MULTIPLE MYELOMA
Pembimbing:
dr. Sunarto,Sp.S
Disusun oleh:
Wayan Ardyana Prastara, S.Ked
NPM. 13710766
LEMBAR PENGESAHAN
RESPONSI
MULTIPLE MYELOMA
Diajukan guna memenuhi persyaratan Nilai Akademik SMF Ilmu Penyakit
Syaraf
RSUD DR. SOSODORO DJATIKOESOEMO BOJONEGORO 2015
Disusun oleh:
Mengetahui
Pembimbing
dr. Sunarto,Sp.S
KATA PENGANTAR
Puji syukur penulis panjatkan kehadirat Allah SWT, karena atas berkah,
rahmat dan hidayah-Nya, penulis dapat menyusun responsi mengenai multiple
myeloma
Tugas laporan kasus ini disusun untuk memenuhi salah satu syarat dalam
rangka memenuhi tugas dan sebagai salah satu syarat kelulusan.
Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan responsi ini masih jauh dari
sempurna oleh karena itu penulis menerima kritik dan saran demi perbaikan
laporan ini dan juga untuk laporan selanjutnya.
Bojonegoro,Juli 2015
Penulis
BAB I
LAPORAN KASUS
NPM
: 13710766
DOKUMEN MEDIK
1. Identitas Penderita
Nama
Jenis Kelamin
Umur
Suku
Agama
Pekerjaan
Alamat
Tanggal Pemeriksaan
: Tn. Mulyono
: Laki-laki
: 52 tahun
: Jawa
: Islam
: Pekerja Mabel
: Kedung jombang, Bangilan , Tuban
: 25 Juni 2015
2. Heteroanamnesa
a. Keluhan Utama
Kesemutan pada kedua tungkai
b. Riwayat Penyakit Sekarang
Tungkai kanan dan kiri terasan kesemutan sejak 3 bulan yang lau,
kesemutan dirasakan terus menerus tidak menentu dan bertambah 1
minggu ini.Kesemutan bertambah saat pasien berdiri setelah jongkong
dari kamar mandi. Pasien juga mengeluh terjadi kelemahan pada kedua
tungkai sejak 1 bulan ini terutamaa saat pasien berjalan dekat. Selain
itu pasein juga mengeluh terdapat nyeri pinggang yang tidak menentu
munculnya sejak 3 bulan yang lalu. Pasien juga mengeluh nyeri pada
kedua lutut sejak 3 bulan yang lalu, nyeri terutama saat digerakan.
Pasien juga mengeluh terdapat pusing yang berputar sejak 3 bulan ini
muncul saat pasien bangun dari tempat tidur. Nafsu makan dan minum
baik.Pasien tidak mengalami demam, mual dan muntah. BAB dan
BAK normal.
c. Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien tidak pernah seperti ini sebelumnya. Pasien tidak mempunyai
riwayat Hipertensi dan Diabetes Melitus. Riwayat Pengobatan
Tidak didapatkan sebelumnya
d. Riwayat Keluarga
Keluarga tidak ada yang mengalami penyakit seperti ini.
