilihan yang masuk akal,
terutama dengan tidak adanya pelebaran aorta (< 50 mm) dan IMH dengan ketebalan < 11 mm.
6.4.4.2 Intramural hematoma tipe B
Pengobatan adalah pendekatan awal untuk kondisi ini. Terapi endovascular atau pembedahan akan
memiliki indikasi yang sama seperti AD Tipe B . Subkelompok pasien dengan dilatasi aorta atau ulcer
like projection (ULP) harus follow up ketat dan ditangani lebih agresif jika gejalanya menetap atau
muncul kembali, atau jika ditemukan pelebaran progresif aorta. Indikasi untuk intervensi (TEVAR
daripada operasi) pada fase akut adalah perluasan IMH meskipun diterapi medis, dan gangguan
robekan intima pada CT dengan peningkatan kontras.

6.5 Penetrating aortic ulcer

6.5.1 Definisi
Penetrating aortic ulcer (PAU) didefinisikan sebagai ulserasi dari plak aterosklerosis aorta menembus
melalui lamina elastis internal ke media. lesi tersebut merupakan 2-7% dari semua AAS. Perbanyakan
proses ulseratif dapat menyebabkan IMH, pseudoaneurysm, atau bahkan ruptur aorta, atau AD akut.
Sejarah alami dari lesi ini ditandai dengan pembesaran progresif aorta dan pengembangan sakular atau
aneurisma fusiform, yang terutama dipercepat pada aorta asenden (Tipe A PAU). PAU sering ditemui
dalam perluasan aterosklerosis pada aorta thoracic, mungkin lebih dari satu, dan mungkin sangat
bervariasi dalam ukuran dan kedalaman dalam dinding pembuluh. Lokasi paling umum PAU adalah
aorta thoracic desenden tengah dan bawah (Tipe B PAU). Lebih jarang, PAU berada di arkus aorta
atau aorta abdominal, sedangkan keterlibatan aorta asenden adalah jarang. Keadaan umum pada

pasien yang terkena PAU termasuk usia lanjut, jenis kelamin laki-laki, perokok tembakau, hipertensi,
penyakit arteri koroner, penyakit paru obstruktif kronik , dan aneurisme abdominal. Gejala dapat
sama dengan AD, meskipun lebih sering terjadi pada pasien usia lanjut dan jarang bermanifestasi
sebagai tanda-tanda malperfusi organ. Gejala harus diasumsikan untuk mengindikasikan keadaan
darurat dengan tercapainya adventitia dan rupturnya aorta. CT adalah modalitas pencitraan pilihan
untuk mendiagnosis PAU sebagai out-pouching dari media kontras melalui kalsifikasi plak.

6.5.2 Pencitraan diagnostik

Pada unenhanced CT, PAU menyerupai IMH. CT dengan peningkatan kontras , termasuk reformasi
aksial dan multiplanar, adalah teknik pilihan untuk mendiagnosis PAU. Karakteristik temuan adalah
ulserasi terlokalisir, menembus melalui intima aorta ke dalam dinding aorta dari mid hingga sepertiga
distal aorta thoracic desenden. Penebalan fokal atau atenuasi tinggi dari dinding aorta yang berdekatan
menunjukkan keterkaitannya IMH. Kelemahan potensi MRI di pengaturan ini, dibandingkan dengan
CT, adalah ketidakmampuannya untuk mengungkapkan dislodgement dari kalsifikasi intima yang
sering menemani PAU (Tabel 9).

6.5.3 Manajemen
Di hadapan AAS terkait dengan PAU, tujuan pengobatan adalah untuk mencegah rupturnya aorta dan
pengembangannya menjadi AD akut. Indikasi untuk intervensi mencakup kejadian berulang dan nyeri
refrakter, juga sebagai tanda-tanda ruptur , ulkus aorta berkembang pesat , terkait hematoma periaortic,
atau efusi pleura. Telah dikemukakan bahwa PAU asimtomatik dengan diameter >20 Mm atau leher
>10 mm mewakili risiko lebih tinggi untuk perkembangan penyakit dan menjadi kandidat untuk
intervensi

awal.

Namun, indikasi terkait ukuran tidak didukung oleh pengamatan lain. Nilai

tomografi emisi positron FDG/ CT saat ini sedang diselidiki, untuk penilaian tingkat dan
perpanjangan lesi inflamasi sebagai penanda ketidakstabilan aorta dan marker potensial untuk terapi.

6.5.4 Terapi Interventional

Pada pasien dengan PAU, belum ada penelitian secara acak yang tersedia yang membandingkan
pembedahan terbuka dan pengobatan endovascular. Pilihan pengobatan umumnya didasarkan pada
ciri-ciri anatomi, presentasi klinis, dan komorbiditas. Karena pasien ini adalah kandidat yang kurang
untuk operasi konvensional karena usia lanjut dan terkait komorbiditas dan lesi aorta, karena sifat
segmental, merupakan target anatomi ideal untuk stenting TEVAR semakin banyak digunakan untuk
indikasi ini, dengan hasil yang meningkatkan harapan.

6.6 Pseudoaneurisme aorta

Pseudoaneurisme aorta (aneurisma palsu) didefinisikan sebagai pelebaran aorta karena gangguan
seluruh lapisan dinding, yang hanya berisi oleh jaringan ikat periaortic. Ketika tekanan
pseudoaneurisme aorta melebihi toleransi ketegangan maksimal dinding dari jaringan di sekitarnya,
ruptur yang fatal terjadi. Komplikasi lainnya yang mengancam jiwa karena peningkatan progresif
ukuran pseundoaneurisme aorta termasuk pembentukan fistula dan kompresi atau erosi struktur
sekitarnya. Pseudoaneurisme dari aorta thoracic umumnya sekunder dari trauma tumpul toraks,
sebagai konsekuensi dari perlambatan cepat yang dialami pada kecelakaan bermotor, jatuh, dan
kecelakaan olahraga. Etiologi iatrogenik mencakup pembedahan aorta dan pencegahan berbasis
kateter . Jarang, pseudoaneurisme aorta adalah sekunder untuk infeksi aorta (aneurisma mikotik) dan
ulkus penetrasi .
Pada pasien dengan pseudoaneurisme aorta jika layak dan ukurannya bebas intervensi atau intervensi
bedah terbuka selalu diindikasikan. Saat ini, belum ada penelitian secara acak yang tersedia yang
membandingkan hasil setelah bedah terbuka dan terapi endovascular pada pasien pseudoaneurisme
aorta. Pilihan pengobatan umumnya didasarkan pada ciri-ciri anatomi, presentasi klinis, dan
komorbiditas.

6.7 (tersimpan) rupturnya aneurisma aorta

Ruptur yang tersimpan harus dicurigai pada semua pasien dengan nyeri akut, dimana pencitraan
mendeteksi aneurisma aorta dengan integritas dinding aorta. Dalam keadaan ini, nyeri berulang atau
refrakter serta efusi pleura atau peritoneum, terutama jika terjadi peningkatan mengidentifikasi pasien
dengan resiko tertinggi ruptur aorta. Pada saat pencitraan, rupturnya aorta mungkin sulit untuk
dibedakan dari yang ruptur aorta yang tersimpan. Berbeda dengan ruptur bebas (di mana gangguan
dari semua lapisan dinding aorta mengarah ke hematoma besar), pada ruptur tersimpan dari aneurisma
aorta (dengan atau tanpa pembentukan pseudoaneurisme), hematoma perivaskular

disegel oleh

struktur periaortic, seperti pleura, pericardium dan ruang retroperitoneal, serta organ-organ di
sekitarnya. Oleh karena itu, pasien dengan ruptur aorta tersimpan yang hemodinamik stabil.

6.7.1 Ruptur tersimpan dari aneurisma aorta toraks

6.7.1.1 Presentasi klinis
Pasien dengan ruptur tersimpan dari TAA biasanya hadir dengan onset akut nyeri dada dan / atau
nyeri punggung. Nyeri abdominal yang bersamaan dapat ada pada pasien dengan gejala aneurisma
thoraco-abdominal. Terbuka bebasnya ruptur aorta biasanya mengarah pendarahan internal yang
cepat dan kematian. Gagal napas akut

merupakan hasil dari bebasnya ruptur aorta ke dalam

hemithorax kiri. Jarang, erosi ke struktur mediastinum dapat mengakibatkan hemoptisis dari fistula
aortobronchial atau hematemesis dari fistula Aorto-esofagus. Lokasi ruptur sangat penting diketahui,

karena berkaitan dengan prognosis dan manajemen. Sebagai aturan umum, semakin dekat lokasi
aneurisma ke katup aorta, semakin besar risiko kematian. kurang dari setengah dari semua pasien
dengan ruptur tiba di rumah sakit hidup; kematian dapat setinggi 54% pada 6 jam dan 76% pada 24
jam setelah kejadian awal.

6.7.1.2 Diagnosis kerja

Dengan kecurigaan ruptur (tersimpan) TAA , CT diindikasikan menggunakan protokol termasuk fase
non-kontras untuk mendeteksi IMH, diikuti dengan injeksi kontras untuk menggambarkan adanya
kebocoran kontras mengindikasikan ruptur. Sebagai tambahan ke seluruh aorta, pencitraan harus
mencakup arteri iliaka dan femoral, untuk memberikan informasi yang cukup untuk perencanaan
perawatan bedah atau endovascular. Tersimpan (juga disebut impending) ruptur dari TAA adalah
indikasi untuk perawatan segera karena risiko perdarahan internal dan kematian. Sebagai aturan
umum dan tidak adanya kontraindikasi, pasien dengan gejala harus ditangani terlepas dari diameter
aneurisma karena risiko rupture aorta . Pilihan bedah terbuka dan endovascular harus seimbang
dengan seksama dalam hal resiko dan manfaat, kasus per kasus, tergantung juga pada keahlian lokal.
Perencanaan dan kinerja TEVAR untuk (tersimpan) rupturdari TAA harus dilakukan sesuai dengan
dokumen konsensus baru-baru ini dari ESC / European Association for Cardio-Thoracic Surgery.
Faktor anatomi yang diinginkan untuk perbaikan endovascular mencakup kehadiran zona pendaratan
proksimal dan distal yang memadai untuk prostesis dan pembuluh iliaka / femoralis yang memadai
untuk akses vaskular.

6.7.1.3 Pengobatan
Ruptur tersimpan dari TAA adalah suatu kondisi yang membutuhkan perawatan dengan segera karena,
sekali ruptur bebas terjadi, sebagian besar pasien tidak dapat bertahan hidup. Secara tradisional,
kondisi ini telah diperlakukan oleh perbaikan terbuka, tetapi perbaikan endovascular telah muncul
sebagai pengobatan alternatif untuk pasien yang cocok. Sebuah meta-analisis yang sesuai dari 28 seri
retrospektif, membandingkan terbuka dengan perbaikan endovascular dalam total 224 pasien,
mendokumentasikan tingkat kematian 30 hari dari 33% pada kelompok bedah terbuka dan 19% pada
kelompok TEVAR (P = 0,016). Dalam Analisis multisenter retrospektif dari 161 pasien, 30-kematian
pada pembedahan dan kelompok TEVAR adalah 25% dan 17%, masing-masing (P = 0.26). Hasil
gabungan kematian, stroke, atau paraplegia permanen terjadi pada 36% dari pasien dalam kelompok
perbaikan terbuka, dibandingkan dengan 22% pada kelompok TEVAR. Analisis US Nationwide
Inpatient Sample data set mengidentifikasi

923 pasien yang menjalani perbaikan ruptur

TAA

desenden antara tahun 2006 dan 2008, dan yang tidak memiliki gangguan aorta bersamaan. Dari
jumlah pasien, 61% dilakukan perbaikan terbuka dan 39% TEVAR. Mortalitas di rumah sakit adalah
29% untuk operasi terbuka dan 23% untuk TEVAR (P = 0.064). Setelah penyesuaian multivariabel,

kemungkinan kematian, komplikasi, dan kegagalan untuk penyelamatan adalah sama untuk
pembedahan terbuka dan TEVAR.

6.8 Cedera aorta traumatik

6.8.1 Definisi, epidemiologi dan klasifikasi
Cedera aorta trauma tumpul toraks (TAI) paling sering terjadi sebagai konsekuensi dari perlambatan
mendadak akibat tabrakan di kepala atau dari samping, biasanya dalam kecelakaan kendaraan
bermotor berkecepatan tinggi atau jatuh dari tempat yang tinggi. Hasil perlambatan cepat
menghasilkan torsi dan kekuatan gesekan pada bagian dari aorta yang relatif tidak bergerak , seperti
pangkal aorta atau kedekatan ligamentum arteriosum atau diafragma. Kombinasi kompresi dan gaya
dorong ke atas dari mediastinum, peningkatan tekanan darah yang tiba-tiba, dan peregangan aorta atas
tulang belakang juga dapat menjelaskan patogenesis TAI. Oleh karena itu, TAI terletak di isthmus
aorta pada 90% kasus. Sebuah skema klasifikasi untuk TAI telah diusulkan: Tipe I (robekan intima),
Tipe II (IMH), Tipe III (pseudoaneurisme), dan Tipe IV (ruptur). Cedera aorta thoracic, setelah
cedera otak, adalah penyebab paling umum kematian kedua pada pasien trauma tumpul; mortalitas di
tempat kejadian dapat melebihi 80% .Dengan proses-proses penyelamatan dan deteksi TAI yang
cepat , pasien yang awalnya bertahan hidup memiliki kemungkinan lebih untuk berhasil menjalani
perbaikan.

6.8.2 presentasi Pasien dan diagnosis

Presentasi klinis TAI berkisar dari gejala ringan non-spesifik ke nyeri mediastinum atau interskapula.
Dalam penelitian retrospektif multisenter dari 640 pasien set data skor dikembangkan dalam satu
kelompok dan divalidasi di negara lain. CT Darurat harus dilakukan. Computed tomography cepat dan
reproduktif, dengan sensitivitas dan spesifisitas mendekati 100% untuk TAI. Prediktor TAI adalah
pelebaran mediastinum, hipotensi< 90 mm Hg, fraktur tulang panjang, contusio paru, fraktur tulang
skapula kiri, haemothorax, dan fraktur panggul. Sensitivitas mencapai 93% dan spesifisitas 86% di
validasi beberapa set pasien. Juga, CT memungkinkan pencitraan simultan organ lain (cedera otak,
visceral dan tulang). Temuan lainnya yang terkait dengan TAI yang termasuk hematoma mediastinum,
haemothorax, dan pada tingkat pseudoaneurisme dinding aorta, flap intima , atau pembentukan
trombus. Akhirnya, CT memungkinkan untuk rekonstruksi 3D dengan MPR yang sangat penting
untuk TEVAR. Selain itu, TOE tersedia secara luas, relatif non-invasif, dan dapat dilakukan dengan
cepat di samping tempat tidur atau di ruang operasi. Dalam subset dari 101 pasien dengan TAI, TOE
mencapai sensitivitas 100% dan spesifisitas dari 98% untuk mendeteksi cedera dari dinding aorta, tapi
mungkin hanya dalam 93 (92%) pasien. Cedera trauma aorta ditemukan di 11 (12%) dari 93 pasien
dan divalidasi oleh pembedahan atau autopsy. Dalam seri lebih kecil dari 32 pasien, nilai tinggi yang
sama diamati, menghasilkan sensitivitas 91% dan spesifisitas 100% untuk TAI dengan cedera

subadventitial. Hanya satu robekan intima yang dilewatkan. Meskipun hasilnya sangat baik, TOE
memiliki nilai terbatas dalam evaluasi terkait cedera thoraks atau abdomen.

