REFERAT

IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

(ITP)

Penyusun:

Maria Denta
102011101042

Pembimbing:

dr. Yuli Hermansyah, Sp. PD

SMF INTERNA RSD DR. SOEBANDI JEMBER

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS JEMBER
2015
Bab 1. Pendahuluan

Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) merupakan penyakit yang

paling sering menyebabkan perdarahan pada anak-anak maupun dewasa yang
diakibatkan oleh tidak adanya remisi spontan ketika masih anak-anak. Insiden ITP
sekitar 100 kasus per 1.000.000 orang per tahunnya. The Platelet Disorder
Support Association (PDSA) menyatakan bahwa di Amerika Serikat terdapat
sekitar 200.000 orang yang menderita ITP. ITP lebih banyak diderita oleh wanita
daripada pria, dan berisiko terjadi peningkatan insiden ITP pada orang yang
berusia > 60 tahun.
Tanda khas dari ITP melalui pemeriksaan laboratorium darah lengkap
adalah didapatkan hitung trombosit < 150.000 / l dimana perdarahan yang
terjadi pada ITP dapat ringan, sedang, hingga berat dengan manifestasi klinis yang
berbeda-beda sesuai hitung trombosit yang dimiliki pasien. ITP selain terjadi pada
anak-anak dan dewasa, juga terjadi pada wanita hamil yang baru mengalami
trombositopenia pada saat kehamilan.
Insiden morbiditas ITP tergantung dari hitung trombosit yang dimiliki oleh
pasien dan terapi yang digunakan oleh pasien. Insiden mortalitas ITP terjadi pada
perdarahan berat dan perdarahan intrakranial yang kejadiannya kurang lebih
sekitar 1 %.

Bab 2. Tinjauan Pustaka

2.1 Definisi
Gangguan autoimun dengan tanda trombositopenia menetap (trombosit
perifer < 150.000 / l) akibat autoantibodi mengikat antigen trombosit sehingga
terjadi destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel di limpa.
2.2 Klasifikasi
a. ITP akut: pada anak-anak
b. ITP kronis: pada usia dewasa, termasuk wanita hamil
2.3 Epidemiologi
a. ITP akut
terjadi pada anak-anak usia 2-6 tahun, dengan insiden 3-8 orang per
100.000 anak, sumber yang lain menyatakan insiden terjadi pada rentang
usia 2-10 tahun dengan kasus 4 orang per 100.000 anak per tahunnya.
Sekitar 75% ITP akut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi cacar air atau
mononukleosis infeksiosa. Remisi biasanya terjadi, namun 5 10 % akan
menjadi ITP kronis (ITP > 6 bulan).
b. ITP kronis
ITP kronis didapatkan pada rentang usia 18 - 45 tahun. Rasio antara
perempuan dan laki-laki adalah 1 : 1 pada ITP akut, dan 2-3 : 1 pada ITP
kronis. ITP refrakter merupakan 25 30 % penderita ITP yang gagal
diterapi dengan kortikosteroid dosis standar dan splenektomi karena angka
trombosit di bawah normal atau ada perdarahan. Penyakit ini ditemui juga
pada

pasien

Systemic

Lupus

Eritematosus

(SLE),

Human

Immunodeficiency Virus (HIV), Chronic Lymphositik Leukimia (CLL),

penyakit Hodgkin, atau anemia hemolitik autoimun.
c. ITP kronis pada wanita hamil
Muncul pada 1 2 orang dari setiap 1000 wanita hamil. Sekitar 3 %
terdapat trombositopenia yang ada pada saat melahirkan.
2.4 Histologi