3. Status Interna Singkat
a. Keadaan Umum
Kesadaran
Tekanan Darah
Nadi
Suhu
Respiratory Rate
b. Kepala
Bentuk
Mata
Telinga / hidung
Mulut
c. Leher
Kelenjar Getah Bening
JVP
d. Thoraks
Jantung : inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
Paru-paru : inspeksi
Palpasi
Perkusi
Auskultasi
e. Abdomen
Hepar / Lien
Lain-lain
tekan (-)
f. Ekstremitas
Superior
Inferior
4. Status Neurologik
a. Keadaan Umum
: Compos Mentis
: 130/90 mmHg
: 90x/menit
: 37,0o C
: 19x/menit
: simetris, benjolan (-)
: Anemis -/- Ikterus -/: normal
: normal
: normal
: normal
: normal, tidak ada jejas
: thrill (-)
: apeks berada di ICS V mid clav. line (s)
: murmur (-) gallop (-)
: normal, tidak ada jejas
: pergerakan dada simetris
: sonor
: s1 s2 tunggal vesikuler, Rh (-) Wh (-)
: normal, tidak teraba
: Bising usus (+), meteorismus (-), nyeri
Kualitatif
Kuantitatif
b. Pembicaraan
Disatria
Monoton
Scaning
Afasia
c. Kepala
Asimetri
Sikap paksa
Tortikolis
d. Wajah
Mask
Myopatik
Full moon
Tic Fascialis
: Compos Mentis
: GCS 4-5-6
:::::::::::-
: tidak dilakukan
:
Kanan
Kiri
Visus
DBN
DBN
Yojana penglihatan
DBN
DBN
Reflek pupil
Melihat warna
DBN
DBN
Funduskopi
tidak dilakukan
tidakdilakukan
Ke temporal atas
DBN
Ke bawah
DBN
Ke atas
DBN
Ke temporal bawah DBN
Eksopthalmus
: tidak ditemukan
Ptosis (celah mata) : tidak ditemukan
Pupil
:
Kanan
Bentuk
bulat
Lebar
3 mm
Perbedaan lebar
tidak ada
ada
Reflek cahaya langsung (+)
Reflek cahaya konsensual tidak dilakukan
DBN
DBN
DBN
DBN
Kiri
bulat
3 mm
tidak
(+)
Kanan
Kiri
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
+
:+
: simetris
: simetris
: simetris
:+
: simetris
: simetris kanan kiri
: simetris
: simetris
: tidak dilakukan
Kokhlearis
:
Test rinne
Test weber
Test swabach
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
: tidak dilakukan
dilakukan
Reflek muntah / Gag reflek
:tidak
dilakukan
Reflek palatum molle
:tidak
dilakukan
Nervus XI (n. Aksesorius )
Kanan
Kiri
Angkat bahu
:DBN
Memalingkan kepala :DBN
c. Pemeriksaan Motorik
Kekuatan otot
Superior
Inferior
Klonus otot
Spastik
Flaccid
Kanan
:5
:3
DBN
DBN
: simetris
: simetris
::Kiri
5
3
::-
d. Reflek Fisiologis
Kanan
Kiri
:+
:+
:+
:+
+ meningkat
+ meningkat
+ meningkat
+ meningkat
Kanan
::+
::::::-
Kiri
+
-
e. Reflek Patologis
Hoffman Tromner
Babinski
Chaddock
Oppenheim
Gordon
Gonda
Schaffer
Rosolimo
f. Sistem Otonom
Buang Air Kecil
Buang Air Besar
Tes keringat
: + (kateter)
:: tidak dilakukan
g. Diagnosa
Klinis
Topis
Etiologi
h. Planning Diagnosa
Pemeriksaan Laboratorium : Darah Lengkap , Faal Hati , Faal
i. Planning Terapi
Terapi Medikamentosa :
Tablet Neurodex
BAB II
PEMBAHASAN
10
terjadi di bawah usia 60 tahun. Secara global, diperkirakan lebih dari 20.000 kasus
baru dari multiple myeloma didiagnosis di Amerika Serikat setiap tahun, dengan
sebagian besar kasus terjadi pada pasien yang lebih tua.
Penyebab multiple myeloma belum jelas.Multiple multiple myeloma telah
dilaporkan pada anggota keluarga dari dua atau lebih keluarga inti dan pada
kembar identik.Beragam perubahan kromosom telah ditemukan pada pasien
multiple myeloma seperti delesi 13q14, delesi 17q13, dan predominan kelainan
pada 11q. Gejala yang muncul dari tindakan meliputi sakit kepala, perdarahan,
penurunan tinggi badan, nyeri tulang yang hebat dan konstan, splenomegali, patah
tulang, hepatomegali, deformasi otot rangka, tulang rusuk, tulang dada, dan batu
ginjal. Beberapa infeksi juga sering muncul dari tumor
Pada 60% penderita, pengobatan dapat memperlambat perkembangan
penyakit.Penderita yang memberikan respon terhadap kemoterapi bisa bertahan
sampai 2-3 tahun setelah penyakitnya terdiagnosis.Pengobatan multiple myeloma
telah meningkat secara dramatis selama dekade terakhir dengan pengenalan obat
baru dan terapi kombinasi obat, meskipun tantangan mencegah kekambuhan
tetapKadang penderita yang bertahan setelah menjalani pengobatan, bisa
menderita leukemia atau jaringan fibrosa (jaringan parut) di sumsum tulang.