6.8.3 Indikasi untuk pengobatan cedera traumatis aorta

Waktu yang tepat untuk pengobatan pada pasien dengan TAI masih kontroversial. Pada pasien
hemodinamik stabil, sebagian besar TAI terkait ruptur aorta diyakini terjadi dalam waktu 24 jam.
Untuk alasan ini, pengobatan langsung dari TAI telah bertahun-tahun dianggap sebagai standar
perawatan. Selanjutnya, beberapa penelitian telah menunjukkan penurunan paraplegia dan mortalitas
yang berhubungan dengan terlambatnya terapi aorta pada pasien pilihan yang membutuhkan
pengelolaan cedera tambahan yang luas. Pada pasien tersebut, perbaikan aorta harus dilakukan
sesegera mungkin setelah awal cedera (yaitu dalam waktu 24 jam). Sebuah sistem klasifikasi barubaru ini telah dikerjakan.
Jenis cedera aorta merupakan faktor penting untuk menentukan waktu pencegahan. Pasien dengan
ruptur aorta bebas atau hematoma periaortic besar harus diperlakukan sebagai kasus darurat. Untuk
semua kondisi lain, intervensi mungkin tertunda sampai 24 jam untuk memungkinkan stabilisasi
pasien dan kondisi terbaik untuk intervensi aorta. Sebuah manajemen konservatif awal, dengan
pencitraan serial, telah diusulkan untuk pasien dengan cedera aorta minimal (robekan intima / lesi
Tipe I), karena kebanyakan lesi tetap stabil atau terpecah.

6.8.4 Terapi medis cedera aorta traumatis

Pada pasien polytrauma, penanganan multidisiplin sangat penting untuk membentuk waktu yang
benar dari intervensi dan prioritas pengobatan. Pemberian cairan secara agresif harus dihindari karena
dapat memperburuk perdarahan, koagulopati, dan hipertensi; untuk mengurangi risiko rupturnya aorta,
mean arteri pressure tidak melebihi 80 mm Hg.

6.8.5 pembedahan cedera aorta traumatis

Untuk memberikan akses, perbaikan bedah terbuka dari TAI pada lokasi klasik isthmus
membutuhkan paparan aorta melalui thoracotomy interspace keempat kiri serta ventilasi paru kanan
selektif. Aorta dijepit secara proksimal ke asal arteri subklavia kiri dan secara distal ke segmen yang
cedera. Hingga pertengahan 1980-an, sebagian besar prosedur ini diselesaikan dengan teknik cepat
clamp-and-sew . Sebuah meta-analisis dari teknik ini melaporkan tingkat kematian dan paraplegia
masing-masing 16-31% dan 5-19%.
Berbagai metode perfusi aorta distal telah digunakan untuk melindungi spinal cord. Penggunaan
sirkulasi extracorporeal dikaitkan dengan penurunan risiko kematian perioperatif dan paraplegia.
Sebuah meta-analisis dan studi kohort besar perfusi aktif vs pasif menunjukkan tingkat yang lebih
rendah dari paraplegia pasca operasi dari 19% menjadi 3% dan penurunan angka kematian dari 30%
menjadi 12% yang berkaitan dengan perfusi aktif.

6.8.6 Terapi Endovaskular cedera aorta traumatis

Data yang tersedia menunjukkan bahwa TEVAR, pada anatomi yang sesuai, harus menjadi pilihan
pengobatan pada TAI.

Dalam Ulasan dari 139 studi (7768 pasien), seri kasus mayoritas yang

noncomparative , retrospektif dalam desain, dan tidak menjadi uji coba secara acak, tingkat kematian
secara signifikan lebih rendah telah dilaporkan untuk TEVAR daripada operasi terbuka (9 vs 19%, P<
0.01).
Demikian pula, sebagian besar tinjauan sistematis lain menyarankan keuntungan dari TEVAR, dalam
hal kelangsungan hidup serta penurunan kejadian dari paraplegia, bila dibandingkan dengan operasi
terbuka. Tingkat Endoleak sampai 5,2% dan tingkat runtuhnya stent sebanyak 2,5%, dengan tingkat
angka kematian 12,9% terkait dengan komplikasi yang terakhir, telah dilaporkan untuk TEVAR.

6.8.7 pengawasan jangka panjang cedera aorta traumatis

CT saat ini dianggap sebagai standar modalitas pencitraan untuk follow up pada pasien yang
mendapatkan manfaat dari TEVAR; Namun, mengingat pasien dengan TAI sering usia muda,
kekhawatiran muncul berkenaan dengan pajanan kumulatif terhadap radiasi dan medium kontras
iodinasi. Untuk alasan ini MRI merupakan alternatif terbaik untuk pengawasan ketika resonansi
magnetik yang kompatibel stent-graft mulai dikerjakan. Oleh karena itu tampaknya rasional untuk
mengadopsi kombinasi multiview X-ray dada dan MRI, bukan CT, untuk follow up jangka panjang
dari pasien ini, dengan mempertimbangkan komposisi metalik endograft tersebut. Dengan dua
modalitas ini, endoleaks, pseudoaneurisme, dan komplikasi stent graft yang berhubungan dengan
materi dapat dideteksi.

6.9 Diseksi aorta iatrogenik

Iatrogenic aortic dissection (IAD) dapat terjadi dalam keadaan (i) prosedur koroner berbasis kateter,
(ii) operasi jantung, (iii) sebagai komplikasi pengobatan endovascular koarktasio aorta,(iv)
endografting aorta, 298 (v) intervensi perifer, (vi) intra-aorta balon konterpulsasi dan, baru-baru ini,
(vii) ketika transplantasi transkateter katup aorta. Dengan mengikuti prosedur koroner berbasis kateter,
IAD merupakan komplikasi yang jarang, dilaporkan dalam waktu kurang dari 4 per 10 000 angiografi
koroner dan kurang dari 2 per 1000 intervensi koroner perkutan. Satu serial melaporkan kejadian 7,5
per 1.000 intervensi koroner. AD iatrogenik dapat diinduksi ketika kateter didorong ke dinding
pembuluh selama pengenalan diagnostik atau membimbing kateter, dan biasanya terletak di aorta
abdominal. AD iatrogenik juga dapat menjadi hasil dari perpanjangan retrograde ke dalam Aorta
asenden dari cedera dinding pembuluh darah, yang paling sering terletak di ostium arteri koroner
kanan, yang terletak di sepanjang konveksitas anterior kanan aorta asenden dimana diseksi lebih
mudah memanjang keatas. Propagasi cedera lebih dipilih oleh suntikan kontras dan diseksi ekstensif

yang melibatkan aorta asenden, arkus aorta, pembuluh supra-aorta, dan bahkan aorta desenden dapat
diamati. Selain itu, ekstensi dari flap intima terhadap katup aorta dapat menyebabkan regurgitasi
aorta akut yang signifikan, hemoperikardium dan tamponade jantung. Biasanya, diagnosis IAD sangat
mudah ditegakkan selama angiografi, ditandai dengan stagnasi media kontras pada tingkat pangkal
aorta atau aorta asenden. Jika diperlukan, perpanjangan proses dapat diteliti lebih lanjut withTOE atau
CT. manifestasi klinis dapat berkisar dari tidak adanya gejala hingga nyeri dada, punggung, atau
perut,yang menyiksa berdasarkan lokasi dari AD. Hipotensi, haemodynamic compromise, dan shock
dapat terjadi . Terkadang, diagnosis IAD mungkin sulit karena presentasi yang atipikal dan relatif
kurangnya tanda-tanda klasik dari diseksi pada studi pencitraan. Pengelolaan AD iatrogenik terinduksi
kateter belum terstandarisasi. Pendekatan konservatif sering diterapkan, terutama untuk diseksi aorta
terinduksi kateter dari aorta abdominal atau arteri iliaka, dan bagi mereka yang terletak di tingkat
puncak koroner. sementara sebuah IAD dari ostium arteri koroner kanan dapat membahayakan aliran
pada ostium dan memerlukan stenting koroner darurat , hasil akhir berupa dinding aorta adalah
benigna ketika komplikasi diketahui segera dan suntikan lebih lanjut dihindari. Pengobatan adalah
konservatif dalam kebanyakan kasus, dengan penyembuhan spontan lengkap yang diamati di sebagian
besar contoh. Ruptur sangat jarang terjadi, namun laporan terisolasi dari perluasan sekunder diseksi
Tipe A merekomendasikan pemantauan ketat pasien ini. Diseksi yang memanjang beberapa
sentimeter ke dalam aorta asendem atau penyebaran lanjut memang membutuhkan operasi jantung
darurat.
Seri terbesar, di pusat volume tinggi tunggal, dari AD iatrogenik berbasis kateter atau terinduksi
pembedahan (n = 48) yang dilakukan perbaikan bedah darurat menyarankan kejadian yang lebih
tinggi setelah operasi jantung dibandingkan dengan prosedur kateterisasi koroner. Kematian dini
adalah 42%, dengan tidak ada perbedaan antara diseksi terinduksi bedah jantung atau kateter. AD
iatrogenik selama operasi terjadi paling sering selama kanulasi aorta, penyisipan kanula cardioplegia,
atau manipulasi cross clamp aorta. Dalam laporan dari IRAD, berdasarkan Pedoman ESC IAD ,
mortalitas Tipe A (n = 34) serupa dengan AD yang spontan, sedangkan tingkat kematian untuk AD
Tipe B iatrogenik meningkat selama AD spontan terjadi . Beberapa kasus telah dilaporkan dari IAD,
berdasarkan implantasi transkateter katup aorta. Insiden komplikasi ini tidak diketahui karena dalam
skala besar dan percobaan acak, hal ini biasanya termasuk dalam kelompok 'komplikasi vaskular
utama' dan tidak dilaporkan secara terpisah.
7. Aneurisma Aorta
Aneurisma adalah penyakit kedua yang paling sering setelah aterosklerosis aorta. Dalam pedoman ini,
penatalaksanaan aneurisma aorta difokuskan terutama pada lesi, dan dipisahkan menjadi TAAs dan
AAAs. Pendekatan ini berupa dichotomy yang biasa, terkait dengan fakta bahwa beberapa dokter
spesialis yang berbeda cenderung untuk terlibat dalam lokasi yang berbeda dari penyakit. Jalur yang
mengarah ke TAA or AAA juga mungkin berbeda, meskipun masalah ini belum jelas diselidiki, dan

persamaan antara dua hal ini mungkin lebih besar daripada perbedaan. Sebelum presentasi di bagian
bawah ini, beberapa hal harus diketahui.
Pertama, dichotomy pada TAA ad AAA adalah buatan, bukan hanya karena adanya aneurisma
thoraco-abdominal, tetapi juga karena kemungkinan adanya lesi tandem. Dalam seri terbaru, 27%
pasien dengan AAA juga mengalami TAA, yang sebagian besar adalah perempuan dan lanjut usia.
Dalam studi besar lainnya dengan lebih dari 2000 pasien dengan AAA, lebih dari 20% memiliki TAA
baik sinkron atau metachronous. Dalam pemutaran studi multisenter untuk AAA selama TTE, mereka
dengan AAA aorta asenden yang lebih besar, dengan tingkat signifikan lebih tinggi dari penyakit
katup aorta (katup aorta bikuspid dan atau grade 3 atau regurgitasi aorta yang lebih: 8,0 vs 2,6%
daripada mereka yang tidak memiliki AAA , P = 0.017). Di sisi lain, pasien dengan AD berada pada
risiko berkembangnya AAA, sebagian besar tidak berhubungan saat pembedahan aorta abdominal.
Data ini menekankan pentingnya penilaian penuh dari aorta dan katup aorta pada pasien dengan
aneurisma aorta, baik pada awal dan juga selama masa follow up.
Kedua, adanya aneurisma aorta dapat berhubungan dengan lokasi lain aneurisma. Aneurisma iliaka
umumnya terdeteksi selama pemeriksaan pencitraan aorta, tapi lokasi lain, seperti aneurisma poplitea,
mungkin terlewatkan. Ada beberapa perbedaan mengenai koeksistensi aneurisma perifer pada pasien
dengan AAA, tetapi prevalensi yang setinggi 14% baik aneurisma femoralis atau poplitea telah
dialporkan. Lokasi ini dapat diketahui dari pemeriksaan USG dan harus dipertimbangkan secara
umum pada pasien dengan AAA, bersama dengan skrining untuk penyakit arteri perifer, yang sering
terjadi komorbiditas. Data tentang ko-eksistensi dari perifer aneurisma dalam kasus TAA sangat
langka.
Ketiga, pasien dengan aneurisma aorta berada pada peningkatan risiko kejadian kardiovaskular,
sebagian besar berhubungan dengan aneurisma, tapi terkait juga dengan faktor risiko umum (misalnya
merokok atau hipertensi) dan faktor resiko lainnya (misalnya peradangan/inflamasi), serta
peningkatan risiko komorbiditas kardiovaskuler pada saat mendiagnosis aneurisma. Memang, risiko
kematian 10 tahun dari setiap penyebab kardiovaskular lainnya (misalnya infark miokard atau stroke)
mungkin setinggi 15 kali risiko kematian aorta yang berhubungan pada pasien dengan AAA. Bahkan
setelah perbaikan aorta berhasil, pasien dengan TAA atau AAA tetap pada peningkatan risiko
kejadian kardiovaskular. Meskipun tidak ada penelitian secara acak, percobaan klinis (RCT) belum
secara khusus membahas perawatan medis pasien untuk meningkatkan prognosis umum
kardiovaskular, hal itu masuk akal untuk mendukung pelaksanaan aturan umum dan pengobatan
untuk pencegahan resiko kardiovaskular sekunder, di luar terapi spesifik yang menargetkan aneurisma
aorta yang dikembangkan di bawah ini.

7.1 Aneurisma aorta thoracic

TAA mencakup berbagai lokasi dan etiologi, dan yang paling sering menjadi aneurisma degeneratif
adalah aorta asenden.

7.1.1. Diagnosis
Pasien dengan TAA paling sering tanpa gejala dan diagnosis dibuat setelah pencitraan, dilakukan baik
untuk alasan investigasi lain atau untuk tujuan skrining. Kegunaan skrining pasien yang berisiko ini
juga diakui dalam kasus sindrom Marfan. Pada pasien dengan BAV, nilai skrining tingkat pertama
lebih diperdebatkan tetapi dapat dipertimbangkan. TAA kurang ditandai oleh tanda-tanda klinis
kompresi, nyeri dada, murmur katup aorta, atau selama komplikasi (yaitu emboli, AD, atau ruptur).
7.1.2. Anatomi
In Marfan syndrome, aortic enlargement is generally maximal at the sinuses of Valsalva, responsible
for annulo-aortic ectasia. This pattern is also seen in patients without Marfan phenotype. In patients
with BAV, three enlargement patterns are described, according to whether the maximal aortic
diameter is at the level of the sinuses of Valsalva, the supracoronary ascending aorta, or the
sinotubular junction level (cylindrical shape). There is a relationship between the morphology of the
ascending aorta and the valve fusion pattern.
Dalam sindrom Marfan, pembesaran aorta umumnya maksimal pada sinus Valsalva, bertanggung
jawab untuk ectasia annulo-aorta. Pola ini juga terlihat pada pasien tanpa fenotip Marfan. Pada pasien
dengan BAV, tiga pola pembesaran telah dijelaskan, menurut diameter maksimal aorta yang berada
pada tingkat sinus Valsalva, suprakoroner aorta ascendens, atau tingkat persimpangan sinotubular
(bentuk silinder). Dari hal tersebut, terdapat hubungan antara morfologi aorta asenden dan pola katup
fusi.
7.1.3 Evaluasi
Setelah dilatasi aorta dicurigai, berdasarkan ekokardiografi dan atau X-ray thorax, CT atau MRI
(dengan atau tanpa kontras) yang diperlukan untuk memadai visualisasi seluruh aorta dan
mengidentifikasi bagian-bagian yang terkena. Keputusan-keputusan penting tentang pengelolaan
aneurisma aorta tergantung pada ukuran aneurisma aorta tersebut. Oleh karena itu, perawatan harus
dilakukan untuk mengukur diameter tegak lurus terhadap sumbu longitudinal. Pencarian juga harus
dibuat untuk IMH, PAU, dan keterlibatan aneurisma dari cabang pembuluh darah.
TTE, CT, dan MRI harus dilakukan dengan teknik yang tepat dan konsistensi hasil pemeriksaan yang
telah diperiksa. Hal ini penting ketika diameter adalah bataras untuk menentukan pilihan melanjutkan
kea rah intervensi, dan untuk menilai tingkat pembesaran selama masa follow up (lihat bagian 4).
Tindak lanjut modalitas yang rinci terdapat di bagian 13.