Trombosit merupakan fragmen sel dengan bentuk mirip cakram, tidak

berinti, dan berdiameter 2 4 mm. Trombosit berasal dari fragmentasi
megakariosit poliploid raksasa yang ada di sumsum tulang. Nilai normal hitung
trombosit sekitar 200.000 400.000 / l darah. Jangka hidup trombosit di dalam
peredaran darah sekitar 7 10 hari.
Pada hapusan darah, trombosit sering tampak berkelompok. Setiap
trombosit memiliki daerah perifer transparan berwarna biru muda (hialomer) dan
daerah pusat padat yang mengandung granul ungu (granulomer). Trombosit
memiliki kanalikuli terbuka yang berhubungan dengan invaginasi membran
plasma trombosit yang berfungsi untuk memudahkan pembebasan molekul aktif
yang tersimpan di dalam trombosit.
Di sekitar tepi trombosit terdapat berkas marginal mikrotubulus yang
mempertahankan bentuk trombosit yang lonjong. Pada hialomer terdapat tabung
tak teratur yang padat elektrom (sistem tubular padat). Di hialomer, molekul aktin
dan miosin menyusun sistem kontraktil untuk menimbulkan pergerakan dan
agregasi trombosit. Trombosit memiliki selubung setebal 15 20 nm di sel yang
kaya glikosaminoglikan dan glikoprotein, terletak di luar plasmalema dan
berfungsi untuk adhesi trombosit.
Granulomer sentral memiliki granul berbatas membran dan sedikit
mitokondria dan partikel glikogel. Badan padat (granula delta) mengandung ion
kalsium, pirofosfat, ADP, dan ATP. Granula delta mengambil dan menyimpan
serotonin dari plasma. Granula alfa sedikit lebih besar dan mengandung
fibrinogen, platelet derived growth factor , dan protein spesifik trombosit. Granula
lambda mengandung enzim lisosom.

Gambar 2.1 Pembentukan Trombosit

Gambar 2.2 Histologi Trombosit

2.5 Fisiologi Trombosit

Mekanisme trombosit dalam mengontrol perdarahan yakni:
a. Agregasi primer
Endotel yang diskontinu akibat cedera akan diikuti oleh agregasi
trombosit pada kolagen yang terpapar melalui protein pengikat kolagen
pada membran trombosit sehingga terbentuk sumbatan trombosit yang
menghentikan perdarahan.
b. Agregasi sekunder

Trombosit pada sumbatan tersebut melepaskan glikoprotein adhesif dan

ADP yang akan meningkatkan agregasi trombosit sehingga terhadi
penambahan ukuran sumbatan trombosit.
c. Koagulasi darah
Selama agregasi trombosit terjadi, faktor dari plasma darah, pembuluh
darah yang rusak, dan trombosit memudahkan terjadinya kaskade
interaksi 13 protein plasma yang menghasilkan polimer fibrin yang
membentuk jalinan serat 3 dimensi yang menjerat sel eritrosit, leukosit,
dan trombosit untuk membentuk bekuan darah (trombus)
d. Retraksi bekuan
Bekuan darah yang tadinya menonjol ke dalam lumen pembuluh darah
akan berkerut karena adanya interaksi dari aktin dan miosin trombosit
serta dari ATP.
e. Penghancuran bekuan
Ketika dilindungi oleh bekuan, dinding pembuluh darah yang rusak
mengalami restorasi melalui pembentukan jaringan baru. Bekuan lalu
dihancurkan terutama oleh enzim proteolitik plasmin yang dibentuk oleh
aktivasi proenzim plasma plasminogen yang diproduksi oleh endotel
penghasill aktivator plasminogen. Enzim yang dibebaskan dari granula
lambda trombosit juga menghancurkan bekuan.
2.6 Patofisiologi
Pada ITP masa hidup trombosit memendek jadi beberapa jam. Trombosit
memiliki Platelet Associated Antigen yang akan merangsang pembentukan
autoantibodi IgG di limpa, sumsum tulang, dan jaringan limfoid lain. Trombosit
yang diselimuti autoantibodi IgG akan mengalami percepatan pembersihan di
limpa dan di hati yang menyebabkan destruksi trombosit secara prematur dari
sirkulasi setelah berikatan dengan reseptor Fc yang diekspresikan oleh makrofag
jaringan dan sistem retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Limpa
merupakan organ utama tempat destruksi trombosit karena 1/3 jumlah darah
terjadi pooling dan tempat utama terjadinya sintesis autoantibodi.
Pada sebagian besar pasien akan terjadi kompensasi peningkatan trombosit,
tapi pada beberapa pasien produksi trombosit tetap terganggu. Jika antibodi

