Makalah Farah 24
Makalah Farah 24
Idiopathic Thrombocytopenic
Purpura
ABSTRAK
Abstrak : Trombositopenia didefinisikan sebagai jumlah trombosit kurang dari 100.000/mm3.
Jumlah trombosit yang rendah ini merupakan akibat berkurangnya produksi atau
meningkatnya penghancuran trombosit. Namun, umumnya tidak ada manifestasi klinis
hingga jumlahnya kurang dari 100.000/mm3 dan lebih lanjut dipengaruhi oleh keadaankeadaan lain yang mendasari atau menyertai, seperti penyakit hati atau leukemia. Trombosit
juga dapat dihancurkan oleh produksi antibodi yang diinduksi oleh obat seperti yang
ditemukan pada kuinidin atau oleh autoantibodi(antibodi yang bekerja melawan jaringannya
sendiri). Antibodi-antibodi ini ditemukan pada penyakit seperti lupus eritematosus, leukemia
limfositik kronis, limfoma tertentu dan purpura trombositopenik idiopatik(ITP). ITP terutama
ditemukan pada wanita muda, bermanifestasi sebagai trombositopenia yang mengancam
jiwa dengan jumlah trombosit yang sering kurang dari 10.000/mm3. Antibodi IgG yang
ditemukan pada membran trombosit dan meningkatnya pembuangan trombosit oleh sistem
makrofag.
Kata kunci : trombositopenia, leukemia, kuinidin, autoantibodi, purpura trombositopenik
purpura, IgG, makrofag
PENDAHULUAN
LATAR BELAKANG MASALAH
Seri Trombosit
Tatanama(nomenklatur) Seri Trombosit
Megakarioblas Promegakariosit Megakariosit Metamegakariosit Trombosit
Megakariosit
Merupakan sel terbesar dalam sum-sum tulang, berukuran 30-100 . Sitoplasma mempunyai
tepi tidak teratur, berwarna biru kemerahan. Dalam proses pematangannya akan terbentuk
granula dan selanjutnya granula ini akan menjadi trombosit. Inti sel multipel (lebih dari 4
lobus) dan saling berhubungan satu dengan yang lain, struktur kromatin kasar, tidak terdapat
anak inti
Trombosit
Merupakan pecahan sitoplasma megakariosit dengan ukuran 1-4. Sitoplasma terdiri dari dua
bagian yaitu bagian tengah (granulomer/kromomer) dan bagian tepi (hialomer). Trombosit
tidak mempunyai inti sel. Sifat trombosit mudah menggumpal dan berfungsi untuk proses
hemostasis. Pada keadaan patologis mungkin mempunyai ukuran yang lebih besar dari
ukuran eritrosit. Trombosit semacam ini disebut trombosit raksasa (giant thrombocyte).
SKENARIO KELOMPOK
Nn.AN, 29 tahun datang ke poliklinik dengan keluhan pada daerah lengan kanan dan kirinya,
serta kaki kanan dan kirinya timbul bintik-bintik merah yang disadari sejak 3 hari yang lalu.
Pasien juga mengatakan mengalami mimisan dan gusi berdarah beberapa kali. Pasien tidak
mengalami demam, mual, muntah, sakit pada bagian tubuh. Riwayat menstruasi baik
lamanya maupun darah yang keluar masih dalam batas wajar. Pasien tidak sedang konsumsi
obat apapun saat ini. Menurut pasien tidak ada keluarga ang memiliki penyakit serupa.
PF : KU : tampak sakit ringan, kesadaran : CM, TB : 170 cm, BB : 72 kg, TD :
110/80mmHg, T : 36,7C, N : 90x/m, RR:18x/m, mata : konjungtiva tidak anemis, sklera
tidak ikterik, hidung : cavum nasi lapang, sekret-,darah-, polip-, dorsum nasi krepitus-,
leher:KGB tidak teraba membesar, thorak cor/pulmo : dalam batas normal, abdomen: dalam
batas normal, Hepar/Lien tidak teraba membesar. Ekstremitas superior : petekie +/+,
ekstremitas inferior : petekie +/+
HIPOTESIS
Seorang wanita, 29 tahun mengalami perdarahan spontan yang disebabkan oleh Idiopathic
Thrombocytopenic Purpura (ITP)
2
ANAMNESIS
1. Data pribadi pasien usia, pekerjaan
2.Keluhan utama dan riwayat penyakit sekarang
Apakah ada antara ahli keluarga pasien yang turut mengalami gejala yang sama?
