1

BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Syringomyelia adalah suatu sindroma kronis neurologisyang secara patologis
ditemukan adanya syrinx di dalam kanalis spinalis.Biasanya di daerah cervical atau
thoracal.Syrinx bisa berhubungan dengan kanalis sentralis, disebut hidromyelia atau tidak
berhubungan dengan kanalis sentralis, disebut syiringomyelia atau bisa terletak pada
sentral dari kanalis sentralis disebut syringohidromelia.Untuk memudahkan pemahaman
semua keadaan disebut dengan syringomyelia.(Adams, 1997, Gillroy, 2000, Lyndsay,
1997).
Syringomyelia (dari bahasa Yunani syrinx pipa atau tuba) yang dapat
didefinisikan sebagai penyakit degeneratif progresif kronik pada spinal cord, yang
ditandai secara klinis berupa branchial amyotrophy dan sensoris segmental dari tipe
disosiasi dan secara patologis berupa kavitasi pada bagian central medulla spinalis,pada
umumnya pada regio cervical tetapi dapat menjalar keatas mencapai medula oblongata,
pons (syringobulbi ) atau kebawah sampai ke thorak bahkan kadang kadang sampai
lumbal meskipun sangat jarang syringomyelia sering dikaitkan dengan abnormalitas
columna vertebralis ( scoliosis thorax, fusi vertebral, atau klippel-feil anomaly ) dasar
otak ( platy basis dan invaginasi basilar ), cerebellum dan batang otak ( type I Chiary
Malformation). Kurang lebih 90 % kasus syringomyeli memiliki type I Chiary
Malformation, 50% dari tipe I Chiari Malformation dihubungkan dengan syringomyelia.
Pada sejumlah kecil kasus tumor intrameduler (astrocytoma, hemangioblastoma,
ependymoma) atau traumatik nekrosis dari spinal cord telah ditemukan bahwa di dalam
atau di dekat dari bentukan tersebut terdapat beberapa bentuk syrinx. (Adams,1997)
Syringomyelia sering ditemukan pada usia antara 25 sampai 40 tahun dan lebih
sering didapatkan pada pria dari pada wanita. (Adams,1997) Dari hasil penelitian Wilson
di New York, prevalensi syringomyelia adalah 8,4 per 100.000 dengan insiden 0,4 per
2

100.000 per tahun, dimana insidens syringomyelia pasca trauma lebih besar yaitu sekitar
0,9 1%. Sedangkan mengenai awal timbulnya syringomyelia ini berbeda-beda.
13


1.2 Tujuan
Penulisan referat ini bertujuan untuk mengetahui mekanisme terjadinya
syringomielia sehingga diagnosis dapat ditegakan lebih dini serta mendapat penanganan
yang adekuat dan tepat agar dapat mengontrol gejala dengan baik.






















3

Bab II
Tinjauan Pustaka

2.1. Anatomi medulla spinalis

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumnavertebra
yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla
spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam
tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan
desenden.
3

Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat.Terbentang dari
foramenmagnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut
conusterminalis atau conus medullaris. Terbentang dibawah conus terminalis serabut-serabut
bukan syaraf yang disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.Dari otak, medula
spinalis turun di tengah tulang belakang dan dikelilingi serta dilindungi oleh tulang punggung.
Medula spinalis dikelilingi oleh cairan bening yang disebutCerebral Spinal Fluid (CSF), yang
bertindak sebagai bantalan untuk melindungi jaringan saraf halus terhadap kerusakan dari
benturan bagian dalam tulang belakang. Anatomi tulang belakang itu sendiri, terdiri dari jutaan
serabut saraf yang mengirimkan informasi listrik ke dan dari ekstremitas dan organ-organ tubuh,
kembali ke dan dariotak. Saraf yangkeluar dari medula spinalis di bagian atas, leher,
mengendalikan pernapasan dan lengan. Saraf yang keluar dari medula spinalis di bagian tengah
dan bawah belakang, kontrol abdomen dan kaki, serta kandung kemih, usus dan fungsi seksual.
3

Saraf yang membawa informasi dari otak ke otot-otot disebut Neuron Motor. Saraf yang
membawa informasi dari tubuh ke otak disebut Neuron sensoris. Neuron sensorik membawa
informasi ke otak tentang suhu kulit, sentuhan, nyeri dan posisi sendi.Otak dan sumsum tulang
belakang disebut sebagai Central Nervous System, sedangkansaraf menghubungkan sumsum
tulang belakang dengan tubuh disebut sebagai Peripheral Nervous System.Pada orang dewasa,
medulla spinalis lebih pendek dari kolumna vertebralis. Medullaspinalis berakhir kira-kira pada
tingkat diskus intervertebralis antara vertebrae lumbalis pertama dan kedua. Sebelum usia 3
bulan, segmen medulla spinalis, ditunjukkan oleh radiksnya, langsung menghadap ke vertebrae
4

yang bersangkutan. Sesudah itu, kolumna tumbuh lebih cepat daripada medula. Radiks tetap
melekat pada foramina intervertebralis asalnya dan menjadi bertambah panjang ke arah akhir
medulla (konus terminalis),akhirnya terletak pada vertebrae lumbalis ke-2. Di bawah tingkat ini,
spasium subarachnoid yang seperti kantong hanya mengandung radiks posterior dan anterior
yang membentuk cauda equina.

