BAB I

PENDAHULUAN

Imun Trombositopenia Purpura (ITP) yang dahulu dikenal sebagai Idiopathic

Thrombocytopenia Purpura (ITP) merupakan suatu kelainan didapat yang
berupa gangguan autoimun yang mengakibatkan trombositopenia oleh karena
adanya penghancuran trombosit secara dini dalam system retikuloendotelial
akibat adanya autoantibodi yang biasanya berasal dari Immunoglobulin G.
Adanya trombositopenia pada ITP ini akan mengakibatkan gangguan pada
system hemostasis karena trombosit bersama dengan system vascular faktor
koagulasi darah terlibat secara bersamaan dalam mempertahankan hemostasis
normal. Maninfestasi ITP sangat bervariasi mulai dari maninfestasi
perdarahan ringan, sedang, sampai dapat mengakibatkan kejadian yang fatal.
Kadang juga dapat asimptomatik.
Berdasarkan

onset

penyakit

dibedakan

tipe

akut

bila

kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya

pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umumnya

terjadi pada dewasa). Diperkirakan insidensi ITP terjadi pada

100 kasus per 1 juta penduduk per tahun, dan kira-kira
setengahnya

terjadi

pada

anak-anak.

ITP

terjadi

bila

trombosit mengalami destruksi secara premature sebagai

hasil dari deposisi autoantibodi atau kompleks imun dalam
membrane sistem retikuloendotelial. Oleh karena merupakan
suatu penyakit autoimun, maka kortikosteroid merupakan
pilihan konvensional dalam pengobatan ITP.

BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
ITP adalah suatu penyakit perdarahan yang didapat sebagai akibat dari
penghancuran

trombosit

yang

berlebihan,

yang

ditandai

dengan

trombositopenia (trombosit < 100.000/ mm3), purpura, gambaran darah tepi

yang umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopenia
lainnya (IDAI, 2010).

2.2 Epidemiologi
ITP diperkirakan merupakan salah satu penyebab kelainan perdarahan didapat
yang banyak ditemukan oleh dokter anak, dengan insidens penyakit
simtomatik berkisar 3 sampai 8 per 100.000 anak per tahun. 80 hingga 90
persen anak dengan ITP menderita episode perdarahan akut, yang akan pulih
dalam beberapa hari atau minggu dan sesuai dengan namanya (akut) akan
sembuh dalam 6 bulan. Pada ITP akut tidak ada perbedaan insidens laki-laki
maupun perempuan dan akan mencapai puncak pada usia 2-5 tahun. Hampir
selalu ada riwayat infeksi bakteri, virus, ataupun imunisasi 1-6 minggu
sebelum terjadinya penyakit ini. Perdarahan sering terjadi saat trombosit
dibawah 20.000/mm3. ITP kronis terjadi pada anak usia >7 tahun, sering
terjadi pada anak perempuan. ITP yang rekuren didefinisikan sebagai adanya
episode trombositopenia >3bulan dan terjadi 1-4% anak dengan ITP (IDAI,
2010).

ITP merupakan kelainan autoimun yang menyebabkan meningkatnya

penghancuran trombosit dalam sistem retikuloendotelial. Kelainan ini

biasanya menyertai infeksi virus atau imunisasi yang disebabkan oleh respons
sistem imun yang tidak tepat (IDAI, 2010).

ITP adalah penyakit yang relatif sering ditemukan pada usia dewasa.
Penelitian di Denmark mencatat insidensnya sebesar 2,68 dari 100.000
individu. ITP adalah suatu kondisi autoimun disebabkan oleh antibodi
antitrombosit, yang menyebabkan penurunan masa hidup trombosit. Antibodi
tersebut umumnya adalah IgG dan pada dasarnya dikelainan tujukan untuk
menyerang antigen trombosit yaitu kompleks GP IIb/IIIa dan GP Ib/IX.
Limpa merupakan lokasi utama penghancuran trombosit. Semua usia dapat
mengalami ITP, lebih sering pada wanita dewasa muda (Sianipar, 2014).

Trombositopenia secara khas ditemukan tanpa anemia dan leukopenia.

Pemeriksaan laboratorik diperlukan untuk mencari penyebab sekunder ITP,
termasuk infeksi HIV dan hepatitis C (dan infeksi-infeksi lain jika ada
indikasi); pemeriksaan serologi untuk SLE; elektroforesis protein serum dan
kadar imunoglobulin untuk mendeteksi hipogammaglobulinemia, defi siensi
IgA, atau gammopati monoklonal. Anemia hemolitik autoimun (AIHA)
kadang-kadang ditemukan sehubungan dengan ITP, disebut sindrom Evan.
Biasanya tidak dibutuhkan pemeriksaan sumsum tulang, kecuali gambaran
klinis tidak khas dan dicurigai diagnosis alternatif. Pemeriksaan antibodi
antitrombosit kurang sensitif dan spesifi k, umumnya secara klinis tidak
bermanfaat (Sianipar, 2014).