7.1.4. Patomekanisme
Dimensi dan tingkat pertumbuhan dari aorta normal dijelaskan pada bagian 3.

7.1.4.1 Perkembangan aorta dalam kelompok aneurisma aorta thoracic

Kelompok TAA tumbuh lebih cepat, sampai dengan 2,1 mm/tahun (gabungan antara TAA ascendens
dan descendens). Tingkat pertumbuhan sindrom TAA juga bervariasi. Pada pasien dengan sindrom

Marfan, pertumbuhan TAA adalah rata-rata pada 0.5-1 mm/tahun, sedangkan TAA pada pasien
dengan sindrom Loeys-Dietz (LDS) dapat tumbuh lebih cepat dari 10 mm/tahun, yang mengakibatkan
kematian pada usia rata-rata 26 tahun

7.1.4.2 Perkembangan aorta descendens

Secara umum, TAA aorta descendens berkembang lebih cepat (3 mm/tahun) dibandingkan dengan
aorta ascendens (1 mm/tahun). Pada pasien dengan sindrom Marfan dengan TAA, tingkat
perkembangan rata-rata setelah katup aorta dan operasi aorta proksimal untuk AD adalah 0.58 + 0,5
mm/tahun untuk aorta descendens distal. Pemotongan, prosedur yang mendesak, dan hipertensi
dikaitkan dengan kejadian diameter aorta distal yang lebih besar pada akhir tindak lanjut dan
perkembangan aorta lebih signifikan dari waktu ke waktu.

7.1.4.3. Resiko pemotongan aorta

Ada peningkatan pesat dalam risiko pemotongan atau ruptur ketika diameter aorta > 60 mm untuk
aorta ascending dan > 70 mm untuk aorta descendens. Meskipun pemotongan dapat terjadi pada
pasien dengan aorta kecil, risiko tiap individu sangat rendah.

7.1.5 Intervensi
7.1.5.1. Aneurisma Aorta Ascendens
Indikasi untuk operasi didasarkan terutama pada diameter aorta dan berasal dari temuan tentang
patomekanisme mengenai risiko komplikasi ditimbang terhadap risiko operasi elektif. Operasi harus
dilakukan pada pasien dengan sindrom Marfan, yang memiliki maksimal aorta diameter 50 mm.
Sebuah batas dibawah dari 45 mm dapat dipertimbangkan pada pasien dengan faktor risiko tambahan,
termasuk riwayat keluarga yang memiliki riwayat diseksi aorta, ukuran yang meningkat >3 mm/tahun
(dalam pemeriksaan diulang menggunakan teknik yang sama dan dikonfirmasi oleh teknik lain),
regurgitasi aorta berat, atau keinginan untuk kehamilan. Pasien dengan manifestasi marfanoid akibat
penyakit jaringan ikat, tanpa kriteria Marfan lengkap, harus diperlakukan sebagai pasien Marfan.
Intervensi sebelumnya telah diusulkan untuk aorta diameter > 42 mm pada pasien dengan LDS.
Namun, bukti yang mendasar bertentangan dan satuan tugas memilih untuk tidak merekomendasikan
ambang berbeda dari sindrom Marfan. Pasien dengan sindrom Ehlers Danlos yang terkena risiko
tinggi komplikasi aorta, tetapi tidak ada data yang tersedia untuk mengusulkan ambang batas tertentu
untuk intervensi.
Operasi harus dilakukan pada pasien dengan BAV yang memiliki diameter maksimal aorta 55 mm;
hal ini akan dihadapi dengan risiko komplikasi yang lebih rendah daripada pasien dengan Marfan.
Sebuah batas dibawah 50 mm dapat dipertimbangkan pada pasien dengan faktor risiko tambahan,
seperti riwayat keluarga, hipertensi sistemik, koarktasio aorta, atau peningkatan diameter aorta > 3

mm/tahun, dan juga sesuai dengan umur, ukuran tubuh, komorbiditas , dan jenis operasi. Terlepas dari
etiologi, operasi harus dilakukan pada pasien yang memiliki diameter maksimal aorta 55 mm.
Tingkat pembesaran yang terjadi pada operasi yang harus dipertimbangkan masih menjadi bahan
perdebatan. Hal ini harus menimbang implikasi prognostik terhadap keakuratan pengukuran dan
reproduktifitas operasi. Daripada mengikuti tingkat perkembangan tertentu, maka perlu mengandalkan
investigasi yang dilakukan dengan menggunakan teknik yang tepat dengan pengukuran yang
dilakukan pada tingkat yang sama dari aorta. Hal ini dapat diperiksa dengan menganalisis gambar,
bukan hanya dengan mempertimbangkan dimensi yang disebutkan dalam laporan tersebut. Ketika
tingkat pengembangan berdampak pada keputusan terapi, mereka harus dinilai dengan menggunakan
teknik alternatif (misalnya TTE dan CT atau MRI) dan konsistensi pemeriksaan tersebut akan
diperiksa.
Dalam batasan kasus, tiap individu dan riwayat keluarga, usia pasien, dan resiko dari prosedur yang
diantisipasi harus dipertimbangkan. Pada pasien dengan ukuran tubuh kecil, khususnya pada pasien
dengan sindrom Turner, diameter aorta diindeks dari 27,5 mm/m2 luas permukaan tubuh harus
dipertimbangkan. Ambang batas yang lebih rendah dari diameter aorta juga dapat dipertimbangkan
pada pasien berisiko rendah, jika perbaikan katup, dilakukan di pusat berpengalaman, mungkin bisa.
Dalam batasan kasus, keputusan bersama diambil oleh pasien dan tim bedah merupakan hal penting,
jika dilakukan setelah diskusi yang menyeluruh mengenai pro dan kontra untuk intervensi awal dan
presentasi transparan hasil dari tim bedah.
Untuk pasien yang memiliki indikasi untuk operasi pada katup aorta, ambang batas yang lebih rendah
dapat digunakan untuk penggantian aorta secara bersamaan (> 45 mm) tergantung pada usia, ukuran
tubuh, etiologi penyakit katup, dan bentuk intraoperatif dan ketebalan aorta ascendens. Indikasi bedah
untuk penyakit katup aorta dibahas dalam pedoman khusus. Pilihan antara pengganti total aorta
ascendens termasuk pangkal aorta oleh re-implantasi koroner, dan pengganti segmental aorta di atas
persimpangan sinotubular, tergantung pada diameter di lokasi yang berbeda dari aorta, khususnya
sinus Valsalva. Dalam kasus penggantian total, pilihan antara intervensi katup sparing dan cangkok
komposit dengan prostesis katup tergantung pada analisis fungsi katup aorta dan anatomi, ukuran dan
lokasi TAA, harapan hidup pasien, status antikoagulasi yang diinginkan, dan pengalaman tim bedah.

7.1.5.2. Aneurisma arcus aorta

Indikasi untuk tindakan bedah pada aneurisma

arcus aorta mengangkat isu-isu tertentu, karena

adanya isu bahaya yang berkaitan dengan perlindungan otak. Selain itu, beberapa data yang ada pada
mekanisme terjadinya

aneurisma arcus aorta, karena hal tersebut

sering dikaitkan aneurisma

ascendens dan descendens.

Pembedahan harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki arcus aneurisma aorta dengan
maksimal diameter 55 mm atau dengan

gejala atau tanda-tanda kompresi lokal. Pengambilan

keputusan harus mempertimbangkan risiko perioperatif, karena penggantian arcus aorta dikaitkan

dengan tingkat yang lebih tinggi dari kematian dan stroke dibandingkan pembedahan aorta ascendens
dan descendens. Indikasi untuk penggantian sebagian atau total arkus aorta lebih sering terlihat pada
pasien yang memiliki indikasi untuk operasi pada berdekatan dari aneurisma aorta ascendens dan atau
descendens.
Transposisi

pembuluh

darah

arcus

aorta

(debranching)

dan

TEVAR

mungkin

dianggap sebagai alternatif untuk operasi konvensional dalam situasi klinis tertentu, terutama bila ada
keengganan untuk mengekspos pasien untuk henti sirkulasi hipotermik; Namun, yang paling
diperhatikan terutama setelah terjadi transposisi total pembuluh darah arcus aorta, serta pada pasien
dengan diagnosis yang mendasari yaitu AD tipe B. Resiko retrograde AD Tipe A sebagai akibat
langsung dari prosedur ini meningkat dan harus dipertimbangkan terhadap sisa risiko dari operasi
konvensional.

7.1.5.3. Aneurisma Aorta Descendens

Penatalaksaan untuk aneurisma aorta descendens telah berorientasi kembali dengan perkembangan
TEVAR menggunakan cangkok stent. Tidak ada percobaan acak ada untuk memandu pilihan antara
operasi terbuka dan TEVAR. Dari perbandingan non-acak dan meta-analisis, kematian dini lebih
rendah setelah TEVAR daripada operasi terbuka. Kematian dini tergantung pada sejauh mana
perbaikan dan karakteristik pasien , di usia tertentu dan komorbiditas. Secara keseluruhan
kelangsungan hidup jangka menengah tidak berbeda antara TEVAR dan operasi. Selama tindak lanjut,
ada perbedaan antara kematian rendah yang berhubungan dengan komplikasi aorta serta kematian
secara keseluruhan yang relatif tinggi, terutama dari penyebab cardiopulmonary.
TEVAR harus dipertimbangkan pada pasien yang memiliki TAA descendens

dengan diameter

maksimal 55 mm. Ketika operasi menjadi satu-satunya pilihan, maka harus dipertimbangkan pada
pasien dengan maksimal diameter 60 mm. Ambang batas yang lebih rendah dapat dipertimbangkan
pada pasien dengan sindrom Marfan. Indikasi untuk pengobatan dan pilihan antara TEVAR dan
operasi terbuka harus dilakukan oleh tim multidisiplin dengan keahlian dalam kedua metode, dengan
usia pertimbangan pasien, komorbiditas, dan harapan hidup, dan melakukan analisis mendalam
tentang cabang arteri untuk menilai kelayakan dan risiko dugaan dari masing-masing teknik: luas dan
ukuran aneurisma, ateroma yang terkait, jaminan, dan ukuran dan panjang area yang tepat untuk
pencangkokan endovascular dan akses vaskular. Kurangnya informasi tentang hasil jangka panjang
dari TEVAR harus diingat, terutama pada pasien muda. Tindakan pembedahan dan TEVAR dapat
dikombinasikan dalam pendekatan hybrid.
Dalam kasus penyakit Marfan, tindakan operasi harus lebih dipilih daripada TEVAR. Tidak ada bukti
yang mendukung setiap penggunaan TEVAR pada pasien dengan penyakit jaringan ikat, kecuali
dalam situasi darurat untuk mendapatkan stabilisasi awal sebagai jalan untuk terapi bedah definitif.

7.2 Aneurisma aorta abdominalis

7.2.1 Definisi
Sementara aneurisma secara umum didefinisikan sebagai pembesaran arteri dengan hilangnya
pararelisme dinding arteri, AAA-hampir secara eksklusif infrarenal dan biasanya didefinisikan
sebagai diameter 30 mm. beberapa penulis mengusulkan definisi alternatif dari peningkatan diameter
>50%, tetapi hal ini tidak selalu dapat ditentukan, terutama ketika batas antara aneurisma dan zona
bebas penyakit tidak baik digambarkan. Etiologi utama penyakit ini adalah degeneratif, meskipun hal
itu sering dikaitkan dengan penyakit aterosklerosis.

7.2.2 Faktor risiko

Usia, jenis kelamin laki-laki, riwayat penyakit aterosklerotik kardiovaskular, merokok dan hipertensi
semua terkait dengan kehadiran dari AAA. Dislipidemia dianggap sebagai faktor risiko yang lebih
lemah sementara, sebaliknya, pasien diabetes mengalami penurunan risiko untuk AAA.Riwayat
keluarga AAA adalah prediktor yang kuat dari prevalensi AAA dan risiko meningkat secara
eksponensial dengan kondisi jumlah saudara kandung yang terkena.

7.2.3 sejarah alam

AAA yang besar dan mengancam nyawa didahului oleh periode panjang pertumbuhan subklinis di
diameter aneurisma, diperkirakan < 1-6 mm / tahun. Rata-rata ini mencakup berbagai variabilitas
dalam perkembangan diameter, yang tergantung pada faktor genetik dan lingkungan, diantaranya
yang perokok adalah yang faktor paling potensial untuk pertumbuhan yang cepat. Juga, semakin besar
AAA,tingkat pertumbuhannya semakin tinggi. Resiko ruptur meningkat secara eksponensial dengan
diameter maksimal aneurisma dan lebih tinggi pada wanita dibandingkan pada pria pada diameter
yang sama; perempuan mengalami ruptur AAA pada rata-rata 10 mm lebih kecil dibandingkan lakilaki.

7.2.4 Diagnosis
7.2.4.1 Presentasi
Sebelum presentasi klinis muncul ketika ruptur, AAA sebagian besar tenang. Mode deteksi yang
paling sering terjadi adalah secara insidental, ketika pencitraan abdomen untuk indikasi apapun. Nyeri
perut atipikal atau nyeri punggung mungkin ada tetapi tidak harus ditunggu untuk mencapai diagnosis.
Palpasi abdomen secara sistematis ketika pemeriksaan kardiovaskular dapat mendeteksi massa perut
berdenyut, tetapi sensitivitasnya sangat rendah. Nyeri perut akut dan syok biasanya ada dalam kasus
ruptur AAA, kadang-kadang didahului oleh nyeri perut yang kurang kuat untuk ruptur yang tersimpan.

7.2.4.2 pencitraan diagnostik

Ultrasonografi merupakan alat yang sangat baik untuk skrining dan pengawasan, tanpa resiko dan
biaya rendah. Pengukuran diameter harus dilakukan pada bidang tegak lurus terhadap sumbu arteri,
untuk menghindari perhitungan lebih dari diameter yang sebenarnya (lihat bagian 4).
Dianggap 'standar emas' di masa lalu, aortografi memberikan pencitraan yang optimal dari panjang
lesi Aorto-iliaka, kolateral atau variasi anatomi , lokasi dan keparahan oklusi penyakit, dan aneurisma
yang terkait di arteri visceral atau iliaka. Keterbatasannya adalah dosis radiasi tinggi, kontras beban,
dan sifat invasif.

Teknik ini juga tidak memberikan informasi tentang trombus atau kantong

aneurisma, dan dapat salah menilai diameter aorta.