2.2. Saraf Spinal
3

Saraf disebut saraf tulang belakang atau akar saraf, cabang dari sumsum tulang
belakangdan keluar melalui lubang di setiap vertebra disebut foramen.Saraf ini membawa
informasi dari sumsum tulang belakang ke seluruh tubuh, dan dari tubuh kembali ke otak.Saraf
tulang belakang membawa informasi ke dan dari tingkat yang berbeda (segmen) di sumsum
tulang belakang. Baik saraf dan segmen di sumsum tulang belakang diberi nomor dalam cara
yang mirip dengan tulang belakang. Titik di mana ujung sumsum tulang belakang disebut
medullaris konus, dan ujung terminal dari sumsum tulang belakang. Hal ini terjadi di dekat L1
dan L2 saraf lumbalis. Setelah sumsum tulang belakang berakhir,saraf tulang belakang terus
sebagai sebuah paket dari saraf yang disebut cauda equina. Ujung atas dari medullaris konus
biasanya tidak didefinisikan dengan baik.Ada 31 pasang saraf tulang belakang yang bercabang
dari sumsum tulang belakang.Didaerah servikal sumsum tulang belakang, saraf tulang belakang
keluar di atas tulang belakang. Sebuah perubahan terjadi dengan vertebra C7 Namun, di mana
keluar C8 saraf tulang belakang vertebra di bawah vertebra C7. Oleh karena itu, ada saraf tulang
belakang servikal 8 meskipun tidak ada vertebra servikalis 8.Dari 1 ke bawah vertebra
toraks,semua keluar saraf tulang belakang bawah setara mereka nomor vertebra.Saraf tulang
belakang yang meninggalkan sumsum tulang belakang nomor sesuai dengan vertebra dimana
mereka keluar dari kolom tulang belakang.Jadi, saraf tulang belakang T4, keluar kolom tulang
belakang melalui foramen di vertebra toraks 4.Saraf tulang belakang L5 meninggalkan sumsum
tulang belakang dari medullaris konus, dan perjalanan sepanjang cauda equina sampai vertebra
lumbalis 5.Tingkat segmen sumsum tulang belakang tidak berkaitan persis dengan tingkat korpus
vertebralis yaitu kerusakan pada tulang pada vertebra L5 misalnya tingkat tertentu tidak berarti
kerusakan pada sumsum tulang belakang pada tingkat syaraf yang sama tulang belakang.
5



Gambar 1.Nerve root.
12

(Dikutip dari : www.apparelyzed.com)
2.3. Meningen Spinal
Meningen Spinal terdiri atas tiga lapis yaitu: Dura mater, arachnoid dan piamater.
Duramater yang merupakan lapisan yang kuat, Membran fibrosa, Bersatu dengan filum
terminale. Piamater berupa lapisan tipis, kaya pembuluh darah, behubungan dengan medula
spinalis. Rongga antara periosteum dengan duramater disebut dengan epidural yang merupakan
area yang mengandung banyak pembuluh darah dan lemak. Rongga antara duramater dengan
arachnoid disebut dengan subdural. Subdural tidak mengandung CSF.Rongga antara Arachnoid
dan Piamater disebut dengan Subarachnoid. Pada rongga ini terdapat CerebroSpinal Fluid,
Pembuluh Darah dan seabut-serabut saraf
6

2.4. Cairan Serebrospinal
Cairan Serebro Spinal merupakan Cairan bening hasil ultrafiltrasi dari pembuluh darah
dikapiler otak. Cairan ini selalu dipertahankan dalam keadaan seimbangan antara produksi
danreabsorpsi oleh pembuluh darah. CSF mengandung air, protein dalam jumlah kecil,
oksigendan karbondioksida, Na,K,Ca,Mg,Cl, glukosa, Sel darah putih dalam jumlah kecil,
danmaterial organik lainnya.
Struktur Internal terdapat substansi abu abu dan substansi putih.Substansi Abu-abu
membentuk seperti kupu-kupu dikelilingi bagian luarnya oleh substansi putih.Terbagi menjadi
bagian kiri dan kanan oleh anterior median fissure dan median septum yang disebut dengan
posterior median septum. Keluar dari medula spinalis merupakan akar ventral dandorsal dari
syaraf spinal. Substansi abu-abu mengandung badan sel dan dendrit dan neuron efferen, akson
tak bermyelin, syaraf sensoris dan motoris dan akson terminal dari neuron.Substansi abu-abu
membentuk seperti huruf H dan terdiri dari tiga bagian yaitu: anterior, posterior dan Comissura
abu-abu. Bagian Posterior sebagai input /afferent, anterior sebagai Output/efferent, comissura
abu-abu untuk refleks silang dan substansi putih merupakan kumpulan serat syaraf bermyelin.