2.3 Patofisiologi
Trombosit, sel yang terlibat dalam proses hemostasis, dihasilkan dari
megakariosit. Jumlah trombosit darah normal dalam populasi umum adalah
150.000-450.000/L, tetapi 5% populasi normal memiliki hitung trombosit
di luar rentang nilai normal. Regulator utama produksi trombosit adalah
hormon trombopoietin (TPO), yang terutama disintesis di hepar. Trombosit
berada dalam sirkulasi dengan rerata masa hidup 7-10 hari. Sekitar satu per
tiga jumlah trombosit tinggal di dalam limpa, dan akan meningkat secara
proporsional sesuai ukuran limpa, walaupun jumlah trombosit jarang turun
sampai <40.000/L pada pembesaran limpa (Sianipar, 2014).

Kerusakan trombosit pada ITP melibatkan autoantibodi terhadap glikoprotein

yang terdapat pada membran trombsit. Penghancuran terjadi terhadap
trombosit yang diselimuti antibodi tersebut dilakukan oleh makrofag yang
terdapat pada limpa dan organ retikuloendotelial lainnya (IDAI, 2010).

Megakariosit dalam sumsum tulang bisa normal atau meningkat pada ITP.
Sedangkan kadar trombopoitin dalam plasma, yang merupakan progenitor
proliferasi dan maturasi dari trombosit mengalami penurunan yang berarti.
Terutama pada ITP kronis (IDAI, 2010).

Adanya perbedaan secara klinis maupun epidemiologis antara ITP akut dan
kronis, menimbulkan dugaan adanya perbedaan mekanisme patofisiologi
terjadinya trombositopenia diantara keduanya. Pada ITP akut, telah dipercaya

bahwa penghancuran trombosit meningkat karena adanya antibodi yang

dibentuk saat terjadi respon imun terhadap infeksi bakteri/virus atau pada
imunisasi, yang bereaksi silang dengan antigen dari trombosit. Mediatormediator lain yang meningkat selama terjadinya respons imun terhada infeksi,
dapat berperan dalam terjadinya penekanan terhadap produksi trombosit.
Sedangkan pada ITP kronis mungkin telah terjadi gangguan dalam regulasi
sistem imun seperti pada penyakit autoimun lainnya, yang berakibat
terbentuknya antibodi spesifik terhadap trombosit (IDAI, 2010).

Saat ini telah diidentifikasi beberapa jenis glikoprotein (GP) permukaan

trombosit pada ITP, diantaranya GP IIb-Iia, GP Ib, dan GP V. Namun
bagaimana antibodi antitrombosit meningkat pada ITP, perbedaan secara pasti
patofisiologi ITP akut dan kronis, serta komponen yang terlibat dalam
regulasinya masih belum diketahui (IDAI, 2010).

Hal tersebut diatas yang menjelaskan mengapa beberapa cara pengobatan

terbaru yang digunakan dalam penatalaksanaan ITP memiliki efektifitas
terbatas, disebabkan mereka gagal mencapai target spesifik jalur imunologis
yang bertanggung jawab pada perubahan produksi dan destruksi trombosit
(IDAI, 2010).

2.4 Diagnosis

Biasanya pasien ITP merupakan anak sehat yang tiba-tiba mengalami

perdarahan baik pada kulit, ptekie, purpura atau perdarahan pada mukosa
hidung (IDAI, 2010).

Pada umumnya pasien ITP tampak sehat, namun tiba-tiba mengalami

perdarahan pada kulit (petekie atau purpura) atau pada mukosa hidung
(epistaksis). Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat atau bahan
lain yang dapat menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya
tidak didapatkan. Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti
adanya perdarahan tipe trombosit (platelet-type bleeding), yaitu petekie,
purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan mukokutaneus lainnya.
Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain, jika ditemukan adanya
pembesaran hati dan atau limpa, meskipun ujung limpa sedikit teraba pada
lebih kurang 10% anak dengan ITP (Setyoboedi, 2004).

Lama terdadinya perdarahan pada ITP dapat membantu membedakan antara

ITP akut dan kronis. Tidak didapatkannya gejala sistemik dapat membantu
menyingkirkan kemungkinan suatu bentuk sekunder dan diagnosis lainnya.
Perlu juga dicari riwayat tentang penggunaan obat atau bahan lain yang dapat
menyebabkan trombositopenia. Riwayat keluarga umumnya tidak didapatkan
(IDAI, 2010).

