Pengertian

1. Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongential anak kekurangan faktor

pembekuan darah dan diturunkan oleh gen X-Linked dari pihak ibu
(riyawan.com/hemofilia).
2. Hemofilia adalah penyakit yang bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak
laki-laki
tetapi
diturunkan
oleh
wanita
(bersifat
Sex-linked
Recessive) (riyawan.com/hemofilia).
3. Hemofilia adalah merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks,
resesif dimana terdapat defisiensi faktor pembekuan darah (riyawan.com/hemofilia).
Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan oleh
gen resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki dan
wanita carrier akibat kekurangan faktor pembekuan darah.

1.
a.
b.
c.
d.
e.
2.
a.
b.
3.

Manifestasi klinis
Masa bayi ( untuk diagnosis ).
Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi.
Ekimosis sudkutan diatas tonjolan tonjolan tulang (saat berumur 3 4 bulan ).
Hematoma besara setelah infeksi.
Perdarahan dari mukosa oral.
Perdarahan jaringan lunak.
Episode perdarahan ( selama rentang hidup ).
Gejala awal, yaitu nyeri.
Setelah nyeri, yaitu bengkak, hangat dan penurunan mobilitas.
Sekuela jangka panjang.
Perdarahan berkepanjangan dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.
ETIOLOGI
Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor pembekuanVIII (Hemofilia
A) atau faktor IX (Hemofilia B).
2.5

Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan
yang letaknya dalam seperti otot, sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan
pada tahap pertama, kedua dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada
tahap pertama, dimana tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan
mekanisme pembekuan yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah
terjadi pada hemofilia, dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika
seseorang berusia 3 bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi
perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal.
Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh
darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) darah keluar dari

pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil Keping darah (trombosit) akan

menutup luka pada pembuluhKekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu,
mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurnadarah tidak berhenti
mengalir keluar pembuluh perdarahan (normalnya: Faktor-faktor pembeku darah
bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga
darah berhenti mengalir keluar pembuluh)

Bagaimana hemofilia ditunrunkan dari suatu generasi ke genarasi berikutnya ?

Hemofilia terjadi akibat adanya mutasi pada gen yang menghasilkan Faktor VIII dan IX.
Dan ini terjadi pada kromosom X.

Gambar 2
Gambar 2 memperlihatkan apa yang akan terjadi jika seorang laki - laki penderita
hemofilia memiliki seorang anak dari seorang wanita normal.
Semua anak perempuan akan menjadi pembawa sifat hemofilia (carrier), jika mereka
mewarisi kromosom X yang membawa sifat hemofilia dari sang ayah. Dan semua anak
laki - laki tidak akan terkena hemofilia, jika mereka mewarisi kromosom Y normal dari
sang ayah.

Gambar 3
Gambar 3 menggambarkan keadaan keturunan, jika seorang laki- laki normal memiliki
anak dari seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia.
Penatalaksanaan
1.
Penatalaksanaan Medis.
a.
Diberikan infus kriopresipitas yang mengandung 8 sampai 100 unit faktor VIII setiap
kantongnya.
b.
Berikan AHF pada awal perdarahan untuk mengontrol Hematosis.
c.
Berikan analgetik dan kortikosteroid untuk dapat mengurangi nyeri sendi dan
kemerahan pada hemofilia ringan.
d.
Jika dalam darah terdapat antibodi, maka dosis plasma konsenratnya dinaikan atau
diberikan faktor pembekuan yang yang berbeda atau obat obatan untuk mengurangi
kadar antibodi.
2.
Penatalaksanaan Keperawatan.
a.
Memperhatikan perawatan gigi agar tidak mengalami pencabutan gigi.
b.
Istirahatkan anggota tubuh dimana ada luka.
c.
Gunakan alat bantu seperti tongkat bila kaki mengalami perdarahan.
d.
Kompreslah bagian tubuh yang terluka dan daerah sekitar dengan es.
e.
Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan tidak bergerak (
immobilisasi ).
f.
Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi dada dan
letakkan diatas benda yang lembut.
g. komunikasi kan kepada orang tua tindakan preventive terjadinya luka.

Dx kep : Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderitapenyakit

seriusTujuan : Klien dapat menerima support adekuat.Intervensi :
1. Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia danbeberapa
kemungkinan yang lain.
2. Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.
Dx kep : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahana)
Tujuan : Menurunkan risiko injuriIntervensi :
1.Ciptakan lingkungan yang aman dan memungkinkan prosespengawasan
2.Beri dorongan intelektual / aktivitas kreatif
3.Dorong OR yang tidak kontak (renang) dan gunakan alat pelindung: helm
4.Dorong orang tua anak untuk memilih aktivitas yang dapatditerima dan aman
5.Ajarkan metode perawatan / kebersihan gigi.
6.Dorong remaja untuk menggunakan shaver hindari ROM pasif setelah episode
perdarahan akut.
7.Beri nasehat pasien untuk mengenakan identitas medis.
8.Beri nasehat pasien untuk tidak mengkonsumsi aspirin, bisadisarankan menggunakan
Asetaminofen.
Dx kep : Nyeri berhubungan dengan perdarahan dalam jaringan dan sendiTujuan :
Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atauskala nyeri yang dapat
diterima anak.Intervensi :

Tanyakan pada klien tengtang nyeri yang diderita.

Kaji skala nyeri.

Evaluasi perubahan perilaku dan psikologi anak.

Rencanakan dan awasi penggunaan analgetik.

Jika injeksi akan dilakukan, hindari pernyataan saya akanmemberi kamu

injeksi untuk nyeri.

Hindari pernyataan seperti :obat ini cukup untuk orang nyeri.

Sekarang kamu tidak membutuhkan lebih banyak obatnyeri lagi.