Gambar 2.Potongan melintang dari medulla spinalis
11

(Dikutip dari
:http://www.thebarrow.org/Neurological_Services/Imaging_And_Diagnostic_Services/203772 )

7

2.5. Struktur internal dari medulla spinalis
Pada memeriksa bagian melintang dari medulla spinalis dilihat terdiri dari substansi abu-
abudan putih saraf, yang pertama menjadi tertutup dalam kedua.
3


2.5.1. Gray matter (substansia grisea centralis).
Substansi abu-abu terdiri dari dua bagian simetris, satu di setiap setengah dari medulla
spinalis: ini adalah bergabung di garis tengah dengan commissure melintang dari substansi abu-
abu, yang berjalan melalui sebuah kanalis sentralis. Dalam bagian melintang setiap setengah
substansi abu-abu berbentuk seperti komaatau bulan sabit, cekung yang diarahkan lateral, dan
ini, bersama dengan abu-abucommissure intervensi, sekarang penampilan huruf H. Sebuah
pesawat koronal imajiner melalui pusat kanal berfungsi untuk membagi sabit masing-masing
menjadi sebuah kolomanterior atau ventral, dan posterior atau dorsal

Kolom anterior (anterior columna; kornu anterior), diarahkan ke depan, adalah luas dan
bentuk bulat atau segi empat. Bagian posterior yang disebut dasar, dan bagian anterior yang
kepala, tapi ini tidak dibedakan satu sama lain oleh penyempitan didefinisikan dengan baik. Hal
ini dipisahkan dari permukaan medulla spinalis oleh lapisan substansi putih yang dilalui oleh
kumpulan akar saraf anterior.Di daerah dada, bagian postero-lateral proyek kolom anterior lateral
sebagai bidang segitiga, yang bernama lateral kolom (columnalateralis; kornu lateral).

Kolom posterior (posterior columna; kornu posterior) yang panjang dan langsing, dan
diarahkan ke belakang dan lateral: mencapai hampir sejauh sulkus posterolateral, dari
yangdipisahkan oleh sebuah lapisan tipis zat putih, saluran dari Lissauer. Ini terdiridari dasar,
langsung terus-menerus dengan dasar tanduk anterior, dan leher atau bagian agak terbatas, yang
digantikan oleh area oval atau fusiform,disebut kepala, yang puncak pendekatan sulkus
posterolateral. Apeks ini dibatasi oleh massa berbentuk V atau bulan sabit yang tembus, gelatin
neuroglia, disebut substantia gelatinosadari Rolando, yang berisi sel-sel neuroglia, dan sel saraf
8

kecil. Antara kolom anterior dan posterior substansi abu-abu memanjang sebagai serangkaian
proses ke funiculus lateral,untuk membentuk jaring kerja yang disebut formatio reticularis.

Canalis centralis berjalan sepanjang seluruh panjang medula spinalis.Bagian zat abu-abu
didepan kanal bernama commissure abu-abu anterior, bahwa di balik itu, commissure abu-abu
posterior Yang pertama adalah tipis, dan berada dalam kontak anterior dengan commissure putih
anterior.Mengandung beberapa pembuluh darah longitudinal, satu di kedua sisi darigaris
tengah.Para commissure abu-abu mencapai posterior dari kanal pusat ke septum posterior
median, dan tertipis di wilayah dada, dan tebal di medullaris konus. Kanalis sentralis dilanjutkan
ke atas melalui bagian bawah medulla oblongata, dan membuka kedalam ventrikel keempat otak;
bawah, mencapai untuk jarak singkat ke filum terminale.
4

Substansia grisea medulla merupakan area integrasi (daerah penyatu) bagi refleks-
refleksmedulla. Sinyal-sinyal sensorik hampir seluruhnya memasuki medulla ,melalui
radikssensorik (posterior). Sesudah memasuki medulla, setiap sinyal sensorik akan menjalar
menuju dua tempat tujuan terpisah. (1) satu cabang saraf sensorik akan berakhir
berdekatandengan substansia grisea medulla dan akan mengeluarkan reflex medulla segmen
local danefek local lain. (2) cabang yang lain akan menjalarkan sinyal ke tingkat system saraf
yanglebih tinggi ke tingkat medulla sendiri yang lebih tinggi, ke batang otak, atau bahkan
kekorteks serebri.Setiap segmen medulla spinalis (pada tingkat setiap saraf spinal) mempunyai
beberapa juta neuron dalam substansia griseanya.Disamping neuron sensorik pemancar, neuron
initerdapat dalam dua tipe, yakni neuron motorik anterior dan interneuron.