Tanda dan gejala dari idipatik trombositosis purpura adalah meningkatnya

perdarahan akibatmenurunnya jumlah platelet. Bentuk perdarahan dalam:

1. Purpura. Perdarahan yang terjadi pada kulit dan membran mukosa

(seperti di dalammulut) yang berwarna keunguan. Lebam yang
tidak jelas penyebabnya.
2. Petekie. Bintik-bintik merah di kulit. Terkadang bintik merah
saling menyatu danmungkin terlihat seperti ruam. Bintik merah
merupakan perdarahan di bawah kulit
3. Perdarahan yang sulit berhenti
4. Perdarahan dari gusi
5. Mimisan
6. Menstruasi yang berkepanjangan pada wanita
7. Hematuria
8. Perdarahan saluran cerna
Perdarahan intrakranial merupakan komplikasi yang palin serius pada
ITP.Hal ini mengenaihampir 1% penderita dengan trombositopenia berat.
Perdarahan biasanya di subarachnoid,sering multipel dan ukuran bervariasi
dari petekie sampai ekstravasasi darah yang luas (Purwanto, 2010).
Pada pemeriksaan fisik biasanya hanya didapatkan bukti adanya perdarahan
tipe trombosit, yaitu ptekir, purpura, perdarahan konjungtiva, atau perdarahan
mukokutaneus lainnya. Perlu dipikirkan kemungkinan suatu penyakit lain,
jika ditemukan adanya pembesarah hati dan atau lima, meskipun ujung limpa
sedikit teraba pada lebih kurang 10% anak dengan ITP (IDAI, 2010).

Selain trombositopenia, pemeriksaan darah tepi lainnya pada anak dengan

ITP umumnya normal sesuai dengan umurnya. Pada lebih kurang 15% pasien
didapatkan anemia ringa karena perdarahan yang dialaminya. Pemeriksaan
hapusan

darah

tepi

diperlukan

untuk

menyingkirkan

kemungkinan

pseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan, dan

kelainan hematologi lainnya. Trombosit yang imatur ditemukan pada
sebagian besar pasien. Pada pemeriksaan dengan flow cytometry terlihat
trombosit pada ITP lebih aktif secara metabolik, yang menjelaskan mengapa
dengan jumlah trombosit yang sama, perdarahan lebih jarang didapatkan pada
ITP dibanding pada kegagalan sumsum tulang. Pemeriksaan laboratorium
sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan dan jika secara
klinis ditemukan kelainan yang khas (IDAI, 2010).

Perlu tidaknya pemeriksaan aspirasi sumsum tulang secara rutin dilakukan

pada anak dengan dugaan ITP, masih menimbulkan perbedaan pendapat
diantara para ahli. Umumnya pemeriksaan ini dilakukan pada kasus yang
meragukan, namun tidak pada kasus-kasus dengan manifestasi klinis yang
khas. Beberapa ahli berpendapat bahwa leukimia tidak pernah nampak
dengan trombositopenia saja, tapi tidak semua rumah sakit berpengalaman
dalam pemeriksaan hapusan darah pada anak. Pemeriksaan sumsum tulang
dianjurkan pada kasus-kasus yang tidak khas, misalnya pada:

1. Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya

panas, penurunan berat badan, kelemahan, nyeri tulang, pembesaran hati
dan atau limpa.
2. Kelainan eritrit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi.
Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal
ataupun yang gagal diterapi dengan immunoglobulin intravena (IDAI, 2010).

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan pada pasien ITP adalah mengukur
antibodi yang berhubungan dengan trombositdengan menggunakan direct
assay. Namun pemeriksaan ini dapat membedakan ITP primer dengan
sekunder, atau anak yang akan sembuh dengan sendirinya dengan yang akan
mengalami perjalanan menjadi kronis (IDAI, 2010).

Diagnosis ITP ditegakkan dengan menyingkirkan kemungkinan penyebab

trombositopenia yang lain. Bentuk sekunder kelainan ini didapatkan
bersamaan dengan eritematosus lupus sitemik (SLE), sindroma antifosfolipid,
leukimia atau limfoma, defisiensi igA, hipogamaglobulinemia, infeksi HIV
atau hepatitis C, dan pengobatan dengan heparin atau quinidin (IDAI, 2010).

Pada anak yang berumur kurang dari tiga bulan, kemungkinan suatu
trombositopenia koninetal perlu disingkirkan. Pada sindrom Bernard-Soulier
perdarahan sering lebih hebat dari jumlah trombosit yang diduga (contohnya
perdarahan yang nyata pada jumlah trombosit 30.000/mm3). Pada sindrom
Wiskott-Aldrich didapatkan trombosit yang lebih kecil dari normal,

10

sedangkan pada ITP biasanya lebih besar dari bentuk trombosit normal.
Kelainan konginetal lain yang dapat menyebabkan perdarahan pada bayi dan
terdiagnosa sebagai ITPadalah penyakit von Willebrands tipe Iib, yang
disebabkan faktor von Willebrand abnormal agregasi trombosit dan
trombositopenia (IDAI, 2010).

