BAB 2.

TINJAUAN TEORI

2.1 Pengertian
Menurut Prof.dr.i Made Bakta, 2007), Idiopatik Trombositopenia Purpura
(ITP) adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak di ketahui penyebabnya
(idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini
disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune
throbocytopenic purpura. Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP) adalah suatu
gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka
trombosit darah perifer kurang dari 150.000/mL) akibat autoantibodi yang
mengikat antigen trombosit menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam
sistem retikuloendotel terutama di limpa.

2.2 Epidemiologi
Perkiraan insiden adalah 100 kasus per 1 juta orang per tahun, dan sekitar
setengah dari kasus-kasus ini terjadi pada anak-anak. Insiden ITP pada anak
antara 4,0-5,3 per 100.000. ITP akut umumnya terjadi pada anak-anak usia antara
2-6 tahun. 7-28 % anak-anak dengan ITP akut berkembang menjadi kronik 1520%. Purpura Trombositopenia Idiopatik ITP pada anak berkembang menjadi
bentuk ITP kronik pada beberapa kasus menyerupai ITP dewasa yang khas.
Insidensi ITP kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak per tahun.
Insidensi ITP kronis dewasa adalah 58-66 kasus baru per satu juta populasi
pertahun (5,8-6,6 per 100.000) di Amerika dan serupa yang ditemukan di Inggris.
Purpura Trombositopenia Idiopatik ITP kronik pada umumnya terdapat pada
orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan
dan laki-laki adalah 1:1 pada pasien ITP akut sedangkan pada ITP kronik adalah
2-3:1. Pasien ITP refrakter didefinisikan sebagai suatu ITP yang gagal diterapi
dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi yang selanjutnya mendapat
terapi karena angka trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Pasien PTI
4

refrakter ditemukan kira-kira 25-30 persen dari jumlah pasien ITP. Kelompok ini
mempunyai respon jelek terhadap pemberian terapi dengan morbiditas yang cukup
bermakna dan mortalitas kira-kira 16%.

2.3 Etiologi
Penyebab ITP ini tidak diketahui. Seseorang yang menderita ITP dalam
tubuhnya membentuk antibodi yang mampu menghancurkan sel-sel darah
merahnya. Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat
terhadap bakteri atau virus yang masuk ke dalam tubuh. Tetapi untuk penderita
ITP, antibodinya bahkan menyerang sel-sel darah merah tubuhnya sendiri.
Kemungkinan akibat hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat
atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan
(misalnya malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), dan autoimun.
Berdasarkan etiologi, ITP dibagi menjadi 2 yaitu primer (idiopatik) dan sekunder.
Berdasarkan awitan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau
sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari
6 bulan yang umumnya terjadi pada orang dewasa. Idiopatik trombositopenia
purpura (ITP) terjadi bila trombosit mengalami destruksi secara prematur sebagai
hasil dari deposisi autoantibody atau kompleks imun dalam membran system
retikuloendotel limpa dan umumnya di hati.

2.4 Tanda Gejala

a. Biasanya didahului oleh infeksi bakteri atau virus (misalnya rubella, rubeola,
varisela), atausetelah vaksinasi dengan virus hidup 1-3 minggu sebelum
trombositopenia.
b. Riwayat pemberian obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin atau
kuinin, aspirin.
c. Riwayat ibu menderita HIV, riwayat keluarga yang menderita trombositopenia
atau kelainan hematologi
d. Manifestasi perdarahan (ekimosis multipel, petekie, epistaksis).
5

e. Bintik-bintik merah pada kulit (terutama di daerah kaki), seringnya

bergerombol dan menyerupai rash. Bintik tersebut ,dikenal dengan petechiae,
disebabkan karena adanya pendarahan dibawah kulit .
f. Memar atau daerah kebiruan pada kulit atau membran mukosa (seperti di
bawah mulut) disebabkan pendarahan di bawah kulit. Memar tersebut
mungkin terjadi tanpa alasan yang jelas ( lampiran Gambar 5 ). Memar tipe ini
disebut dengan purpura.
g. Pendarahan yang lebih sering dapat membentuk massa tiga-dimensi yang
disebut hematoma.
h. Hidung mengeluarkan darah atau pendarahan pada gusi.
i. Terdapat darah pada urin dan feses.
j. Beberapa macam pendarahan yang sukar dihentikan dapat menjadi tanda ITP.
Termasuk menstruasi yang berkepanjangan pada wanita. Pendarahan pada
otak jarang terjadi, dan gejala pendarahan pada otak dapat menunjukkan
tingkat keparahan penyakit. Jumlah platelet yang rendah akan menyebabkan
nyeri, fatigue (kelelahan), sulit berkonsentrasi, atau gejala yang lain.

