IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

PENDAHULUAN Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan suatu penyakit yang belum diketahui pasti penyebabnya. Penyakit ITP itu termasuk ke dalam Trombocytopenia Akuisita . Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan panyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus werlhofi, syndrome hemogenic, purpura trombocytolitic. (1,2) Dikatakan Idiophatic untuk membedakan kelainan trombosit yang dapat diketahui penyebabnya dan biasanya disertai dengan kelainan hematologis lain seperti anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan. (2) Per alanan penyakit ITP dapat bersi!at akut dan kemudian akan hilang sendiri (self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh. Pada penelitian diketahui bah"a ITP merupakan suatu kelompok keadaan dengan ge ala yang sama tetapi berbeda patogenesisnya. (2) DEFINISI Idiopathic Thrombocytophenic Purpura (ITP) adalah suatu keadaan perdarahan yang disi!atkan oleh timbulnya petichie atau ekimosis dikulit ataupun pada selaput lendir dan ada kalanya ter adi pada berbagai aringan dengan penurunan umlah trombosit karena sebab yang tidak diketahui. Kelainan pada kulit tersebut tidak disertai eritema, pembengkakan atau peradangan. (2,#) ITP merupakan Thrombocytopenic Purpura yang terbanyak pada anak dengan mani!estasi perdarahan pada mucocutaneous dan aringan akibat kurangnya sirkulasi platelet (trombosit) dan banyak sel$sel megakariosit didalam sumsum tulang. (1,%,#) ETIOLOGI Penyebab ITP yang pasti belum diketahui, ada beberapa kemungkinan diantaranya adalah& hipersplenisme, in!eksi 'irus (demam berdarah, morbili, varisela), intoksikasi makanan atau obat ( asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh !isis ( radiasi, panas), kekurangan !aktor pematangan (malnutrisi), DI( (pada DSS, leukimia , DS pada neonatus) dan terakhir dikemukakan bah"a ITP terutama yang menahun merupakan suatu penyakit autoimun. Ini diketahui dengan ditemukannya )at anti (!g"# terhadap trombosit dalam darah penderita. *enis anti bodi trombosit yang sering ditemukan pada kasus yang mempunyai dasar imunologis ialah anti P1+1 dan anti P1+2. Kenaikan umlah Ig, telah ditemukan terikat pada trombosit dan menun ukkan kompleks imun yang terabsorpsi pada permukaan trombosit. (1,-,%)

Penyebab dari kekurangan trombosit tidak diketahui (idiopatik).Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun,dimana tubuh mengahsilkan antibodi yang menyerang trombositnya,meskipun pembentukantrombosit disumsum tulang meningkat,persediaan trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh.(1,2,%,#) EPIDEMIOLOGI .ebih sering di umpai pada anak dan de"asa muda, pada anak sering umur 2 / 0 tahun. ITP lebih sering ter adi pada "anita daripada laki$laki, perbandingannya % & dan 2 & 1 serta akan lebih nyata setelah puberitas. (2) PATOGENESA 1nti bodi Ig, yang ditemukan pada membran trombosit akan mengakibatkan gangguan agregasi trmbosit dan meningkatkan pembuangan serta penghancuran trombosit oleh sistem makro!ag sehingga !ungsi trombosit dapat berubah (trombositopati) melalui berbagai cara yang mengakibatkan perdarahan yang lama.
(-,#)

MANIFESTASI KLINIS ITP dapat timbul mendadak, terutama pada anak berupa kebiruan atau epistaksis selama angka "aktu yang berbeda$beda. ,e ala ini timbul setelah suatu peradangan atau in!eksi saluran na!as bagian atas akut. (2,%,#) Kelainan paling sering ialah petichie dan ekimosis yang dapat tersebar diseluruh tubuh, dapat uga ditemui pada selaput lendir terutama hidung dan mulut sehingga ter adi epistaksis dan perdarahan gusi dan dapat dapat timbul tanpa kelainan kulit. ITP akut dan berat dapat timbul pada selaput lendir yang berisi darah (bula hemoragik). ,e ala lainnya ialah perdarahan tarktus genitourinalisis (menoragia, hematuria), traktus digesti'us (hematemesis, melena) pada mata (kon$ungtiva, retina) dan yang terberat ialah perdarahan pada 22P (perdarahan subdural). (1,2,%,#) Pemeriksaan !isik tidak banyak di umpai kelainan kecuali adanya petichie dan ekimosis. Pada seperlima kasus dapat di umpai splenomegali ringan (terutama pada hipersplenisme). Demam ringan bila terdapat perdarahan berat atau perdarahan traktus gastrointestinal. 3en atan (shock) dapt ter adi bila kehilangan darah banyak.
(2,%)