Apakah dalam keluarga pasien ada yang mengidap hemofilia atau leukemia
5.
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG
DIAGNOSIS KERJA
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Definisi
Manifestasi klinis
ITP akut
-lebih sering dijumpai pada anak, jarang pada umur dewasa, onset penyakit biasanya
mendadak, perdarahan berulang diawali dengan riwayat infeksi. Sering dijumpai eksantem
pada anak-anak (rubeola dan rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus
merupakan 90% dari kasus pediatrik ITP. Manifestasi perdarahan ITP akut pada anak
biasanya ringan, perdarahan intrakranial terjadi kurang dari 1% pasien. Pada ITP dewasa,
bentuk akut jarang terjadi, namun dapat mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit yang
lebih fulminan.
ITP kronik
Onset ITP kronik biasanya tidak menetu, riwayat perdarahan sering dari ringan sampai
sedang, infeksi dan pembesaran lien jarang terjadi, dan memiliki perjalanan klinis yang
fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapa hari sampai beberapa minggu,
4
mungkin intermitten atau bahkan terus menerus. Remisi spontan jarang terjadi dan tidak
lengkap.
Gejala
Asimtomatik
Luka memar/hematom
Perdarahan
spontan,
menoragi
dan
perdarahan memanjang bila ada luka
AT < 10.000/mL
Perdarahan mukosa(epistaksis, perdarahan
gastrointestinal dan genitouria), resiko
perdarahan sistem saraf pusat.
Tabel. Hubungan antara jumlah trombosit dan gejala yang timbul pada ITP
DIAGNOSIS BANDING
DIC
HIV AIDS
TTP
ETIOLOGI
EPIDEMIOLOGI
PATOFISIOLOGI
Sindroma ITP disebabkan oleh autoantibodi trombosit spesifik yang berikatan dengan
trombosit autolog kemudian dengan cepat dibersihkan dari sirkulasi oleh sistem fagosit
mononuklear melalui reseptor Fc makrofag.
Kadar penghancuran trombosit pada ITP adalah jauh lebih cepat walaupun pemicunya belum
diketahui. Pada ITP, tubuh menghasilkan antibodi terhadap trombosit. Kompleks antibodiplatelet selanjutnya dihancurkan oleh makrofag dan faktor-faktor plasma dalam darah perifer
dan oleh limpa. Kebanyakan kerusakan trombosit terjadi di limpa, tetapi mengingat bahwa
sampai dengan 40% pasien splenektomi akan gagal untuk merespon atau akan kambuh dalam
waktu 5-10 tahun, diduga terdapat faktor-faktor lain yang menyebabkan proses destruksi.
Destruksi trombosit merupakan faktor yang paling kuat untuk terjadinya ITP. Namun, temuan
terbaru menunjukkan bahwa produksi platelet suboptimal juga memainkan peranan penting.
Produksi trombosit suboptimal dapat disebabkan oleh kadar TPO yang relatif rendah dan
kualitas megakariosit yang menurun.
apoptosis dan/atau tidak mengalami proses pematangan, dank arena itu produksi trombosit
menjadi tidak normal.
PENATALAKSANAAN
Non medika mentosa
-
Terapi umum meliputi hindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma terutama
trauma kepala, hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit.
Medika mentosa
Terapi Awal PTI (Standar)
Prednison. Terapi awal PTI dengan prednisolon atau prednisone dosis 1,0-1,5mg/kgBB/hari
selama 2 minggu. Respons terapi prednisone terjadi dalam 2 minggu dan pada umumnya
terjadi dalam minggu pertama, bila respon baik kortikosteroid dilanjutkan sampai 1 bulan,
kemudian dilakukan tapering.
Kriteria respons pengobatan dengan kortikosteroid
Peningkatan AT 30.000/L, AT
50.000/L setelah 10 hari terapi awal,
terhentinya perdarahan
Tidak berespon
Peningkatan AT 30.000/L, AT
50.000/L setelah terapi 10 hari
Respon menetap
AT menetap > 50.000/L setelah 6 bulan
follow up
Tabel 1. Kriteria respons pengobatan dengan kortikosteroid
Respons awal
Pasien yang simtomatik persisten dan trombositopenia berat (AT < 10.000/L) setelah
mendapat terapi prednisone perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.
