Periodik paralisis

Kelemahan akut anggota gerak

Mengenai anak dan dewasa muda,
sering serangan pertama pada usia
menjelang 16 th.
Serangan berulang-ulang
Tidak mengenai otot-otot kranial dan
otot pernafasan
Gangguan pada ion kalium
(hipokalemia yang tersering)

Kelumpuhan keempat anggota gerak yang

bersifat flaksid.
Mutlak mengenai motorik serta timbul
secara berkala
Patofisiologi belum jelas tetapi secara klinis
ber hubungan dengan elektrolit kalium
Dikenal 3 jenis yaitu
a. Periodik paralisis hipokalemik familial
b. Periodik paralisis hiperkalemik
c. Periodik paralisis normokalemik

Hipokalemi periodik paralisis (HypoKPP)

salah satu bentuk primer dari periodik
paralisis , disebabkan oleh satu atau lebih
mutasi pada channel ion calcium, sodium
dan potasium di membran otot.

Serangan akut, tiba2 potasium masuk

kedalam sel, sehingga kadarnya rendah
diplasma, bisa mencapai kurang dari 1,5
meq/L.
Sering dicetuskan oleh : istirahat setelah
latihan, stres, atau makan tinggi
Hipokalemia sering disertai
hipophosphatemia dan hipomagnesemia.

Ada 2 bentuk HypoKPP :

1. Bentuk paralitik
2. Bentuk miopatik

Bentuk Paralitik
Lebih sering
Serangan secara episodik, bervariasi
(fattique hingga flaksid).
Serangan dicetuskan oleh turunnya kadar
K di serum.
Faktor pencetus utama : berkeringat,
makanan tinggi CHO dan natrium, tidur
dan istirahat setelah exercise
Sekitar 25% jatuh ke tipe miopatik atau
permanent muscle weakness (PMW)

Bentuk Miopatik
Serangan tidak bervariasi
Kelemahan dirasakan setelah aktivitas
berlebihan (pada masa anak) dan setelah
usia pertengahan jadi permanent muscle
weakness (PMW).
Pasien tidak pernah mengalami serangan
lumpuh yang episodik

Penyakit ini diturunkan secara autosomal

dominant
1/3 kasus sporadik dan tidak ada riwayat
keluarga
Mutasi tersering ditemukan pada channel
calsium kromosom 1
Sering ditemukan juga pada hipertiroid

Bagaimana mekanisme hipertiroid

menyebabkan hipokalmia periodic paralysi,
belum sepenuhnya diketahui.
Hormon tiroid meningkatkan aktivitas Na-KATP ase (yg cenderung memindahkan
kalium kedalam sel).
Kelebihan hormon tiroid dapat menjadi
predisposisi tejadinya paralisis secara
episodik, akibat pengaruh epinefrin dan
insulin.

Riwayat kelemahan yang periodik

Kadar potasium serum yang rendah
Kadar Creatine phosphokinase (CPK)
meningkat saat serangan.
ECG menunjukkan sinus bradikardi dan
tanda2 hpokalemi (gel T datar, gel U tinggi
di lead II, V2, V3, and V4, dan depresi
segmen ST)

Sinus bradikardi
Tanda hipokalemi pada EKG (gel Udi lead II,
V-2, V-3, dan V-4, gel T mendatar dan
depresi segmen ST).
PR dan QT interval memanjang, gel T
mendatar yang berhubungan dengan
menonjolnya gel U

Amplitudo aksi potensial otot menurun

disaat serangan, sering ditemukan pada
hypokalemic PP.
Konduksi saraf sensorik normal.
Bila ditemukan gangguan konduksi saraf ,
perlu dipikirkan, apakah ada penyakit
penyerta seperti neuropati yg berhubungan
dengan tirotoxicosis.

Perubahan EKG: ST depresi dan Gelombang U

Pengobatan
Bila kadar K lasma sangat rendah, bisa
langsung di koreksi secara intravena
dengan kecepatan pemberian 10 meq/ jam
Dikoreksi dengan rumus
[K normal Kpasien] x 1/3 BB
Pencegahan :

Pencegahan :
Pemberian prearat KCl oral 60 120 meq
Makanan yang mengandung K seperti
Pisang, semangka, korma dll

Bangkit selalu setelah bekerja

Kelumpuhan tidak berlangsung lama
Kadar kalium serum > 4,2 mEk/L
Bisa diberikan asetazolamid (Diamox)
dengan dosis 2 x 500 mg

Sukar di diagnosis maupun di terapi

Merupakan variant dari hiperkalemia
Serangan kelumpuhan menyerupai jenis
hipokalemik tapi berlangsung lama sekali
Pemberian kalium memperburuk keadaan