melekat pada Megakaryocyte Associated Antigen

maka akan mempengaruhi

trombopoiesis. Massa megakariosit total dan perputaran trombosit meningkat

secara sejajar menjadi sekitar 5 x normal.
Pada Gambar 2.1 dijelaskan patofisiologi terjadinya ITP:
a. Pada awalnya glikoprotein IIb / IIIa yang dikenali pertama kali oleh
autoantibodi sedangkan antibodi yang mengenali glikoprotein Ib / IX
belum terbentuk.
b. Trombosit yang diselimuti autoantibodi akan berikatan dengan sel penyaji
antigen (makrofag atau dendritik) melalui reseptor Fcg kemudian akan
mengalami proses internalisasi dan degradasi.
c. Sel penyaji antigen akan merusak glikoprotein IIb / IIIa dan memproduksi
epitop kriptik dari glikoprotein trombosit yang lain.
d. Sel penyaji antigen kemudian akan menjadi teraktivasi
e. Sel penyaji antigen teraktivasi akan mengekspresikan peptida baru pada
permukaan sel dengan bantuan kostimulasi (interaksi CD 154 dan CD 40)
dan sitokin yang berfungsi memfasilitasi proliferasi inisiasi CD4+ T cell
clone (T-cell clone 1) dan spesifisitas tambahan (T-cell clone 2).
f. Reseptor sel imunoglobulin sel B yang mengenali antigen trombosit (Bcell clone 2) akan menginduksi proliferasi dan sintesis antibodi
antiglikoprotein

Ib

IX

dan

meningkatkan

produksi

antibodi

antiglikoprotein IIb / IIIa oleh B-cell clone 1.

Gambar 2.3 Patofisiologi ITP

Gambar 2.4 Patofisiologi ITP (1)

2.7 Manifestasi Klinis

a. Perdarahan pada ITP tidak berat seperti trombositopenia pada kegagalan
sumsum tulang karena pada ITP terdapat trombosit muda yang beredar di
pembuluh darah.
b. Limpa tidak teraba kecuali ada penyakit penyerta yang menyebabkan
splenomegali.
c. Tidak ada demam
d. ITP akut:
1) Pada anak-anak
2) Awitan penyakit mendadak
3) Riwayat infeksi sebelum terjadi perdarahan berulang
4) Sering terdapat eksantem (rubella) dan penyakit saluran napas
akibat virus Varkcella zooster dan Eipstein barr.
5) Perdarahan ringan
e. ITP kronis:

1) Riwayat perdarahan ringan sampai sedang dengan episode

perdarahan beberapa hari sampai beberapa minggu, manifestasi
perdarahan berupa ekimosis, ptekie, purpura
2) Frekuensi perdarahan berkorelasi dengan jumlah trombosit:
i. Hitung trombosit > 50.000 / l biasanya asimptomatik
ii. Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / l terdapat luka memar
atau hematom
iii. Hitung trombosit 10.000 - 30.000 / l terdapat perdarahan
spontan, menoragi (pada perempuan), dan perdarahan
memanjang jika ada luka
iv. Hitung trombosit < 10.000 / l terdapat perdarahan mukosa
(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria)
dan risiko perdarahan sistim saraf pusat.
v. Perdarahan intrakranial mengenai 1 % dari trombositopenia
berat, biasanya terjadi di subarachnoid, sering multipel dan
ukuran bervariasi dari ptekie sampai ekstravasasi darah
yang luas
3) Remisi spontan jarang terjadi dan remisi tidak lengkap

Gambar 2.5 Ptekie dan purpura pada kaki seorang anak dengan ITP

4) Pada ITP wanita hamil, pertama kali

terduga ITP saat kehamilan. Diagnosis
banding ITP selama kehamilan adalah
kehamilan yang menginduksi hipertensi
dan kondisi sindrom hemolisis dengan peningkatan enzim liver dan
penurunan

trombosit

(HELLP),

hemolisis

mikroangiopati,

trombositopenia herediter.

