Idiopatic Trombositopenia

Purpura
Ketlyne Lawra Hutajulu 102009222

Skenario
Identitas Pasien
Nama Pasien
: Nn. AN
Jenis Kelamin
: perempuan
Usia
: 29 tahun
Keluhan Utama
: lengan kanan dan
kiri seta kaki kanan dan kiri timbul
bintik-bintik merah disadari sejak 3
hari lalu

Skenario

Riwayat Penyakit Sekarang : mimisan

dan gusi berdarah beberapa kali

Riwayat Penyakit Dahulu : tidak

diketahui

Riwayat Kesehatan Keluarga

Tidak ada data.
Riwayat Penyakit Menahun Keluarga

Tidak ada data.

Anamnesis yang berkaitan

dengan KU

Apakah ada perdarahan lain seperti

ekimosis,purpura? Pada kasus : mimisan dan
gusi berdarah beberapa kali.

Sudah berapa lama?

Hematoma (perdarahan) yang dalam?
Ekimosis superficial?
Hemartrosis?
Delayed bleeding / perdarahan yang
memanjang?
Perdarahan luka superfisial
Riwayat keluarga

Pemeriksaan fisik
Keadaan umum : tampak sakit ringan
TD: 110/80mmHg, T: 36,70C, N:90
x/m, RR: 18 x/m,
TB: 170, BB: 72 kg
Kesadaran : compos mentis, yaitu

keadaan sadar sepenuhnya, baik terhadap

dirinya maupun terhadap lingkungannya.

Pemeriksaan fisik
Mata: konjungtiva tidak anemis,
Sclera: tidak ikterik
Hidung: cavum nasi lapang, sekret -, darah

-, polip-, dorsumnasi krepitus Leher: KGB tidak teraba membesar,

thorak cor/pulmo: dalam batas normal

Abdomen: dalam batas normal
Hepar/lien: tidak teraba membesar
Ekstremitas superior: petekie +/+
Ekstremitas inferior : petekie +/+

Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis

Hitung trombosit
manual atau dengan alat penghitung
sel darah otomastis.
Normal :150 400.000 /uL.
trombosit wanita lebih tinggi sekitar
20% dari pria dan saat menstruasi
terjadi penurunan.
umur tidak mempengaruhi jumlah
trombosit

Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis
Masa perdarahan
Masa perdarahan menguji
kemampuan untuk menghentikan
perdarahan jika dibuat luka pada
kapiler.
cara Ivy dan cara Duke
Jika masa perdarahan memanjang :
trombositopenia

Pemeriksan penyaring
hemostasis
Uji pembendungan
Uji pembendungan adalah tes yang
menguji ketahanan dinding kapiler.
Dengan melakukan pembendungan
pada vena maka tekanan intra kapiler
meningkat. Jika dinding kapiler tidak
dapat menahan tekanan yang
meningkat maka akan timbul petekiae

Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis
Masa protrombin plasma (PT)
PT menguji koagulasi melalui jalur
ekstrinsik .

Rentang normal PT berkisar antara 11-14

detik, tergantung dari metoda dan reagens
tromboplatin yang dipakai. Pemanjangan
PT dapat disebabkan oleh defisiensi F VII,
F X, F V, protrombin, dan oleh adanya
inhibitor pada jalur tersebut.

Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis
PT
PT akan memanjang jika kadar
fibrinogen kurang dari 100 mg/dl.

Pemanjangan PT dapat disebabkan oleh

terapi kumarin, ikterus obstruktif,
hemorrhagic disease of the newborn dan
yang lebih jarang adalah terapi heparin,
kehilangan faktor koagulasi melalui
ginjal, defisiensi fibrinogen, dan
malabsorbsi yang menyebabkan
defisiensi vit. K

Pemeriksaan Penyaring
Hemostasis
Masa tromboplastin parsial
teraktivasi (APTT)
APTT menguji sistem koagulasi
melalui jalur instrinsik dan bersama.
APTT akan memanjang oleh adanya
defisiensi F XII, PK, HMWK, FXI, F
VIII, F X, F V, protrombin serta oleh
adanya inhibitor. Pemberian heparin
juga menyebabkan APTT memanjang.