2.6. Neuron motorik anterior
Pada setiap segmen radiks anterior grisea medulla terdapat beberapa ribu neuron yang
berukuran 50 sampai 100 persen lebih besar daripada neuron-neuron lainnya dan disebutsebagai
neuron motor anterior. Neuron ini menjulurkan serabut-serabut saraf yang melalui radiks anterior
akan meninggalkan medulla spinalis dan langsung menginervasi serabut-serabut otot lurik.
Neuron-neuron terdapat dalam dua tipe yakni neuron motorik alfa dan neuron motorik gamma.
9

2.7. Interneuron
Interneuron dapat dijumpai disemua daerah substansia grisea medulla dalam
kornudorsalis, kornu anterior dan area intermediate yang terletak diantara keduanya. Hubungan
diantara interneuron dan neuron motorik anterior bertanggung jawab untuk sebagian besar fungsi
integrasi dari medulla spinalis.Hanya beberapa sinyal sensorik yang masuk dari saraf-saraf spinal
atau sinyal dari otak yang langsung berakhir di neuron motorik anterior. Justru,hampir seluruh
sinyal tersebut mula-mula akan dijalarkan melalui interneuron, tempat sinyal tersebut diolah
secara sesuai. Traktus kortikospinalis dari otak diperlihatkan hampir seluruhnya berakhir di
interneuron spinalis, tempat sinyal-sinyal dari traktus tersebut digabungkan dengan traktus
spinalis lain atau saraf-saraf spinal sebelum akhirnya bersinggungan dengan neuron motorik
anterior untuk mengatur fungsi otot. System penghambat sel Renshaw terletak didalam radiks
anterior medulla spinalis, berdekatan dengan neuron motorik, dan merupakan neuron kecil yang
jumlahnya banyak dinamakan sel Renshaw.Sel ini merupakan sel penghambat yang menjalarkan
sinyal penghambat ke neuron motorik sekelilingnya.Jadi perangsangan pada setiap neuron
motorik cenderung menghambat neuron-neuron motorik yang berdekatan, suatu efek yang
disebut hambatan lateral (inhibisi lateral).Lebih dari separuh serabut saraf asenden dan desenden
pada medulla spinalis merupakan serabut propiospinal.Serabut ini berjalan dari satu segmen
medulla menuju segmen lainnya. Selain itu, seperti serabut sensorik sewaktu memasuki medulla
dari radiks posterior medulla, serabut tersebut terbagi dua dan bercabang ke atas maupun
kebawahmedulla spinalis, beberapa cabangnya hanya menjalarkan sinyal menuju satu atau
duasegmen, sementara cabang lainnya akan menjalarkan sinyal ke banyak segmen. Serabut
propiospinal asenden dan desenden medulla akan membentuk jaras untuk reflex-refleks multi
segmental, meliputi reflex yang mengkoordinasikan gerakan-gerakan anggota badan depan dan
belakang secara berasamaan.

2.8. Embriologi medulla spinalis
4
Perkembangan medulla spinalis dan system saraf otonom. Tubus neuralis memiliki
material bakal keseluruhan system saraf pusat dan perifer. Tubusneuralis akan diinduksi oleh
factor yang berasal dari dorsal epidermis dan sebelah ventralkorda dorsalis. Dengan demikian,
10

melalui gradien inductor yang terbentuk, diferensiasi yang berbeda-beda pada neuron terjadi di
dalam neural tube, dengan bagian ventral yang lebih berfungsi untuk motorik dan bagian dorsal
untuk sensorik. Selain pemisahan neuraltube dari ectoderm, terjadi proses luar biasa yaitu
pembentukan krista neuralis (neuralcrest). Di daerah zona penyatuan krista neuralis, sel mulai
bergerak dan meluas ke lateral.Oleh sebab itu di samping neural tube terbentuk suatu lempeng
yang awalnya saling terkait di sebelah dorsal dan segera melalui induksi dermomiotom tersusun
dalam segmen segmen. Neuroblas yang meluas berkumpul secara segmental pada suatu
pemadatan berbentuk tanduk, yang kemudian menjadi ganglion spinale. Sel saraf embrio
mengirimsuatu perpanjangan struktur (processus) ke dalam neural tube dan suatu perpanjangan
struktur ke perifer untuk membentuk saraf spinal sehingga terbentuk suatu susunan saraf bipolar.
Sel-sel ini behubungan dengan segmen kulit dermatom begitu juga dengan bakalotot miotom dan
menjadi saraf aferen (sensorik) yang terpenting pada system saraf perifer.Sementara itu di dalam
neural tube yang berasal dari zona ventrikel yang berdekatan (zonamatriks ventrikel, dengan
sejumlah besar mitosis) terjadi pertambahan yang sangat banyak dari neuroblas pada awalnya
dan kemudian pertumbuhan melalui kedua tahap keduamitosis pada glioblas (spongioblas).Di
daerah medulla spinalis, terdapat sel-sel yang baruterbentuk di sekitar ventrikel yang terpisah
dari ependim yang menyerupai epitel. Ditempat tersebut, canalis sentralis akan terbentuk dan
tercipta suatu zona yang kaya akan sel(lapisan mantel, zona nuklearis atau zona intermedia),
serta menggambarkan bakal substansia grisea (abu-abu). Penjuluran sel-sel ini tumbuh ke arah
lateral sehingga mengelilingi zona mantel melalui sejumlah besar jalinan yang saling terkait di
antara segmen-segmen atau juga melalui lintasan yang panjang dan naik turun sehingga
terbentuk suatu zona bebas sel, terutama zona yang menjadi asal serabut saraf
(selubungmarginal, zona marginal). Setelah terjadi mielinisasi (pada dasarnya setelah usia
kehamilan4 bulan), zona marginal berubah menjadi substansia alba (putih) medulla
spinalis.Dinding tabung saraf yang baru tertutup terdiri dari sel neuroepitel.Sel-sel ini terdapat di
seluruh ketebalan dinding dan membentuk suatu epitel bertingkat semu yangtebal.Sel-sel ini
dihubungkan oleh kompleks taut di lumen.Selama stadium alur saraf (neural groove) dan segera
setelah penutupan tabung saraf, sel-sel ini membelah dengan cepat, menghasilkan sel neuroepitel
yang semakin banyak.Secara keseluruhan, sel-sel ini membentuk lapisan neuroepitel atau
neuroepitelium.Setelah tabung saraf tertutup, sel neuroepitel mulai menghasilkan jenis sel yang
lain yang ditandai oleh nukleus besar bulat dengan nukleoplasma pucat san nukleolus berwarna
11