Anak yang lebih tua dan mereka yang mengalami perjalanan menjadi kronis,
perlu dipikirkan adanya kelainan autoimun yang lebih luas, serta perlu dicari
adanya tanda-tanda dan atau gejala dari SLE atau sindrom antifosfolipid
(IDAI, 2010).

Dalam evaluasi trombositopenia, langkah awal yang penting adalah melihat

kembali apusan darah tepi untuk menyingkirkan pseudotrombositopenia,
terutama pada pasien tanpa penyebab trombositopenia yang jelas.
Pseudotrombositopenia adalah suatu artefak in vitro yang dihasilkan oleh
aglutinasi trombosit melalui antibodiantibodi (umumnya IgG, tetapi juga IgM
dan IgA) saat kandungan kalsium berkurang akibat penampungan darah
dalam ethylenediamine tetraacetic (EDTA); oleh karena itu apusan darah
untuk menghitung jumlah trombosit hendaknya dari darah yang ditampung
dalam sodium citrate (tabung dengan tutup biru), heparin (tabung dengan
tutup hijau), atau idealnya dari darah segar tanpa antikoagulan (Sianipar,
2014).

11

Anamnesis dan pemeriksaan fisik, hasil pemeriksaan darah rutin/lengkap, dan

penilaian ulang apusan darah tepi merupakan komponen penting dalam
evaluasi awal pasien trombositopenia. Apakah pasien sedang menjalani terapi
tertentu. Pada kelainan-kelainan bawaan yang jarang, berkurangnya produksi
trombosit umumnya disebabkan oleh kelainan sumsum tulang yang juga
mempengaruhi produksi sel darah merah dan/atau sel darah putih.
Mielodisplasia dapat bermanifestasi sebagai trombositopenia saja, oleh
karena itu, sumsum tulang harus diperiksa pada pasien-pasien usia di atas 60
tahun dengan trombositopenia saja. Walaupun trombositopenia bawaan jarang
dijumpai, diperlukan hasil hitung trombosit sebelumnya dan riwayat keluarga
menyangkut trombositopenia. Riwayat minum obat pada pasien harus
diketahui, termasuk obat tanpa resep dan jamu, karena obat-obatan adalah
penyebab tersering trombositopenia (Sianipar, 2014).
Pemeriksaan fisik menunjukkan pembesaran limpa, penyakit hepar kronik,
dan kelainan dikelainan yang mendasari lainnya. Splenomegali ringan sampai
sedang mungkin sulit ditemukan akibat bentuk tubuh dan/atau obesitas tetapi
dapat dengan mudah diketahui dengan ultrasonografi abdomen. Jumlah
trombosit 5000-10.000/L dibutuhkan untuk mempertahankan integritas
vaskuler mikrosirkulasi. Apabila jumlah trombosit turun bermakna, petekie
akan muncul lebih dahulu pada area-area bertekanan vena lebih tinggi, di
pergelangan kaki dan kaki. Purpura basah, lepuhan darah di mukosa oral,
dianggap tanda peningkatan risiko perdarahan yang mengancam nyawa
pasien trombositopenia. Memar luas terlihat pada pasien dengan kelainan
jumlah maupun fungsi trombosit (Sianipar, 2014).

12

A. Apusan darah tepi normal

B. Trombosit yang saling menempel pada pseudotrombositopenia
C. Trombosit besar abnormal pada makrotrombositopenia

dominan

autosomal.
D. Skistosit dan penurunan jumlah trombosit pada anemia hemolitik
mikroangiopatik
2.5 Klasifikasi
Berdasarkan onset penyakit ITP dibedakan tipe akut dan kronik
a. ITP akut.
Kejadiaannya kurang atau sama dengan 6 bulan. ITP akut sering
dijumpai pada anak, jarang pada dewasa. Onset penyakit biasanya
mendadak,

riwayat

infeksi

mengawaliterjadinya

perdarahan

berulang, sering dijumpai eksantem pada anak-anak (rubeoladan

rubella) dan penyakit saluran napas yang disebabkan oleh virus.
Virus yang paling banyak diindetifikasi adalah varicella zooster
dan ebstein barr. Manifestasi perdarahanITP akut pada anak
biasanya ringan, perdarahn intrakranial terjadi kurangdari 1%
pasien. Pada ITP dewasa bentuk akut jarang terjadi, namun dapat
mengalami perdarahan dan perjalanan penyakit lebih fulminan. ITP
akut pada anak biasanya self limiting, remisi spontan terjadi pada