Karena perbaikan teknis,sifat mereka yang relatif non-invasif dan biaya yang lebih rendah, CT dan
MRI telah muncul sebagai 'standar emas' saat ini dalam mengevaluasi AAA pra-operasi dan pascaoperasi. Kemampuan operator dan ketersediaan alat dapat menentukan modalitas yang dipilih.
Computed tomography secara akurat memvisualisasi lesi Aorto-iliaka, termasuk kalsifikasi, tetapi
membutuhkan radiasi dan kontras pengion iodinasi. Breath-held dynamic contrast-enhanced MRI
memungkinkan akuisisi cepat gambar dalam tiap bidang, aliran bebas. Kerugian meliputi nonvisualisasi dari kalsifikasi dan kontraindikasi biasa (misalnya implan logam).
Penilaian AAA pra-operasi meliputi pengukuran diameter perpendikular melintang maksimal dan
hubungan dengan aneurisma pada arteri ginjal (Web Gambar 15). Panjang,dan juga diameter, angulasi,
dan kelikuannya , khususnya sangat penting untuk perbaikan aneurisma endovascular pada tingkat
segmen kaliber normal aorta, dibawah arteri gi.njal ('leher proksimal') dan arteri iliaka (' leher distal ').
Pencitraan pra-operasi juga mengungkapkan aneurisma iliaka atau hipogastrik, penyakit oklusi dalam
iliaka atau arteri renal, dan adanya kelainan pembuluh darah.

7.2.4.3 Skrining aneurisma aorta abdominal pada populasi berisiko tinggi

Prognosis suram ruptur AAA (mortalitas >60-70%) kontras dengan tingkat kelangsungan hidup yang
sangat baik (>95%) setelah operasi AAA terencana. Pengamatan ini, bersama dengan keadaan tenang
AAA dan kemungkinan untuk mendeteksi dengan mudah dengan USG, menyebabkan pertimbangan
untuk skrining massal dalam subkelompok yang berisiko (yaitu pria 65 tahun, perokok, dan mereka
yang memiliki riwayat keluarga AAA). Menggunakan abdominal Echography, empat percobaan acak
(>125 000 peserta, tiga secara eksklusif pada pria) membandingkan hasil dari studi berbasis populasi
dengan atau tanpa skrining AAA. Prevalensi AAA di studi ini adalah rata-rata 5,5%. Secara
keseluruhan,skrining AAA pada pria >65 Tahun dikaitkan dengan penrunan resiko signifikan 45%
kematian terkait AAA dalam 10 tahun, dengan batas 2% dari total penurunan risiko kematian (
0,05) .wanita sedikit (

300) dimasukkan, terbatas pada satu percobaan, dan tidak menunjukkan

manfaat dari skrining USG.

Dengan tidak adanya program skrining populasi sistematis, skrining oportunistik dapat menjadi
alternatif untuk mendeteksi AAA. Memang, dalam serangkaian pasien dengan ruptur AAA yang
ditangani di Skotlandia, tiga perempat tidak menyadari memiliki AAA sebelum ruptur, meskipun tiga

perempat dari seluruh populasi penelitian telah masuk fasilitas medis 5 tahun sebelumnya. Skirining
oportunistik didefinisikan disini sebagai penggunaan USG untuk mendeteksi AAA (sementara
pencitraan abdominal tidak secara khusus direncanakan) dalam situasi di mana alat USG dan keahlian
mengoperasikan mudah diperoleh. Situasi yang paling menarik untuk ahli jantung selama
echocardiography, karena pencitraan aorta abdominal dapat dilakukan dengan menggunakan probe
yang sama. Beberapa penelitian single-center melaporkan deteksi AAAS selama TTE di 0,8-6,0%
kasus, dengan perbedaan yang berkaitan dengan kriteria inklusi dan definisi, serta faktor tertentu yang
melekat pada setiap sentral. Dalam survei nasional baru-baru ini di Prancis, prevalensi AAA segera
disaring setelah TTE adalah 3,7%, dengan biaya tambahan rendah berkaitan dengan waktu yang
diperlukan untuk skrining.

7.2.5 Pengelolaan aneurisma kecil aorta abdominal

Definisi AAA 'kecil' bervariasi dalam literatur, yang biasanya 30-49 mm atau 30-54 mm, batas atas
tergantung pada ambang batas yang ditetapkan untuk intervensi; Namun, diameter AAA tidak bisa
dianggap sebagai satu-satunya kriteria untuk keputusan intervensi.
Dalam dokumen ini, AAA 'kecil' meliputi situasi di mana endovascular atau intervensi bedah belum
dipertimbangkan. Memang, dua percobaan, Aneurysm Detection And Management (ADAM) dan UK
Small Aneurysm Trial (UKSAT) membandingkan manfaat operasi dini untuk AAA dengan diameter
40-55 mm terhadap strategi pengawasan. Sebuah meta-analisis terbaru dari dua percobaan tersebut
menunjukkan manfaat kelangsungan hidup dini pada kelompok pengawasan (karena kematian pada
meja operasi) tanpa perbedaan yang signifikan pada kelangsungan hidup jangka panjang (mortalitas 6
tahun : odds ratio (OR) 1.11; Confidence Interval 95% [CI] 0.91-1.34). Sejalan dengan percobaan ini,
Comparison of surveillance vs Aortic Endografting for Small Neurysm Repair tidak menunjukkan
manfaat dari EVAR dini dari AAA berdiameter 41-54 mm, dibandingkan dengan strategi pengawasan
menggabungkan pencitraan teratur dan intervensi cepat dalam kasus dengan kriteria yang telah
ditetapkan (gejala, atau AAA >55 mm atau pembesaran >10 mm / tahun). Namun, manajemen pasien
ini seharusnya tidak terbatas pada strategi 'watchful waiting': mereka berada pada risiko tinggi dari
kematian akibat kejadian kardiovaskular (misalnya miokard infark) daripada dari ruptur AAA. Para
peserta di Cardiovascular Health Study dengan AAA >30 mm memiliki risiko 10 tahun miokard
infark yang fatal sebanyak 38%, dibandingkan dengan kematian
Berdasarkan

pada

terkait AAA sebanyak 2%.

UK Small Aneurysm Trial,diameter aneurisma adalah prediktor independen

kematian kardiovaskular (rasio hazard 1,34 dan 1,31 untuk setiap pembesaran 8 mm masing-masing
selama pengawasan dan setelah operasi). Oleh karena itu, terapi medis pada AAA kecil menyajikan
tiga tujuan: untuk mencegah kejadian kardiovaskular, untuk membatasi pertumbuhan AAA, dan untuk
mempersiapkan pasien secara optimal untuk mengurangi risiko perioperatif setelah intervensi
terindikasikan. Pasien-pasien ini harus dikategorikan sebagai beresiko tinggi, sehingga semua
tindakan biasa untuk pencegahan sekunder dapat diterapkan, meskipun tidak ada percobaan khusus

pada pasien dengan AAA kecil yang pernah dilakukan. Langkah-langkah di bawah ini akan fokus
hanya pada tindakan yang secara khusus mengurangi tingkat

pertumbuhan AAA, tetapi semua

berguna untuk mencapai dua tujuan tersebut lainnya.

7.2.5.1 Pengelolaan faktor risiko

Dalam meta-analisis terbaru menggunakan data dari 15 475 pasien dengan AAA >30 mm, merokok
dikaitkan dengan peningkatan perluasan rata-rata 0.35 mm / tahun, yang dua kali lebih cepat
pertumbuhan AAA pada subjek yang riwayat atau tidak merokok. Demikian pula, dari studi berbasis
populasi menunjukkan bahwa merokok tembakau adalah prediktor paling penting untuk aneurisma
aorta di masa depan.
Tidak ada bukti efek yang menguntungkan pada pertumbuhan AAA dari intervensi diet atau latihan,
tetapi keduanya masuk akal dalam pasien yang berisiko tinggi AAA. Dalam uji coba yang melibatkan
140 pasien dengan AAA kecil (< 55 mm), latihan di rumah dan dalam rumah selama 3 tahun
menyebabkan peningkatan kebugaran kardiopulmonal, tanpa peningkatan yang lebih besar dari
pembesaran dibandingkan perawatan biasa. Latihan isometrik Intens biasanya dianjurkan.

7.2.5.2 Terapi medis

Beberapa penelitian kecil dari kualitas yang tidak sama telah menilai obat denagn kelas berbeda
dengan maksud untuk menurunkan pertumbuhan AAA, secara hipotetis dengan mengurangi baik
tekanan gesekan dinding atau peradangan, yang keduanya memainkan peran kunci dalam
pertumbuhan AAA. Sebuah meta-analisis dari penelitian tersebut memberi hasil sebagai berikut:
sementara penelitian kohort menyarankan potensi manfaat beta-blocker (tingkat perbedaan
pertumbuhan gabungan -0,62 mm / tahun, 95% CI -1.00 sampai -0.24) temuan ini tidak dikonfirmasi
dalam tiga RCT (perbedaan tingkat pertumbuhan gabungan -0.05 mm / tahun, 95% CI -0.16 sampai
0,05). Hasil meta-analisis lain konsisten dengan penemuan ini. Dua penelitian kohort menunjukkan
bahwa statin yang menguntungkan (perbedaan tingkat pertumbuhan gabungan -2,97, 95% CI -5,83
sampai -0.11), konsisten dengan lima seri meta-analisis longitudinal lain. Doxycycline dan
roxithromycin telah dievaluasi dalam dua RCT tanpa manfaat yang signifikan (tingkat pertumbuhan
gabungan perbedaan -1,32 mm / tahun; 95% CI -2,89 sampai 0,25). Mengenai ACE-inhibitor, sebuah
studi kontrol berbasis populasi menyarankan efek menguntungkan untuk terapi kelas ini untuk
mencegah ruptur (odds ratio 0.82, 95% CI 0,74-0,90), sedangkan hubungan ini tidak ditemukan
dengan obat hipertensi lain, termasuk beta-blocker. Dua studi baru-baru ini memberi hasil yang
bertentangan: sementara penggunaan ACE inhibitor dikaitkan dengan peningkatan Pertumbuhan AAA
di UKSAT (percobaan tidak dirancang untuk menilai terapi), studi Chichester menyarankan efek
menguntungkan dari renin-angiotensin inhibitor, dengan hasil yang signifikan bagi mereka yang
menggunakan angiotensin reseptor blockers. Secara keseluruhan, data ini membutuhkan penyelidikan
lebih lanjut pada rancangan, RCT besar yang lebih baik; Namun, baik statin dan ACE-inhibitors juga

harus dipertimbangkan pada pasien ini, untuk mengurangi risiko penyakit kardiovaskular. Menurut
ESC Guidelines on Hypertension tahun 2013, beta-blocker harus dimasukkan sebagai pengobatan lini
pertama untuk pasien dengan hipertensi dan AAA.
Pembesaran dari AAA biasanya dikaitkan dengan perkembangan sebuah trombus mural intraluminal.
Kehadiran, perkembangan, dan rupturnya aneurisma berhubungan dengan ukuran trombus, sehingga
penggunaan terapi antiplatelet telah disarankan untuk mengurangi tingkat komplikasi pada AAA.
Dengan tidak adanya RCT apapun, beberapa studi kohort telah menganalisis manfaat potensial aspirin
pada pasien dengan AAA, terutama pada mereka yang lesinya cukup besar untuk perkembangan
trombus mural. Dalam studi Viborg, resiko perioperatif dua kali lebih tinggi pada bukan pengguna vs
pengguna aspirin, bahkan setelah penyesuaian untuk merokok dan penyakit penyerta. Dalam studi di
Swedia , penggunaan bersama aspirin dan statin secara signifikan terkait dengan tingkat pertumbuhan
AAA yang rendah. Sebaliknya, analisis sekunder

UKSAT,serta studi lain, tidak menemukan

perbedaan yang signifikan dalam hal pertumbuhan AAA antara pengguna aspirin
dan bukan pengguna. Secara keseluruhan, data tentang manfaat aspirin dalam mengurangi
pertumbuhan AAA masih bertentangan; Namun, kebanyakan pasien dengan AAA berada pada
peningkatan resiko kejadian kardiovaskular non-AAA. Mengingat hubungan yang kuat antara AAA
dan penyakit aterosklerotik lainnya, penggunaan aspirin dapat dipertimbangkan sesuai dengan
penyakit penyerta kardiovaskuler lainnya.
Analisis penelitian kolaboratif RESCAN ditunggu, untuk memberikan wawasan tentang manfaat dari
obat yang berbeda kelas dalam memperlambat pertumbuhan AAA.

7.2.5.3 Follow up dari aneurisma kecil aorta abdominal

Beberapa studi telah berusaha untuk mengatasi kecepatan optimal untuk pengawasan ultrasound dari
AAA kecil. Setelah pencitraan pertama aorta abdominal, aorta dengan diameter <25 mm dianggap
berisiko sangat rendah untuk AAA yang besar dalam 10 tahun berikutnya, sedangkan dengan aorta
awal 26-29 mm memberi penanganan baru setelah 4 tahun. Selama follow-up 13 tahun dari peserta di
Multicentre Aneurysm Screening Study (MASS), setengah dari ruptur AAA memiliki diameter dasar
aorta berjarak 25-29 mm. Berdasarkan meta-analisis percobaan berbasis individu dan studi
observasional dengan pengukuran ulang AAA dari waktu ke waktu, interval 3, 2, dan 1 tahun dapat
dengan aman diusulkan untuk AAA dengan diameter masing-masing 30-39, 40-44 dan 45- 54 mm,
dengan risiko ruptur <1% pada laki-laki. Dalam laporan yang sama, perempuan mengalami tingkat
pertumbuhan yang sama tetapi peningkatan resiko ruptur empat kali lipat . Web Tabel 2 menyajikan
rata-rata pertumbuhan, risiko operasi, dan resiko ruptur pada pria dan wanita menurut diameter
AAA.Wanita dengan AAA 45 mm memiliki resiko ruptur setara dengan pria dengan AAA 55 mm,
sehingga ambang intervensi yang lebih rendah, daripada interval yang lebih pendek dari follow up,
dapat dipertimbangkan.

7.2.6 perbaikan aneurisma aorta abdominal

7.2.6.1 Evaluasi kardiovaskular Pre-operative
Penyakit arteri koroner adalah penyebab utama kematian dini setelah operasi untuk AAA. Bukti
angiografi penyakit arteri koroner dapat ditemukan pada sekitar dua pertiga pasien dengan AAA,
dimana sepertiganya adalah asimptomatik Lamanya durasi prosedur perbaikan AAA, kebutuhan
untuk klem aorta, dan stres fisiologis dari kehilangan darah dan pergantian cairan menjadi pemicu
yang kuat untuk kejadian iskemik akut. Dengan demikian, perbaikan terbuka AAA terkait dengan
risiko tinggi (>5%) untuk komplikasi kardiovaskular perioperatif (kematian, infark miokard, stroke).
Prosedur perbaikan AAA Endovaskular, bagaimanapun, membawa risiko lebih rendah (1-5%)
daripada pembedahan terbuka. Kebutuhan untuk nilai klinis stratifikasi resiko pra-operasi sebelum
perbaikan AAA bergantung terhadap resiko prosedur (yaitu terbuka vs perbaikan endovascular) dan
klinis, faktor resiko spesifik pasien. Untuk penjelasan lebih rinci tentang algoritma stratifikasi risiko,
pembaca diarahkan pada pembaruan terkini ESC Guidelines.

