LAPORAN PENDAHULUAN

ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Oleh:
Rinny Cahyaneng Widhi, S.Kep

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT
2015
LAPORAN PENDAHULUAN
ASUHAN KEPERAWATAN
PADA ANAK DENGAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG
1. Definisi
Hirschprung merupakan suatu kelainan bawaan berupa tidak adanya sel-sel gangliom usus yang dimulai dari sfingter ani interna ke
arah proksimal dengan panjang yang bervariasi termasuk anus sampai rectum atau juga dikatakan sebagai suatu kelainan congenital dimana
tidak terdapat sel ganglion parasimpatik dari pleksus auerbach di kolon. Keadaan abnormal tersebut dapat menimbulkan tidak adanya

peristaltic dan evakuasi usus secara spontan, sfingter rectum tidak dapat berelaksasi, tidak mau mencegah keluarnya feses secara spontan,
kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak ada ganglion dan akhirnya feses dapat terkumpul pada
bagian tersebut, sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus proksimal. Tidak adanya plexus tersebut diakibatkan karena kegagalan selektif
dari migrasi kraniokaudal dari neuroblast pada minggu ke 5-12 kehamilan. Penyakit ini terjadi sepuluh kali lebih sering pada anak-anak
dengan trisomi 21 (sindrom Down) dan sering terjadi pada kelainan bawaan lainnya.
Hirschsprung dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai
pada usia 1 minggu (Irwan B, 2003), dan kebanyakan terjadi pada bayi aterm dengan berat lahir < 3Kg, lebih banyak laki-laki daripada
perempuan.
2. Etiologi
Penyebab Hirschprung atau mega colon belum diketahui tetapi diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan, sering terjadi pada
anak Syndrom Down, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub
mukosa dinding plexus.

3. Patofisiologi
Kegagalan sel neural
pada masa embrio
dalam dinding usus,
gagal eksistensi,
kranio kaudal pada
myenterik dan sub
mukosa dinding

Sel ganglion
pada kolon
tidak
ada/sangat

Control kontraksi
dan relaksasi
peristaltik

Spingter rectum
tidak dapat

Peristaltik tidak
sempurna

Obstruktif
parsial
Refluk peristaltik

Mual dan
Risiko
Kekurangan
volume cairan
Gangguan rasa
nyaman nyeri

Akumulasi
benda padat,
gas, cair

Distensi
Abdomen

Obstruksi

Nyeri
Akut

Feses tidak
mampu

Pelebaran kolon
(mega kolon)

Perasaan

Ketidakseimb
angan nutrisi:
kurang dari
kebutuhan

Intervensi
pembedahan

Gangguan
defekasi

Kurangnya
informasi

Konstipasi

Ansietas

4. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala penyakit hischprung antara lain adalah tinja seperti pita
dan berbau busuk, distensi abdomen, adanya masa difekal dapat dipalpasi, dan
biasanya tampak kurang nutrisi dan anemi, dan ketidakadaan evakuasi meconium.
Keterlambatan evakuasi mekonium diikuti obstruksi konstipasi, muntah dan
dehidrasi. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan
yang diikuti dengan obstruksi usus akut. Konstipasi ringan entrokolitis dengan
diare, distensi abdomen dan demam. Bila telah timbul enterokalitis nikrotiskans
terjadi distensi abdomen hebat dan diare berbau busuk yang dapat berdarah
(Kusuma H, dkk, 2012).

5. Komplikasi
Obstruksi usus
Konstipasi
Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit
Entrokolitis
Struktur anal dan inkontinensial (pos operasi)
6. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain (Irwan B, 2003; Ngastiyah, 2005):
a. Biopsy isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap
dan mencari sel ganglion pada daerah mukosa
b. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rektun, dilakukan
dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
c. Pemeriksaaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada
penyakit ini khas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetilkolin enterase.
d. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
e. Foto rontgen abdomen; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
Didasarkan pada adanya daerah peralihan antara kolon proksimal yang
melebar normal dan colon distal tersumbat dengan diameter yang lebih kecil