10

2.8 Diagnosis
a. Hitung jumlah trombosit 10.000 50.000 / l.
b. Manifestasi klinik perdarahan yang dialami pasien (ptekie, purpura,
perdarahan konjungtiva atau perdarahan selaput lendir yang lain)
c. Konsentrasi hemoglobin dan hitung leukosit biasanya normal kecuali jika
terdapat anemia defisiensi besi akibat kehilangan darah
d. Pada sediaan hapus darah terlihat jumlah trombosit berkurang, dan
trombosit yang ada sering dalam bentuk besar (megatrombosit).
e. Pemeriksaan
darah
tepi
diperlukan
untuk
menyingkirkan
pseudotrombositopenia dan kelainan hematologi yang lain
f. Sumsum tulang menunjukkan jumlah megakariosit normal atau meningkat
g. Uji sensitivitas menunjukkan antibodi antiglikoprotein GP IIb / IIIa atau
GP Ib spesifik pada permukaan trombosit atau serum. Pemeriksaan IgG
terkait trombosit bersifat kurang spesifik
h. Pada wanita hamil:
1) Terjadi tromositopenia sedang yakni hitung trombosit 70.000 / l
2) Trombosit menjadi normal pada 2 bulan postpartum
3) Trombosit dimonitor selama bulan pertama trimester 2, dan setiap
minggu pada trimester 3.

Gambar 2.6 Setelah spelenektomi, eritrosit terdapat pitting dan badan Howell-Jolly

2.9 Diagnosis Banding

11

Kelainan

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Laboratorium

Penurunan

Produksi

Trombosit
a. Kongenital
1) Thrombocytopenia-

Absent Radius (TAR)

syndrome

Tidak ada tulang radii

Hitung trombosit

sejak lahir
Anomali tulang

15 30 /l

lainnya
1 dari 3 kasus terdapat
kelainan

2) Anemia fankoni

3) Amegakariositik

rangka

kongenital

jantung
Perawakan tubuh pendek
Hiperpigmentasi kulit
Hipoplasia ibu jari dan

tulang radii
Kelainan ginjal
Microcephaly
Macrophtalmia
Tidak ada tulang atau

trombositopenia

anomali

tulang

rangka

Riwayat

lelah

5) Anemia aplastik

anemia

aplastik

Trombositopneia
periode

neonatal

kronis,

demam, penurunan berat

karena

pada

seperti TAR-syndrome
b. Didapat
4) Leukimia

Pansitopenia

Peningkatan
jumlah leukosit
Anemia
Pada
hapusan

badan, pucat, nyeri tulang

Limfadenopaty
Splenomegaly
Hepatomegaly

Riwayat

kelelahan,
perdaraham atau infeksi

terdapat sel blast

Pansitopenia
Neutropenia

berulang
Hasil pemeriksaan fisik

ringan
Jumlah retikulosit
menurun

nonspesifik
Tidak ada splenomegali

darah

tepi

12

Kelainan
6) Neuroblastoma

7) Defisiensi nutrisi

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Laboratorium
Trombositopenia

Massa di abdomen
Terdapat
sindrom

paraneoplastik
Manifestasi neurologis
Riwayat nutrisi kurang

Anemia

atau diet ketat

Pucat,
lemah,

megaloblastik
Pada
hapusan

anemia
Defisit neurologis akibat

akibat metastasis

lelah,

darah

tepi

terdapat neutrofil

defisiensi vitamin B12

hipersegmental
Jumlah retikulosit

menurun
Level
vitamin
B12

atau

folat

menurun
8) Obat-obatan

Obat kemoterapi
Diuretik thiazide
Alkohol
Estrogen
Kloramfenikol
Radiasi ion
Peningkatan
Destruksi

Riwayat penggunaan obatobatan

atau

perubahan

dosis

Trombosit
a. Imunologis
1) Trombositopenia
alloimun neonatal

2) Obat-obatan
Sulfonamid
Quinidine
Quinine
Carbamazepine
Valproic Acid

Ptekie menyeluruh pada

Hitung trombosit

beberapa

pada ibu adalah

jam

pertama

setelah lahir
Riwayat penggunaan obatobatan

atau

normal

perubahan

dosis

13

Kelainan

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Laboratorium

Heparin
Digoxin
3) HIV

Tanda dan gejala sistemik

Abnormalitas

dari HIV

semua sel
Serologi

untuk
4) Purpura posttransfusi

Riwayat

transfusi

trombosit beberapa jam

sebelum
5) Kelainan kolagen dan
vaskular

HIV

diagnosis

pasti
Trombositopenia
akut

terjadinya

trombositopenia
Manifestasi
sistemik
termasuk pembengkakan

Anemia kronis
Abnormalitas

sendi

jumlah

sel

leukosit
b. Non-imun
1) Sindrom

hemolitik-

uremik

Riwayat diare berdarah

Pada

hapusan

darah

tepi

terdapat

anemia

mikroangiopati
2) Disseminated

Tanda dan gejala sepsis

mikrositik
Peningkatan

Intravascular

waktu protrombin

Coagulation

dan

partial

tromboplastin
Pada
hapusan
darah
terdapat

tepi
anemia

mikroangiopati
mikrositiik

14

Kelainan

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Laboratorium
Penurunan level