Pemeriksaan Lab pada kasus

Hb: 12 g/dL,
L: 9000/uL
T: 35.000/uL
Ht: 36%
PT dan aPTT : normal

Dari hitung trombosit dapat

ditemukan adanya
trombositopenia
Berdasarkan mekanismenya diklasifikasikan :
gangguan produksi misalnya anemia aplastik
dan leukemia akut;
peningkatan destruksi misalnya idiopathic
thrombocytopenia purpura (ITP);
peningkatan konsumsi seperti pada
disseminated intravaskularc coagulattion
(DIC) atau thrombotic thrombocytopenia
purpura (TTP);
peningkatan pooling di limpa pada
splenomegali, dan akibat pengenceran
seperti pada transfusi masif dengan darah
simpan. Jadi jika ditemukan trombositopenia,
maka kausanya perlu dicari.

Dari hitung trombosit dapat

ditemukan adanya
trombositopenia

Sediaan hapus perlu dibuat untuk

mengkonfirmasi trombositopenia dan
menemukan petunjuk lain.
Jika dijumpai banyak sel blas, maka
dipikirkan leukemia akut sebagai
penyebab.

Dari hitung trombosit dapat

ditemukan adanya
trombositopenia
Jika pada sediaan hapus dijumpai

trombosit yang berukuran besar yang

merupakan trombosit muda maka ini
berarti produksi trombosit masih baik,
jadi penyebabnya bukan gangguan
produksi tetapi mungkin peningkatan
destruksi.
Jika pada sediaan hapus dijumpai
fragmentosit, maka dipikirkan
kemungkinan DIC atau TTP sebagai
penyebab trombositopenia.

Gejala klinis
Manifestasi klinik diathesa hemorhagik
dapat berupa perdarahan pada kulit
seperti
petekie, hematoma atau perdarahan
mukosa seperti epistaksis, perdarahan
gusi, menorrhagia atau perdarahan
pada rongga sendi atau hemartrosis

Gejala klinis

Tabel 1. Perbedaan gambaran klinik antara

kelainan vaskuler / trombosit dengan kelainan
koagulasi.6
Enrollment in local colleges, 2005

Gambaran klinik

Kelainan koagulasi

Kelainan vaskuler/
trombosit

petekie

jarang

karakteristik

Hematoma yg dlm

karakteristik

Jarang

Ekimosis superfisial

Sering,bsr, soliter

Karakteristik, kecil,
soliter

hemarrtrosis

jarang

Karakteristik

Delayed bleeding

sering

Jarang

Perdarahan luka
superfi.

minimal

Byk, terus-menerus

Jenis kelamin

80-90% herediter pria

Relative wanita

Riwayat keluarga +

sering

jarang

Diagnosis Banding

Kelainan kuantitatif (trombositopenia)

Gangguan produksi:
Anemia aplastik, leukimia akut

Diagnosis banding
Peningkatan destruksi
Drug-induced, post transfusion purpura
(PTP) Peningkatan pooling
splenomegali

Diagnosis Utama

Purpura trombositopenia autoimun

(idiopatik) (ITP)

epidemiologi
ITP akut umunya terjadi pada anakanak usia antara 2-6 tahun
ITP kronik umumnya di temukan pada
orang dewasa dengan median ratarata usia 40-45 tahun.
Rasio antara perempuan dan laki-laki
adalah 1:1 pada pasien ITP akut
sedangkan pada ITP kronis adalah 23:1

patofisiologi

Trombosit yang diselimuti oleh

autoantibodi IgG akan mengalami
percepatan di lien oleh makrofag
setelah berikatan dengan reseptor

Penataksanaan
Prednison,terapi awal ITP dengan
prednisolon atau prednison dosis 1,01,5 mg/KgBB/hari selama 2 minggu
Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis
1g/kg/hari selama 2-3 hari beturutturut digunakan bila terjadi perdarahan
internal, saat AT , 5.000/mL meskipun
telah mendapat terapi kortikosteroid
dalam beberapa hari atau adanya
purpura progresif

Splenektomi, splnektomi untuk terapi

ITP telah digunakan sejak tahun 1916
dan digunakan sebagai pilihan terapi
setelah steroid.
Indikasi splenektomi adalah
a. Bila AT <50.000/uL setelah 4 minggu;
b. Angka trombosit tidak menjadi normal
setelah 6-8 minggu;
c. Angka trombosit normal tetapi
menurun jika dosis diturunkan (tapering
off)

prognosis

Repons terapi dapat mencapai 50%70% dengan kortikosteroid