7.2.6.2 perbaikan aorta di aneurisma aorta abdominal asimtomatik

Manajemen AAA tergantung pada diameter aneurisma. Indikasinya untuk perbaikan AAA harus
menyeimbangkan risiko surveilans aneurisma dan risiko yang terkait ruptur terhadap risiko bedah
pada batas diameter tertentu. Hari ini, pengawasan USG berkala dari aneurisma-hingga mencapai 55
mm atau menjadi simptomatis atau pertumbuhan cepat (>10 mm / tahun) dianggap sebagai strategi
yang aman untuk pasien dengan AAA kecil. Hal ini didasarkan pada temuan dari dua

RCT

multisenter besar (UKSAT dan ADAM), keduanya diluncurkan pada awal 1990. Beberapa perempuan
dilibatkan dalam uji coba ini dan tidak ada yang memiliki kemampuan untuk mendeteksi perbedaan
dalam semua penyebab kematian spesifik subkelompok ini; Namun, ada bukti bahwa perempuan
lebih cenderung ruptur di bawah pengawasan dan cenderung menderita ruptur AAA pada diameter
aorta yang lebih kecil dari laki-laki. Meskipun bukti diameter ambang batas pada wanita langka,
intervensi pada diameter yang lebih kecil (>50 mm) dapat dibenarkan.

7.2.6.3 Perbaikan aneurisma aorta terbuka

Sejak penggunaan pertama oleh Dubost et al. di awal 1950-an, perbaikan AAA terbuka telah dianggap
sebagai intervensi bedah standar untuk AAA, tetapi itu membawa risiko tertentu mortalitas dan
morbiditas, terutama dalam hal kejadian kardiovaskular. Mortalitas operasi pembedahan elektif
terbuka Perbaikan AAA diperhitungkan dalam berbagai penelitian, namun angka bervariasi antara
pusat dan negara yang berkaitan dengan tipe dan desain penelitian yang berkisar dari 1% (dipilih
senter yang unggul) sampai 8% (kohort berbasis populasi). Bahkan ada perbedaan dalam kutipan
mortalitas bedah antar RCT berbeda. Misalnya, percobaan UKSAT dan ADAM mengkutip tingkat

kematian 30 hari masing-masing sebesar 5,6% dan 2,7%, tetapi harus diingat bahwa kedua percobaan
semua termasuk dalam AAA, terlepas dari anatomi, kecuali re-implantasi arteri ginjal. Hasil review
gabungan dari 64 studi menemukan tingkat kematian rata-rata 5,5%.
Kebugaran pasien merupakan prediktor penting dan banyak penulis mencoba memperkirakan risiko
individual pasien operasi untuk mengidentifikasi subset pada tingkat risiko yang berbeda. Kehadiran
penyakit jantung dan pernapasan serta gangguan fungsi ginjal meningkatkan mortalitas perioperatif
perbaikan terbuka AAA elektif, sementara dampak usia sebagai faktor independen masih
kontroversial. Prediktor lain penentu hasil akhir adalah pengalaman operator dan volume rumah sakit
seperti yang dibahas tempat lain dalam dokumen ini.
Hasil akhir perbaikan terbuka ruptur AAA jauh lebih buruk daripada mereka dengan perbaikan AAA
elektif, dan lagi hasil bervariasi secara substansial di pusat dan negara. Bown et al.
Mengkombinasikan hasil dari 171 studi meta-analisis untuk menentukan hasil akhir ruptur AAA.
Kumpulan perhitungan dari angka kematian operatif adalah 48%, meskipun pusat-pusat tunggal
melaporkan pengumpulan prospektif kematian dengan hasil terendah 15%. Akuntansi analisis metaregresi untuk tanggal setiap studi menunjukkan penurunan 3,5% mortalitas operatif per dekade,
sedangkan angka kematian intraoperatif tetap stabil pada 15%, menunjukkan bahwa perbaikan
keseluruhan dalam hasil tidak dikarenakan faktor terkait operasi.

7.2.6.4 Perbaikan aneurisma aorta endovaskular

Perbaikan aneurisma aorta endovaskular diperkenalkan pada awal 1990-an. Keuntungan terbesar dari
EVAR adalah sifatnya yang kurang invasif, yang memungkinkan waktu pemulihan pasca operasi
yang lebih pendek. Sebuah meta-analisis dari 161 studi melaporkan tingkat kematian operasi
gabungan adalah 3,3% (95% CI 2,9-3,6); Namun, hasil telah meningkat cepat dari waktu ke waktu
dengan tingkat kematian yang lebih rendah, sebesar 1,4%, pada studi terkini.
Di sisi lain, efikasi jangka panjang EVAR tetap menjadi keprihatinan. Pencitraan pengawasan seumur
hidup saat ini diperlukan untuk memantau komplikasi akhir, termasuk endoleaks, migrasi, dan ruptur.
Komplikasi akhir, termasuk ruptur kantung sekunder, terkait erat dengan pembesaran kantung aorta
dari waktu ke waktu. Sebuah studi terkini mengevaluasi penyesuaian saat ini dengan pedoman
anatomi EVAR dan hubungan dasar antara anatomi arteri Aorto-iliaka dan pembesaran kantong
pasca-EVAR . Studi dari Amerika Serikat menunjukkan bahwa kejadian pembesaran kantung AAA
>5 mm setelah EVAR adalah 41% pada 5 tahun dan rata-rata ini meningkat selama masa studi,
mungkin karena penggunaan EVAR yang lebih liberal di luar indikasi untuk digunakan.
Fitur utama dari EVAR adalah penyisipan sebuah endograft dipandu fluoroskopi melalui arteri
femoral, untuk mengembalikan garis aorta. Kelayakannya tergantung pada beberapa faktor, termasuk
anatomi aorta, penilaian klinis individu, dan pedoman produsen. Proporsi AAA yang cocok untuk
EVAR bervariasi antara studi yang berbeda, berkisar antara 15-68%. Sebuah studi yang melibatkan
241 pasien dan tiga perangkat yang berbeda menunjukkan tingkat keseuaian EVAR 49,4%. Penulis

mengasumsikan bahwa penggunaan perangkat baru, lowprofile akan memungkinkan untuk EVAR
sampai dengan 60% pada kasus AAA.

7.2.6.5 Perbandingan Pertimbangan dari manajemen aneurisma aorta

Perbaikan Endovaskular aorta adalah alternatif yang valid untuk operasi perbaikan AAA; Namun,
pada pasien dengan anatomi aorta lebih kompleks termasuk mereka dengan aneurisma di dekat atau
melibatkan arteri ginjal, yang tidak cocok untuk EVAR, perbaikan terbuka tetap menjadi standar.
Strategi pengobatan endovascular ada untuk mengatasi aneurisma tersebut, misalnya bercabang atau
fenestrated endografts, tapi perbandingan dengan perbaikan terbuka di RCT masih ditunggu.
Untuk subset dari pasien AAA, semua harus memenuhi syarat anatomis dan fisiologis untuk kedua
EVAR konvensional dan perbaikan terbuka, perbandingan head-to-head dari dua teknik diminta di
akhir 1990-an. RCT Yang pertama dan terbesar membandingkan perbaikan terbuka dengan perbaikan
endovascular untuk AAA besar dimulai di Inggris pada tahun 1999, yaitu percobaan UK
EndoVascular Aneurysm Repair (EVAR) -1. Percobaan serupa diikuti di Belanda: yaitu percobaan
Dutch Randomized Aneurism Management (DREAM). Amerika serikat Unites,ada percobaan
terbuka Vs

Perbaikan endovaskular (OVER), dan di Perancis, percobaan Anvrisme de l'aorte

abdominale: Chirurgie vs Endoprothse. Hasil dari semua ini, termasuk dua percobaan kecil dari
Kanada dan Belanda,digabungkan dalam meta-analisis terkini menghasilkan 1.470 pasien
dialokasikan untuk EVAR dan 1429 dialokasikan untuk perbaikan terbuka. Percobaan periode follow
up yang berbeda dilaporkan, dengan hanya percobaan EVAR 1 dan DREAM melaporkan follow up
jangka panjang (>6 tahun). jangka pendek (30 hari), jangka menengah (sampai 2 tahun), dan jangka
panjang (3 tahun) hasil dianalisis dalam meta-analisis. Semua penyebab kematian tiga puluh hari
lebih rendah dengan EVAR [risiko relatif (RR) 0.35; 95% CI 0,19-0,64]. Pengurangan 66% ini
konsisten di semua kecuali untuk Anvrisme de l'aorte abdominale: Chirurgie vs Endoprothse, yang
mengutip tingkat kematian operasi serupa untuk EVAR dan perbaikan terbuka (masing-masing 1,3 vs
0,6%). Namun, manfaat awal yang mendukung EVAR telah berangsur-angsur hilang selama masa
follow up (karena ruptur kantung sekunder setelah EVAR), menghasilkan RR 0.78 (95% CI 0,571,08) pada follow up jangka menengah (2 tahun selama prosedur) dan 0,99 (95% CI 0,85-1,15) pada
follow up jangka panjang (>2 tahun). Hal yang sama , hasil jangka panjang dari percobaan OVER
menyarankan kematian 'catch-up' pada grup EVAR setelah 3 tahun. Tingkat intervensi sekunder jauh
lebih tinggi pada kelompok follow up jangka menengah EVAR (RR 1.48; 95% CI 1,06-2,08) dan
jangka panjang (RR 2.53, 95% CI 1.58- 4.05). Temuan serupa dilaporkan dari meta-analisis lain yang
mencakup data acak uji coba terkontrol dan dua register besar (data Medicare dan Swedish Vascular
database) .
Pengobatan optimal untuk pasien yang tidak layak untuk operasi terbuka ditujukan hanya di EVAR-2,
uji coba saudari EVAR-1. Pasien dialokasikanuntuk EVAR dengan perawatan medis terbaik atau
hanya perawatan medis terbaik sendiri. Angka kematian operatif EVAR adalah 7,3%. Kematian

terkait aneurisma secara signifikan lebih rendah dalam follow up jangka panjang,namun manfaat ini
tidak diterjemahkan ke dalam peningkatan semua penyebab mortalitas. Temuan ini diperkuat oleh
studi pengamatan terkini yang mencakup total 1.652 pasien yang diobati dengan EVAR, dimana 309
(18,7%) dianggap tidak layak untuk perbaikan terbuka.
Kesimpulannya, pada pasien dengan anatomi yang cocok, EVAR terkait dengan penurunan 66%
mortalitas operatif, manfaat yang hilang selama masa follow up, dan yang datang dengan resiko
peningkatan rata-rata re-intervensi. Untuk semua aneurisma AAA lainnya yang tidak cocok untuk
EVAR, perbaikan terbuka tetap menjadi referensi standar.

7.2.7 (Contained) ruptur aneurisma aorta abdominal

7.2.7.1 Presentasi klinis
Presentasi klasik dari ruptur AAA, yang meliputi nyeri abdominal, hipotensi, dan massa abdominal
berdenyut, dapat ada pada 50% kasus. Pasien dengan contained ruptur AAA masuk dengan nyeri
abdominal atau punggung. Karena presentasi klinis ruptur AAA dapat meniru keadaan darurat
abdominal lainnya dan pengenalan awal kondisi ini sangat penting, diagnosis tidak dapat ditegakkan
hanya berdasarkan tanda-tanda klinis dan gejala dan ambang batas untuk pencitraan segera harus
rendah.

7.2.7.2 Diagnosis kerja

Dengan adanya ruptur AAA bebas, perdarahan periaortic banyak yang melibatkan ruang perirenal
atau pararenal, serta cairan bebas dalam ruang peritoneal, memungkinkan untuk diagnosis sederhana
bahkan dengan USG. Computed tomography adalah metode pencitraan pilihan dalam mengevaluasi
pasien yang diduga contained- atau contained ruptur AAA. Tanda yang menunjukkan kondisi ini
adalah kantung aneurisma besar, peningkatan ukuran aneurisma, trombus dan tanda bulan sabit,
diskontinuitas fokal di dinding melingkar kalsifikasi, dan 'draped aortic sign'.Istilah ini mengacu pada
kombinasi dari dinding aorta posterior yang tidak jelas, yang terletak di dekat dengan tubuh vertebra
didekatnya , sering dengan bidang lemak normal. Hal ini mengindikasikan insufisiensi dinding aorta
dan kebocoran isi, bahkan tanpa adanya perdarahan retroperitoneal.

7.2.7.3 Pengobatan
Strategi pengobatan pilihan untuk ruptur AAA saat ini sedang diselidiki di sejumlah uji coba klinis.
Hasil dari uji coba Amsterdam Acute Aneurysm (AJAX) yang baru saja dipublikasikan menunjukkan
tidak ada perbedaan yang signifikan dalampenggabungan titik akhir kematian dan komplikasi parah
dalam 30 hari, antara EVAR dan perbaikan terbuka (masing-masing 42 vs 47%; pengurangan risiko
absolut 5,4%, 95% CI -13-23%).Hasil terkini dari studi terbesar -the Immediate Management of the
Patient with Rupture: Open Vs. Endovascular repair memberi hasil yang sama dalam mortalitas 30-

hari Strategi endovascular pertama dan pengobatan konvensional perbaikan langsung (35.4 vs 37.4%,
masing-masing; OR 0.92, 95% CI 0,66-1,28; P = 0.62). Semua pasien dengan strategi endovascular
pertama dikirim untuk CT scan segera untuk menentukan kesesuaian anatomi mereka untuk perbaikan
endovascular. Pasien yang cocok menjalani perbaikan endovascular langsung dan sisanya perbaikan
terbuka.
Mengenai jenis kelamin pasien, untuk aneurisma yang belum diobati resiko ruptur hampir empat kali
lebih besar pada wanita dibandingkan pada pria untuk diameter aneurisma aorta yang sama.
Dibandingkan dengan laki-laki, perempuan memiliki mortalitas periprosedural yang lebih tinggi
dalam elektif terbuka dan perbaikan aneurisma endovascular. Hal yang sama berlaku untuk perbaikan
terbuka darurat ruptur AAA . Sebaliknya, analisis sistematis terbaru tidak menunjukkan peningkatan
yang signifikan secara statistik dalam risiko kematian pada wanita yang mengalami ruptur AAA yang
menjalani perbaikan endovascular. Hal ini didukung oleh hasil dari uji coba IMPROVE, yang
menyarankan wanita bisa mendapatkan keuntungan dari strategi endovascular.

7.2.8 Prognosis jangka panjang dan follow up perbaikan aneurisma aorta

Kebanyakan pasien memerlukan masa pemulihan hingga 3 bulan setelah perbaikan terbuka AAA ,
dimana skor kualitas hidup serupa untuk perbaikan endovascular dan perbaikan terbuka AAA, dan
bahkan sedikit lebih baik untuk perbaikan terbuka pada 1 tahun. Perbaikan terbuka AAA dianggap
tahan lama, komplikasi terkait graft tidak biasa.Conrad et al. Melaporkan rata-rata komplikasi terkait
graft 5,4% pada 10 tahun, sedangkan Hallett et al. mengutip rata-rata sekitar 9,4% pada follow up
rata-rata 5,8 tahun. Komplikasi yang paling umum anastomosis pseudoaneurysm dan graft trombosis
anggota tubuh; namun, infeksi graft, terjadi kurang dari 1%.
Ruptur aorta sekunder setelah perbaikan terbuka sangat jarang; tidak ada yang dilaporkan selama
follow up jangka panjang dalam percobaan EVAR-1. Sebaliknya, ruptur setelah EVAR telah
dijelaskan dalam banyak laporan dan membawa risiko kematian yang tinggi. Ruptur kantong sekunder
ini, terjadi pada rata 0,7 per 100 pasien/tahun, yang diteliti lebih lanjut di kohort EVAR-1 dan EVAR2 dan mungkin telah menyebabkan konvergensi yang diamati dari waktu ke waktu, pada kematian
terkait aneurisma , antara perbaikan terbuka dan EVAR. Beberapa Faktor 'cluster' spesifik, seperti
endoleaks tipe 1, tipe 2, dan Tipe 3 , semua dengan ekspansi kantong, uji puntir, atau migrasi,
dikaitkan dengan ruptur kantong akhir.
Ada beberapa bukti bahwa antikoagulan oral berdampak negatif pada hasil EVAR dikarena risiko
yang lebih tinggi dari semua jenis endoleaks, termasuk tipe II persisten, dan hilangnya endograft
sealing. Consequently, disarankan pengawasan ketat pasien EVAR pada antikoagulan jangka panjang.