karena usus besar yang tanpa ganglion tidak berelaksasi. Pada pemeriksaan
foto polos abdomen akan ditemukan usus melebar / gambaran obstruksi usus
letak rendah.
f. Enema barium; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Pada
bayi baru lahir, barium enema tidak selalu memperlihatkan gambaran yang
jelas dari penyakit apabila seluruh kolon tidak mempunyai sel ganglion. Hal
ini terjadi meskipun pengeluaran barium terlambat 24 jam setelah
pemeriksaan diagnostik.
g. Biopsi rectal; dilakukan dengan cara tusukan atau punch atau sedotan 2 cm
diatas garis pektinatus memperlihatkan ada tidaknya sel sel ganglion di sub
mukosa atau pleksus saraf intermuskular.
h. Manometri anorektal; untuk mencatat respon reflex sfingter interna dan
eksterna. Dilakukan dengan distensi balon yang diletakan di dalam ampula
rektum. Balon akan mengalami penurunan tekanan di dalam sfingter ani
interna pada pasien yang normal. Sedangkan pada pasien yang megacolon
akan mengalami tekanan yang luar biasa.
7. Penatalaksanaan Medis (Irwan B, 2003)
a. Tindakan Bedah Sementara
Tindakan bedah sementara pada penderita penyakit Hirschsprung adalah
berupa kolostomi pada usus yang memiliki ganglion normal paling distal.
Tindakan ini dimaksudkan guna menghilangkan obstruksi usus dan mencegah
enterokolitis sebagai salah satu komplikasi yang berbahaya. Manfaat lain dari
kolostomi adalah : menurunkan angka kematian pada saat dilakukan tindakan
bedah definitif dan mengecilkan kaliber usus pada penderita Hirschsprung yang
telah besar sehingga memungkinkan dilakukan anastomose.
b. Tindakan Bedah Definitif
Penatalaksaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di
usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus
besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a. Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk
melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.
b. Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak
mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama
Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Duhamel,
Swenson, Boley & Soave.
a. Prosedur Duhamel, yaitu penarikan kolon normal kea rah bawah dan
menganatomosiskannya dibelakang usus aganglionik.
b. Prosedur Swenson, yaitu dilakukan anastomosis end to end pada kolon
berganglion dengan saluran anal yang dibatasi.
c. Prosedur Saave, yaitu dinding otot dari segmen rectum dibiarkan tetap utuh.
Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

8. Masalah Keperawatan yang Perlu Dikaji

Fokus pengkajian yang dilakukan pada penyakit hischprung adalah (Suryadi,
2001 dan Wong DL, 2003) :
1. Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir, biasanya
ada keterlambatan
2. Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk.
3. Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi.
a.

Adanya mual, muntah, anoreksia, mencret

b.

Keadaan turgor kulit biasanya menurun

c.

Peningkatan atau penurunan berat badan.

d.

Penggunaan nutrisi dan rehidrasi parenteral

4. Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian
proximal karena obstruksi, biasanya terjadi hiperperistaltik usus.
5. Pengkajian psikososial keluarga berkaitan dengan
a. Anak : Kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang
digunakan.
b. Keluarga : Respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga,
penyesuaian keluarga terhadap stress menghadapi penyakit anaknya.
6. Kaji identitas, keluhan utama, pengkajian pola fungsional dan keluhan
tambahan.
7. Ukur lingkar abdomen untuk mengkaji distensi abdomen, lingkar abdomen
semakin besar seiring dengan pertambahan besarnya distensi abdomen.
8. Lakukan pemeriksaan TTV
9. Observasi manifestasi penyakit hirschprung
a. Periode bayi baru lahir
-

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 24 -48 jam setelah lahir

Menolak untuk minum air

Muntah berwarna empedu

Distensi abdomen
b. Masa bayi
-

Ketidakadekuatan penembahan berta badan

Konstipasi

Distensi abdomen

Episode diare dan muntah

Tanda tanda ominous (sering menandakan adanya enterokolitis : diare

berdarah, letargi berat)

c. Masa kanak kanak

- Konstipasi
- Feses berbau menyengat dan seperti karbon
- Distensi abdomen
- Masa fekal dapat teraba
- Anak biasanya tidak mempunyai nafsu makan dan pertumbuhan yang
buruk
10. Kaji status hidrasi dan nutrisi umum
11. Prosedur diagnostik dan pengujian

a. Radiasi : Foto polos abdomen yang akan ditemukan gambaran obstruksi

usus letak rendah
b. Biopsi rektal : menunjukan aganglionosis otot rektum
c. Manometri anorectal : ada kenaikan tekanan paradoks karena rektum
dikembangkan / tekanan gagal menurun.
9. Diagnosa keperawatan rencana tindakan keperawatan yang lazim
terjadi (Kusuma H, dkk, 2012)
a. Konstipasi bd obstruksi ketidakmampuan kolon mengevakuasi feses
b. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh bd saluran
pencernaan mual dan muntah
c. Resiko kurangnya volume cairan bd muntah, ketidakmampuan absorbs air
oleh intestinal