13

90% penderita, 60% sembuh dalam 4-6 minggudan lebih dari 90%
sembuh dalam 3-6 bulan.
b. ITP kronik
Kejadiaannya lebih dari 6 bulan. Onset ITP kronik biasanya tidak
menentu, riwayat perdarahan sering ringan sampai sedang, infeksi
dan pembesaran lien jarang terjadidan perjalanan klinis yang
fluktuatif. Episode perdarahan dapat berlangsung beberapahari
sampai beberapa minggu, mungkin intermitten atau terus
menerus.Manifestasi perdarahanITP berupa ekimosis, petekie,
purpura.

Pada

umumnya

berat

dan

frekuensi

perdarahan

berkorelasi dengan jumlah trombosit. Secara umum bila pasien

denganAT > 50.000/ml maka biasanya asimptomatik, AT 30.00050.000/ml terdapat lukamemar/hematom, AT 10.000-30.000/ml
terdapat perdarahan spontan, menoragi dan perdarahan memanjang
bila

ada

luka,

AT

<

10.000/ml

terjadi

perdarahan

mukosa(epistaksis, perdarahan gastrointestinal dan genitourinaria)

dan resiko perdarahansistem saraf pusat (Purwanto, 2010).

2.6 Diagnosa banding

Diagnosa banding Trombositopenia
Kelainan
Gambaran Klinis
Laboratorium
Penurunan produksi

14

trombosit
Kongenital
- Tidak ada tulang

Hitung trombosit

radius saat lahir

15.000 s.d. 30.000

Trombocytopenia
Absent
- Ada kelainan skeletal
Radius

(TAR)
lain

Syndrome
- Ada penyakit jantung
bawaan (1/3
Anemia Fanconi

kasus)
-Perawakan pendek
pansitopenia karena
- Hiperpigmentasi kulit
anemia aplastik

Trombositopenia

- Hipoplasia ibu jari

Amegakariositik

dan radius

Didapat
Leukemia

- Kelainan ginjal
- Mikrosefali
- Mikroftalmi

Anemia aplastik
Tidak ada kelainan
skletal seperti pada
Neuroblastoma
sindrom TAR
Trombositopenia pada
periode neonatal
-riwayat kelelahan,
Defisiensi nutrisi

demam, berat badan

turun, pucat, nyeri
-leukositosis
tulang

15

- limfadenopati

- anemia

- spleinomegali

- sel blas pada hapusan

- hepatomegali

darah tepi
(leukoeritroblastosis)

-riwayat lelah,
perdarahan, infeksi
berulang
- pemeriksaan fisik
-pansitopenia
nonspesifik
Obat-obatan

- neutropeni berat
-

tidak

ada
- hitung retikulosit

spleinomegali
rendah
-massa diabdomen
- ada sindrom
paraneoplastik
-gejala neurologik dari
korda spinalis

trombositopenia
karena

- riwayat nutrisi buruk

metastasis ke sumsum

atau diet

tulang

khusus
- pucat, lemah, lelah
- defisit neurologik
karena defisiensi
B12

16

- anemia megaloblastik
- hiperpigmentasi

- kadar vit B12 dan

neutrofil

asam folat rendah

- retikulosit rendah

- riwayat penggunaan
obat atau perubahan
dosis obat
Peningkatan
destruksi trombosit
Imun
Neonatal allomimune

hitung trombosit ibu

ptekie menyeluruh
normal
beberapa jam

Obat-obatan
setelah lahir
Infeksi HIV
- kelainan sebagian
riwayat penggunaan
atau seluruh deret sel
Purpura pasca transfusi obat atau perubahan
- konfirmasi diagnostik
dosis obat
serologi HIV
Trombositopenia akut

Penyakit kolagen
vaskular/autoimun

gejala dan tanda

infeksi sistemik HIV

- ada anemia karena

penyakit kronik

Nonimun

Sindrom uremik

abnormal

hemolitik

riwayat transfusi

leukosit

anemia

kadang

mikrositik

17

trombosit

mikroangiopati

beberapa jam sebelum

-PPT dan APTT
trombositopenia
meningkat
DIC (Disseminated
- Anemia mikrositik
Intravascular

- gejala sistemik,

Coagulation)

termasuk nyeri atau

mikroangiopati
- Kadar fibrinogen
pembengkakan sendi
menurun
- D-dimer
Polisitemia
-riwayat diare berdarah
kompensasi
(E. Coli O157:H7,
Penyakit jantung

Shigella Sp)

sianotik

- gagal ginjal

Tanda/ gejala sepsis

(demam, takikardia,
hipotensi)

-Sianosis
- Gagal jantung
Gangguan

Kualitas

18

Trombosit
Sindrom

Wiskott-Menurun secara X- -Trombosit 20.000 s.d.