Imunoglobulin intravena.
IgIV diberikan dengan dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut apabila terdapat
perdarahan internal, saat AT < 5.000/L walaupun setelah pemberian kortikosteroid, atau
adanya purpura yang progresif. Gagal ginjal dan insufisiensi paru dapat terjadi serta syok
anafilaktik pada penderita yang mempunyai defisiensi IgA kongenital.
Splenektomi. Tujuan splenektomi adalah menghilangkan tempat antibodi yang merusak
trombosit dan menghilangkan produksi antibodi antitrombin. Splenektomi dilakukan apabila
terjadi kegagalan respon kortikosteroid atau yang perlu terapi trombosit terus menerus
dengan indikasi yaitu :
1.Bila AT < 50.000/L setelah 4 minggu setelah terapi.
2.AT tidak menjadi normal setelah 6-8 minggu terapi(karena problem efek samping).
3. AT normal tetapi menurun bila dosis dikurangi (tapering off).
KOMPLIKASI
Perdarahan intrakranial merupakan risiko terbesar yang berhubungan dengan ITP dan
dapat berakibat fatal. Pendarahan besar jarang terjadi dengan ITP, namun.
Komplikasi lebih sering disebabkan sebagai akibat dari perawatan - kortikosteroid dan
operasi - digunakan untuk ITP kronis atau berat. Bahkan, banyak terapi menimbulkan potensi
risiko lebih serius daripada ITP itu sendiri.
Osteoporosis, katarak, kehilangan massa otot, peningkatan risiko infeksi, peningkatan kadar
gula darah yang disebabkan oleh intoleransi glukosa, diabetes efek samping penggunaan
jangka panjang kortikosteroid
Lebih rentan terhadap infeksi splenektomi biasanya dilakukan jika terapi kortikosteroid
tidak memberi respons yang baik. Dapat menyebabkan pasien secara permanen lebih rentan
terhadap infeksi, meskipun risiko infeksi yang luar biasa pada orang yang sehat yang telah
melakukan splenektomi adalah rendah.
Perdarahan berat saat melahirkan pada pasien wanita hamil dengan jumlah trombosit
yang sangat rendah. Wanita hamil dengan ITP ringan biasanya memiliki kehamilan dan
proses kelahiran yang normal, meskipun antibodi terhadap trombosit dapat melewati plasenta
dan mempengaruhi jumlah trombosit bayi. Dalam beberapa kasus, bayi dapat lahir dengan
jumlah trombosit yang rendah. Jika ini terjadi, dokter akan memantau bayi selama beberapa
hari, karena jumlah trombosit bayi mungkin mengalami penurunan sebelum kembali
meningkat. Terdapat kemungkinan bahwa jumlah trombosit bayi akan membaik tanpa
11
pengobatan, tetapi jika jumlah trombosit pada bayi sangat rendah, pengobatan dapat
membantu mempercepat proses pemulihan.
PENCEGAHAN
ITP tidak dapat dicegah, tetapi dapat dicegah komplikasinya. Menghindari obat-obatan
seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat mempengaruhi jumlah platelet dan meningkatkan
risiko perdarahan. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau perdarahan.
Pasien harus mendapat terapi yang benar sekiranya terkena sebarang infeksi seperti demam.
Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak dengan ITP yang sudah melakukan splenektomi.
Mengusahakan defekasi yang baik dengan memberikan makanan yang mudah dicerna.
PROGNOSIS
Baik. Respon terapi dapat mencapai 50%-70% dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa
hanya sebagian kecil dapat mengalami remisi spontan. Lebih dari 80% pasien anak dengan
ITP yang tidak mendapat pengobatan dapat pulih spontan dengan jumlah trombosit normal
dalam 2-8 minggu. Penyebab kematian pada ITP biasanya disebabkan oleh perdarahan
intrakranial yang berakibat fatal berkisar 2,2% untuk usia lebih dari 40 tahun sampai 47,8%
untuk usia lebih dari 60 tahun.
KESIMPULAN
Hipotesis diterima.
12
DAFTAR PUSTAKA
13