Dandy-Walker Syndrome

Dandy-Walker Syndrome adalah malformasi bawaan sejak lahir (kongenital) dari cerebellum (suatu
bagian belakang otak yang mengendalikan gerak) dan daerah sekitarnya yang dipenuhi oleh cairan.
Ciri utama dari sindrom ini adalah pembengkakan dari entrikel keempat (channel kecil yang mengalirkan
cairan dengan bebas antara bagian atas dan bawah dari otak dan spinal cord)! tidak adanya sebagian
atau seluruh cerebellar ermis (bagian antara kedua hemisphere cerebellar) dan pembentukan kista
(cyst) di dekat bagian bawah tengkorak. "embesaran ruang cairan disekitar otak dan meningkatnya
tekanan dalam otak juga mungkin terjadi. Sindrom ini bisa muncul secara dramatis atau berkembang
tanpa terdeteksi. #ejalanya yang sering terjadi pada permulaan masa bayi! termasuk perkembangan
motorik yang terlambat dan pembesaran kepala secara bertahap. "ada anak yang lebih tua! gejala
naiknya tekanan dalam otak$tengkoraknya seperti rewel! muntah dan kejang dan tanda disfungsi
cerebellar seperti ketidakstabilan (saat bergerak$berjalan)! kurangnya koordinasi otot atau mata bergerak-
gerak dengan tidak normal. #ejala lain termasuk peningkatan ukuran lingkaran kepala! bengkak di bagian
belakang kepala! problem dengan syaraf yang engendalikan mata! wajah dan leher! dan pernafasan yang
tidak normal.
Sindrom Dandy-Walker sering berhubungan dengan gangguan bagian lain dari sistem syaraf sentral
(central nerous system) termasuk tidk adanya corpus callosum (bagian penghubung antara kedua
bagian otak)! malformasi jantung! wajah! tangan$kaki! jari-jari dan jari-jari kaki.
%pakah ada pengobatannya&
"engobatan untuk indiidu dengan sindrom Dandy-Walker umumnya terdiri dari mengobati problem
sampingannya! apabila diperlukan. 'ube khusu untuk mendrainase$mengeluarkan cairan mungkin
dipasang pada kepala. (ni akan mengurangi tekanan$desakan cairan dan membantu mengurangi
pembengkakan. )rangtua anak yang mengidap Dandy Walker Syndrome mungkin akan merasakan
manfaat dari konseling genetic apabila berencana untuk punya anak lagi.
*agaimana prognosisnya&
"engaruh dari Dandy-Walker Syndrome pada perkembangan intelektual beragam! beberapa anak tetap
memiliki kemampuan kognitif normal dan lainnya tidak pernah mencapai perkembangan intelektual yang
normal meskipun hidrocefalus terdeteksi secara dini dan tertangani secara benar. +elangsungan hidup
tergantung pada tingkat keakutan dan malformasi yang terjadi. 'erjadinya kelainan mutli orgn bawaan
mungkin memperpendek jangka waktu kehidupan.