Aldrich

Sindrom

Link

100.000/mcL

-Eksema

Trombosit

sangat

Bernard-Infeksi

berulang kecil

Souller
karena defisiensi imun
Ukuran
-

Menurun

secara besar,

trombosit
kadang

lebih

Sindrom May-Hegglin
dominan autosom

besar

dibanding

- Sering ada ekimosis, limfosit

perdarahan gusi dan
Sindrom Gray Platelet
gastrointestinal

-Menurun

secara -Ukuran

dominan autosom

trombosit

raksasa (Giant platelet)

- Kebanyakan pasien - Ada Inclusion bodies

asimptomatik

pada leukosit (Dochle

bodies)

Perdarahan ringan

Trombosit

kelihatan

oval dan pucat

Sekuestrasi
Sindrom
KasabachPeningkatan ukuran
Merrit
hemangioendotheliom
Hipersplenisme

a periode neonatal

-Ada

anemia

dan

19

hitung
-Riwayat

leukosit

penyakit abnormal (tergantung

hepar/ hipertensi portal penyakit)

- Spleinomegali

-Dihubungkan dengan
leukemia dan penyakit
infiltrat lainnya.

2.6 Tatalaksana
Pada usia dewasa, ITP adalah suatu penyakit kronik yang dapat
mengalami remisi dan relaps sepanjang waktu. Banyak pasien tidak
membutuhkan terapi; keputusan memulai terapi bersifat individual,
tergantung jumlah trombosit, ada/tidaknya perdarahan, dan gaya hidup
pasien yang berhubungan dengan risiko perdarahan. Pada pasien-pasien
ITP dengan jumlah trombosit >30.000/L, mortalitas sehubungan dengan
trombositopenianya tidak meningkat. Manajemen awal ITP adalah dengan
kortikosteroid, umumnya digunakan prednison 1 mg/kg/hari selama 1
sampai 2 minggu, diikuti penurunan dosis secara perlahan. Pemberian
dexamethasone pulse singkat terbukti sangat efektif. Infus imunoglobulin
intravena (IVIG) (1 gram/kg/hari selama 2 hari) atau antibodi anti-RhD
(WinRho) (50-75 g/kg/hari) dapat digunakan apabila diharapkan
peningkatan trombosit secara cepat. Antibodi anti-RhD hanya efektif pada
pasien-pasien RhD-positif yang memiliki limpa utuh. Trombositopenia
berat persisten atau rekuren dalam 4 sampai 6 minggu biasanya
dipertimbangkan sebagai indikasi splenektomi. Pilihan terapi lain meliputi

20

danazol, siklofosfamid, azatioprin, rituximab, atau transplantasi sumsum

tulang. Target manajemen ITP yang berhubungan dengan kehamilan
adalah jumlah trombosit 10.000-30.000/L pada trimester pertama,
>30.000/L selama trimester kedua atau ketiga, dan >50.000/L sebelum
persalinan pervaginam atau SC. Prednison oral dosis sedang (10 mg/hari)
atau infus IVIG intermiten (1 g/kg dalam 1 atau 2 dosis terbagi)
merupakan terapi standar. Splenektomi disiapkanuntuk yang gagal
berespons dengan terapi tersebut dan dapat dilakukan pada trimester
pertama atau kedua. Keamanan pemberian faktor pertumbuhan trombosit
(platelet growth factors) selama kehamilan belum pernah dievaluasi
(Sianipar, 2014).
Penatalaksanaan ITP pada anak meliputi suportif dan terapi farmakologis.
Tindakan suportif merupakan hal yang penting dalam penatalaksaan ITP
pada anak, diantaranya membatasi aktifitas fisik, mencegah perdarahan
akibat trauma, menghindari obat yang dapat menekan produksi trombosit
atau merubah fungsinya dan yang penting adalah memberi pengertian
pada pasien dan atau orang tua tentang penyakitnya.
Terapi ITP lebih ditujukan untuk menjaga jumlah trombosit dalam kisaran
aman sehingga mencegah terjadinya pendarahan mayor. Selain itu, terapi
ITP didasarkan pada berapa banyak dan seberapa sering pasien mengalami
pendarahan dan jumlah platelet. Terapi untuk anak-anak dan dewasa
hampir sama. Kortikosteroid (ex: prednison) sering digunakan untuk
terapi ITP. kortikosteroid meningkatkan jumlah platelet dalam darah
dengan cara menurunkan aktivitas sistem imun. Imunoglobulin dan anti-