2.5 Patofisiologi
ITP dapat disebabkan oleh penyakit autoimun, infeksi bakteri, virus, atau
imunisasi, obat-obatan, reaksi autoimun, dan akibat faktor prenatal. Penyakit
autoimun, infeksi oleh bakteri, virus, dan imunisasi serta obat-obatan
mengakibatkan pembentukan antibody terhadap trombosit sehingga bereaksi
langsung dengan antigen dari trombosit tersebut. Kemudian mediator lain dapat
meningkat selama terjadi respon imun sehingga terjadi penekanan produksi
trombosit. Penekanan tersebut mengakibatkan trombosit menjadi menurun dan
terjadi agregasi trombosit atau platelet. Agregasi platelet ini dapat menyumbat
kapiler-kapiler

kecil

sehingga

mengakibatkan

kapiler

rusak

dan

klien

menunjukkan gejala seperti mudah memar. Selain dapat mengakibatkan kapiler

rusak dapat terjadi trauma dan perdarahan sehingga perdarahan tersebut
mengakibatkan purpura, perdarahan organ, edema, fungsi organ menurun, dan
6

perdarahan pada traktus gastrointestinalis yang mengakibatkan hematemesis,

melena dan menunjukkan gejala seperti demam dan nyeri pada abdomennya.
Reaksi autoimun dapat menghasilkan autoantibodi (IgG), IgG ini
merupakan antibody spesifik trombosit yang masuk melewati plasenta dan dapat
melekat pada membrane trombosit sehingga terjadi lokalisasi pada protein
komplemen/lisis thrombosis sehingga megakarosit menjadi meningkat yang
mengakibatkan platelet dalam darah diserang kemudian akan menurunkan umur
platelet tersebut. Umur platelet yang rendah dapat menghancurkan makrofag
reseptor IgG dijaringan retikuloendotial sehingga terjadi penghancuran dan
pembuangan trombosit yang berlebih lalu menyebabkan trombopoitin menjadi
menurun dan trombosit menurun sehingga trombosit menjadi imatur dan terjadi
hemoragik. Terjadinya hemoragik ini menyebabkan perdarahan menjadi sukar
dihentikan sehingga pengeluaran darah menjadi berlebih dan mengakibatkan syok,
hipovolemia dan anemia, hemoglobin menjadi menurun sehingga menyebabkan
sirkulasi menjadi terganggu seperti sirkulasi O2 + nutrisi menjadi menurun dan
terjadi hipoksemia. Hipoksemia tersebut dapat mengakibatkan hipoksia jaringan
yang akan menimbulkan gejala keletihan terhadap pasien.

2.6 Komplikasi dan Prognosis

Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :
a. Hemorrhages
b. Penurunan kesadaran
c. Splenomegali
d. Pada umumnya baik. Pada anak kadang terjadi remisi lengkap tanpa
pengobatan.
e.

90% penderita ITP mengalami remisi setelah mendapat pengobatan selama

tiga minggu sampai tiga bulan dan tidak timbul lagi gejala.

f. 10% jadi ITP menahun dan < 1% meninggal.

g. Pada dewasa sering relaps dalam waktu 4-15 tahun.
h. Prognosa lebih buruk pada wanita hamil dan bila ada komplikasi, terutama
perdarahan otak yang dapat menyebabkan kematian.
7

2.7 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1. Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan sebagai
berikut:
a. Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome
mycrosyter.
b.

Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.

c. Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.

d. Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak
2. Pemeriksaan darah tepi.
Hematokrit normal atau sedikit berkurang
3. Aspirasi sumsum tulang
Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi
megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma
berfakuola dan sedikit atau tanpa granula). Menghitung (perkiraan jumlah)
trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan pemeriksaan laboratorium
pertama yang terpenting. Karena dengan cara ini dapat ditentukan dengan cepat
adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat ditentukan penyebabnya.