3) Penyakit
sianosis
Kelainan

jantung

Sianosis
Gagal jantung kongestif

fibrinogen
Kompensasi
polisitemia

Kualitatif

Trombosit
a. Sindrom

Wiskott

Aldrich

Pola

terkait

inheriter

kromosom X
Eksim
Infeksi berulang

Hitung trombosit
sebanyak 20.000

akibat

imunodefisiensi

100.000 / l
Pada
hapusan
darah

tepi,

ukuran trombosit
b. Sindrom

Bernard

Soulier

Pola

inheriter

dominan
Ekimosis,
gingival

c. Anomali May Hegglin

autosom

sangat kecil
Pada
hapusan
darah

perdarahan
dan

teppi

terdapat

saluran

trombosit

yang

pencernaan

lebih besar dari

Pola

limfosit
Pada
hapusan

dominan
Kebanyakan asimtomatik

inheriter

autosom

darah

tepi

terdapat

trombosit raksasa
Terdapat
Inclusion Bodies
(Dohle)

d. Sindrom trombosit Gray

Perdarahan sedang

di

leukosit
Pada
hapusan
darah

tepi

terdapat
trombosit

yang
15

Kelainan

Manifestasi Klinis

Pemeriksaan
Laboratorium
pucat dan oval

Sequestration
a. Sindrom

Kasabach

Merritt

Peningkatan secara cepat

ukuran

dari

hemangionedotelioma
yang timbul pada periode
b. Hipersplenisme

neonatal
Riwayat

atau hipertensi portal

Pada pemeriksaan fisik

concomitant dan

terdapat splenomegali

abnormal

penyakit

liver

Anemia
jumlah

leukosit

tergantung

dari

penyakitnya
Berhubungan
dengan leukimia
dan

penyakit

infiltratif lainnya

2.10 Penatalaksanaan
Bertujuan mempertahankan hitung trombosit di atas batas ketika memar
spontan atau perdarahan terjadi dengan intervensi minimal. Hitung trombosit >
50.000 / l tidak memerlukan pengobatan.
Disebut ITP refrakter jika terdapat:
1) ITP menetap > 3 bulan
2) Pasien gagal berespon dengan splenektomi
16

3) Hitung trombosit < 30.000 / l

b. Umum (dewasa dan anak-anak)
1) Kortikosteroid
Prednisolon 1 mg/kgBB setiap hari, lalu dosis diturunkan perlahan
setelah 10 14 hari. Pada pasien dengan respon buruk, dosis
diturunkan lebih lambat.
Pada keadaan gawat darurat dan terdapat gejala neurologis,
perdarahan internal, atau bedah darurat diberikan Metilprednisolon
30 mg/kgBB/hari maksimal 1 gr/hari selama 2 3 hari, diberikan
intravena

selama

20

30

menit

bersamaan

dengan

immunoglobulin intravena 1 gr/kgBB/hari selama 2 3 hari.