21

Rh imunoglobulin D. Pasien yang mengalami pendarahan parah

membutuhkan transfusi platelet dan dirawat dirumah sakit .
Obat-obat yang dapat menyebabkan trombositopenia dapat dibagi
menjadi:
1. Obat-obat yang berhubungan dengan penurunan produksi trombosit
- Kemoterapi
- Diuretik thiazide
- Alkohol
- Esterogen
- Kloramfenikol
- Radiasi terionisasi I
2. Obat-obat yang berhubungan dengan destruksi trombosit
- Sulfonamid
- Quinidine
- Kinina
- Karbamazepin
- Asam Valproat
- Heparin
- Digoksin
3. Obat-obat yang berhubungan dengan perubahan fungsi trombosit
- Aspirin
- Dipiridamol
Tabel 1. Intervensi penanganan ITP berdasarkan jumlah trombosit dan
manifestasi klinis
Trombosit

Gejala dan
Rekomendasi

( x10 /L)
>50-150

Pemeriksaan fisik
Tidak ada

>20

Tidak ada

>20 dan/atau
<10

Perdarahan mukosa
Perdarahan minor

Tidak ada
Pengobatan individual
(terapi/preventif)
Dirawat di RS dan
IVIG atau kortikosteroid

Indikasi rawat inap

Pada penderita yang sudah tegak diagnosisnya, perlu dilakukan rawat inap
bila:

Jumlah hitung trombosit <20.000/L

Perdarahan berat

22

Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial

Umur <3 tahun

Bila tidak dirawat inap, penderita diwajibkan untuk tidak/menghindari obat

anti agregasi (seperti salisilat dan lain sebagainya) dan olah raga yang
traumatis (kepala). ITP bersifat akut dan 90 % sembuh spontan, hanya 5-10%
menjadi kronis karena itu keputusan apakah perlu diberi pengobatan masih
diperdebatkan.
Medikamentosa
1) Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:
Perdarahan mukosa dengan jumlah trombosit <20.000/ L
Perdarahan ringan dengan jumlah trombosit <10.000/ L
Steroid yang biasa digunakan ialah prednison, dosis 1-2
mg/kgBB/hari, dievaluasi setelah pengobatan 1-2 minggu. Bila
responsif, dosis diturunkan pelahan-lahan sampai kadar
trombosit stabil atau dipertahankan sekitar 30.000 - 50.000/L.
Prednison dapat juga diberikan dengan dosis tinggi yaitu 4
mg/kgBB/hari selama 4 hari. Bila tidak respons, pengobatan

yang diberikan hanya suportif.

Pengembalian kadar trombosit akan terjadi perlahan-lahan
dalam waktu 2-4 minggu dan paling lama 6 bulan. Pada ITP
dengan kadar trombosit >30.000/L dan tidak memiliki
keluhan umumnya tidak akan diberikan terapi, hanya

diobservasi saja.
2) Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :
Jumlah trombosit <20.000/ L dengan perdarahan mukosa

berulang (epistaksis)
Perdarahan retina
Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon,
hematuria, perdarahan organ dalam)

23

Jumlah trombosit < 50.000/ul**

Kecurigaan/pasti perdarahan intra kranial
Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ L.

** Bila trombosit > 50.000/ul disamping pemberian trombosit

pikirkan penyebab lain (koagulasi).
Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak dapat dilihat pada tabel 2.
Tabel 2. Beberapa kemungkinan pengobatan ITP pada anak
Imunoglobulin intravena

Terapi IVIG menunjukkan peningkatan yang

cepat jumlah trombosit dengan efek samping
yang minimal. IVIG Memberikan blokade pada
sistem retikuloendotelial sehingga IVIG dapat
meningkatkan trombosit dalam waktu cepat
(umumnya dalam 48 jam). Efek samping IVIG
yaitu nyeri kepala dan panas. Efek samping yang
serius yaitu iritasi meningeal dan hemiplegia
sementara. IVIG merupakan produk dari darah
yang potensial terjadinya penularan virus.
Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian
diulang dengan dosis yang sama jika jumlah
trombosit <30.000/L pada hari ke-3 (72 jam
setelah infus pertama).
Pada perdarahan:
Emergensi: 0,8 g/kg BB, 1-2 kali pemberian,
bersama-sama

dengan

kortikosteroid

dan

transfusi trombosit.
Pada ITP kronik : 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 8
Antibodi anti-R(D)

minggu.
10-25 lg/kg BB/hari selama 2-5 hari, intravena

24

 interferon

dalam 50mL NaCl 0,9% dan habis dlm 30 menit.