8 Penyakit genetik yang mempengaruhi aorta

Penyakit genetik yang mempengaruhi aorta secara luas dibagi menjadi dua kategori: sindrom dan nonsindrom, keduanya pada dasarnya menampilkan transmisi autosomal dominan. Dalam dekade terakhir,
cacat genetik yang dibawa telah ditemukan dalam semua kategori, mengarah kepada konstitusi
kelompok molekul homogen

aneurisma aorta thoracic dan diseksi (TAAD). Studi klinis dan

pencitraan sudah menemukan keterlibatan pembuluh darah arteri yang lebih luas daripada aorta toraks.
Juga, perubahan spesifik yang tidak dilaporkan telah terungkap, beberapa terbagi diantara berbagai
entitas molekul. Akhirnya, variabilitas klinis yang luas diamati dalam keluarga yang membawa mutasi
gen identik dan contoh penetrasi lengkap (a 'skipped generation') telah diamati. Kedua kategori dan
kromosom atau badan molekul dari turunan TAAD, juga sebagai bukan turunan TAAD, menampilkan
nekrosis medial kistik, sehingga mengeluarkan penggunaan patologi untuk membuat diagnosis yang
tepat.

8.1 kromosom dan sindrom aneurisma aorta toraks dan diseksi turunan
8.1.1 Sindrom Turner
Sindrom Turner (TS) pada dasarnya disebabkan oleh monosomi kromosom X sebagian atau
seluruhnya (kariotipe 45X0). Diagnosis didasarkan temuan klinis dan analisis sitogenetik. wanita
yang terkena berperawakan pendek, berbagai cacat jantung bawaan, kelainan aorta, perubahan
metabolik dan hormonal yang menyebabkan obesitas, toleransi glukosa terganggu, hiperlipidemia,
dan kegagalan ovarium. Hipertensi dan keterlambatan brachiofemoral disebabkan oleh koarktasio
aorta, ditemukan pada 12% wanita dengan TS, biasanya teridentifikasi di masa kanak-kanak. Katup
aorta bikuspid ditemukan pada 30% pasien. Sekitar 75% dari individu dengan TS memiliki anatomi
kardiovaskular normal. Sebuah pelebaran umum pembuluh utama diamati, terutama aorta, brakialis,
dan arteri karotis. Pemanjangan lengkungan melintang dan dilatasi aorta yang masing-masing diamati
pada 30% dan 33% dari kasus, yang terakhir biasanya terletak pada pangkal aorta asenden. Penentuan
diameter aorta pada orang dewasa dengan TS, sulit tanpa adanya jenis kelamin dan umur yang sesuai
dengan ukuran tubuh. Insiden AD pada wanita dengan TS adalah 100 kali lebih besar bagi wanita
pada umumnya, terjadi di dekade ketiga dan keempat dari kehdupan. Penatalaksanaan wanita dewasa
dengan TS membutuhkan pencitraan (echocardiogram dan MRI toraks) dengan penilaian risiko
kardiovaskular. Tindak lanjut terkait dengan kategori resiko (ketiadaan atau jumlah faktor resiko
vaskular standar kardiovaskular) dengan TTE setiap 3-5 tahun untuk risiko rendah, MRI toraks setiap
3-5 tahun untuk risiko sedang, dan rujukan ke dokter ahli jantung dengan MRI toraks 1-2 tahunan
untuk pasien berisiko tinggi. Dasar genetik penyakit ini masih belum jelas dalam hal terkait
kardiovaskular dan fenotipe metabolik, sementara bertubuh pendek telah dikaitkan dengan
haploinsufisiensi untuk gen SHOX.

8.1.2 sindrom Marfan

Sindrom Marfan adalah gangguan jaringan ikat turunan yang paling sering. Ditularkan sebagai
penyakit autosomal dominan, Sindrom Marfan biasanya terkait dengan mutasi pada gen FBN1 yang
mengkodekan-fibrilin 1, komponen utama microfibrils terisolasi atau elastin associated. Dalam model
tikus fibrillin-deficient pada Sindrom Marfan, peningkatan transforming growth factor (TGF) sinyal beta telah diidentifikasi dan inhibisi TGF-beta dengan antibodi penetral atau dengan
angiotensin-II reseptor blocker Tipe-1 ditunjukkan untuk membalikkan komplikasi vaskular. Hasil ini
penting, karena memberi pilihan terapi pertama yang baru selama lebih dari 20 tahun-sejak laporan
awal oleh Shores et al. dari efektivitas beta-blokade dalam memperlambat laju pelebaran aorta, yang
menyebabkan meluasnya penggunaan pengobatan ini di sindrom marfan. Beberapa uji coba RCT
sartans sedang berlangsung dengan menggunakan berbagai populasi sindrom Marfan (anak-anak dan
dewasa muda, atau orang dewasa) dan desain (atenolol vs losartan atau losartan vs plasebo di atas
Terapi optimal),Hasil dari dua percobaan awal (di 20 pasien anak / remaja dan 233 dewasa)
menunjukkan bahwa losartan efektif dalam mengurangi laju dilatasi pangkal aorta. Hasil dari uji coba
lain diharapkan pada tahun 2014.
Sindrom Marfan telah ditangani dan rekomendasi nya dapat ditemukan di Guidelines on the
management of grown-up congenital heart disease.

8.1.3 Sindrom Ehlers Danlos Tipe IV atau tipe vaskular

Ehlers Danlos syndrome-Type IV (EDSIV) adalah gangguan jaringan ikat autosomal, dominan, yang
jarang disebabkan oleh mutasi pada gen COL3A1 untuk prokolagen tipe III. Diagnosis didasarkan
pada tanda-tanda klinis, pencitraan non-invasif, dan identifikasi mutasi di gen COL3A1. Gambaran
klinis EDSIV tampak kulit tipis, tembus pandang, memar yang luas, penampilan wajah yang khas
(terutama yang hidung terjepit dan kulit tipis, bibir tipis, telinga menonjol, pipi cekung, dan kulit yang
ketat di wajah), dan penuaan dini pada kulit. Individu dengan EDSIV telah secara signifikan
memperpendek masa hidup (mortalitas 50% tingkat umur 48 tahun) akibat ruptur spontan organ
visceral (colon, uterus) dan pembuluh darah, hal itu mempengaruhi seluruh sistem vaskular dan hati.
Aneurisme fusiformis terlaporkan.komplikasi memiliki kecenderungan untuk mempengaruhi arteri
berdiameter besar dan sedang. Penyakit ini sering melibatkan aorta thoraks dan abdominal, arteri
ginjal, mesenterika, iliaka, dan femoral, serta arteri vertebral dan karotid (ekstra dan intra-kranial).
Arteri dapat diseksi tanpa pelebaran sebelumnya dan dengan demikian tidak terduga. Satu uji coba
terbuka secara acak pada 53 pasien yang terkena menunjukkan pengurangan risiko ruptur 64% atau
diseksi lebih dari 4 tahun. Pencitraan non-invasif adalah pendekatan yang lebih dipilih untuk
mengevaluasi perubahan vaskular; operasi hanya dilaksanakan dalam komplikasi yang berpotensi
fatal, karena kerapuhan jaringan, kecenderungan perdarahan, dan penyembuhan luka yang buruk
memberi penambahan resiko bedah. Pemantauan pasca-operasi berkepanjangan dibutuhkan. Tidak
ada data yang mengatur diameter amabang batas untuk intervensi dalam kasus TAA, dan keputusan
harus didasarkan pada kasus per kasus, diskusi multidisiplin.

8.1.4 Sindrom Loeys-Dietz

Pertama dijelaskan pada tahun 2005, sindrom Loeys-Dietz (LDS) adalah sindrom aneurisma aorta
autosomal dominan menggabungkan triad kelikuan arteri dan aneurisma seluruh turunan arteri,
hipertelorisme, dan uvula bifida, juga sebagai fitur yang dibagi sama dengan sindrom Marfan. Dalam
beberapa bentuk, LDS menunjukkan tumpang tindih kuat dengan EDSIV. Sindrom Loeys-Dietz
dikaitkan dengan mutasi di salah satu gen yang mengkode Tipe I atau Tipe II reseptor TGF-beta
(TGFBR1 atau TGFBR2). Ketika kelikuan arteri didiagnosis pada pengamatan kualitatif, indeks
kelikuan tulang belakang diukur pada angiogram volume diperoleh dari MRI thoraks dengan kontras
diusulkan oleh Morris et al. dan terbukti menjadi penanda reproduktif hasil kardiovaskular yang
merugikan, tidak hanya di LDS tetapi juga pada gangguan jaringan ikat lain di mana kelikuan arteri
kurang sering diamati (terutama sindrom Marfan dan EDS).
Keparahan klinis ekstrim lebih mudah diamati pada anak-anak dengan fitur penonjolan kraniofasial
(sumbing langit-langit, craniosynostosis, retrognathia, exotropia dan proptosis) dikaitkan dengan
penyakit aorta yang lebih parah. Observasi, baik anak-anak dan orang dewasa, dari arteriopathy yang
tersebar luas dan agresif memberi rekomendasi dari operasi intervensi awal di diameter aorta
asenden 42 mm. manajemen bedah yang agresif dari aneurisma pada pasien dengan LDS dicapai
dengan sedikit komplikasi dengan tidak adanya kerapuhan jaringan. Namun diameter ambang yang
pasti untuk intervensi dalam kasus TAA tidak bisa diusulkan dan materi ini memerlukan penyelidikan
lebih lanjut. Khususnya, mutasi pada Gen TGFBR2 juga ditemukan pada pasien dengan fenotipe
Marfan, yang tidak menampilkan perubahan fitur kraniofasial atau tersebar luasnya dan arteriopati
agresif dilaporkan dalam LDS. Kontras dari studi awal, yang melaporkan hasil klinis untuk pasien
dengan LDS dengan mutasi TGFBR2, hasil yang keluar mirip dengan pasien dengan mutasi FBN1
setelah diagnosis dibuat dan perawatan medis diberikan. Sebaliknya , evolusi spontan pasien yang
terkena dampak yang tidak difollow up medis mengilustrasikan prognosis parah dengan tidak adanya
perawatan. Manajemen pasien disesuaikan dengan pencitraan pembuluh darah yang luas pada dasar
dan riwayat keluarga kejadian vaskular.

8.1.5 Sindrom kelikuan arteri

Ditandai dengan kelikuan arteri, perpanjangan, stenosis, dan aneurisma dari arteri besar dan sedang,
sindrom tortuositas arteri (ATS) adalah penyakit autosomal resesif yang sangat langka. Stenosis fokal
dari arteri pulmonalis dan aorta juga dapat ditemukan. Pasien menampilkan fitur wajah yang berubah
(wajah memanjang, blepharophimosis dan down-slanting palpebral fissures, hidung berparuh, arched
palate yang tinggi, dan micrognathia) dan berbagai tanda-tanda dari gangguan jaringan ikat kulit yang
lebih umum (kulit lembut,hyperextensible) dan kerangka (arachnodactyly, deformitas dada,
kelemahan sendi, dan kontraktur) hal yang tumpang tindih ditemukan dalam sindrom Marfan.

prognosis dilaporkan pertama kali menjadi kurang dengan tingkat kematian hingga 40% sebelum usia
5 tahun. Sebuah studi terkini dalam keluarga yang sebagian besar asal Eropa dilaporkan pada pasien
dewasa, dengan aneurisma yang jarang dan vaskular phenotype yang tidak terlalu parah. Awalnya
dilaporkan pada keluarga dari Italia, Maroko, dan Timur Tengah, ATS terkait dengan mutasi pada
gen yang mengkode SLC2A10 yang memfasilitasi transporter glukosa GLUT10. Manajemen pasien
membutuhkan pencitraan dasar pembuluh darah seluruh tubuh, dan follow up harus dirancang secara
individual berdasarkan tingkat pembesaran diameter pembuluh darah dan riwayat keluarga.

8.1.6 Sindrom Aneurisma-osteoarthritis

Sindrom Aneurisma-osteoarthritis (AOS) adalah sindrom baru TAAD yang menyumbang sekitar 2%
dari TAAD. Kondisi autosomal dominan ini menggabungkan kelainan sendi onset awal (termasuk
osteoarthritis dan osteochondritis dissecans) dan aneurisma aorta dan diseksi. Kelikuan, aneurisma,
dan diseksi dilaporkan di seluruh cabang arteri. Gambaran Mild craniofacial-, kulit , dan skeletal juga
dapat ditemukan, tumpang tindih dengan sindrom Marfan dan LDS. Penyakit ini berhubungan dengan
mutasi pada gen SMAD3, yang mengkodekan efektor intraseluler TGF-beta signalling. Diagnosis
berdasarkan fitur klinis dan identifikasi dari mutasi pada gen SMAD3. Tidak ada konsensus terkini
pada manajemen. Beta-blokade dapat bermanfaat di AOS, karena menunjukkan perubahan identik
aorta dengan yang diamati di sindrom Marfan dan sindrom Loeys-Dietz, dimana perawatan ini efisien.
Namun, karena hanya data terbatas yang tersedia pada tingkat pertumbuhan aneurisma, beberapa
penulis menyarankan penerapan manajemen bedah agresif direkomendasikan untuk LDS.

8.1.7 Non-sindrom familial thoracic aortic aneurysms and dissection

Kebanyakan pasien dengan TAAD tidak memiliki sindrom genetik yang dikenal. Pada pasien ini,
agregasi familial dengan relatif yang terkena tingkat pertama ditemukan sampai dengan 19% kasus.
Bentuk-bentuk non-sindromik dari TAAD (nsTAAD) dapat berhubungan dengan BAV dan / atau
persisten ductus arteriosus, dan menyajikan nekrosis cysticmedial khas pada pemeriksaan patologis
Non-sindromic TAAD memberi transmisi autosomal dominan dengan variabilitas klinis yang besar
(terutama di perempuan) dan penurunan penetrasi.
Mutasi gen yang diketahui terlibat dalam bentuk sindrom TAAD (FBN1, TGFBR1, dan TGFBR2)
jarang ditemukan dalam riwayat keluarga pasien dengan nsTAAD. Efek mutasi dalam gen Staad
newn telah diidentifikasi sebagai berikut:
-Mutasi pada MYH11 (membuat kode rantai berat di myosin yang diproduksi dalam sel otot polos
[SMC]) dan mengasosiasi TAAD dan patent ductus arteriosus.
- Mutasi pada ACTA2 (membuat kode SMC-spesifik alpha-actin) ditemukan pada pasien dengan
TAAD yang memiliki penyakit arteri koroner, stroke, dan penyakit Moyamoya.
- Mutasi pada MYLK (Membuat kode rantai ringan myosin kinase) menyebabkan AD dengan tidak
adanya pembesaran aorta

- Mutasi di TGFB2 (membuat kode TGF-beta Tipe 2) terdapat di TAAD dengan beberapa hasil yang
tumpang tindih dengan klinis kulit dan tulang pada sindrom Marfan
-Mutasi di PRKG1 (membuat kode PKG I, Tipe I cGMP-dependent protein kinase yang mengontrol
relaksasi SMC) terdapat di aneurisma aorta dan AD akut pada usia yang relatif muda.