2) Splenektomi
Dianjurkan pada pasien yang tetap mempunyai hitung trombosit <
30.000 / l setelah terapi kortikosteroid 3 6 bulan atau pasien
yang membutuhkan kortikosteroid dosis terlalu tinggi untuk
mempertahankan hitung trombosit > 30.000 / l.
3) Imunoglobulin intravena dosis tinggi
Dosis 400 mg/kgBB/hari selama 5 hari atau 1 gr/kgBB/hari selama
2 hari. Dianjurkan pada pasien ITP yang mengalami perdarahan
mengancam jiwa, pada ITP refrakter terhadap steroid, saat
kehamilan, atau sebelum pembedahan. Imunoglobulin ini bekerja
dengan cara menghambat reseptor Fc pada makrofag atau
modifikasi produksi antibodi.
4) Obat imunosupresif
Vinkristin, cyclophosphamide, azatioprin atau cyclosporine secara
sendiri atau kombinasi. Dianjurkan untuk pasien yang tidak
berespon baik terhadap kortikosteroid dan splenektomi.
Dosis Vinkristin 1 atau 2 mg intravena, Vinblastin 5 10 mg setiap
minggu selama 4 6 minggu.
Dosis Azathioprin 2 mg/kgBB maksimal 150 mg/hari P.O, bila 3
bulan tidak ada respon maka obat dihentikan, namun jika ada
respon sampai 3 bulan turunkan sampai dosis terkecil.
Dosis cyclophosphamide 50 100 mg P.O atau 200 mg/IV/bulan
selama 3 bulan.
5) Imunoglobulin anti-D intravena

17

Dosis 50 75 g/kgBB/hari intravena. Mekanisme kerja anti-D

yakni destruksi sel eritrosit rhesus D-positif yang dibersihkan oleh
RES di lien dan bersaing dengan autoantibodi yang menyelimuti
trombosit melalui Fc reseptor blokade.
6) Danazol
Dosis 200 mg P.O 4 kali sehari selama 6 bulan. Fungsi liver harus
diperiksa setiap bulan. Jika respon terjadi, dosis diteruskan sampai
dosis maksimal minimal 1 tahun lalu diturunkan 200 mg/hari setiap
4 bulan
7) Transfusi trombosit
Dianjurkan untuk pasien yang mengalami perdarahan akut yang
mengancam jiwa. Tambahan transfusi trombosit hanya bertahan
selama beberapa jam.
c. Pada wanita hamil
1) Hitung trombosit > 50.000 / l saat kehamilan tidak memerlukan
teapi rutin dan tidak diberikan glukokortikoid dan immunoglobulin
intravena sebagai terapi inisial
2) Hitung trombosit 30.000 - 50.000 / l pada trimester 1 sampai 2
tidak memerlukan terapi rutin inisial
3) Hitung trombosit 10.000 30.000 / l pada trimester 2 atau 3 dan
yang memiliki hitung trombosit < 10.000 / l memerlukan terapi
inisial
4) Kortikosteroid dapat mengeksaseberasi diabetes gestasional,
kehilangan tulang, hipertensi
5) Splenektomi harus dihindari karena dapat menyebabkan aborsi,
kecuali jika dilakukan pada trimester 2 dengan hitung trombosit
pasien < 10.000 / l yang mengalami perdarahan
6) Danazol, cyclophosphamide, vincra alkaloid harus dihindari karena
teratogenik
7) Gunakan immunoglobulin intravena untuk maintenance jika hitung
trombosit > 30.000 / l selama kehamilan dan > 50.000 / l saat
menjelang

kelahiran

untuk

mencegah

kebutuhan

transfusi

trombosit

18

8) Jika hitung trombosit wanita hamil > 50.000 / l, tidak dianjurkan

melahirkan secara cesar, namun apabila hitung trombosit janin
diketahui < 20.000 / l maka dianjurkan melahirkan secara cesar
9) Transfusi trombosit diperlukan sebagai profilaksis pada wanita
hamil dengan hitung trombosit < 10.000 / l yang akan menjalani
operasi cesar atau yang memiliki epistaksis atau perdarahan
membran mukosa lainnya dan diduga akan melahirkan secara
pervaginam
d. Pada bayi baru lahir dari wanita hamil dengan ITP
1) Hitung trombosit dilakukan 3 4 hari setelah dilahirkan
2) Jika hitung trombosit < 20.000 / l atau 20.000 50.000 / l
dianjurkan dilakukan pencitraan kepala walaupun tidak terdapat
abnormalitas neurologis
3) Pada bayi baru lahir yang tidak memiliki perdarahan intrakranial
dan memiliki hitung trombosit < 20.000 / l diberikan
immunoglobulin intravena
4) Pada bayi baru lahir yang memiliki hitung trombosit > 50.000 / l
tidak dianjurkan diberikan glukokortikoid atau immunoglobulin
intravena
5) Jika bayi baru lahir terdapat perdarahan intrakranial dan hitung
trombosit < 20.000 / l, diberikan kombinasi glukokortikoid dan
immunoglobulin intravena