gelap. Ini adalah sel saraf primitif, atau neuroblas. Sel-sel ini membentuk lapisan mantel (mantle
layer ), suatu zona di sekitar lapisan neuroepitel. Lapisan mantel kemudian membentuk
substansia grisea korda spinalis.Lapisan paling luar korda spinalis, lapisan marginal,
mengandung serabut-serabut saraf yang keluar dari neuroblas di lapisan mantel. Akibat mielinasi
serabut saraf, lapisan ini tampak putih sehingga disebut substansia alba korda spinalis.Akibat
penambahan neuroblas terus menerus ke lapisan mantel, masing-masing sisitabung saraf
memperlihatkan penebalan ventral dan dorsal. Penebalan ventral, lempeng basal, yang
mengandung sel-sel kornu motorik ventral, membentuk area motorik kordaspinalis, penebalan
dorsal, lempeng alar, membentuk area sensorik.Di luar, medulla spinalis embrio dilengkapi oleh
suatu lapisan serat glia, yaitu membrane elimitans externa, yang mula-mula hanya terbentuk dari
penjuluran sel ependim. Akantetapi, neuroblas yang terletak di bagian ventral zona mantel atau
zona intermedia tidak hanya membentuk penjuluran (dendrite) yang tetap tinggal di dalam
medulla spinalis,namun juga membentuk penjuluran (akson) ke arah perifer, yang meninggalkan
sisi ventral medulla spinalis dan berkontak dengan sel otot embrio dari miotom yang
bersebelahan. Neuroblas tersebut berdiferensiasi menjadi sel cornu anterior motorik (neuron
motorik).Akson neuron tersebut bergabung dengan akson yang berasal dari sel ganglion spinal
didorsal menjadi saraf spinal.Dalam pengaruh gradient factor yang sudah diuraikan sebelumnya
dari dorsal (epidermis)dan ventral (chorda dorsalis) terjadi pembagian struktur dasar fungsional
pada medullaspinalis embrio, yakni suatu lempeng dasar di ventral (motorik) dan suatu lempeng
sayapdi dorsal (sensorik). Perbatasan di antara keduanya adalah sulcus limitans ruang
ventrikel.Lempeng dasar dan lempeng sayap dihubungkan satu sama lain oleh lempeng dasar /
foor plate (ventral) atau lempeng atap/roof plate (dorsal), naun lmpeng tersebut tidak memiliki
arti fungsional.

2.9. Saraf-saraf spinalis
4

Serat-serat saraf motorik mulai tampak pada minggu ke-4 perkembangan, muncul dari
selsaraf yang terletak di lamina basalis (kornu ventrale) medulla spinalis. Serabut-serabut ini
menjadi terkumpul menjadi berkas-berkas yang dikenal sebagai radices nervi ventrales.Radices
nervi dorsales merupakan kumpulan dari serat-serat yang berasal dari sel-sel diganglia radiks
dorsalis (ganglia spinalis), tonjol-tonjol sentral dari ganglia ini membentuk berkas-berkas yang
12

tumbuh menuju ke medulla spinalis berlawanan dengan kornu dorsal.Tonjol-tonjol sebelah distal
bergabung dengan radiks nervus ventralis membentuk sebuah nervus spinalis. Segera setelah itu,
nervi spinalis membelah menjadi rami dorsalis danventralis primer. Rami dorsalis prime
mempersarafi otot-otot aksial dorsal, sendi-senditulang belakang, dan kulit di bagian punggung.
Rami ventralis primer mempersarafi tungkai atas dan bawah serta dinding tubuh ventral dan
membentuk pleksus nervus utama(kranialis, brakialis, lumbosakralis).