2.8 Pengobatan
1. ITP akut
a. Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena
dapat sembuh secara spontan.
b. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik,
berikan kortikosteroid.
c. Pada trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada
pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan

antidotumnya yaitu

protamin sulfat.
d. Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna),
berikan transfusi suspensi trombosit.
8

2. ITP menahun
a. Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari
peroral.
b. Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatioprin
2-4 mg/ kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari peroral.
c. Splenektomi, bila resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan
obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam
waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan gambaran klinis
sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons terhadap
kortikosteroid

namun

memerlukan

dosis

yang

tinggi

untuk

mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.

Pengobatan ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam
kisaran aman sehingga mencegah terjadinya perdarahan mayor. Terapi umum
meliputi menghindari aktivitas fisik berlebihan untuk mencegah trauma kepala,
hindari pemakaian obat-obatan yang mempengaruhi fungsi trombosit. Terapi
farmakologis ialah dengan prednisone atau prednisolon 1,0-1,5 mg/kgBB/hari
selama 2 minggu. Respons terapi prednison terjadi dalam 2 minggu dan pada
umumnya terjadi dalam minggu pertama. Bila respon baik kortikosteroid
dilanjutkan sampai 1 bulan, kemudian tapering. Kriteria respon awal adalah
peningkatan AT < 30.000 /uL menjadi AT > 50.000 /uL setelah 10 hari terapi
awal dan terhentinya perdarahan. Respons dikatakan menetap bila AT menetap >
50.000 /uL setelah 6 bulan follow up.
Imunoglobulin intravena (IgIV) dosis 1 g/kg/hari selama 2-3 hari berturutturut digunakan bila terjadi perdarahan internal, kegagalan terapi kortikosteroid
dalam beberapa hari atau adanya purpura yang progresif. Hampir 80% pasien
berespon baik dengan cepat meningkatkan AT namun perlu pertimbangan biaya.
Pasien dewasa yang relaps, simptomatik persisten dan trombositopenia berat (AT
< 10.000 /uL) serta tidak berespons dengan kortikosteroid, immunoglobulin iv dan
immunoglobulin anti-D perlu dipertimbangkan untuk splenektomi.
ITP kronik refrakter (25-30% pasien ITP) didefinisikan sebagai kegagalan
terapi kortikosteroid dosis standard dan splenektomi serta membutuhkan terapi
9

lebih lanjut karena AT yang rendah (AT < 30.000 /uL menetap lebih dari 3 bulan)
atau terjadi perdarahan klinis. Apabila pasien dengan terapi standar kortikosteroid
tidak membaik, ada beberapa pilihan terapi (lini kedua) yang dapat dipergunakan
antara lain steroid dosis tinggi, metilprednisolon, Ig IV dosis tinggi, anti-D
intravena, alkaloid vinka, danazol, kombinasi imunosupresif dan kemoterapi,
dapsone. Penggunaannya bisa secara tunggal maupun kombinasi sesuai dengan
kebutuhan dan keadaan umum pasien jika memungkinkan.

2.9 Pencegahan
a. Idiopatik Trombositopeni Purpura (ITP) tidak dapat dicegah, tetapi dapat
dicegah komplikasinya.
b. Menghindari obat-obatan seperti aspirin atau ibuprofen yang dapat
mempengaruhi platelet dan meningkatkan risiko pendarahan.
c. Lindungi dari luka yang dapat menyebabkan memar atau pendarahan
d. Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin dapat berkembang.
Konsultasi ke tenaga kesehatan jika ada beberapa gejala infeksi, seperti
demam. Hal ini penting bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP
yang sudah tidak memiliki limfa.
e. Jika pengobatan Prednisone tidak juga banyak membantu, organ limpa
penderita mungkin akan dikeluarkan melalui tindakan operasi. Organ ini
yang

memproduksi

sebagian

besar

antibodi

yang

selama

ini

menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya sendiri. Organ ini

juga berfungsi untuk menghancurkan sel-sel darah yang tua atau rusak. Di
lain pihak, bagi orang dewasa yang sehat, tindakan operasi pengeluaran
organ limpa bukanlah kategori tindakan medis yang serius.

10