Semua entitas molekul baru dari nsTAAD dan defek gen yang dikenal dari bentuk sindrom,
sekarang memberikan gambaran yang lebih komprehensif dari kejadian awal dari TAAD, baik itu
berasal dari defek jaringan ikat yang menurunkan sinyal TGF-beta maupun terjadi perubahan dari
fungsi kontraksi SMC. Secara klinis, bentuk molekul ini menampilkan tumpang tindih yang kuat dan
sebuah gravitasi yang berkelanjutan dari penyakit aorta, seperti kejadian arteriopati secara umum
ketimbang yang diketahui sebelumnya. Masih terdapat beberapa data yang belum tersedia pada
mekanisme dari entitas molekul baru nsTAAD. Diagnosis pertama bergantung pada pengecualian
sindrom genetik yang dikenal, diikuti oleh konseling genetik dan penyelidikan keluarga tingkat
pertama. Strategi manajemen saat ini menggabungkan pencitraan atau pemeriksaan imaging yang luas
pada awal tatalaksana dan tindak lanjut/follow up, sesuai dengan riwayat kejadian vaskular dalam
keluarga.
8.1.8. Genetika dan heritabilitas aneurisma aorta abdominal
Semenjak adanya laporan pertama dari keluarga dengan tiga bersaudara yang memiliki AAA oleh
Clifton pada tahun 1977, banyak studi telah melaporkan agregasi familial dari AAA antara saudara
kandung pasien dengan kondisi tersebut. Ada kemungkinan 24% bahwa kembar monozigot seseorang
dengan AAA akan mengembangkan aneurisma. Namun, proporsi pasien dengan AAA yang memiliki
kerabat tingkat pertama dengan penyakit ini biasanya rendah dalam studi kohort, meskipun tidak
bervariasi antara 1% dan 29%.
Dalam minoritas dari keluarga dengan beberapa kasus AAA, analisis segregasi telah
dilakukan dan telah menyebabkan beberapa model baik itu autosomal resesif dominan yang diwarisi
maupun autosomal dominan yang diwarisi. Meskipun laporan ini terjadi dalam keluarga yang langka,
tetapi pengembangan AAAS umumnya tidak mungkin berhubungan dengan mutasi gen tunggal dan
faktor genetik multipel lainnya yang terlibat. Hingga demikian, gen dengan kerentanan, bukan mutasi
gen kausal, mungkin menjadi sangat penting, terutama yang mengatur mediator inflamasi, protease
jaringan, dan sel otot polos (SMC) secara biologi. Sebuah

catatan yang penting yang harus

ditambahkan dalam pandangan deskripsi baru-baru ini adalah bentuk familial dari TAA yang AAAS
yang diamati. Oleh karena itu, jika AAA terjadi pada subjek manusia muda tanpa faktor risiko yang
jelas dan tanpa anggota keluarga lain yang terkena, maka harus dilakukan skrining penyakit arteri
yang lebih luas, terutama di aorta thoracic.

8.2. Penyakit aorta yang terkait dengan katup aorta bicuspid

Masalah katup yang terkait dengan BAV tercakup dalam pedoman pengelolaan penyakit katup
jantung ESC 2012

8.2.1. Epidemiologi
8.2.1.1. Katup bikusid Aorta
BAV adalah cacat jantung bawaan yang paling umum, dengan prevalensi pada 1-2%
kelahiran. Pria lebih sering terkena daripada perempuan, dengan rasio berkisar antara 2: 1 sampai 4: 1.
BAV adalah hasil fusi dari titik puncak koroner kiri (LCC) dan cusp koroner kanan (RCC) di > 70%
pasien, fusi dari RCC dengan puncak noncoronary (NCC) pada 10-20%, dan karena fusi LCC dengan
NCC dalam 5-10%. Katup bikuspid sejati dan katup unicommisural menjadi sangat langka.
8.2.1.2. Perkembangan aorta ascendens di katup bicuspid
Dilatasi aorta, didefinisikan sebagai aorta dengan diameter > 40 mm terlepas dari luas
permukaan tubuh atau > 27,5 mm/m2 untuk orang-orang bertubuh pendek, sering dikaitkan dengan
BAV. Risiko pengembangan pelebaran aorta pada pasien dengan BAV mungkin jauh lebih tinggi
daripada populasi normal, tetapi tidak ada data populasi yang terpercaya berbasis pada insiden yang
terjadi. Ada beberapa indikasi pada perbedaan ras di tingkat pelebaran aorta di BAV.
Berbagai

subtipe

BAV

berhubungan

dengan

berbagai

bentuk

dilatasi aorta. Pada pasien dengan BAV tipe LCC-RCC , pelebaran aorta ascendens adalah umum,
tetapi pelebaran pangkal aorta juga terlihat. Pada tipe RCC-NCC, pangkal aorta jarang terpengaruh
dan hanya terlihat pelebaran aorta asenden. Dilatasi aorta maksimal di tingkat aorta tubular, dengan
tingkat rata-rata 0,5 mm/tahun, sama dengan yang terlihat pada pasien Marfan. Namun, pada populasi
ini, 50% dari pasien tidak memiliki pelebaran aorta selama periode 3 tahun, sedangkan yang lain
memiliki hal tersebut,yang dimana hal itu menekankan heterogenitas populasi pasien dengan BAV.
Arkus aorta jarang terpengaruh. Data untuk mengukur kekuatan asosiasi ini tidak tersedia.
Selain pelebaran aorta dan pembentukan aneurisma, BAV merupakan faktor risiko untuk
terjadinya

diseksi dan ruptur. Pasien dengan BAV, termasuk mereka yang memiliki katup

hemodinamik normal, memiliki dilatasi dari pangkal aorta dan aorta ascendens yang dibandingkan
dari usia dan subyek kontrol jenis kelamin.
Di antara orang dewasa dengan BAV dan pada awalnya tidak memiliki penyakit katup yang
signifikan, 27% akan memerlukan operasi jantung dalam 20 tahun. Tingkat perkembangan rata-rata
aneurisma aorta ascendens proksimal pada pasien dengan BAV dan stenosis aorta lebih besar dari
yang terlihat daripada pasien dengan katup trikuspid (masing-masing 1,9 vs 1,3 mm/tahun).
Dilaporkan dalam studi lain, pada pasien dengan fungsi BAV yang normal, tingkat perkembangan

sebesar 0,77 mm. Perubahan rata-rata tahunan pada aorta ascendens pada pasien dengan BAV dapat
bervariasi 0,2-1,2 mm/tahun. Tingkat pelebaran aorta lebih tinggi pada tubular aorta ascendens
daripada di sinus Valsalva, yang berbeda dari sindrom Marfan. Pada pasien dengan BAV yang
memiliki pelebaran aorta yang tidak diobati pada saat penggantian katup aorta, akan memiliki
pembedahan aorta selama 15 tahun atau memiliki komplikasi yang dilaporkan setinggi 86% bila
diameter awal aorta adalah <40 mm, 81% dengan diameter 40-44 mm, dan hanya 43% untuk diameter
45-49 mm, masing-masing (P <0.001). Studi lain menemukan risiko rendah kejadian aorta yang
merugikan setelah penggantian katup terisolasi pada pasien dengan stenosis BAV dan pelebaran
ringan sampai sedang bersamaan aorta ascendens (40-50 mm) dengan hanya 3% dari pasien yang
membutuhkan pembedahan aorta proksimal sampai dengan follow up selama 15 tahun.

8.2.1.3 Diseksi Aorta

Satu studi melaporkan kejadian kumulatif dari AD tipe A sebanyak 6% pada pasien yang
tidak diobati dengan BAV dan pelebaran aorta lebih dari rata-rata, harus di follow up selama 65 bulan,
tetapi di era saat operasi pencegahan dini ini sulit untuk dinilai, tidak ada data historis yang dapat
diandalkan. Prevalensi BAV berkisar dari 2-9% pada AD Tipe A dan 3% pada AD Tipe B, keduanya
hanya sedikit lebih tinggi dari prevalensi BAV pada populasi umum (1-2%).

8.2.1.4. Katup aorta bicuspid dan koarktasio

Hanya tipe LCC-RCC dari BAV dikaitkan dengan koarktasio aorta. Data prevalensi
koarktasio aorta di BAV sangat langka: satu laporan menyatakan 7%. Sebaliknya, di antara pasien
dengan sebuah koarktasio, 50-75% memiliki BAV (dari jenis LCC-RCC). Pada pasien dengan
koarktasio dan BAV, risiko pengembangan pelebaran aorta dan diseksi jauh lebih tinggi daripada
populasi hanya dengan BAV

8.2.2. Mekanisme
Laporan pembesaran dimensi aorta bervariasi. Perkembangan yang berarti, dilaporkan 1-2
mm/tahun,

namun

perkembangan

yang

lebih

cepat

terjadi sesekali. Perkembangan yang cepat dari > 5 mm/tahun dan diameter yang lebih besar
berhubungan dengan peningkatan risiko AD atau ruptur, dengan peningkatan tajam risiko pada
diameter > 60 mm. Sebuah gradien tinggi di seluruh regurgitasi aorta BAV dan lebih parah terjadi
regurgitasi aorta (stroke volume yang lebih tinggi) dilaporkan berhubungan dengan peningkatan cepat
dalam dimensi aorta. Dengan tidak adanya stenosis atau regurgitasi, dilatasi parah juga dapat terjadi,
terutama pada orang dewasa muda.

Data peningkatan dimensi aorta setelah penggantian katup menunjukkan bahwa operasi
ulangan untuk pangkal aorta dengan diameter 40-50 mm selama penggantian katup jarang diperlukan
setelah tindak lanjut atau follow up lebih dari 10 tahun. Diseksi sangat langka di grup ini.

8.2.3. Patofisiologi
Mutasi gen Notch1 berhubungan dengan BAV. Sebuah insiden tinggi yang diamati pada
pengelompokan familial, kompatibel dengan autosomal dominan yang diwarisi dengan pengurangan
penetrasi.
Orientasi yang berbeda dari selebaran (fusi LCC ke RCC atau RCC ke NCC) tampaknya
memiliki etiologi yang berbeda pada fase embrio. Berbagai jenis BAV berhubungan dengan berbagai
bentuk patologi aorta tetapi patofisiologi dibalik ini masih belum diketahui. Mungkin baik genetik,
dengan jalur genetik umum untuk pelebaran aorta dan BAV, atau pola aliran aorta yang berubah
dalam BAV secara berturut-turut, atau kombinasi keduanya

8.2.4. Diagnosis
8.2.4.1. Gejala klinis
BAV, dengan stenosis atau regurgitasi, dapat menimbulkan keluhan dan tanda-tanda klinis
(murmur jantung) yang dapat dideteksi pada pemeriksaan klinis. Dilatasi aorta biasanya asimptomatik.
Nyeri Dada kronik, nyeri leher, dan nyeri punggung dapat menjadi tanda atipikal dari dilatasi aorta.
Sesak, stridor inspirasi, dan infeksi saluran napas berulang mungkin menunjukkan kompresi utama
saluran udara. Suara serak dapat menunjukkan kompresi saraf laring. Manifestasi klinis pertama
dengan dilatasi aorta progresif yang tidak diobati dan terkait dengan BAV sering menyebabkan
rupturnya aorta atau AD. Sebuah subset kecil dari pasien dengan BAV (<15%), hampir secara
eksklusif berasal dari laki-laki muda, yang terutama memiliki dilatasi pangkal aorta tanpa stenosis
katup substansial atau regurgitasi, dengan sangat sedikit atau tidak ada gejala klinis. Pasien-pasien ini
beresiko, tetapi sangat sulit untuk mengidentifikasi jika tidak terdeteksi dengan cara skrining.

8.2.4.2. pencitraan
Tidak ada komentar khusus mengenai pencitraan aorta dalam pengaturan ini.

8.2.4.3. Skrining pada keluarga

Karena pada BAV sangat berhubungan dengan riwayat keluarga, maka skrining pada
keluarga tingkat pertama dapat dipertimbangkan. Tidak ada data tentang efektivitas (yaitu jumlah
pasien yang ditampilkan untuk mendiagnosa satu pasien yang dinyatakan tidak terdeteksi) atau
efektivitas biaya dari program skrining.

8.2.4.4. Follow Up (Tindak Lanjut)

Dalam setiap pasien

yang baru didiagnosis

dengan

BAV,

pangkal

aorta

dan

aorta ascendens harus divisualisasikan dengan hanya TTE atau berhubungan dengan modalitas
pencitraan lain, sebaiknya dipilih MRI. Jika TTE layak, ada korelasi yang baik antara MRI dan TTE
dan, ketika aorta tidak berdilatasi, tindak lanjut secara tahunan dapat dilakukan dengan TTE, dengan
interval tergantung pada tingkat pembesaran dan atau riwayat keluarga. Dalam sebuah kasus
peningkatan diameter >3 mm/tahun atau diameter >45 mm yang diukur pada TTE, pengukuran
dengan modalitas pencitraan lain (MRI atau CT) dapat diindikasikan. Dari diameter 45 mm, tindak
lanjut tahunan dari aorta ascendens disarankan. Jika TTE tidak dapat dipercaya saat
memvisualisasikan aorta asenden, dapat diindikasikan pencitraan secara tahunan dengan MRI (atau
CT jika MRI tidak memungkinkan).

8.2.5. Pengobatan
Meskipun tidak ada studi yang memberikan bukti bahwa perawatan medis dari dilatasi aorta
memiliki efek pada pembesaran aorta ascendens atau pangkal aorta di BAV, hal tersebut sudah biasa
dalam praktek klinis untuk menyarankan terapi beta blocker ketika aorta berdilatasi. Indikasi untuk
pengobatan bedah pada dilatasi aorta di BAV serupa dengan penyebab lain dari dilatasi, kecuali untuk
sindrom Marfan. Ketika operasi diindikasikan untuk BAV, stenosis atau regurgitasi, penggantian
pangkal aorta harus dipertimbangkan jika diameter pangkal lebih besar dari 45 mm, karena
peningkatan risiko dilatasi aorta memerlukan intervensi (atau diseksi atau ruptur) pada tahun-tahun
setelah operasi.

8.2.6 Prognosis
Risiko diseksi dan peningkatan ruptur dengan diameter aorta, dengan peningkatan tajam pada
diameter 60 mm. ketika diobati sesuai dengan pedoman, prognosis menjadi jauh lebih baik daripada
dengan sindrom marfan-dan mirip dengan usia yang sesuai populasi normal.

8.3 Koarktasio Aorta

Topik ini dibahas secara luas di ESC Guidelines on the managemant of grown-up congenital heart
disease.

8.3.1 Latar Belakang

Koarktasio aorta dianggap penyakit kompleks pembuluh darah, bukan hanya sebagai penyempitan
circumscript aorta. Ini terjadi sebagai stenosis diskrit atau sebagai segmen aorta hipoplasia yang
panjang. Koarktasio aorta biasanya terletak di daerah insersi ductus arteriosus, dan terjadi ektopik
(ascending, descending, atau aorta abdominal) pada kasus yang jarang. Koarktasio aorta menyumbang
5- 8% dari semua kelainan jantung bawaan. Prevalensi dari bentuk terisolasi adalah 3 per 10 000
kelahiran hidup.

8.3.2 Diagnosis kerja

Gambaran klinis mencakup hipertensi sistolik tubuh bagian atas, hipotensi tubuh bagian bawah,
gradien tekanan darah antara ektremitas atas dan bawah (>20 mm Hg mengindikasikan koarktasio
aorta yang signifikan), denyut radiofemoral yang tertunda, dan sumbatan yang teraba.
echocardiography memberikan informasi mengenai situs, struktur, dan pemanjangan koarktasio aorta,
fungsi ventrikel kiri dan hipertrofi, terkait kelainan jantung, dan diameter pembuluh darah aorta dan
supra-aorta. Gradien Doppler tidak berguna untuk kuantifikasi, baik dalam koarktasio asli maupun
pasca-operasi. MRI dan CT adalah pilihan teknik non invasif untuk mengevaluasi seluruh aorta pada
dewasa. Keduanya menggambarkan situs, lingkup, dan tingkat penyempitan aorta, arkus aorta, pra
dan pasca-stenosis aorta, dan kolateral. Kedua metode mendeteksi komplikasi seperti aneurisma, restenosis, atau sisa stenosis. Kateterisasi jantung dengan manometry (gradien puncak ke puncak >20
mm Hg menunjukkan hemodinamik signifikan koarktasio aorta diketiadaan kolateral yang
berkembang baik), dan angiografi masih merupakan 'gold standart' untuk evaluasi kondisi ini di
banyak sentral sebelum dan setelah pengobatan operasi atau intervensi.