3 x 106 unit subkutan, 3 kali per minggu selama 4

Siklosporin
Azatioprin

minggu
3 8 mg/kg BB/hari dibagi dalam 2 3 dosis
50-300 mg/m2 per os/hari, selama 4 bulan

Faktor risiko
Jika ITP terjadi pada usia <1tahun atau >10 tahun, kelainan ini cenderung
menjadi kronik dan dihubungkan dengan kelainan imun yang umum.
Edukasi dan konseling keluarga dan pasien dilakukan untuk pasien dengan
gejala minimal, ringan dan sedang. Pendekatan ini lebih tidak memakan biaya
dengan efek samping minimal. Pasien dan keluarga pasien dapat diberikan
edukasi mengenai:
Konsumsi serat diperbanyak dan minum air juga diperbanyak untuk
mencegah konstipasi. Konstipasi dapat memicu terjadinya perdarahan

gastrointestinal.
Berikan sikat gigi yang lembut untuk mencegah terjadinya perdarahan
di gusi. Juga himbau agar anak menyikta gigi dengan lembut dan
perlahan. Juga gunakan pelembab bibir untuk mencegah terjadinya

bibir kering dan pecah-pecah.

Berikan pelembab kulit agar kulit anak tidak kering dan mencegah
rasa gatal. Apabila timbul rasa gatal maka anak akan cenderung
menggaruk daerah yang gatal. Hal ini dapat menyebabkan memar dan

perdarahan.
Sebaiknya anak tidak mengikuti olahraga yang keras atau kasar.
Jangan sembarangan mengkonsumsi obat tanpa persetujuan tenaga

medis terutama medikasi yang dapat memicu trombositopenia.

Lakukan terapi yang benar untuk infeksi yang mungkin
dapat berkembang. Konsultasi ke dokter jika ada
beberapa gejala infeksi, seperti demam. Hal ini penting

25

bagi pasien dewasa dan anak-anak dengan ITP yang

sudah tidak memiliki limfa.

Jika pengobatan Prednisone
membantu,

organ

limpa

tidak

penderita

juga

banyak

mungkin

akan

dikeluarkan melalui tindakan operasi. Organ ini yang

memproduksi sebagian besar antibodi yang selama ini
menghancurkan sel-sel darah merah dalam tubuhnya
sendiri. Organ ini juga berfungsi untuk menghancurkan
sel-sel darah yang tua atau rusak.
a. Kontrovensi dalam penatalaksanaan
Penatalaksaan ITP pada anak terutama ITP akut masih menjadi
kontroversi. Sebagian dokter menyakini perjalanan alami yang ringan
penyakit tersebut dan menganjurkan pengobatan hanya untuk mereka
yang mengalami perdarahan secara klinis berupa mulai ptekie dan atau
purpura yang banyak sampai perdarahan hebat yang mengancam jiwa.
Sedangkan sebagian yang lain menganjurkan tindakan dan pengobatan
dini pada semua anak dengan trombosit kurang dari 20.000-30.000/mm 3
tanpa menghiraukan tingkat perdarahan.
ITP akut
Pada yang ringan hanya dilakukan observasi tanpa pengobatan karena
dapat sembuh secara spontan. Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan
jumlah

trombosit

belum

naik,

berikan

kortikosteroid.

Pada

trombositopenia akibat KID dapat diberikan heparin intravena. Pada

pemberian heparin sebaiknya selalu disiapkan

antidotumnya yaitu

protamin sulfat. Bila keadaan sangat gawat (terjadi perdarahan otak atau
saluran cerna), berikan transfusi suspensi trombosit.

26

ITP kronis
ITP dikatakan kronis jika trombositopenia menetap hingga lebih dari 6
bulan. Insidens kelainan ini berkisar 1 dalam 250.000 anak tiap tahun,
termasuk 10-20% dari anak dengan ITP. Kelainan ini lebih banyak
ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama wanita muda. Biasanya
disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu
perubahan imunitas.
ITP menahun
Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednison 2-5 mg/kgBB/hari
perorat. Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral;
azatioprin 2-4 mg/ kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari
peroral. Splenektomi, bila: resisten setelah pemberian

kombinasi

kortikosteroid dan obat imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan

tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian kortikosteroid saja dengan
gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien menunjukkan respons
terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk
mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa perdarahan.

27

DAFTAR PUSTAKA

IDAI. 2010. Buku ajar hematologi onkologi anak. Jakarta: Badan Penerbit IDAI.
Purwanto I. Purpura Trombositopenia imun. Dalam: Sudoyo AW, Setiyohadi B,
AlwiI, Simadibrata MK, Setiati S, eds. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Dalam5thed. Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam
FKUI; 2010.
Setyobedi B. 2004. Purpura trombositopenik idiopatika ada anak. Sari Pediatri.
6(1): 16-22.
Sianipar NB. 2014. Trombositpeia dan berbagai penyebabnya. CDK-217. 41(6):
416-421.

28