2.10. Perubahan letak medulla spinalis
Pada perkembangan bulan ketiga, medulla spinalis terbentang di sepanjang mudigah
dansaraf-saraf spinalis berjalan melalui lubang-lubang antar ruas (foramina
intervertebralis)setinggi tingkat asalnya. Akan tetapi, dengan bertambahnya usia, kolumna
vertebralis dan dura lebih cepat memanjang dari tabung saraf, sehingga ujung kaudal medulla
spinalis berangsur-angsur bergeser ke tempat yang lebih tinggi. Pada saat lahir, ujung ini terletak
setinggi ruas lumbal ketiga.Sebagai akibat pertumbuhan yang tidak seimbang ini, saraf-saraf
spinal berjalan secara oblik dari segmen asalnya di medulla spinalis menuju kesegmen kolumna
vertebralis yang sesuai.Dura tetap melekat pada kolumna vertebralis setinggi koksigeus.Pada
orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3.Di bawah tempat ini, sebuah juluran
piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi
medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.


2.11. Syringomyelia
Merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada medulla spinalis. Segmen
servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas sampai ke batang otak yang
disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis
.2

Syringomyelia merupakan sindrom paling sering berkembang akibat cavitas pada sentral
medulla spinalis tapi mirip dengan klinis pada sindrom seperti tumor intra medulari spinalis,
13

traumatic myelopathy, infark (myelomalasia), perdarahan (hematomyelia), danyang jarang
adalah tumor ekstramedulary, spondilosis cervical, arachnoiditis spinal, dannecrotizing myelitis
cervical, karakteristik klinis berupa nyeri, kelemahan dan pengecilan tangan dan lengan (brachial
amyotrophy) dan kehilangan sensibilitas (kehilangan rasa terhadap suhu dan nyeri dengan
rangsang tekan, pergerakan sendi, dan rangsang gerak).Terdapat cavitas pada sentral medulla
spinalis, biasanya pada regio cervical tapi dapat meluas sampai ke atas pada beberapa kasus
sampai ke medulla oblongata dan pons(syringobulbi) atau ke bawah sampai ke segmen toraks
bahkan sampai ke segmen lumbal.
1


Gambar 3. Syringomyelia
9

(Dikutip dari :http://www.medindia.net/patients/patientinfo/syringomyelia.htm)

2.12. Insidensi
8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda. Tanda dan
gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang atau mielopathy.
1


14

2.13. Klasifikasi syringomyelia(menurut Barnett dan kawan-kawan)
1

Type I.Syringomyelia dengan obstruksi foramen magnum dan dilatasi kanalis sentralis(type
developmental)
A.Dengan malformasi Chiari tipe I
B.Dengan lesi obstruksi lainnya pada oramen magnum

Type II. Syringomyelia tanpa obstruksi pada foramen magnum (tipe idiopatik developmental)
Type III. Syringomyelia dengan penyakit lain pada pada medulla spinalis (tipe acquired)
A.Tumor medulla spinalis (biasanya intramedullary, khususnyahemangioblastoma)
B.Traumatic myelopathy
C.Spinal arachnoiditis dan pachymeningitis
D.Secondary myelomalacia dari kompresi spinal (tumor, spondylosis),
infark,hydromyelia

Type IV. Pure hydromyelia (perkembangan dilatasi dari kanalis sentralis), dengan atautanpa
hydrocephalus

2.14. Gambaran klinis
1,2,5
1.Kelemahan dan atrofi tangan dan lengan
2.Kehilangan beberapa atau semua reflex pada lengan
3.Kehilangan rasa nyeri pada tipe disosiasi (kehilangan rasa nyeri dan suhu sertarangsang
dengan sentuhan) di atas leher bahu dan lengan.
15

Dan yang paling menunjukkan syringomyelia adalah rasa nyeri dan terbakar pada tangan.
Akhirnya pada kasus dengan cavitas yang meluas terdapat kelemahan dan ataxia pada tungkai
yang berasal dari traktus kortikospinal dan kolumn posterior pada region cervicalis


Gambar 4. Syringomyelia
8

(Dikutip dari :http://www.netterimages.com/image/63462.htm )

2.15. Patofisiologi
Salah satu teori mengenai perkembangan syringomyelia adalah aliran CSF dari
kanalissentralis ke ventrikel 4 dan keluar melalui foramen magendi dan luschka.Hasilnya adalah
tekanan CSF meningkat melalui tekanan sistolik pada pleksus choroid melewati spinal dari
16

ventrikel 4 melalui kanalis sentralis menurut teori ini, syrinx terdiri dari pelebaran canalis
sentralis dengan kantong yang berasal dari potongan memanjang substansia grisea.

2.16. Manifestasi klinis
1
Kelemahan pada dan gangguan sensoris pada lengan. Nyeri yang dipacu oleh
batuk,cegukan atau bersin. Kehilangan sensoris pada lengan adalah salah satu yang tampak,
biasanya di awali dengan nyeri lateral.Kelemahan pada lengan ditandai dengan hipotonus dan
arefleksia.Tidak berkeringat pada lengan merupakan gejala yang paling sering.Penjalaran ke atas
syrinx ke medulla oblongata atau pons (syringobulbia) menyebabkan cranial neuropaty,
nistagmus, kelemahan faring atau kelemahan palatal.Nistagmus sering yang disebabkan oleh
Chiaris malformation atau karena syrinx itu sendiri.Scoliosis dan torticoli jarang ditemukan.
Kehilangan sensorik yang parah menyebabkan tropic change ataupun neurologenic arthrophetis
pada lengan yang terkena
5

1.Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas
2.Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung akibatketerlibatan
tanduk sel anterior. Skoliosis.