Komplikasi lanjut ini mungkin merupakan akibat dari kemoterapi dan seringkali
menyebabkan anemia berat dan meningkatkan kepekaan penderita terhadap
infeksi.Oleh karena itu, perlu dipelajari lebih lanjut mengenai multiple myeloma
guna mengetahui bagaimana penanganan terhadap penyakit ini.
11
2.1 Definisi
Multiplemyeloma adalah kanker tulang sumsum yang mempengaruhi
produksi sel darah merah, sel darah putih dan sel stem. Multiple myeloma
merupakan suatu kanker sel plasma dimana sebuah clone dari sel plasma yang
abnormal
berkembangbiak
membentuk
tumor
di
sumsum
tulang
dan
menghasilkan antibody yang abnormal yang terkumpul di dalam darah atau air
kemih.Ia adalah kanker darah terbesar kedua yang menjangkiti sekitar 750,000
orang di seluruh dunia, di negara maju ia berkembang pesat dan semakin
menjangkiti orang muda.
2.2 Anatomi
Lokasi predominan multiple myeloma mencakup tulang-tulang seperti vertebra,
tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur.Awal dari pembentukan tulang terjadi di
bagian tengah dari suatu tulang.Bagian ini disebut pusat-pusat penulangan
primer.Sesudah itu tampak pada satu atau kedua ujung-ujungnya yang disebut
pusat-pusat penulangan sekunder. Bagian-bagian dari perkembangan tulang
panjang adalah sebagai berikut:
1.
12
2.
Secara makroskopis tulang terdiri dari dua bagian yaitu pars spongiosa (jaringan
berongga) dan pars kompakta (bagian yang berupa jaringan padat). Permukaan
luar tulang dilapisi selubung fibrosa (periosteum); lapis tipis jaringan ikat
(endosteum) melapisi rongga sumsum & meluas ke dalam kanalikuli tulang
kompak. Berdasarkan bentuknya, tulang-tulang tersebut dikelompokkan menjadi :
1.
seluruh tubuh.
13
3.
pada
beberapa
tulang-tulang,
penyakitnya
disebut
multiple
2.3 Etiologi
14
15
2.4 Gejala
Multiple myeloma seringkali menyebabkan nyeri tulang (terutama pada
tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga tulang
mudah patah.Nyeri tulang biasanya merupakan gejala awal, tetapi kadang
penyakit ini terdiagnosis setelah penderita mengalami:
- Anemia, karena sel plasma menggeser sel-sel normal yang menghasilkan
sel darah merah di sumsum tulang
- Infeksi bakteri berulang, karena antibodi yang abnormal tidak efektif
melawan infeksi
- Gagal ginjal, karena pecahan antibodi yang abnormal (protein BenceJones) merusak ginjal.
Kadang multiple myeloma mempengaruhi aliran darah ke kulit, jari tangan,
jari kaki dan hidung karena terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas).
16
2.5 Patofisiologi
Limfosit B berawal di sumsum tulang dan pindah ke kelenjar getah
bening.Saat limfosit Bdewasa, limfosit B menampilkan protein yang berbeda pada
permukaan sel. Ketika limfosit Bdiaktifkan untuk mengeluarkan antibodi, dikenal
sebagai sel plasma.