8.3.3 pengobatan intervensi bedah atau kateter

Pada koarktasio aorta asli dengan anatomi yang tepat, stenting menjadi pengobatan pilihan pertama
pada orang dewasa di banyak pusat. Pertanyaannya apakah untuk menggunakan stent tertutup atau
tidak tertutup tetap belum terpecahkan. Khususnya, meskipun intervensi, obat antihipertensi mungkin
masih diperlukan untuk mengontrol hipertensi.

9. lesi aterosklerotik dari aorta

9.1 tromboemboli penyakit aorta
Sebagai hasil dari proses aterosklerosis, plak aorta terdiri dari akumulasi lipid pada lapisan intimamedia aorta.Peradangan sekunder, deposisi jaringan fibrosa, dan erosi permukaan dengan keadaan
trombus yang subsekuen dapat menyebabkan baik emboli trombotik (tromboemboli) atau
aterosklerosis (kristal kolesterol).
Thromboemboli biasanya besar, dan umumnya menyumbat arteri sedang ke besar, menyebabkan
stroke, transient ischemic attack, infark ginjal, dan tromboemboli perifer. Emboli kristal kolesterol
cenderung menutup jalan arteri kecil dan arteriol, dan dapat menyebabkan 'blue-toe' sindrom, baru
atau memperburuk insufisiensi ginjal, dan iskemia mesenterika.

9.1.1 Epidemiologi
Faktor risiko adalah sama dengan aterosklerosis pada pembuluh darah lainnya, termasuk usia, jenis
kelamin, hipertensi, diabetes mellitus, hiperkolesterolemia, gaya hidup, merokok tembakau, dan

inflamasi. Dalam Offspring Framingham Heart Study, plak aorta diidentifikasi oleh MRI pada 46%
individu normotensive, dengan prevalensi yang lebih besar pada wanita. Hipertensi dikaitkan dengan
beban plak aorta yang lebih besar. Beban plak yang lebih besar ada pada subjek dengan klinis
penyakit kardiovaskular.
Plak aorta berhubungan dengan peristiwa emboli serebrovaskular dan perifer. Hubungan antara
serebrovaskular dan peristiwa emboli berasal dari studi otopsi, dan studi pada pasien dengan kejadian
serebrovaskular non-fatal atau pembuluh darah perifer, serta pada pasien berisiko tinggi yang dirujuk
untuk TOE dan ultrasound intraoperatif. Dalam Pencegahan Stroke di Studi Fibrilasi atrium, pasien
dengan plak aorta kompleks (didefinisikan dengan plak dengan trombus mobile atau ulserasi atau
dengan ketebalan 4 mm dengan TOE) memiliki risiko stroke empat kali lebih besar dibandingkan
dengan pasien bebas plak. Dalam The French Study of Aortic laques in Stroke, plak aorta 4 mm
adalah prediktor independen infark otak berulang (RR = 3,8) dan setiap kejadian vaskular (RR = 3.5).
Prevalensi berat ateroma arkus aorta diantara pasien dengan stroke iskemik akut adalah >20%, mirip
dengan fibrilasi atrium dan atherosclerosis karotid. Selain itu, sebagian besar studi mencatat bahwa
perkembangan ateroma dikaitkan dengan kejadian vaskular yang lebih banyak
Peristiwa emboli juga dapat disebabkan oleh intervensi termasuk kateterisasi jantung, balon kontra
denyut intra-aorta, dan operasi jantung. Untuk kateterisasi jantung, risiko secara keseluruhan stroke
adalah rendah. Dalam meta-analisis ini, tingkat stroke cenderung lebih rendah dengan pendekatan
radial vs femoral tanpa mencapai signifikansi statistik (masing-masing; 0,1 vs 0,5%, P = 0,22).
Aterosklerosis aorta ascenden merupakan faktor risiko utama untuk stroke setelah operasi jantung.
Tingkat risiko tergantung pada keberadaan, lokasi, dan luasnya penyakit ketika aorta ascenden
dimanipulasi dalam pembedahan. Dalam sebuah penelitian dari 921 pasien yang menjalani operasi
jantung, insiden stroke pada pasien dengan dan tanpa penyakit aterosklerosis dari aorta asenden
masing-masing 8,7% dan 1,8% (P< 0,0001). Intraoperatif (epiaortic ultrasonografi) atau diagnosis
pra-operasi dan teknik bedah seperti filter intra-aorta,off-pump bypass arteri koroner, klem aorta
tunggal atau tanpa klem, dan 'no touch' off-pump bypass arteri koroner dapat mencegah kejadian
emboli . Saat ini, implantasi transkateter katup aorta sebagian besar diusulkan pada orang tua dengan
beberapa penyakit penyerta, dan pasien ini berisiko tinggi untuk plak aorta, yang sebagian
bertanggung jawab untuk prosedur terkait stroke, seperti yang disorot oleh tingkat stroke rendah
ketika kateterisasi aorta terhindarkan oleh pendekatan transapikal.

9.1.2 Diagnosis
Ateroma aorta dapat dibagi dalam aterosklerosis aorta kecil, sedang, dan berat, atau bahkan semikuantitatif dalam empat tingkat (Web Tabel 3).
TTE menawarkan pencitraan yang baik dari pangkal aorta dan aorta asenden proksimal . TOE adalah
metode yang aman dalam menilai atheroma. Multiplanar real-time 3D TOE dapat memberikan
keuntungan lebih lanjut. Ultrasonografi Epiaortic (2D atau 3D)dapat memberikan data berharga

selama pengaturan intraoperatif. Multislice computed tomography dapat menawarkan pencitraan yang
sangat baik dari atheroma aorta dan memberikan data berharga tentang anatomi dan kalsifikasi.
Magnetic Resonance Imaging dapat memberikan rincian tentang komposisi plak. Keterbatasan setiap
teknik yang rinci dijelaskan lebih detail dalam Bagian 4.

9.1.3 Terapi
9.1.3.1 Antithrombotik (antiplatelet vs antagonis vitamin K)
Karena risiko tromboemboli, terapi antiplatelet atau antikoagulan dipertimbangkan. Namun, studi
yang membandingkan kedua pilihan sngat langka dan kebanyakan penelitian kecil dan tidak acak.
Warfarin telah digunakan untuk profilaksis primer atau sekunder pada pasien dengan plak aorta. Pada
studi observasional termasuk 129 pasien, insiden lebih rendah dari kejadian vaskular dan fatal
ditemukan dalam kasus plak kompleks pada pasien terapi antagonis vitamin K vs antiplatelet (aspirin
atau tiklopidin). Penelitian lain juga melaporkan hasil yang menguntungkan.

Namun demikian,

kelompok lain melaporkan tidak ada manfaat dengan penggunaan warfarin: dalam sebuah studi dari
519 pasien dengan aorta plak berat OR untuk kejadian emboli adalah 0,7 (95% CI 0,4-1,2) untuk
warfarin dan 1,4 (95% CI 0,8-2,4) untuk agen antiplatelet. Dalam Patent Foramen Ovale in
Cryptogenic Stroke Study (PICSS), berdasarkan Warfarin-Aspirin Recurrent Stroke Study (WARSS),
angka kejadian untuk seluruh populasi (n = 516, di antaranya 337 memiliki plak aorta) serupa pada
kelompok warfarin dan aspirin (16,4 vs 15,8%; P = 0.43) dan tidak ada korelasi yang diamati antara
pengobatan warfarin dan besar plak di resiko kejadian (HR 0.42, 95% CI 0,12-1,47).
Data lebih banyak diperlukan untuk pemilihan pasien yang lebih baik dan untuk menentukan
rekomendasi kuat. Percobaan

The promising Aortic Arch Related Cerebral Hazard (ARCH)

percobaan, membandingkan warfarin (target rasio normalisasi internasional 2-3) dengan aspirin dan
clopidogrel,
telah dihentikan secara prematur karena kurangnya kekuatan untuk memberi hasil yang pasti. Dalam
studi Pencegahan Stroke di Atrial Fibrillation III co-eksistensi plak aorta pada pasien dengan atrial
fibrilasi secara dramatis meningkatkan risiko kejadian emboli. Plak aorta dianggap sebagai 'penyakit
pembuluh darah dan meningkat satu poin, skor CHA2DS2-VASc digunakan untuk menilai risiko
stroke pada fibrilasi atrium.

9.1.3.2 Obat-obat penurun lipid

Tidak ada percobaan acak yang tersedia untuk mendukung penggunaan statin untuk pasien
dengan stroke yang disebabkan oleh atheroemboli. Dalam serangkaian kecil penelitian terhadap
pasien dengan riwayat keluarga hiperkolesterolemia

yang dipelajari dengan TOE, pravastatin

mengakibatkan perkembangan di 19% dan regresi dalam 38% lebih dari 2 tahun. Statin menggunakan
hasil dalam regresi beban ateroma aorta yang dinilai oleh MRI, atau atenuasi peradangan yang dinilai

oleh PET. Penelitian lebih lanjut diperlukan untuk memperjelas nilai statin dan risiko stroke pada
pasien dengan plak aorta besar. Dalam sebuah penelitian retrospektif dari 519 pasien dengan plak
aorta berat, hanya pengobatan statin yang dikaitkan dengan risiko 70% lebih rendah.

9.1.3.3. Pendekatan dengan intervensi bedah

Terdapat

data yang terbatas-terutama dari studi kasus-dan tidak ada bukti yang jelas untuk

merekomendasikan endarterektomi profilaksis atau stenting arcus aorta untuk pencegahan stroke.
Pembedahan untuk penyakit atherothrombosis di arkus aorta bersifat berisiko tinggi dan tidak dapat
direkomendasikan.

9.2. Thrombosis aorta yang mobile

Trombus pada aorta yang mobile dari pasien usia muda tanpa disertai penyebaran aterosklerosis telah
dilaporkan karena penggunaan rutin TOE pada pasien dengan emboli otak atau perifer, sebagian besar
berada di arkus aorta. Patofisiologi lesi ini tidak jelas, karena daerah trombofilik tidak sering
ditemukan. Pada seri terbesar dari 23 pasien (dari 27 855 pemeriksaan) dengan trombus yang mobile
dari arkus aorta, hanya empat kasus terdapat daerah trombofilik. Trombus dapat menyebabkan emboli
paradoks melalui foramen ovale yang terbuka. Trombus tersebut telah menempel baik pada plak aorta
kecil atau pada dinding visual yang normal. Pengobatan (Heparinisasi), stenting endovascular, atau
operasi telah diusulkan, tetapi tidak ada data pembanding yang tersedia.
Abdominal aortic occlusion is rare and results in a major threat of leg amputation or death. Extensive
collateralization usually prevents the manifestation of acute ischaemic phenomena. Aortic occlusion
can also be precipitated by hypercoagulable states. A etiopathogenic factors of the disease include
small vessel size, cardiac thromboembolism, AD, and distal aortic coarctation. This condition may be
either asymptomatic or present with sudden onset of intermittent claudication. Symptoms may worsen
progressively until low flow leads to obstruction of collateral vasculature, causing severe ischaemic
manifestation in the lower extremities, the spinal cord, intestine and kidney, depending on the site and
extension of obstruction. The diagnosis is mostly made with the use of Doppler ultrasonography.
Other imaging techniques (CT or MRI) yield more detailed information that can guide the planning of
treatment. Treatment may be bypass grafting or aorto-iliac endarterectomy. Endovascular therapy has
also been proposed.
9.3. Oklusi atherosclerotic aorta
Oklusi aorta abdominal jarang terjadi dan dapat menghasilkan ancaman besar untuk amputasi
ekstremitas bawah atau kematian. Daerah bebas oklusi yang luas biasanya mencegah manifestasi dari
fenomena iskemik akut. Oklusi aorta juga dapat dipicu oleh keadaan hiperkoagulasi. Sebuah faktor
etiopathogenic penyakit ini termasuk ukuran pembuluh darah yang kecil, tromboemboli jantung, AD,
dan distal koarktasio aorta. Kondisi ini dapat berupa gejala yang tiba-tiba mengalami klaudikasio
intermiten. Gejala dapat memburuk secara progresif sampai aliran rendah menyebabkan obstruksi

pembuluh darah kolateral yang menyebabkan manifestasi iskemik berat pada ekstremitas bawah,
sumsum tulang belakang, usus dan ginjal, tergantung pada lokasi dan perpanjangan obstruksi.
Diagnosis sebagian besar dibuat dengan menggunakan Ultrasonografi Doppler. Teknik pencitraan lain
(CT atau MRI) menghasilkan informasi yang lebih rinci yang dapat membimbing perencanaan
pengobatan. Pengobatan mungkin seperti grafting bypass atau endarterektomi Aorto-iliaka. Terapi
endovascular juga telah diusulkan.
9.4. Kalsifikasi Aorta
Kalsifikasi terjadi di bagian medial, dan jumlah kalsifikasi secara langsung berhubungan
dengan tingkat aterosklerosis. Terjadinya aterosklerosis berat pada aorta menyebabkan penampilan
seperti kulit telur yang terlihat pada X-Ray Thorax (porselen aorta). Kalsifikasi yang mengganggu
secara signifikan dihubungkan dengan kanulasi aorta, cross-clamping, dan penempatan bypass
cangkok jantung, secara signifikan meningkatkan risiko stroke dan emboli distal. Pompa off bypass
koroner dan implantasi katup jantung aorta transkateter dapat membuat solusi pada pasien yang
membutuhkan, masing-masing, bypass koroner grafting dan penggantian katup aorta dengan porselen
aorta [15,1% dari pasien dalam Penempatan aorta Transcatheter Valves (MITRA) penelitian kohort B
dengan stenosis aorta yang bisa dioperasi karena adanya porselen aorta]
.5. Terumbu karang Aorta
'Terumbu karang' aorta adalah penyakit pengapuran stenosis yang sangat langka dari juxta
ginjal dan suprarenal aorta. Hanya laporan kasus yang ada, kecuali untuk satu kelompok melaporkan
serangkaian >80 kasus, sebagian besar dari mereka wanita, berusia lebih dari 24 tahun. Aorta terumbu
karang digambarkan sebagai kalsifikasi sekeras batu di bagian visceral dari aorta. Kalsifikasi plak
berat tumbuh ke dalam lumen dan dapat menyebabkan stenosis yang signifikan, yang dapat
berkembang menjadi iskemia usus, gagal ginjal, atau hipertensi akibat iskemia ginjal. Etiologi dan
patogenesis masih belum pasti meskipun telah diusulkan bahwa kalsifikasi dari trombus fibrin
trombosit dapat mengakibatkan lesi ini. Hal ini dapat terjadi di lokasi cedera awal pada endotel aorta.
Bedah vaskular digunakan di masa lalu tapi, baru-baru ini, intervensi endovascular memainkan peran
yang lebih besar, terutama pada individu yang berisiko tinggi dengan beberapa penyakit penyerta.
10. Aortitis
10.1 Definisi, Tipe dan Diagnosis
Aortitis

adalah

istilah

umum

yang

digunakan

untuk

mendefinisikan

radang

dinding aorta. Penyebab paling umum dari aortitis adalah inflamasi vasculitis yang tidak menular.