3.Batang otak yang menunjukan syringe bulbi atau malformasi Chiari
4.Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.

2.17. Mekanisme terjadinya syringomyelia
2

1.Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu
berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasiChiary tipe 1
(yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atauidiopatik).Dilatasi simple
kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia.
17

2.Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dantidak
berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma
dan neoplasma (paling sering glioma).

2.18. Mekanisme formasi
1.Lesi obstruktif: etiologinya obstruksi di saluran keluar ventrikel 4 (foramen luschkadan
magendie). Kelainan congenital misalnya malformasi chiari tipe 1 dan 2,cerebellar ectopia,
impresi basiler (dengan konstriksi foramen magnum), dandy walker sindrom, dan kondisi
kongnital seperti adhesi arachnoiditis yang berhubungan dengan tingginya insiden syrinx.
2.Intraspinal patologi primer:
a.Tumor intramedular medulla spinalis dapat mengeluarkan cairan, atau dapat menyebabkan
penyatuan mikrokista
b.Trauma

2.19. Evaluasi
1,2,5
Foto skull mungkin menunjukkan tanda-tanda arrested hydrochepalus, baciller impression
atau pratybasia. Canalis cervikalis melebar pada 50% kasus myelography menunjukkan swelling
medulla spinalis pada level yang terkena. Cekungan syringomielia terkadang kolaps, sehingga
tampak atropi dari medulla spinalis.Supine view di butuhkan untuk melihat adanya hubungan
dengan Chiaris malformation.canalis centralis dan syrinx dapat terlihat pada high-resolution,
namun MRI adalah metode terbaik untuk melihat adanya anomaly pada cranio vertebra junction
dan syrinx2
a.Awalnya dengan CT/MRI kemudian lebih diyakinkan dengan myelography

18

b.MRI: mencakup potongan sagital dan axial. Servikal dan spinalis pada torak dan MRI otak
(tanpa dan dengan kontras, termasuk cranio cervical junctionharus terdapat.

Gambar 5. MRI Syringomyelia
10

(Dikutip dari
:http://www.medicalexhibits.com/details.php?return=exhibits&exhibit=09047_02X&type=exhibit&searc
hfor=syrinx)






19

c.CT: melemahkan area tanpa lebih dari memperlihatkan medulla spinalisdibandingkan pada CT
atau mylogram / CT dengan kontras


Gambar6. CT scan Arnold Chiari dan Syringomyelia
7

( Dikutip dari http://theneuronetwork.com/group/neurosurgery/forum/topics/arnold-chiari-
malformation)






20

d.Myelogram: jarang digunakan sendiri (biasanya dibandingkan dengan CTscan). Saat
digunakan sendiri, misalnya hasilnya normal (negative palsu) akibat blok komplit saat
setinggi syrinx; kontras iodine akan menunjukkan penyebaran yang meluas pada medulla
spinalis, dimana kontras udara dapat menunjukkan kolaps pada medulla spinalis. Dapat
terserap perlahan ke dalam kista.


Gambar 7. Myelogram
8

(Dikutip dari :http://my.clevelandclinic.org/disorders/myelography/hic_myelography.aspx)

2.20. Penatalaksanaan:
Surgical
1.Filosofi current mengenai terapi yang mendasari patofisiologi (menggunakan prosedur saluran
syrinx pada prosedur kedua)Posterior dekompresi foramen magnum dan canais servikalis atas:
posedur pilihanketika terjadi anomaly posterior misalnya pada Chiari malformasi.
21

2.Shunt: dengan ventriculoperitoneal shunt
- Kekurangannya: .komplikasi rata-rata 16%.
perbaikan klinis 54% pada 10 tahun.
prosedur traksi padamedula spinalis dengan potensial terjadinyaluka.
cenderung obstruksi: 50 % dalam 4 tahun.
tidak sesuai dngan patofisiologi yang mendasari terbentuknyasyrinx
-Indikasi: kasus Arachnoiditis difus ( tuberculosis dan meningitis kimiawi) dimanaobstruksi
meluas ke banyak level
-K atau T tube drainase. Pilihan pada sisi distal termasuk:
a.Peritoneum (regio yang sulit pada servikal)
b.Kavitas pleura
c.Ruang subarachnoid (system heyer-schulte-pudenz); dengan aliran csf normal pada
ruang subarachnoid, tidak termasuk arachnoiditis
3.Aspirasi perkutaneus pada kista
Post traumatic syringomyelia
Berasal dari non communicating syringomyelia berupa luka tembus atau tidak tembus
violent trauma medulla spinalis (luka setelah spinal anesthesia atau herniasidiskus torakalis
tidak termasuk).