Multiple myeloma berkembang di limfosit B setelah meninggalkan bagian
dari kelenjar getah bening yang dikenal sebagai pusat germinal. Garis sel normal
paling erat hubungannya dengan sel Multiple myeloma dan umumnya dianggap
baik sebagai sel memori yang diaktifkan oleh sel B atau para pendahulu untuk sel
plasma, plasmablast tersebut.
Sistem kekebalan menjaga proliferasi sel B dan sekresi antibodi di bawah
kontrol ketat. Ketika kromosom dan gen yang rusak, seringkali melalui penataan
ulang, kontrol ini hilang. Seringkali, gen promotor (atau translocates) bekerja
untuk kromosom yangmerangsang gen antibodi terhadap overproduksi.
Sebuah translokasi kromosom antara gen imunoglobulin rantai berat (pada
kromosom keempat belas, 14q32 lokus) dan suatu onkogen (sering 11q13, 4p16.3,
17
6p21, 16q23 dan 20q11) sering diamati pada pasien dengan multiple myeloma.
Hal ini menyebabkan mutasi diregulasi dari onkogen yang dianggap peristiwa
awal yang penting dalam patogenesis myeloma.Hasilnya adalah proliferasi klon
sel plasma dan ketidakstabilan genomik yang mengarah ke mutasi lebih lanjut dan
translokasi.14 kelainan kromosom yang diamati pada sekitar 50% dari semua
kasus myeloma. Penghapusan (bagian dari) ketiga belas kromosom juga diamati
pada sekitar 50% kasus.Produksi sitokin (terutama IL-6) oleh sel plasma
menyebabkan banyak kerusakan lokal mereka, seperti osteoporosis, dan
menciptakan lingkungan mikro di mana sel-sel ganas berkembang.Angiogenesis
(daya tarik pembuluh darah baru) meningkat.Antibodi yang dihasilkan disimpan
dalam berbagai organ, yang menyebabkan gagal ginjal, polineuropati dan berbagai
gejala myeloma terkait lainnya.
2.6 Diagnosa
3.
Kadar
kalsium
tinggi,
karena
perubahan
dalam
tulang
18
protein
serum
dan
imunoelektroforesis,
yang
merupakan
2.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan Pasien dengan multipel mieloma tingkat I atau asimtomatik
tidak diperlukan penatalaksanaan segera.Mereka hanya perlu dimonitoring setiap
3 6 bulan secara berurutan.Kelompok pasien ini dapat bertahan untuk waktu
selama itu.Klinisi dapat mencari kemungkinan uji klinis untuk manajemen
penyakit awal; bagaimanapun, tatalaksana diluar uji klinis tidak diindikasikan.
Jika pasien berlanjut ke tingkat II atau lebih, penatalaksanaan sistemik
diindikasikan.(1,4) Pengobatan ditujukan untuk mengurangi beban tumor (sel
19
mieloma.(Dexametason
termasuk
kelas
obat
yangdisebut
20
sensasi gatal, kelemahan dan mati rasa.Neuropati dapat diobati dengan gabapentin
(Neurontin), duloxetine (Cymbalta) dan pragabalin (Lyrica).
Lenalidomide : Merupakan obat terbaru, obat imunomodulatori yang paling
kuat untuk mengobati multipel mieloma yang disebut lenalidomide (Revlimid).
Ini diakui secara original, dalam kombinasi dengan dexametason, untuk orang
yang mieloma kembali setelah satu kali terapi. Dokter juga menemukan bahwa
kombinasi ini kelihatannya efektif digunakan pada terapi awal untuk kaum muda
yang baru didiagnosis multipel mieloma berpotensi dilakukan transplantasi stem
sel. Seperti talidomide, lenalidomide juga efektof ketika dikombinasikan dengan
melphalan dan prednison untuk orang tua yang baru didiagnosis multipel
mieloma. Efek samping lenalidomide mungkin termasuk berkurangnya jumlah sel
darah, yang dapat diterapi dengan menyesuaikan dosis lenalidomidenya dan juga
bisa menyebabkan blood clots.