ITP menahun ditemukan kebiruan atau perdarahan abnormal lain dengan remisi spontan dan eksaserbasi. 3emisi yang ter adi umumnya tidak sempurna. 4ati$ hati terhadap kemungkinan ITP menahun sebagai ge ala stadium praleukimia. (1,2)

PEMERIKSAAN LABORATORIUM 5ang khas adalah trombositopenia. 4itung trombosit menurun sampai diba"ah 26 7 168 9 .. +kimosis yang bertambah dan perdarahan yang lama akibat trauma ringan ditemukan pada umlah : #6.6669mm-. Petichie ditemukan bila umlah : -6.6669mm-. Perdarahan mukosa, aringan dalam intrakranial ditemukan bila umlah : #6.6669mm-. Trombositopenia berat yang mengancam kehidupan ditemukan bila umlah : 16.6669mm-. (1,-) Trombosit yang tampak pada sediaan apus darah tepi berukuran besar (megakariosit) dan menggambarkan kenaikan produksi di sumsum tulang. ; i !ungsi trombosit seperti "aktu perdarahan dan retraksi endalan,menun ukan hasil abnormal.4itung leukosit normal dan anemia tidak ada kecuali sudah ter adi perdarahan otak.(1,2,%) 1spirasi sumsum tulang ika terindikasi menun ukkan seri granulosit dan erirosit yang normal dan sering ada eosino!ilia ringan. Terdapat umlah megakariosit yang normal atau meningkat. <eberapa dari megakariosit immatur dengan sitoplasma baso!il tua, tunas trombosit arang, tidak ada mor!ologi megakariosit patognomonis atau diagnostik. Perubahan yang tampak pergantian megakariosit yang meningkat.(2,%) DIAGNOSA Diagnosis ditegakkan berdasarkan ge ala serta hasil pemeriksaan darah dan sumsum tulang yang menun ukkan rendahnya umlah trombosit dan adanya peningkatan penghancuran trombosit.(1,2,%,#) DIAGNOSA BANDING(1,2,%,#) 1. 1nemia 1plastik 2. sistemic lupus eritmatosus -. D4= KOMPLIKASI 1. Perdarahan intrakranial.(1,2) PENATALAKSANAAN(1,2,%,#) 1. ITP akut a. Tanpa pengobatan, karena sembuh secara spontan. b. Keadaan berat diberikan kartikosteroid %prednison) peroral dengan atau tanpa tran!usi darah. Dosis prednison 2$# mg9kgbb9hr peroral. c. Trombositopenia disebabkan DI( diberikan heparin intra'ena antidoumnya protamin sul!at. Dosis heparin 1 mg9 kgbb perin!us setiap % am sampai tercapai masa pembekuan > -6 menit (1 mg

e?u'alen dengan 166 ;). Dosis protamin sul!at sama dengan dosis heparin yang diberikan. d. Perdarahan otak diberikan trans!usi suspensi trombosit, dosisnya 16$ 1# ml9 kgbb9 hari 2. ITP m !a"u! a. Kortikosteroid selam @ bulan (prednison). b. Abat imunosupresi!, diantaranya& Berkaptopurin 2,#$# mg9kgbb9 hari oral 1)atioprin (imuran) 2$% mg9kgbb9 hari oral 2iklo!os!amid (endoxan) 2 mg9kgbb9hari oral c. 2plenektomi bila tidak diperoleh hasil dengan penambahan obatimunosupresi! selama 2$- bulan. PROGNOSA Pada ITP akut bergantung pada penyakit primernya, bila penyakit primernya ringan 86 C akan sembuh secara spontan. ITP menahun prognosisnya kurang baik terutama pada stadium praleukemia. ITP menahun yang bukan stadium praleukemia bila displenektomi pada "aktunya angka remisi sekitar 86 C. (1,2,%,#)

DAFTAR PUSTAKA

1. <erhman, kliegman, 1r'ila, Ilmu Kesehatan 1nak, Delson +disi 1# *ilid 2 1hli <ahasa 1.2anik Eahab, +,( *akarta F 1G%@$1G%0. 2. 2ta! Penga ar Ilmu Kesehatan 1nak =K$;I, <uku Kuliah 1 Ilmu Kesehatan 1nak, Penerbit =K$;I, *akarta, 180# F %G8$%02. -. 2yl'ia 1.Price, .orraine B.Eilson, Konsep Klinis Proses$Proses Penyakit, +,(, +disi IH, *akarta,188# F 2@#$2G2. %. 2ta! Penga ar Ilmu Kesehatan 1nak =K$ ;2;, Diktat Kuliah 4ematologi =K$ ;2;, Penerbit 2ta! Penga ar =K$ ;2;, Bedan F %0$#1. #. Dadarul 4anda"an, dr, http&99""".medicastore.com9, Kelainan Darah, (<D 4ead A!!ice, *akarta 266-.