22

Bab III
Kesimpulan

Medulla spinalis adalah korda jaringan saraf yang terbungkus dalam kolumnavertebra
yang memanjang dari medulla batang otak sampai ke area vertebra lumbal pertama medulla
spinalis mempunyai fungsi yaitu Medulla spinalis mengendalikan berbagai aktivitas reflek dalam
tubuh dan mentransmisikan impuls saraf ke dan dari otak melalui jaras ( traktus ) asenden dan
desenden.
3

Medula Spinalis merupakan bagian dari Susunan Saraf Pusat.Terbentang dari foramen
magnum sampai dengan L1, di L1 melonjong dan agak melebar yang disebut conus terminalis
atau conus medullaris.Terbentang dibawah conus terminalis serabut- serabut bukan syaraf yang
disebut filum terminale yang merupakan jaringan ikat.
Pada orang dewasa, medulla spinalis berakhir setinggi L2-3.Di bawah tempat ini, sebuah
juluran piamater menyerupai tali membentuk filum terminale, yang merupakan bukti jalur regresi
medulla spinalis dan melekat ke periosteum verterbrae coccygis.

Definisi
Syringomyelia merupakan suatu kelainan perkembangan kavitas (syrinx) pada
medullaspinalis. Segmen servikal bawah biasanya yang terkena, namun bisa juga meluas
sampaike batang otak yang disebut syringobulbi atau meluas sampai ke filum terminalis.4
Insidensi
8,4 per 100.000 orang dengan gejalan yang mulai timbul pada usia dewasa muda.
Tandadan gejala berkembang lambat namun sangat terasa saat sedang batuk, tegang
ataumielopathy.

23

Manifestasi klinis
1,2,5

1.Kehilangan sensasi nyeri. Luka bakar yang tidak terasa menjadi tanda khas
2.Kelemahan otot-otot kecil pada tangan dan scapula yang menggantung
akibatketerlibatan tanduk sel anterior. Skoliosis.
3.Batang otak yang menunjukan syringobulbi atau malformasi Chiari
4.Hidrosefalus terjadi 25% namun asimptomatik.

Patofisiologi
2,5

Ada 2 mekanisme terjadinya syringomyelia:
1.Communicating syringomyelia: dilatasi primer pada kanalis sentralis. Hampir selalu
berhubungan dengan kelainan pada foramen magnum, misalnya malformasi Chiary tipe 1
(yang paling sering) atau arachnoiditis basilar (post infeksi atauidiopatik). Dilatasi simple
kanalis sentralis dengan ependymal sel membentuk garis disebut hydromyelia.
2.Non communicating syringomyelia: pertumbuhan kista pada substansi medulla dantidak
berhubungan dengan kanalis sentralis atau ruang subarachnoid. Etiologinya termasuk trauma
dan neoplasma (paling sering glioma).

Penatalaksanaan
Dengan syringostomy yaitu syrinx di drainase menggunakan pipa silastic keluar dari
ruangan sekitar CSF walaupun tidak mengubah hemodinamik secara signifikan. Atau
syringoperitoneal shunt yang paling sesuai. Walaupun semua usaha sekitar 1-3 pasien yang
mengalami kemunduran progresif.
4



24

Daftar pustaka

1.Ropper AH, Samuels MA. Diseases of the spinal cord. In: Sydor AM, DavisKJ, editors.
Principles of neurology. New York: McGraw-Hill; 2009.p.1222-1226
2.Michael J Aminoff. Encylopedia of Neurogical Science. Volume 4. Florida: Thieme; 2006.
3.Satyanegara. Ilmu bedah saraf. Edisi IV. PT Gramedia Media Utama; 2010
4.Rohen Johannes W, Drecoll Elke Lutjen. Embriologi FungsionalPerkembangan Sistem Fungsi
Organ Manusia.Edisi 2. Jakarta: EGC; 2009.
5.Walter G Bradley et al. Neurology in Clinical Practice. Volume II; 2008
6.Baehr M, Frotscher M. Diagnosis topic neurologi. 4
th
ed. Jakarta: EGC; 2007
7. Arnold Chiari malformation dan Syringomyelia. Diunduh dari
:http://theneuronetwork.com/group/neurosurgery/forum/topics/arnold-chiari-malformation
8. Myelogram. Diunduh dari
:http://my.clevelandclinic.org/disorders/myelography/hic_myelography.aspx)
9. Syringomyelia. Diunduh dari
http://www.medindia.net/patients/patientinfo/syringomyelia.htm)
10. MRI Syringomyelia Di unduh dari
:http://www.medicalexhibits.com/details.php?return=exhibits&exhibit=09047_02X&type=ex
hibit&searchfor=syrinx
11. Medulla Spinalis . Diunduh dari
:http://www.thebarrow.org/Neurological_Services/Imaging_And_Diagnostic_Services/20377
2
12. Nerve root. Diunduh dari :
www.apparelyzed.com
25

13. http://digilib.umm.ac.id/files/disk1/417/jiptumm-gdl-mohammadba-20843-1-drbahru-1.pdf.