BAGIAN MIKROBIOLOGI FK

UISU

IMMUNODEFICIENCY
(DEFISIENSI IMUN)
Penyakit
immunodeficiency
disebabkan
menurun atau gagal fungsi salah satu atau
lebih komponen sistem imun.
Imun deff. spesifik
: sel B dan sel T
Imun deff. Nonspesifik : Terutama sistem fagosit dan
komplemen.

Gejala klinik

Peka terhadap infeksi

Infeksi berulang/berkepanjangan
Infeksi oportunistik
Tidak ada respon adekwat dengan terapi
antimikroba

Gejala klinis semuanya hampir sama

sehingga sulit dipastikan komponen mana
yang mengalami gangguan

I. Defisiensi imun non

spesifik:
a. Defisiensi Komplemen :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat
b. Defisiensi Interferon dan lisozim
- Kongenital
- Sekunder

c. Defisiensi sel Natural Killer :

- Kongenital
- Didapat
d. Defisiensi sistem fagosit :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat

II. Defisiensi Imun Spesifik :

Defisiensi Kongenital
B. Defisiensi Fisiologi :
- Kehamilan
- Usia Lanjut
C. Defisiensi didapat :
- Malnutrisi - Radiasi
- Penyakit berat
- Kehilangan Ig/ leukosit
- Infeksi
- Agamaglobulinemia dengan
timoma
- AIDS
- Obat
A.

Defisiensi komplemen kongenital :

Infeksi yang berulang/ penyakit kompleks
Imun (SLE) dan glomerulonefritis

Defisiensi Komplemen fisiologi :

Sering pada neonatus

Defisiensi komplemen yang didapat :

Depresi sintesis (sirosis hati, malnutrisi
protein dan kalori, anemia sel sabit, infeksi
salmonella dan pneumococcus)

Defisiensi komplemen c1q, r,s :

Sensitif infeksi bakteri

Komplemen c1: odem angioneurotik

herediter ( fatal)
Komplemen c4 dan c2 : SLE
Komplemen C3 : glomerulonefritis kronis
dan infeksi bakteri rekuren
Komplemen C5-8 :infeksi Neisseria
Komplemen C9 : sangat jarang

Defisiensi Interferon dan lisozim

- Kongenital : infeksi mononukleosis
- Sekunder : malnutrisi protein/ kalori
Defisiensi sel Natural Killer :
- Kongenital : Peningkatan Ig G, IgA dan
antibodi
- Didapat : Imunosupresi/ radiasi
Defisiensi sistem fagosit :
- Kongenital
- Fisiologi
- didapat

Defisiensi imun Spesifik :

Defisiensi Kongenital :
1. Defisiensi Imun primer sel B :
- X linked hypogammaglobulinemia
- transient hypogammaglobulinemia
- Common variable hypogammaglobulinemia
- Selective Ig defisiencies
2. Defisiensi sel T
a. Congenital thymic aplasia
b. Chronic cutaneus candidiasis

3. Defisiensi sel B dan T

a. Severe combine imunodeficiency
disorders
4. Penyakit yang disertai oleh kelainan lain
:
a. Wiscott aldrich syndrome
b. Ataxia telingiectasia
c. Defisiensi adenosin deaminase

Defisiensi imun spesifik :

1. Kehamilan : terjadi peningkatan
aktivitas sel T supresif
2. Usia lanjut :penurunan sel T dalam
jumlah dan fungsi sehingga
meningkatnya kejadian Ca, herpes
zooster dan penyakit-penyakit autoimun

Defisiensi didapat :
- Malnutrisi : kerentanan yang meninggi
terhadap infeksi (atrofi timus dan
jaringan limfoid sekunder, depresi
respon sel T terhadap mitogen dan sel
allogenic)
- Infeksi : menekan sistem imun
- AIDS : HIV penyebab AIDS (retrovirus
(limfotropik dan menimbulkan efek
sitopatologik terhadap sel Th)
- Obat : menekan sistem imun

- Radiasi : menekan seluruh jaringan

limfoid dan sel T supresif
- Penyakit berat : menimbulkan defisiensi imun
- Kehilangan Ig/ leukosit
- Agamaglobulinemia dengan timoma:
menghilangnya sel B total dari
sirkulasi

Defisiensi imun ditangani

dengan :
1.
2.
3.
4.
5.
6.

Pemberian IG
Transplantasi sel imunokompeten
Genetic counselling
Antibiotik
IFN dan mediator (IL1 dan IL2 sebagai
rekombinan)
Polietilen glikol digabung adenosin deaminase

Defek Maturasi dan Aktifasi Limfosit

Defisiensi Limfosit T
Sindroma Wiskot Aldrich (WAS)
X-Linked Recessive pada pria
Eksim, infeksi piogenik, infeksi oportunistik,
trombositopenia.
IgA, IgE meninggi, IgG normal, IgM menurun.
Ada hubungannya dengan diferensiasi mega
karyosit

Defisiensi Sel Induk (Stem Cell)

Kelainan yang terjadi yaitu gangguan perkembangan
atau fungsi limfosit B dan T (servere combined
immunodeficiency = SICD).
Defisiensi sel induk pluripotensial berakibat sangat
fatal (disgenesis) oleh karena mutasi pada gen yang
menyandi reseptor interleukin 2, 4, 7, 9, 15 dan rantai
c (common -chain).

Defisiensi molekul-molekul yang

diperlukan untuk aktifasi dan fungsi
sel T.
1. Defek ekspresi kompleks PCR akibat mutasi gen CD3
atau .
2. Defek transduksi sinyal melalui kompleks TCR akibat
mutasi gen ZAP-70
3. Defek sintesis sitokin pada transkripsi misalnya IL-2 dan
IFN-.
4. Defek ekspresi reseptor IL-2
Kelainan ini menunjukkan kelainan rasio CD4/CD8,
kelainan ketidakmampuan mengekspresikan MHC
kelas II serta MHC kelas I.

Immunodeficiency sekunder