19

Gambar 2.7 Terapi ITP

20

Gambar 2.8 Terapi ITP (1)

21

Gambar 2.9 Mekanisme Kerja Terapi ITP

22

2.11 Prognosis
Respon terapi 50 -75 % dengan kortikosteroid. Pasien ITP dewasa
sebagian kecil mengalami remisi spontan.
Penyebab mortalitas apabila terjadi perdarahan intrakranial yang terdapat
dari 1 % perdarahan berat, insiden mortalitas sekitar 2,2 % untuk pasien berusia >
40 tahun dan sampai 4,7 % untuk pasien berusia > 60 tahun.

Bab 3. Kesimpulan
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP) adalah penyakit dengan ciri
khas penurunan jumlah trombosit di bawah normal yang diakibatkan oleh
autoimun tubuh penderita terhadap trombosit sehingga terjadi perdarahan
abnormal misalnya purpura kulit dan perdarahan mukosa. ITP diklasifikasikan
sebagai ITP akut dan ITP kronis dengan insiden ITP akut sebanyak 3-8 orang

23

anak-anak berusia 2-10 tahun yang akan sembuh sendiri (self limiting disease)
sementara 5-10 % -nya akan berlanjut menjadi ITP kronis (>6 bulan).
ITP terjadi karena trombosit diselimuti oleh autoantibodi IgG sehingga
mengalami percepatan pembersihan di limpa dan di hati yang menyebabkan
destruksi trombosit secara prematur dari sirkulasi setelah berikatan dengan
reseptor

Fc

yang

diekspresikan

oleh

makrofag

jaringan

dan

sistem

retikuloendotel di limpa dan sumsung tulang. Masa hidup trombosit akan

memendek dari 7-10 hari menjadi beberapa jam saja.
Tanda klinis ITP adalah hitung trombosit < 150.000 / l, terdapat
perdarahan ptekie, purpura, perdarahan mukosa, dan dapat terjadi perdarahan
intrakranial jika < 10.000 / l. Penatalaksanaan ITP menyesuaikan tanda klinis
masing-masing

pasien

yakni

kortikosteroid,

splenektomi,

imunoglobulin

intravena, obat imunosupresif, dan transfusi trombosit.

Daftar Pustaka

Baxter, US. Patients and Caregivers: Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP).

2014.
Chu, YW. Korb, J. Sakamoto, KM. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura.
Pediatrics in Review. 2000: 21 (3).

24

Cines, DB. Blanchette, VS. Immune Thrombocytopenic Purpura. New England

Journal Medicine. 2002: 346 (13).
Cines, DB. Bussel, JB. How I Treat Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Blood
Journal. 2005: 106 (7).
Eroschenko, V P. Atlas Histologi diFiore dengan Korelasi Fungsional. Alih
bahasa, Brahm U. Pendit ; editor edisi bahasa Indonesia, Didiek
Dharmawan, Nella Yesdelita. Ed. 11. Jakarta: EGC, 2010.
Goerge, JN. Woolf, SH. Raskob, GE. Et al. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
A Practive Guideline Developed by Explicit Methods for The American
Society of Hematology. Blood. 1996: 88 (July 1).
Hoffbrand, AV. Kapita Selekta Hematologi / AV. Hoffbrand, JE. Pettit, H. Moss ;
alih bahasa, Lyana Setiawan ; editor edisi bahasa Indonesia, Dewi Asih
Mahanani. Ed.4. Jakarta: EGC, 2005.
Junquiera, L C. Histologi Dasar Teks dan Atlas. Alih bahasa, Jan Tambayong ;
editor edisi bahasa Indonesia, Frans Dany. Ed. 10. Jakarta: EGC, 2007.
Maggs B. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Arch dis Child. 2000: 83.
Michael, AS. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura. Medscape Reference. 2013.
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. Buku Ajar Ilmu
Penyakit Dalam. Editor: Aru W. Sudoyo, Bambang Setiyohadi, Idrus Alwi,
et al. Jakarta: Interna Publishing, 2009.
Raval, H. Low Platelets Count Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
Hoemopathy Treatment and Homeopath. www.articleseen.com diakses 24
Januari 2015.

25

26