Bortezomib : Obat lain, bortezomib (Velcade), diakui oleh orang-orang yang
baru didiagnosis multipel mieloma. Kelas pertama yang terbaru dinamakan
preteasom inhibitor, bortezomib blocks, yang bekerja pada sebagian besar protein
mieloma disebut proteasomes. Bortezomib juga diakui dan khusus efektif untuk
mengobati multipel mieloma yang kambuh atau tidak ada respon dari medikasi
lain. Untuk tumor jenis ini, bortezomib bahkan lebih efektif ketika
dikombinasikan dengan long-acting dari doxorubicin (Doxil), obat yang
digunakan pada kanker jenis lain. Penelitian menunjukan bahwa kombinasi obat
ini efektif untuk yang baru didiagnosis multipel mieloma. Sebagai tambahan,
kombinasi bortezomib dengan dexametason untuk menjadi kemoterapi tradisional
dalam mempersiapkan orang untuk transplantasi stem sel.(4,7)
Terapi suportif Bertujuan untuk memelihara kualitas hidup pasien multipel
mieloma : Fungsi ginjal : ditimbulkan karena paraprotein yang abnormal
21
22
merupakan
penyakit
yang
menyebabkan
23
BAB III
PENUTUP
3.1 Kesimpulan
a. Definisi dari multiple myeloma yaitu kanker tulang sumsum yang
mempengaruhi produksi sel darah merah, sel darah putih dan sel stem.
b. Lokasi predominan multiple myeloma mencakup tulang-tulang seperti
vertebra, tulang iga, tengkorak, pelvis, dan femur. Sel yang abnormal
membelah untuk membuat salinan-salinan dari dirinya sendiri. Sel-sel
yang baru membelah berulang-ulang, membuat semakin banyak sel-sel
abnormal. Sel-sel plasma abnormal ini disebut sel-sel multiple myeloma.
Pada waktunya, sel-sel multiple myeloma berkumpul dalam sumsum
tulang. Mereka mungkin merusak bagian yang padat dari tulang.
c. Belum diketahui penyebab pasti dari multiple myeloma. Ada beberapa
faktor-faktor risiko tertentu meningkatkan kesempatan seseorang akan
mengembangkan penyakit multiple myeloma, diantaranya :Jenis Kelamin,
ras (Bangsa), umur diatas 65 tahun, sejarah perorangan dari monoclonal
gammopathy of undetermined significance (MGUS) , sejarah multiple
myeloma keluarga.
d. Gejala dari multiple myeloma antara lain :nyeri tulang (terutama pada
tulang belakang atau tulang rusuk) dan pengeroposan tulang sehingga
tulang mudah patah, terjadi pengentalan darah (sindroma hiperviskositas),
anemia, gagal ginjal, terjadi infeksi berulang.
e. Cara mendiagnosis multiple myelomadengan elektroforesis protein serum,
imunoelektroforesis, pemeriksaan darah, dan biopsi sumsum tulang
24
Saran
a. Jika pasien didiagnosis menderita multiple myeloma, dianjurkan untuk
menghindari mengangkat benda yang berat. Mengangkat benda yang berat
dapat menyebabkan sembelit. Sebagai tambahan, pasien juga harus
menghindari pengobatan sendiri karena dapat menyebabkan munculnya
gejala yang bervariasi.
b. Perlu penelitian lebih lanjut untuk mengetahui pengobatan yang efektif
untuk multiple myeloma
c. Untuk mencegah terjadinya penyakit yang berhubungan dengan imunitas
perlu dilakukan beberapa hal seperti : mempertahankan gizi yang baik,
menghindari makanan yang kurang matang, menghindari kontak dengan
penderita sakit, menjaga hygiene perorangan, dan memberikan vaksin
pada penderita yang mampu membentuk antibody
DAFTAR PUSTAKA
Multiple Myeloma : treatment options for refractory or relapsed disease. PCE
Oncology e-Round. Available from :
URL
:http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/PDF/myeloma.pdf
25
26