Sindrom Stevens Johnson Pada Anak

2 Votes
Pendahuluan
Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang
semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian,
tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.

Defenisi
Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di
orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada
kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.

Etiologi
Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah
Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah :
Penisilin dan semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik,
misalnya : derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin,
karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi
(bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.

Patogenesis
Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi
tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikropresiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil
yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ
sasaran.

Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen
yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.
Gejala Klinis
Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran
menurun, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala
prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :
1. Kelainan kulit
2. Kelainan selaput lendir di orifisium
3. Kelainan mata

1. Kelainan kulit
Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat
kelainannya generalisata.
2. Kelainan Selaput lendir di orifisium
Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul
oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.
Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi
dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering
tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di
faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan
penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan
keluhan sukar bernafas.
3. Kelainan Mata
Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus
korne, iritis, dan iridosiklitis.
Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan
onikolisis.

Komplikasi

Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh

kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan
keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan
lakrimasi.

Pemeriksaan Laboratorium
Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya
kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika
disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

Histo Patologi
Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal
yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :
1.

Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.

2.

Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar

3.

Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal

4.

nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa

5.

spongiosis dan edema intrasel di epidermis

Imunologis
Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal
supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus
terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam
kombinasi.

Diagnosis Banding
Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini
sangat mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang
menyeluruh yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya
keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

Pengobatan
Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak
menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.
Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan
cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan
deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya
masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid
system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis
kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu
maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk
mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan
kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum
luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk
mengurangi efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi
protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi
penurunan K.
Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi
terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan
ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan
larutan darrow.
Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat
diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut turut, terlebih lebih pada
kasus yang disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat
pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut
dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle
atau sulfa diazin perak.

Prognosis
Kalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat
purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk
dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 10 %.

Daftar Pustaka

1. Adhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon.

11 / 12 : 577 (1974).

2. Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal

Dormatology 8th ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990)
3. Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Maschdla
S.L : Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders
Co; Philadelphia 1975).